Revue De Medecine Interne最新文献

{"title":"Myopathies idiopathiques inflammatoires : étude de la mortalité et des causes de décès à partir des données de la Banque Nationale de Données Maladies Rares et du système national de données de santé","authors":"D. Vellas , C. Gitiaux , L. Kouton , O. Benveniste , A.S. Jannot , Y. Allenbach","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.408","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.408","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les Myopathies Idiopathiques Inflammatoires ou myosites, autrefois limitées à la polymyosite et à la dermatomyosite (DM), incluent désormais 4 entités distinctes : la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) et la myosite à inclusion, d’expression purement musculaire, ainsi que le syndrome des antisynthétases (SAS) et la DM, pouvant présenter des atteintes extra-musculaires. Ces affections, notamment la DM et le SAS, s’associent à une mortalité accrue, principalement liée aux cancers et aux atteintes pulmonaires.</div></div><div>Les Myopathies Idiopathiques Inflammatoires ou myosites, autrefois limitées à la polymyosite et à la dermatomyosite (DM), incluent désormais 4 entités distinctes : la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) et la myosite à inclusion, d’expression purement musculaire, ainsi que le syndrome des antisynthétases (SAS) et la DM, pouvant présenter des atteintes extra-musculaires. Ces affections, notamment la DM et le SAS, s’associent à une mortalité accrue, principalement liée aux cancers et aux atteintes pulmonaires.</div><div><h3>L’objectif</h3><div>de cette étude est d’évaluer la survie des patients atteints de myosite globalement et par sous-groupe par rapport à une population témoins ainsi que leurs causes de décès.</div></div><div>de cette étude est d’évaluer la survie des patients atteints de myosite globalement et par sous-groupe par rapport à une population témoins ainsi que leurs causes de décès.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Cette analyse s’inscrit dans l’étude Drómos, qui explore les parcours de soins des patients atteints de maladies rares en France par le chainage de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) au Système National de Données de Santé (SNDS) (période de soin disponible : 01/01/2010 au 31/12/2022). Les patients étaient inclus lors de leurs consultations en Centre de Référence Maladie Rare.</div><div>Les patients étaient inclus lors de leurs consultations en Centre de Référence Maladie Rare. Les cas de myosite étaient identifiés par des codes ORPHA spécifiques et appariés à des témoins (ratio 1:3) selon l’âge, le sexe et le lieu de naissance. La survie était estimée par estimateurs de Kaplan-Meier et un modèle de Cox univarié puis ajusté sur le score de Charlson pré-diagnostique permettait d’estimer les Hazard Ratio (HR) comparativement aux témoins.</div><div>Les fréquences de causes de décès étaient estimées. Un modèle de Fine & Gray était utilisé devant la présence de risques compétitifs afin d’estimer les subdistribution Hazard Ratio (sHR) des différentes classes de causes de décès comparativement aux témoins.</div><div>Le Standardized Ratio of Multiple to Underlying (SRMU) estimait l’impact de chaque cause de décès rapportée pour un patient donné (causale ou accompagnatrice du décès).</div></div><div>Cette analyse s’inscrit dans l’étude Drómos, qui explore les parcours de soins des patients atteints de maladies rares en France par le chaina","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A86-A87"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146538","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les phénotypes cliniques associés aux autoanticorps spécifiques des dermatomyosites : une méta-analyse","authors":"A. Biollay , M. Richard , R. Euvrard , E. Massy , J.C. Lega","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.411","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.411","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoires auto-immunes rares caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et pronostique. L’identification d’autoanticorps spécifiques des myosites (anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2, anti-Mi2, anti-SAE) a permis de mieux individualiser des sous-groupes sérologiques associés à des profils cliniques distincts et à des risques d’atteintes d’organes spécifiques, notamment pulmonaires et néoplasiques. Cependant, les données issues des cohortes publiées restent hétérogènes quant à la prévalence de ces autoanticorps et à la distribution des manifestations cliniques qui leur sont associées, limitant leur intérêt pronostique. L’objectif de cette méta-analyse était de caractériser et comparer de manière systématique les manifestations cliniques associées aux principaux anticorps spécifiques de la dermatomyosite, afin de préciser le phénotype clinique et les implications pronostiques de chaque profil sérologique.