Risques maternels et fœtaux chez les patientes drépanocytaires : résultats de l’étude rétrospective DREPAMOM

Introduction

L’association grossesse et drépanocytose est une situation de plus en plus fréquente. Ces deux conditions s’aggravent mutuellement, entraînant une augmentation des événements vaso-occlusifs, des risques de prééclampsie et de retards de croissance intra-utérins (RCIU) ainsi que des naissances prématurées. Malgré ces enjeux, la prise en charge reste incomplètement codifiée et nécessite une approche individualisée. L’objectif de cette étude est de décrire la morbi-mortalité maternofœtale des patientes drépanocytaires issues de notre cohorte.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective unicentrique incluant les patientes drépanocytaires ayant accouché entre janvier 2013 et janvier 2023, identifiées à l’aide du code CIM-10 D57. Les données recueillies incluent les caractéristiques sociodémographiques, les paramètres clinicobiologiques, ainsi que les complications gestationnelles, néonatales et du post-partum.

Résultats

Sur 325 accouchements éligibles, 238 ont été exclus (206 traits drépanocytaires, 5 autres hémoglobinopathies et 27 données manquantes). Au total, 56 accouchements pour 44 patientes ont été analysés. L’âge médian des patientes était de 28 ans (17–41) et 61 % avaient un génotype SS. Avant la grossesse, 39 % des patientes recevaient un traitement de fond, par hydroxyurée (HU) dans 77 % des cas (stoppé dans 67 % des cas dans les 3 mois suivant le diagnostic de grossesse) puis par programme transfusionnel dans 23 % des cas (seul ou associé à l’HU et/ou Crizanlizumab). L’acide acétylsalicylique était introduit pour 46 % des grossesses. Sur les 56 grossesses, 68 % ont nécessité un support transfusionnel, majoritairement (74 %) sous la forme d’un programme transfusionnel en relais de l’HU. Pour 4 patientes, l’HU a été poursuivi tout au long de la grossesse. Quatorze pour cent des grossesses ont été compliquées de RCIU et 11 % de pré-éclampsies ou d’infections. Sur le plan drépanocytaire, la moitié des grossesses (48 %) ont été compliquées de crises vaso-occlusives, hospitalisées dans 93 % des cas, dont 24 % en unité de soins intensifs. Neuf pour cent des grossesses (n = 5) ont été compliquées d’un syndrome thoracique aigu (STA), pour 4 patientes ayant déjà un antécédent de STA. Environ un tiers (30 %) des naissances étaient prématurées. Le recours à un déclenchement a été nécessaire pour 61 % des accouchements à un terme moyen de 36,5 SA. L’accouchement se déroulait par voie basse spontanée dans 52 % des cas, par voie basse instrumentale dans 5 % des cas et par césarienne dans 43 % des cas. L’indication principale de la césarienne était maternelle (utérus cicatriciel ou événement vaso-occlusif). Une hémorragie du post-partum est survenue dans 23 % des cas, avec 46 % de formes sévères. Le poids moyen à la naissance était de 2649 g, pour un terme moyen de 36,3 SA. Cinq nouveau-nés présentaient des malformations (sténose laryngée, craniosténose, pseudokystes périventriculaires, métatarsus varus, pyélectasie), bien qu’aucun d’entre eux n’ait été exposé à l’HU in utero après 14 SA. Une mort fœtale in utero et 4 décès néonataux (7 %) ont été rapportés. Sur les 23 placentas analysés, 61 % présentaient des lésions ischémiques. En post-partum, 11 % des patientes ont présenté une CVO, nécessitant une hospitalisation dans 50 % des cas. En analyse univariée, il n’y avait pas de différence significative en termes de complications maternofœtales entre les différents génotypes. Les patientes sous programme transfusionnel présentaient significativement moins de CVO (9/28 vs 16/26 ; p = 0,03), bien que cela n’ait pas réduit les complications obstétricales (11 % vs 8 % pour la pré-éclampsie ; 14 % vs 12 % pour le RCIU), sous réserve d’un faible effectif. L’HU ou les corticoïdes n’étaient pas associés à un risque accru de malformations fœtales (p = 0,064 et p = 1). L’acide acétylsalicylique n’a pas réduit la prévalence des anomalies placentaires (p = 1), ni augmenté le risque d’hémorragie du post-partum (p = 0,637).

Conclusion

La grossesse drépanocytaire est à risque tant sur le plan maternel que fœtal, et requiert une prise en charge dans des centres spécialisés. Le programme transfusionnel réduit le risque de CVO mais doit être contrebalancé avec le risque d’allo-immunisation et d’hémolyse retardée post-transfusionnelle dans cette population à risque, nécessitant de rediscuter la place des alternatives thérapeutiques, notamment l’HU, en cas d’impasse transfusionnelle.