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Quantification du score calcique et du volume de tissu adipeux épicardique pour la prédiction d’évènements cardiovasculaires dans le lupus systémique 量化钙分数和表皮脂肪组织的体积,预测系统性狼疮的心血管事件
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.030
L.D. Azoulay , N. Kachenoura , S. Boussouar , N. Pasi , L.A. Nguyen , E. Charpentier , T. Broussaud , A. Giron , J. Leite , A. Mathian , M. Pha , M. Hie , N. Ait-Abdallah , M. Papo , F. Cohen Aubart , J. Haroche , Z. Amoura , A. Redheuil
{"title":"Quantification du score calcique et du volume de tissu adipeux épicardique pour la prédiction d’évènements cardiovasculaires dans le lupus systémique","authors":"L.D. Azoulay ,&nbsp;N. Kachenoura ,&nbsp;S. Boussouar ,&nbsp;N. Pasi ,&nbsp;L.A. Nguyen ,&nbsp;E. Charpentier ,&nbsp;T. Broussaud ,&nbsp;A. Giron ,&nbsp;J. Leite ,&nbsp;A. Mathian ,&nbsp;M. Pha ,&nbsp;M. Hie ,&nbsp;N. Ait-Abdallah ,&nbsp;M. Papo ,&nbsp;F. Cohen Aubart ,&nbsp;J. Haroche ,&nbsp;Z. Amoura ,&nbsp;A. Redheuil","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.030","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.030","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La stratégie optimale de stratification du risque cardiovasculaire dans le lupus systémique (LS) est mal codifiée. L’objectif principal de cette étude était d’évaluer la valeur ajoutée du volume de tissu adipeux épicardique (TAE) pour la prédiction de la survenue d’évènements cardiovasculaires dans le LS.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Tous les patients avec LS ayant bénéficié en prévention primaire d’un scanner cardiaque à la Pitié-Salpêtrière entre 2014 et 2024 ont été rétrospectivement inclus. Le SCORE2, le score calcique (SC) et le volume de TAE à l’inclusion ont été recueillis. Un volume de TAE indexé (TAEi) élevé était défini par un volume supérieur à 68<!--> <!-->mL/m<sup>2</sup>. Le critère de jugement principal était la survenue d’un syndrome coronarien aigu (SCA), d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ou d’une artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) au cours du suivi. Les Hazard-Ratios (HR) ont été ajusté sur le SCORE2.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 231 patients ont été inclus (45<!--> <!-->±<!--> <!-->13 ans, 90 % de femmes). Après un suivi médian de 8 ans [4–10], 13 patients (6 %) ont présenté un évènement cardiovasculaire (8 SCA, 4 AVC, 1 AOMI). Un SC positif (&gt;<!--> <!-->0) et une élévation du TAEi (&gt;<!--> <!-->68<!--> <!-->mL/m<sup>2</sup>) étaient significativement associés à un surrisque d’évènements cardiovasculaires après ajustement sur le SCORE2 (HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->12 [3–58], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001 ; HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->7 [2–33], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001 ; respectivement). La combinaison du SC et du volume de TAEi permettait (i) d’identifier un sous-groupe de patients à très haut risque (SC<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->100 ou entre 1 et 100 avec un TAEi élevé ; HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->19 [4–93], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001), (ii) d’obtenir une excellente aire sous la courbe ([SC<!--> <!-->+<!--> <!-->TAEi] : 0,91 versus [SC] : 0,84 versus[SCORE2] : 0,83) et (iii) d’obtenir un taux de reclassification net de 50 % par rapport au SCORE2.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La valeur pronostique de la combinaison du volume de TAEi et du SC est supérieure à celle du SC seul et du SCORE2 dans le LS.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A80-A81"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070104","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Étude de cohorte rétrospective multicentrique de 23 patients atteints de myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) à anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP 多中心回顾性队列研究23例具有抗hmgcr或抗srp抗体的自身免疫介导坏死性肌病(NNAI)患者
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.073
R. Batton , L. Roullée , M. Carrette , V. Langlois , B. Membrey , M. Silva , F. Jouen , M. Le Besnerais , O. Boyer , Y. Benhamou , M. Leclercq
{"title":"Étude de cohorte rétrospective multicentrique de 23 patients atteints de myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) à anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP","authors":"R. Batton ,&nbsp;L. Roullée ,&nbsp;M. Carrette ,&nbsp;V. Langlois ,&nbsp;B. Membrey ,&nbsp;M. Silva ,&nbsp;F. Jouen ,&nbsp;M. Le Besnerais ,&nbsp;O. Boyer ,&nbsp;Y. Benhamou ,&nbsp;M. Leclercq","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.073","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.073","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) est une forme de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par un déficit musculaire proximal et symétrique, des taux de créatine phosphokinase (CPK) très élevés et des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP. Nous avons cherché à étudier les caractéristiques liées à̀ la réponse au traitement