</div></div><div>Les dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoires auto-immunes rares caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et pronostique. L’identification d’autoanticorps spécifiques des myosites (anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2, anti-Mi2, anti-SAE) a permis de mieux individualiser des sous-groupes sérologiques associés à des profils cliniques distincts et à des risques d’atteintes d’organes spécifiques, notamment pulmonaires et néoplasiques. Cependant, les données issues des cohortes publiées restent hétérogènes quant à la prévalence de ces autoanticorps et à la distribution des manifestations cliniques qui leur sont associées, limitant leur intérêt pronostique. L’objectif de cette méta-analyse était de caractériser et comparer de manière systématique les manifestations cliniques associées aux principaux anticorps spécifiques de la dermatomyosite, afin de préciser le phénotype clinique et les implications pronostiques de chaque profil sérologique.</div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une revue systématique des études publiées jusqu’en juin 2025 (PubMed), et inclus les séries comportant ≥ 10 patients adultes atteints de dermatomyosite avec caractérisation des anticorps spécifiques des myosites et description clinique détaillée. Nous avons conduit une méta-analyse afin de préciser les prévalences de chaque anticorps et les manifestations cliniques associées.</div></div><div>Nous avons réalisé une revue systématique des études publiées jusqu’en juin 2025 (PubMed), et inclus les séries comportant ≥ 10 patients adultes atteints de dermatomyosite avec caractérisation des anticorps spécifiques des myosites et description clinique détaillée. Nous avons conduit une méta-analyse afin de préciser les prévalences de chaque anticorps et les manifestations cliniques associées.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 112 études ont été analysées, incluant 6850 patients. La prévalence des autoanticorps était la suivante :","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A88-A89"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146544","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Le vaccin protéique contre la Spike du variant Beta du SARS-CoV-2 remodèle le répertoire B mémoire grâce au masquage d’épitope cryptique","authors":"M. Broutin , A. Sokal , I. Azzaoui , A. Dejoux , D. Planas , M. Vanderkerken , A. Vandenberghe , M. Charlet , I. Fernandez , J. Mégret , T. Simon , L. Berard , H. Mouquet , O. Schwartz , J.C. Weill , P. Bruhns , F. Rey , O. Launay , P. Chappert , M. Mahevas","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.367","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.367","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’empreinte antigénique se caractérise comme l’impact des immunisations préalables sur les réponses immunitaires subséquentes contre un antigène. Ce phénomène peut réduire l’efficacité vaccinale contre des souches variantes et c’est pourquoi le déjouer est un enjeu majeur pour l’optimisation des stratégies vaccinales, notamment contre le SARS-CoV-2. Dans l’essai AP-HP COVIBOOST (NCT05124171), l’un des rares essais vaccinaux COVID-19 comparatif, le vaccin basé sur la protéine Spike recombinante du variant Beta (B.1.351) administré en rappel (3ème dose) a montré une supériorité en termes de titre et de spectre de neutralisation sérique comparé à celui basé sur la Spike ancestrale, administrée sous forme d’ARNm (BNT162b2) ou bien de protéine recombinante (MVD614). Comprendre par quels mécanismes ce vaccin induit une meilleure réponse pourrait permettre d’identifier des déterminants universels de la réponse vaccinale transposables à de futures stratégies vaccinales. Dans ce but, nous avons analysé comparativement la réponse lymphocytaire B mémoire de sujets vaccinés par l’un de ces 3 vaccins jusqu’à 3 mois après vaccination.