immunosuppresseur et les facteurs de risque associés à la rechute de nos patients atteints de MNAI &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;, &lt;span&gt;&lt;span&gt;[2]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Entre 2015 et 2023, nous avons identifié 66 patients avec des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP, à partir des laboratoires d’immunologie de nos 3 centres. Nous avons analysé, individuellement, l’évolution du score de force musculaire entre 0 et 6 mois à l’aide d’un score dérivé du &lt;em&gt;Manual Muscle Testing&lt;/em&gt; (MMT) pour définir la réponse clinique &lt;span&gt;&lt;span&gt;[3]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. La rechute au cours du suivi a également été analysée afin de d’identifier les facteurs de risque associés.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un total de 23 patients atteints de MNAI avec un suivi d’au moins 3 mois, soit 14 patients ayant des anti-HMGCR positifs (60,9 %) et 9 patients ayant des anticorps anti-SRP positifs (39,1 %), ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 58,5 ans. Les patients atteints de MNAI à anti-SRP étaient en médiane significativement plus jeunes (48 ans) que les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR (65 ans). Les patients étaient de sexe masculin dans 56,5 % des cas et majoritairement d’origine caucasienne (71,4 %). Le déficit musculaire intéressait principalement les membres inférieurs et était plus marqué chez les patients atteints de MNAI à anti-SRP et les patientes de sexe féminin. Les taux de CPK n’étaient pas significativement différents entre les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR et anti-SRP avec un taux médian de 3280 (± 4398) UI/L. Les patients ont été traités par corticostéroïdes (95,7 %), par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (72,7 %) ou par méthotrexate (54,5 %). Les critères influençant un délai de réponse rapide étaient la MNAI à anti-HMGCR, la présence d’IgIV en traitement d’induction ou l’usage d’une trithérapie immunosuppressive par corticothérapie, méthotrexate et IgIV. À l’inverse, les patients non répondeurs étaient principalement les femmes, les patients originaires du continent Africain, ayant des anticorps anti-SRP positifs et un score de force musculaire sévère au diagnostic (en médiane à 61 % du score MMT maximal). Une rechute survenait dans 65,2 % des cas avec un délai médian de 14,2 mois, chez des patients majoritairement de sexe féminin (60 %), dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 54,1 ans. Ils présentaient des taux médians de CPK plus élevés (3864&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4737,1 UI/L) et une force musculaire plus faible au diagnostic initial","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A109-A110"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070244","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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La capacité pulmonaire totale est prédictive de la sévérité de la maladie et de la survie dans la sclérodermie systémique : une analyse longitudinale chez 2347 patients de l’étude de cohorte nationale française 肺容量预测全身性硬皮病的严重程度和生存:一项对法国国家队列研究2347名患者的纵向分析
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.045
B. Chaigne , A. Bense , F. Aubourg , C. Agard , Y. Allanore , A. Berezne , G. Pugnet , E. Hachulla , V. Cottin , A. Hot , B. Dunogue , A. Kanagaratnam , S. Palat , A. Lescoat , S. Berthier , E. Chatelus , S. Riviere , D. Launay , M.E. Truchetet , A.T. Dinh Xuan , L. Mouthon
{"title":"La capacité pulmonaire totale est prédictive de la sévérité de la maladie et de la survie dans la sclérodermie systémique : une analyse longitudinale chez 2347 patients de l’étude de cohorte nationale française","authors":"B. Chaigne ,&nbsp;A. Bense ,&nbsp;F. Aubourg ,&nbsp;C. Agard ,&nbsp;Y. Allanore ,&nbsp;A. Berezne ,&nbsp;G. Pugnet ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;V. Cottin ,&nbsp;A. Hot ,&nbsp;B. Dunogue ,&nbsp;A. Kanagaratnam ,&nbsp;S. Palat ,&nbsp;A. Lescoat ,&nbsp;S. Berthier ,&nbsp;E. Chatelus ,&nbsp;S. Riviere ,&nbsp;D. Launay ,&nbsp;M.E. Truchetet ,&nbsp;A.T. Dinh Xuan ,&nbsp;L. Mouthon","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.045","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.045","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La capacité pulmonaire totale (CPT) est rarement évaluée dans la prédiction de la sévérité de la sclérodermie systémique (ScS).</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Décrire et analyser la CPT dans la ScS.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de patients atteints de ScS inclus dans la cohorte nationale française de ScS, avec au moins une évaluation de la CPT. Nous avons décrit les patients en fonction des mesures de base de la CPT, modélisé les trajectoires de la CPT dans la ScS en utilisant des modèles mixtes à processus latents et associé les mesures de la CPT au pronostic de la maladie. Les analyses de survies ont été réalisées par Kaplan-Meier et régression Cox.