</div></div><div>L’empreinte antigénique se caractérise comme l’impact des immunisations préalables sur les réponses immunitaires subséquentes contre un antigène. Ce phénomène peut réduire l’efficacité vaccinale contre des souches variantes et c’est pourquoi le déjouer est un enjeu majeur pour l’optimisation des stratégies vaccinales, notamment contre le SARS-CoV-2. Dans l’essai AP-HP COVIBOOST (NCT05124171), l’un des rares essais vaccinaux COVID-19 comparatif, le vaccin basé sur la protéine Spike recombinante du variant Beta (B.1.351) administré en rappel (3ème dose) a montré une supériorité en termes de titre et de spectre de neutralisation sérique comparé à celui basé sur la Spike ancestrale, administrée sous forme d’ARNm (BNT162b2) ou bien de protéine recombinante (MVD614). Comprendre par quels mécanismes ce vaccin induit une meilleure réponse pourrait permettre d’identifier des déterminants universels de la réponse vaccinale transposables à de futures stratégies vaccinales. Dans ce but, nous avons analysé comparativement la réponse lymphocytaire B mémoire de sujets vaccinés par l’un de ces 3 vaccins jusqu’à 3 mois après vaccination.</div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Pour ce faire, nous avons obtenu des échantillons sanguins (PBMCs) de patients inclus dans l’essai COVIBOOST : 15 sujets vaccinés par BNT162b2 (ARNm encodant la souche ancestrale, COMIRNATY®, Pfizer-BioNTech), 16 sujets vaccinés avec la protéine S ancestrale recombinante adjuvantée (MV614, Sanofi-Pasteur/GSK) et 15 sujets vaccinés avec la protéine S du variant B.1.351 recombinante adjuvantée (MVB.1.351, Sanofi-Pasteur/GSK, VidPrevtyn Beta®). Ces sujets ont été prélevés à J15, J28 et M3 après la vaccination. Nous avons pu analyser les réponse B mémoires spécifiques pour l’ensemble de la cohorte par cytométrie en flux en uti","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A57"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146506","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Pourcentage d’occlusion vasculaire sur biopsie d’artère temporale et atteinte ischémique initiale : cohorte de 220 patients avec artérite à cellules géantes prouvée","authors":"M. Faure , S. Decourt , S. Dumonteil , S. Laburthe , J.G. Lopez , N. Ratti , E. Desvaux , G. Bosphore , S. Palat , G. Gondran , H. Bezanahary , E. Liozon , A.L. Fauchais , K.H. Ly , M. Duchesne , S. Parreau","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.375","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.375","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le diagnostic d’artérite à cellules géantes (ACG) se base sur des éléments clinico-biologiques et d’imageries non invasives, cependant non spécifiques. La biopsie d’artère temporale (BAT) garde une place diagnostique importante car permet d’en affirmer la certitude en cas de présence de vascularite. L’analyse anatomopathologique détaillée a cependant été peu étudiée avec des corrélations cliniques parfois discordantes. Nous proposons d’étudier les caractéristiques détaillées de BAT positives pour le diagnostic d’ACG et leurs corrélations potentielles avec les données cliniques des patients.</div></div><div>Le diagnostic d’artérite à cellules géantes (ACG) se base sur des éléments clinico-biologiques et d’imageries non invasives, cependant non spécifiques. La biopsie d’artère temporale (BAT) garde une place diagnostique importante car permet d’en affirmer la certitude en cas de présence de vascularite. L’analyse anatomopathologique détaillée a cependant été peu étudiée avec des corrélations cliniques parfois discordantes. Nous proposons d’étudier les caractéristiques détaillées de BAT positives pour le diagnostic d’ACG et leurs corrélations potentielles avec les données cliniques des patients.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude monocentrique rétrospective comprise entre 2005 et 2022 portant sur des patients ayant eu une BAT et un diagnostic d’ACG retenu, basé sur les critères internationnaux. Une double relecture anatomopathologique détaillée a été réalisée sur l’ensemble des BAT, en aveugle des autres caractéristiques des patients.</div></div><div>Il s’agissait d’une étude monocentrique rétrospective comprise entre 2005 et 2022 portant sur des patients ayant eu une BAT et un diagnostic d’ACG retenu, basé sur les critères internationnaux. Une double relecture anatomopathologique détaillée a été réalisée sur l’ensemble des BAT, en aveugle des autres caractéristiques des patients.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Un total de 286 patients ont été inclus : 63 % de femmes, âge moyen de 75 ans. Un doppler temporal a été réalisé dans 233/286 des cas avec une positivité de 79/233 (34 %), et un examen d’imagerie aortique dans 143/286 (50 %) des cas avec une positivité pour une aortite/artérite des gros troncs de 55/143 (38 %).