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Deux mille trois cent quarante-sept patients ont été inclus dans l’étude. La CPT était significativement plus basse chez les patients atteints de dcSSc par rapport à ceux atteints de lcSSc (86 [73–101] vs 99 [85–110] ; <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,0001), plus basse chez les patients avec SSc-ILD par rapport à ceux sans SSc-ILD (82 [70–98] vs 101 [91–112] ; <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,0001). La CPT était associée à la sévérité de la maladie et à la survie globale à 20 ans (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), ainsi qu’à l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de fibrose pulmonaire (FP) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001). Les trajectoires individuelles de CPT variaient parmi les patients. Différents modèles de trajectoires de la CPT ont été évalués en utilisant des modèles mixtes à processus latents. Le meilleur modèle a montré que la grande majorité des patients atteints de ScS avaient des trajectoires stables de CPT et a regroupé les patients en trois clusters prédictifs de survie à 20 <span>ans</span> dans la ScS (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de PID (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de FP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), et d’HTAP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001). Enfin, une diminution de 10 % de la CPT a été retrouvée prédictive d’une diminution de 5 % de la capacité vitale forcée (CVF) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), d’une diminution de 10 % du DLCO (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), et de façon plus précoce que la CVF, prédictive de la survenue d’une PID (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et de FP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Limite</h3><div>Étude rétrospective.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La CPT est prédictive de la sévérité et de la survie globale dans la ScS et la PID associée à la ScS. Ce travail suggère que la CPT est un facteur de risque plus précoce de PID et de FP que la CVF dans la ScS.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A90-A91"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070585","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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L’atteinte respiratoire au cours du lupus : à propos de 54 cas 狼疮期间的呼吸道疾病:约54例
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.041
D. Daoumy, C. Kaddouri, L. Barakat, K. Echchilali, M. Moudatir, S. Mourabit, M. Benzakour, H. El Kabli
{"title":"L’atteinte respiratoire au cours du lupus : à propos de 54 cas","authors":"D. Daoumy,&nbsp;C. Kaddouri,&nbsp;L. Barakat,&nbsp;K. Echchilali,&nbsp;M. Moudatir,&nbsp;S. Mourabit,&nbsp;M. Benzakour,&nbsp;H. El Kabli","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.041","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.041","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le lupus érythémateux systématique (LES) est une connectivite fréquente d’expression clinique très variable. L’atteinte pulmonaire semble moins fréquente que l’atteinte cutanée, hématologique, articulaire et rénale, pouvant être révélatrice, de présentation clinique polymorphe et de pronostic variable. L’objectif de notre travail est d’attirer l’attention sur les différentes manifestations respiratoires de la maladie lupique ainsi que les moyens diagnostiques et thérapeutiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude rétrospective descriptive sur 350 patients suivis pour LES au service de médecine interne, sur une période de 14 ans allant de 2010 à 2024. Tous nos patients répondaient aux critères ACR 1997, SLICC et ACR 2019.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’atteinte pulmonaire dans notre série était présente chez 54 patients soit 15,42 %, révélatrice dans 37,03 % cas. L’âge moyen était de 35,1 ans avec des extrêmes allant de 15 à 63 ans. Le sex-ratio (F/H) de 5,4. La pleurésie est l’atteinte prédominante présente chez 40 patients soit 74,04 %, suivie par la pneumonie lupique enregistrée chez 4 patients (7,4 %), 3 cas de pneumopathie interstitielle diffuse (5,6 %), 3 cas d’embolie pulmonaire (5,6 %), 3 cas de fibrose pulmonaire (5,6 %), 2 cas de paralysie diaphragmatique ou Shining Lung syndrome (3,7 %), 2 cas d’hémorragie intra alvéolaire (3,7 %), 1 cas de vascularite pulmonaire (1,85 %) et 2 cas d’hypertension artérielle pulmonaire (3,7 %). Nous avons noté une association de la pleurésie à la péricardite chez 37,03 % des patients, de la pneumonie lupique à la vascularite pulmonaire et à la paralysie diaphragmatique chez 1 patiente.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Les manifestations cliniques étaient à type de : dyspnée (81,5 %), toux sèche (22,3 %), douleur thoracique (59,3 %), hémoptysie (9,3 %) et asymptomatique dans 11,2 % des cas.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Sur le plan paraclinique, un syndrome inflammatoire modéré était présent chez 92,6 % des patients ayant une pleurésie (la moyenne de la crp était de 30), la radio ainsi que la TDM thoracique avaient montré un épanchement pleural de faible à moyenne abondance dans 95 % des cas, des micronodules non spécifiques (5 %) et un aspect en rayon de miel (7,5 %). Un syndrome restrictif était objectivé à l’EFR chez 6 patients présentant une PID et fibrose pulmonaire.