</div><div>Après relecture anatomopathologique, 227/286 (79 %) des BAT étaient positives pour le diagnostic d’ACG : 68 % avec panartérite, 9 % avec vascularite “limitée” (inflammation d’une ou 2 couches artérielles), 2 % cicatricielles sans inflammation, 21 % négatives.</div><div>Parmi les patients avec BAT positives non cicatricielles (actives), 76/220 (35 %) patients ont présenté une complication ischémique initiale : visuelle (59/76, dont 10 paralysies oculomotrices, 38 NOIA, 9 OACR, 3 NORB), cérébrale (12/76), vasculaire périphérique (10/76). Ces patients avec complications ischémiques initiales avaient moins de signes généraux/fièvre (17 %/20 % <em>versus</em> 38 %","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A62-A63"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146641","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Salvage therapy with JAK inhibitors in refractory Takayasu arteritis: A multicenter experience","authors":"A. Mekinian, Sarah Meneses, Lucie Biard, Lorenzo Dagna, Pavel Novikov, Carlo Salvarani, Olivier Espitia, José Hernández-Rodríguez, Karim Sacre, Bertrand Lioger, Virginie Dufrost, Alexandra Audemard-Verger, Allessandro Tomelleri, Masataka","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.372","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.372","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Takayasu arteritis (TAK) remains a therapeutic challenge, and some patients develop refractory disease despite conventional immunosuppression and established biologics. We report here the data from BIOTAK registry of multicenter experience with Janus kinase (JAK) inhibitors in 20 patients with refractory TAK.</div></div><div>Takayasu arteritis (TAK) remains a therapeutic challenge, and some patients develop refractory disease despite conventional immunosuppression and established biologics. We report here the data from BIOTAK registry of multicenter experience with Janus kinase (JAK) inhibitors in 20 patients with refractory TAK.</div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Between January 2017 and September 2020, we retrospectively analyzed patients with TAK (fulfilling ACR/Ishikawa criteria) who received JAK inhibitors for ≥ 3 months across referral centers in France, Italy, Spain, Armenia, Israel, Japan, Tunisia, and Russia.</div></div><div>Between January 2017 and September 2020, we retrospectively analyzed patients with TAK (fulfilling ACR/Ishikawa criteria) who received JAK inhibitors for ≥ 3 months across referral centers in France, Italy, Spain, Armenia, Israel, Japan, Tunisia, and Russia.</div><div><h3>Résultats</h3><div>The cohort was predominantly female (95%, n<!--> <!-->=<!--> <!-->19) with 50% Numano type V disease, 85% with vascular signs, and 84% showed active vessel inflammation on imaging at the initiation of JAK inhibitors (<span><span>Table 1</span></span>). TAll patients received at least 3 previous lines of immunosupressives therapies (among TNFα inhibitors, methotrexate, mycophenolate mofetil, azathioprine, tocilizumab and rituximab). JAK inhibitors included tofacitinib (n<!--> <!-->=<!--> <!-->10; 10<!--> <!-->mg/day), upadacitinib (n<!--> <!-->=<!--> <!-->5; 15<!--> <!-->mg/day), baricitinib (n<!--> <!-->=<!--> <!-->4; 4<!--> <!-->mg/day), and ruxolitinib (n<!--> <!-->=<!--> <!-->1; 20<!--> <!-->mg/day). JAK inhibitors were used in combination with other immunosuppressive agents in 3 cases (tocilizumab, methotrexate and mycophenolate mofetil). Complete response at 6 months (defined as NIH < 2 with prednisone < 10<!--> <!-->mg/day) was achieved in 50% of evaluable patients (9/18). Median NIH decreased from 2 (1–4) to 0 (1–4) with steroids amounts from 13.8 (5–50) to 8 (5–12.5) mg/day at 6 months, and median CRP levels from 18 (2–60) mg/l to 4 (0–20) mg/l (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0.05). Baseline C-reactive protein (CRP) emerged as a significant predictor of treatment response (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.015): responders had substantially lower median baseline CRP levels (8<!--> <!-->mg/L, range 1–34) compared to non-responders (29<!--> <!-->mg/L, range 5–60). Median time of treatment duration was 36 months, and at the last visit JAK inhibitors were still ongoing in 10 cases, stopped in 10 remaining cases for primary inefficacy in 5 cases (less than 6 months use), in 3 cases for","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A61"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146596","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Observance, conviction thérapeutique et qualité de vie dans le syndrome de Sjögren","authors":"A. Mabrouk, M. Somaï, I. Arbaoui, R. Boukhzar, A. Zohra, F. Boussema, D.B. Ben, F. Daoud, I. Rachdi","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.416","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.416","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’observance thérapeutique des traitements symptomatiques du syndrome sec, la qualité de vie (QdV) et la conviction du patient de son traitement (CPT) ont été peu ou pas étudiées au cours du syndrome de Sjögren (SS).</div></div><div>L’observance thérapeutique des traitements symptomatiques du syndrome sec, la qualité de vie (QdV) et la conviction du patient de son traitement (CPT) ont été peu ou pas étudiées au cours du syndrome de Sjögren (SS).</div><div><h3>Les objectifs</h3><div>de ce travail étaient d’évaluer ces trois paramètres au cours du SS et de comparer la QdV et la CPT entre le groupe non observant au traitement (GP1) et le groupe observant au traitement (GP2).</div></div><div>de ce travail étaient d’évaluer ces trois paramètres au cours du SS et de comparer la QdV et la CPT entre le groupe non observant au traitement (GP1) et le groupe observant au traitement (GP2).</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude évaluative transversale menée sur 1 an(de Janvier à Décembre 2022), incluant des patients suivis dans le service de médecine interne de l’hôpital Habib Thameur de Tunis pour un SS et recevant un traitement symptomatique au long cours (larmes artificielles, gel larmes, mucolytiques et sialologues). Les patients étaient subdivisés en un groupe atteint de SS (ACR/EULAR 2016) non observant (GP1) et un groupe SS observant (GP2).</div></div><div>Il s’agissait d’une étude évaluative transversale menée sur 1 an(de Janvier à Décembre 2022), incluant des patients suivis dans le service de médecine interne de l’hôpital Habib Thameur de Tunis pour un SS et recevant un traitement symptomatique au long cours (larmes artificielles, gel larmes, mucolytiques et sialologues). Les patients étaient subdivisés en un groupe atteint de SS (ACR/EULAR 2016) non observant (GP1) et un groupe SS observant (GP2).</div><div><h3>Résultats</h3><div>Notre étude a inclus 40 patients atteints de SS. Il s’agissait de 38 femmes et 2 hommes avec un genre ratio F/H<!--> <!-->=<!--> <!-->19. L’âge moyen était de 50,9 ans. Le SS était primitif chez 27 patients (67,5 %). La durée de suivi médiane du SS était de 48 mois. La prévalence de la xérophtalmie était de 95 %. Le Break Up Time (BUT) était altéré chez 36 (90 %) patient. Le BUT médian était de 5,5 secondes. Une kératite ponctuée superficielle était notée chez 16 (40 %) patients. L’atteinte buccale a été retrouvée chez 97,5 % (n<!--> <!-->=<!--> <!-->39) des patients. Trente-sept (92,5 %) patients rapportaient une xérostomie et trois (7,5 %) rapportaient une dysgueusie. La Biopsie des glandes salivaires accessoires, réalisée chez tous les patients, avait objectivé une infiltration lymphocytaire cotation III ou IV chez 87,5 % des patients. Trente-six patients (90 %) avaient une activité légère de la maladie au moment de l’étude selon le score ESSDAI « EULAR Sjögren Syndrome Disease Activity IndexV ». Les larmes artificielles étaient prescrites pour 39 patients (","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A92"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146691","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Comparative effectiveness efficacy and safety of anakinra and canakinumab in patients with VEXAS syndrome – an international multicenter study","authors":"A. Mekinian, Tali Eviatar MD, Dafne Capelusnik MD, Corrado Campochiaro MD, Valentin Lacombe MD, Vincent Jachiet MD, Michael Zisapel MD, Iftach Sagy MD, Oshrat E. Tayer-Shifman MD, David Ozeri MD, Alessandro Tomelleri MD, PhD, Benjamin Terrier MD, PhD","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.382","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.382","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Current evidence suggests that IL-1 inhibition (IL1i) in VEXAS syndrome may be associated with severe adverse events, often leading to early drug discontinuation. Most of the available data comes from anakinra, whereas evidence on canakinumab remains limited.</div><div>To compare differences in clinical response, drug survival, and adverse event rates between anakinra and canakinumab in VEXAS syndrome.