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Le traitement était basé sur les corticoïdes oraux et en bolus, les immunosuppresseurs (cyclophosphamide), anti coagulant et le traitement de fond à base d’hydroxy chloroquine chez la totalité de nos patients.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’évolution était : favorable dans 92,6 % cas et défavorable dans 5,6 % des cas notamment dans l’hémorragie intra alvéolaire et l’HTAP.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;la pleurésie lupique reste la plus fréquente des atteintes respiratoire du lupus, de pronostic favorable. Dans notre série le pronostic vital était mis en jeu par l’hémorragie intra alvéolaire et l’HTAP","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A88"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070603","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Prise en charge de la sarcoïdose cardiaque et intérêt de l’imagerie nucléaire : étude multicentrique rétrospective 心脏结节病的管理与核成像的重要性:多中心回顾性研究
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.046
N. Yatim , M. Robert , J. Boussier , M. Dutertre , S. Chauveau , S. Oghina , E. Itti , F. Rouzet , R. Borie , T. Papo , M. Michel , D. Anne-Claire , K. Sacre , H. Nunes , M. Mahevas
{"title":"Prise en charge de la sarcoïdose cardiaque et intérêt de l’imagerie nucléaire : étude multicentrique rétrospective","authors":"N. Yatim ,&nbsp;M. Robert ,&nbsp;J. Boussier ,&nbsp;M. Dutertre ,&nbsp;S. Chauveau ,&nbsp;S. Oghina ,&nbsp;E. Itti ,&nbsp;F. Rouzet ,&nbsp;R. Borie ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;M. Michel ,&nbsp;D. Anne-Claire ,&nbsp;K. Sacre ,&nbsp;H. Nunes ,&nbsp;M. Mahevas","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.046","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.046","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La stratégie optimale de thérapie immunosuppressive pour la sarcoïdose cardiaque et le rôle de l’imagerie dans le suivi restent mal définis. Cette étude visait à évaluer l’efficacité des immunosuppresseurs non biologiques et biologiques (nb/bDMARDs) dans le contrôle de l’inflammation myocardique, telle qu’évaluée par la tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose couplée à la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique (PET-CT/IRM)&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une analyse rétrospective multicentrique incluant des patients adultes diagnostiqués avec une sarcoïdose cardiaque selon les critères de l’HRS, ayant au moins une FDG PET-CT/IRM au diagnostic et une autre lors du suivi. L’étude a inclus des patients de quatre centres hospitalo-universitaires, entre 2014 et 2023, suivis dans des services de médecine interne, cardiologie et pneumologie. L’interprétation des données d’imagerie a été centralisée dans un département d’imagerie nucléaire de centre hospitalo-universitaire afin d’assurer une standardisation des analyses.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Parmi les 88 patients inclus, l’âge moyen était de 50&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;12 ans, avec une prédominance masculine (66 %). L’atteinte cardiaque était inaugurale de la maladie chez 58 % des patients, 23 % présentaient une dysfonction ventriculaire gauche inexpliquée (FEVG &lt;40 %), 21 % une arythmie atriale et 16 % un bloc auriculo-ventriculaire de haut grade. Une atteinte extracardiaque était fréquente, touchant principalement les ganglions lymphatiques (90 %), le parenchyme pulmonaire (78 %) et le foie/la rate (29 %). Les traitements de première ligne comprenaient la prednisone seule (20 %), la prednisone associée au méthotrexate (54 %), la prednisone combinée à d’autres nbDMARDs (20 %) et les inhibiteurs du TNF (TNFi) (6 %). Environ la moitié des patients sous prednisone seule ont nécessité une escalade thérapeutique, contre 28 % des patients sous méthotrexate, 56 % des patients sous autres nbDMARDs et 16 % des patients sous TNFi. Le premier suivi par PET-CT/IRM a été réalisé après une moyenne de 6 mois. L’évaluation de la réponse métabolique a révélé que 83 % des patients étaient en réponse métabolique complète, tandis que 13 % présentaient une réponse partielle. Lors du dernier suivi, 60 % des patients étaient sous méthotrexate, 21 % recevaient de l’infliximab et 19 % n’avaient aucun traitement ou étaient sous prednisone seule. Au cours du suivi, 35 % des patients ont nécessité un défibrillateur automatique implantable (DAI) et 10 (11 %) patients sont décédés. L’interprétation centralisée des PET-CT/IRM a permis une évaluation exhaustive des lésions métaboliques et de la réponse aux différentes stratégies immunosuppressives.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude multicentrique souligne la sévérité de la sarcoïdose cardiaque et met en évidence l’efficacité des nb/bDMARDs dans","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A91"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070607","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évolution des patients présentant des évènements hémorragiques graves au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI) 免疫血小板减少性紫癜(ITP)患者严重出血事件的演变
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.075
L. Khellaf , E. Crickx , S. Guillet , L. Languille , G. Moulis , M. Michel , B. Godeau , M. Mahevas
{"title":"Évolution des patients présentant des évènements hémorragiques graves au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI)","authors":"L. Khellaf ,&nbsp;E. Crickx ,&nbsp;S. Guillet ,&nbsp;L. Languille ,&nbsp;G. Moulis ,&nbsp;M. Michel ,&nbsp;B. Godeau ,&nbsp;M. Mahevas","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.075","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.075","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Bien que rares, les évènements hémorragiques graves (EHG) associées au purpura thrombopénique immunologique (PTI) peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel. En 2018, une étude &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt; incluant 303 patients atteints de PTI nouvellement diagnostiqués a montré que les EHG au diagnostic étaient associées à un chiffre de plaquettes&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;20 G/L et à la prise d’anticoagulants. Les données sur l’évolution dans le temps des EHG liés au PTI et sur les facteurs de risque de récidive restent limitées et mal connues.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective monocentrique réalisée au sein du centre national de référence des cytopénies auto-immunes de l’adulte a inclus des patients adultes (≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;18 ans) atteints d’un PTI primaire ou secondaire et ayant présenté au moins un EHG, défini selon les critères suivants : un saignement survenant dans un site anatomique critique (une hémorragie intracrânienne [HIC], une hémorragie génito-urinaire, gastro-intestinale macroscopique ou un saignement provoquant une instabilité hémodynamique ou des hémorragies muqueuses sévères (bulles hémorragiques, épistaxis avec déglobulisation). Les patients ont été sélectionnés à partir de la base du registre Carmen du centre initiée en 2007, et les données ont été collectées à l’aide d’un formulaire de recueil standardisé.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au sein de la cohorte locale CARMEN incluant 471 patients nous avons identifié 59 patients ayant présenté au moins un événement hémorragique grave (EHG) avec un suivi médian de 28 mois (IQR [13–73]). L’âge médian lors de la première hospitalisation était de 74 ans (IQR [46–86]) et 51 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;30) étaient des femmes. Parmi eux, 39 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;23) avaient un PTI secondaire, dont 78 % liés à une hémopathie (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;18, 14 hémopathies B et 4 hémopathies myéloïdes) et 21 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5) à une maladie auto-immune. Les EHG sont survenus sous anticoagulants chez 14 patients (24 %) et sous anti-agrégants plaquettaires chez 10 patients (17 %). Dans 93 % des cas (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;55), les patients ont présenté un EHG au diagnostic de PTI. Les manifestations hémorragiques les plus fréquentes étaient les saignements cutanéo-muqueux (92 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;54), digestifs (37 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;22), intracrâniens (20 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;12) et génito-urinaires (18 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11). Le nombre de plaquettes médian au moment du saignement était de 5 G/L (IQR 3-13). Environ 70 % des patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;41) ont nécessité un traitement de seconde ligne après des immunoglobulines intraveineuses (95 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;56) et les corticoïdes (98 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;57). Au cours du suivi, 27 % des patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;16) ont présenté ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A111"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144069819","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Grossesse au cours des maladies auto-inflammatoires : une étude prospective de 117 cas, dont 78 avec la fièvre méditerranéenne familiale 自体炎症性疾病妊娠:117例前瞻性研究,其中78例为地中海家族性热
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.005
L. Savey , M. Delplanque , K. Stankovic Stojanovic , V. Sobanski , A. Bigot , A. Deroux , E. Lazaro , A. Froissart , A. Mekinian , O. Fain , E. Hachulla , G. Moulis , H. Levesque , M. Le Bernerais , J. Campagne , O. Souchaud-Debouverie , S. Perrine , L. Mouthon , G. Guettrot Imbert , N. Costedoat-Chalumeau , S. Georgin-Lavialle