</div></div><div>Current evidence suggests that IL-1 inhibition (IL1i) in VEXAS syndrome may be associated with severe adverse events, often leading to early drug discontinuation. Most of the available data comes from anakinra, whereas evidence on canakinumab remains limited.</div><div>To compare differences in clinical response, drug survival, and adverse event rates between anakinra and canakinumab in VEXAS syndrome.</div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>This multicenter international study includes VEXAS patients from France, Israel, and Italy treated with IL1 inhibition (IL1i). Global response (GR) was defined as the absence of inflammatory symptoms, 50% or greater decrease in steroid dose and C-reactive protein. Multiple regression analysis was performed to identify associated variables. Drug survival and safety were analyzed using Kaplan-Meier plots and log-rank test, with Cox-regression models for associated factors.</div></div><div>This multicenter international study includes VEXAS patients from France, Israel, and Italy treated with IL1 inhibition (IL1i). Global response (GR) was defined as the absence of inflammatory symptoms, 50% or greater decrease in steroid dose and C-reactive protein. Multiple regression analysis was performed to identify associated variables. Drug survival and safety were analyzed using Kaplan-Meier plots and log-rank test, with Cox-regression models for associated factors.</div><div><h3>Résultats</h3><div>We included 47 male VEXAS patients; 44 received anakinra, and 9 received canakinumab, with 6 patients using both at different time points. GR at 1 month was 34% for anakinra and 100% for canakinumab (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0.001), 22% and 78% at 3 months, respectively (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.001).</div><div>Treatment with canakinumab was associated with higher odds ratio (OR) of achieving GR at 3 months (OR 28.8, 95% CI 3.0–273.9, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.004) in a multivariable analysis. Median drug survival was 54 (30–56) months for canakinumab at 300<!--> <!-->mg/month, compared to 7 (4–8) months for canakinumab 150<!--> <!-->mg/month and 1 (1–2.5) months for anakinra (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.01). Injection site reactions were only recorded for the anakinra group (47 <em>vs.</em> 0%; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.006), whereas infections were more frequent in the anakinra group (31% and 11%; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0.3).</div></div><div>We included 47 male VEXAS patients; 44 received anakinra, and 9 received canakinumab, with 6 patients using b","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A67"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146718","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Chirurgie de l’aorte thoracique pour aortites infectieuses ou inflammatoires : concepts actuels et stratégie chirurgicale","authors":"Thierry Caus ,&nbsp;Arvind Appa ,&nbsp;Paul Padurean ,&nbsp;Pierre Duhaut ,&nbsp;Cédric Joseph ,&nbsp;Simon Roisin","doi":"10.1016/j.revmed.2026.04.012","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.04.012","url":null,"abstract":"<div><h3>Background</h3><div>Thoracic aortitis represents a heterogeneous group of conditions characterized by inflammation of the aortic wall due to infectious or inflammatory causes. Although rare, it is associated with significant morbidity and mortality due to aneurysm formation, dissection, and rupture. Surgical management remains central, but strategies differ markedly between infectious and inflammatory etiologies.</div></div><div><h3>Methods</h3><div>Starting from a local collection of selected cases, a narrative review of the contemporary literature was performed, focusing on pathophysiology, diagnostic approaches, surgical indications, operative techniques, and outcomes in infectious and inflammatory aortitis.</div></div><div><h3>Results</h3><div>Infectious aortitis requires urgent intervention combining radical surgical debridement, vascular reconstruction with bio-conduits, and prolonged antimicrobial therapy. Inflammatory aortitis, including large-vessel vasculitis and IgG4-related disease, is primarily managed medically, with surgery indicated for aneurysmal complications or organ-threatening disease. Surgery should ideally be performed during disease quiescence. Open surgical repair remains the gold standard, although endovascular approach is increasingly used in selected high-risk patients, while being in itself a potential source of infectious vasculitis.