{"title":"Grossesse au cours des maladies auto-inflammatoires : une étude prospective de 117 cas, dont 78 avec la fièvre méditerranéenne familiale","authors":"L. Savey ,&nbsp;M. Delplanque ,&nbsp;K. Stankovic Stojanovic ,&nbsp;V. Sobanski ,&nbsp;A. Bigot ,&nbsp;A. Deroux ,&nbsp;E. Lazaro ,&nbsp;A. Froissart ,&nbsp;A. Mekinian ,&nbsp;O. Fain ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;G. Moulis ,&nbsp;H. Levesque ,&nbsp;M. Le Bernerais ,&nbsp;J. Campagne ,&nbsp;O. Souchaud-Debouverie ,&nbsp;S. Perrine ,&nbsp;L. Mouthon ,&nbsp;G. Guettrot Imbert ,&nbsp;N. Costedoat-Chalumeau ,&nbsp;S. Georgin-Lavialle","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.005","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.005","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les maladies auto-inflammatoires (MAI) touchent majoritairement des patientes jeunes susceptibles de vivre une grossesse. Pour plusieurs maladies inflammatoires, la grossesse est connue comme un facteur de déstabilisation de la maladie, et peut entraîner des complications pour la mère ou l’enfant à naître. Il existe peu de données prospectives sur de grandes cohortes de l’évolution des grossesses des patientes souffrant de MAI et en particulier de la plus fréquente d’entre elles, la fièvre Méditerranéenne familiale (FMF).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cohorte prospective observationnelle multicentrique française (GR2 study) qui a inclus des patientes atteintes de MAI entre 2016 et 2024. L’analyse a porté sur l’activité de la maladie, le traitement, l’évolution de la grossesse, le terme de naissance et la santé des nouveau-nés.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cent quinze grossesses, dont 5 gémellaires, chez 97 patientes suivies pour maladies auto-inflammatoires avec par ordre décroissant de fréquence : FMF (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;78), USAID (Undifferientiated Systemic Autoinflammatory Syndrome (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;22), TRAPS (syndrome de fièvre récurrente lié au récepteur 1 du facteur de nécrose tumorale) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5), CAPS (Cryopyrinopathies) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3), maladie de Still (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), péricardites récurrentes (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), MKD (déficit en mevalonate kinase) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1), HA20 (happloinsuffisance d’A20) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2) et PAPA syndrome (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1). Les patientes avaient un âge médian au début de la grossesse de 31 ans [20–44]. Les grossesses étaient obtenues après procréation médicalement assistée (PMA) dans 10,8 % des cas dont uniquement des FMF. Dans 57,7 % des cas, les patientes avaient présenté des signes d’activité de leur maladie dans l’année précédant la grossesse et 59,1 % ont présenté des poussées inflammatoires au cours de leur grossesse. Dix-sept grossesses se sont arrêtées avant 37 SA : 2 morts fœtales in utero (MFIU), 2 interruptions thérapeutiques pour anomalies chromosomiques et une fausse couche spontanée.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Concernant les USAID (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;22), l’âge médian de début de la maladie était de 14 ans [0–32] et celui des grossesses de 30 ans [20–37] ; la moitié recevaient de la colchicine. La CRP moyenne à l’inclusion était 8,9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg/L [0–25]. La biothérapie avait été suspendue à la découverte de la grossesse (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2 : anakinra, tocilizumab) et poursuivie jusqu’au début du 3&lt;sup&gt;e&lt;/sup&gt; trimestre (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1 : infliximab). Trois grossesses (13,6 %) se sont arrêtées prématurément pour une fausse couche tardive, une MFIU et une interruption médicale pour monosomie X. Parmi les nouveaux nés, un seul avait un retard de croissance intra utérin (RCIU) défini par un poid","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A63"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144068186","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Efficacité et sécurité d’un traitement par évolocumab (anti-PCSK9) en cas d’intolérance aux statines en médecine interne evolocumab(抗PCSK9)治疗他汀类药物不耐药内科的有效性和安全性
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.061
C. Bénazech , N. Gensous , V. Aurillac-Lavignolle , G. Vial , E. Ribeiro , P. Duffau , P. Mercié
{"title":"Efficacité et sécurité d’un traitement par évolocumab (anti-PCSK9) en cas d’intolérance aux statines en médecine interne","authors":"C. Bénazech ,&nbsp;N. Gensous ,&nbsp;V. Aurillac-Lavignolle ,&nbsp;G. Vial ,&nbsp;E. Ribeiro ,&nbsp;P. Duffau ,&nbsp;P. Mercié","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.061","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.061","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le traitement par les statines est le traitement de référence permettant de diminuer le taux de LDL cholestérol plasmatique à l’origine d’une stabilisation de la plaque d’athérome et d’une réduction du risque cardiovasculaire (RCV) chez les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques (MIC) &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. L’intolérance sévère documentée aux statines, bien que rare, peut conduire à l’utilisation d’une biothérapie de la famille des inhibiteurs de la protéine convertase subtilisine/kéxine de type 9 (PCSK9) efficace dans la réduction du RCV &lt;span&gt;&lt;span&gt;[2]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. L’utilisation de ce traitement n’est pas habituel en médecine interne. Le but de notre étude était d’évaluer l’efficacité et la sureté de l’utilisation de l’evolocumab (EVO) en médecine interne, seul ou associé à d’autres biothérapies utilisées au cours des maladies inflammatoires.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Dans le cadre d’une étude rétrospective et monocentrique nous avons recueilli les données des patients, intolérants aux statines, traités par EVO 140&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg stylo par voie SC tous les 14&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours et suivis pendant 1 an. Les patients ont été répartis en 2 groupes : EVO seul [EVOs] (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;15) et EVO associé à une autre biothérapie (anti-IL-1R/-IL-6R/-TNFα) [EVO+] (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5) pour une maladie inflammatoire (sarcoïdose, Takayasu, polyarthrite, spondylarthrite ou syndrome de Shulman). Les données biologiques ont été mesurées à M0, M6 et M12 (cholestérol total, LDL-c, HDL-c et triglycérides). Les effets secondaires des traitements ont été colligés. Notre critère d’évaluation principal était l’évolution du taux de LDL-c entre M0 et M12. Nous avons comparé les groupes sans ou avec anti-IL-1R/-IL-6R/-TNFα. Les résultats ont été exprimés en médiane [EIQ]. Un &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05 a été considéré comme statistiquement significatif (test Wilcoxon).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agissait de 10 hommes et 10 femmes, d’âge médian 66 ans [57–70]. Dans le groupe EVOs la diminution du LDL-c est de 1,13&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/L (M0–M12 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;10&lt;sup&gt;−4&lt;/sup&gt;) et dans le groupe EVO+ elle est de 0,91&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/L (M0–M12 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05). Malgré une tendance à la moindre diminution du LDL-c dans le groupe EVO+, la différence n’est pas statistiquement significative lorsqu’on la compare avec le groupe EVOs (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,21). Le taux de LDLc médian à M12 pour le groupe sans association et avec association à une biothérapie était de 0,82&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/L et 0,94&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/L respectivement. Aucun effet indésirable n’a été observé dans les 2 groupes. Aucune interaction médicamenteuse n’a été rapportée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Malgré un effectif réduit et des données manquantes, nous montrons dans notre étude que l’objectif thérapeutique est atteint avec une diminution de plus de 7","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A101-A102"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144068258","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Perception et expérience de la grossesse chez les patientes atteintes de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin 慢性炎症性肠病患者对怀孕的感知和经验
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.007
M. Ncir, M. Ayari, N. Krifa, S. Ben Azzouz, S. Monastiri, E. Chemkhi, M.H. Douggui, T. Jomni
{"title":"Perception et expérience de la grossesse chez les patientes atteintes de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin","authors":"M. Ncir,&nbsp;M. Ayari,&nbsp;N. Krifa,&nbsp;S. Ben Azzouz,&nbsp;S. Monastiri,&nbsp;E. Chemkhi,&nbsp;M.H. Douggui,&nbsp;T. Jomni","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.007","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.007","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) touchent fréquemment des femmes en âge de procréer, ce qui complique la gestion de leur grossesse. Ces patientes doivent faire face à des défis tant médicaux que psychologiques. L’objectif de cette étude était d’explorer la perception et l’expérience de la grossesse chez les patientes atteintes de MICI.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un questionnaire structuré a été distribué par l’intermédiaire de l’Association nationale des Maladies de Crohn et RCH. Ce questionnaire visait à évaluer l’impact de la grossesse chez les patientes atteintes d’une MICI, en mettant l’accent sur le vécu, les complications, les ajustements thérapeutiques, les effets psychologiques et les attentes souhaitées.