</div></div><div><h3>Conclusions</h3><div>Management of aortitis requires a multidisciplinary approach integrating surgery, infectious disease, and immunology expertise. While open surgery remains essential in infectious cases, endovascular strategies are expanding. Long-term surveillance is mandatory due to the risk of recurrence and late complications.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A2-A9"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146772","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Syndrome de Tapia : une complication rare des séjours en réanimation","authors":"Pierre Molin ,&nbsp;Paul Tarteret ,&nbsp;Nolven Guilbard ,&nbsp;Amélie Verpilleux ,&nbsp;Marine Le Lann ,&nbsp;Valentine Heirbrant ,&nbsp;Adrien Michon ,&nbsp;Jacques Pouchot","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.467","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.467","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Tapia's syndrome is a rare condition characterized by simultaneous unilateral paralysis of the hypoglossal and recurrent laryngeal nerves, first described in the early 20th century.</div></div><div><h3>Case report</h3><div>We report a 51-year-old patient admitted in our internal medicine department for post-resuscitation care following a cardiorespiratory arrest, requiring orotracheal intubation and prolonged mechanical ventilation. Following extubation, the patient developed dysphagia associated with left vocal cord paralysis and tongue deviation with atrophy Tapia's syndrome was diagnosed, likely secondary to prolonged intubation. Tailored speech therapy intervention led to symptom resolution.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>This report highlights an underrecognized complication of prolonged or traumatic intubation, whose clinical consequences require prompt, individualized, and multidisciplinary management.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 335-337"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145566946","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La myopathie cortisonique : physiopathologie, stratégie diagnostique et prise en charge","authors":"Guilhem Solé ,&nbsp;Stéphane Mathis ,&nbsp;Mégane Le Quang ,&nbsp;Marie-Laure Martin-Négrier ,&nbsp;Emilie Géfard-Gontier","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.439","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.439","url":null,"abstract":"<div><div>Glucocorticoid-induced myopathy is a frequent and potentially disabling complication of prolonged glucocorticoid therapy. This article provides an in-depth exploration of the historical context, epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, diagnostic challenges, and therapeutic strategies associated with this condition. While glucocorticoids are essential in treating numerous inflammatory and autoimmune diseases, they can induce progressive muscle weakness and atrophy, particularly affecting type II muscle fibers. The pathophysiological mechanisms involve inhibition of muscle protein synthesis (via the mTOR/IGF-1 pathway) and activation of protein degradation systems (ubiquitin-proteasome and autophagy-lysosome pathways), triggered by the activation of FOXO transcription factors and the upregulation of atrogenes (MuRF-1 and Atrogin-1). Diagnosis relies on a comprehensive clinical assessment (proximal muscle weakness without pain, selective atrophy of the lower limbs), laboratory investigations (serum creatine kinase levels typically normal or mildly elevated; metabolic panel), electrophysiological study (electroneuromyography), and, in cases of uncertain diagnostic, histological analysis (muscle biopsy revealing preferential atrophy of type II fibers, without inflammatory infiltration). Management strategies include gradual reduction or discontinuation of glucocorticoids, physical rehabilitation (resistance and endurance exercises), and targeted pharmacological therapies. Further research is essential to refine diagnostic tools (e.g., blood or ultrasound biomarkers) and develop personalized therapeutic approaches, incorporating genetic (e.g., <em>ABCB1</em> and <em>PAI-1</em> polymorphisms) and metabolic patient profiles.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 325-334"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147641082","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}