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 63 patientes suivies pour une MICI (maladie de Crohn : 47,6 % ; rectocolite hémorragique : 52,4 %) ont répondu au questionnaire. Parmi les participantes, 1,6 % avaient entre 18 et 25 ans, 49,2 % entre 26 et 35 ans, 31,7 % entre 36 et 45 ans, et 17,5 % étaient âgées de plus de 45 ans. Sur le plan éducationnel, la majorité (71,4 %) avaient terminé leur étude universitaire. La durée de la maladie était supérieure à 10 ans pour 49,2 % des patientes, entre 5 et 10 ans pour 27 %, et inférieure à 5 ans pour 23,8 % des patientes. La grossesse était planifiée dans 68,3 % des cas. Une part importante des patientes (76,2 %) craignait que la MICI n’entraîne une grossesse compliquée et 60,3 % s’inquiétaient de l’impact de la grossesse sur la maladie. Pour répondre à ces préoccupations, 74,6 % des participantes ont recherché des informations sur Internet et sur les réseaux sociaux. Des complications sont survenues chez 55,6 % des patientes, principalement une poussée de la maladie (34,9 %), des carences nutritionnelles (15,9 %) et un accouchement prématuré (14,3 %). Une exploration par coloscopie étaient nécessaires chez 20,6 % des patientes enceintes. Concernant le traitement, 46 % étaient sous aminosalicylés, 17,5 % sous azathioprine, 7,9 % sous anti-TNF, 3,2 % sous corticostéroïdes et 25,4 % n’étaient sous aucun traitement pendant la grossesse. Un ajustement thérapeutique était nécessaire chez 39,7 % des patientes et une bonne observance au traitement était rapportée par 54 % des malades. Les préoccupations concernant les effets secondaires des traitements ont touché 69,8 % des interrogées et 73 % ont souhaité obtenir davantage d’informations sur les risques liés au traitement. Les patientes ont évalué l’impact de la grossesse sur leur qualité de vie comme minime dans 47,6 % des cas, modéré dans 33,3 % et élevé dans 19 % des cas. La perception de la maladie s’est améliorée chez 30,2 % des participantes, est restée inchangée chez 49,2 % et s’est aggravée chez 20,6 %. En ce qui concerne la santé mentale, 49,2 % des patientes présentaient une anxiété, 11,1 % une dépression et 28,6 % rapportaient un bien-être général. Les p","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A64-A65"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144069740","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Olipudase alfa chez les patients atteints de déficit en sphingomyélinase acide : résultats intermédiaires du programme d’accès précoce en France et impact sur la fonction pulmonaire α奥利普达酶在鞘磷脂酶缺乏症患者中的应用:法国早期获取计划的中期结果及其对肺功能的影响
IF 0.7 4区 医学
Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.03.040
O. Lidove , N. Belmatoug , N. Martis , C. Lavigne , K. Mazodier , A. Aouba , L. Achour , N. Helman , A. Duvivier , N. Guffon
{"title":"Olipudase alfa chez les patients atteints de déficit en sphingomyélinase acide : résultats intermédiaires du programme d’accès précoce en France et impact sur la fonction pulmonaire","authors":"O. Lidove ,&nbsp;N. Belmatoug ,&nbsp;N. Martis ,&nbsp;C. Lavigne ,&nbsp;K. Mazodier ,&nbsp;A. Aouba ,&nbsp;L. Achour ,&nbsp;N. Helman ,&nbsp;A. Duvivier ,&nbsp;N. Guffon","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.040","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.040","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le déficit en sphingomyélinase acide (ASMD) se caractérise par une hépatosplénomégalie, une atteinte pulmonaire et par des atteintes du système nerveux central dans les formes (A/B). L’olipudase alfa est un traitement enzymatique substitutif. Il a bénéficié d’une autorisation d’accès précoce en France pour le traitement de l’ASMD chronique chez les patients pédiatriques et adultes (B, A/B).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’objectif de cette étude était d’évaluer en vie réelle l’efficacité et la sécurité d’olipudase alfa chez les patients atteints d’ASMD chronique (B, A/B). Les données ont été collectées entre le 20 mai 2022 et le 26 août 2024.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Trente-deux médecins ont inclus 51 patients (39 adultes et 12 pédiatriques) atteints d’ASMD dans 28 hôpitaux. Ils étaient 48/51 patients à avoir été exposés au traitement, 2 patients étaient non traités à la fin de la saisie et 1 patient n’a pas reçu le traitement. Parmi ces 48 patients, 44 (91,7 %) avaient une ASMD de type B. Les 4 autres (8,3 %) avaient une ASMD de type A/B avec une atteinte neurologique. A l’inclusion, 100 % (11/11) des enfants et 96,9 % (31/32) des adultes avaient une splénomégalie (1 cas de splénectomie) ; 90,9 % (10/11) des enfants et 93,1 % (27/29) des adultes une hépatomégalie. Pour 81,9 % des enfants (9/11) et 88,9 % adultes (32/36) une atteinte pulmonaire était déclarée par le médecin. Une thrombopénie était présente chez 50 % des patients (20/40), une anémie chez 17,9 % des patients (7/39). Un total de 14/37 des patients (37,8 %) avaient un LDL-c élevé et 18/39 (46,2 %) avaient des taux élevés d’ASAT/ALAT. La durée médiane du traitement était de 27,4 mois (min, max : 3,2, 51,7 mois). Pour les adultes, la variation relative médiane de la taille du foie était de −16,67 % (min, max : −36,5,12,5) ; pour les enfants, elle était de −10,67 % (min, max : −36,2, 42,9). Pour les adultes, la variation relative médiane de la taille de la rate était de −15,12 % (min, max : −45,8, 25), pour les enfants, elle était de −14,64 % (min, max : −31,8 ; 8,0). À l’inclusion, les patients les plus âgés avaient une atteinte pulmonaire plus grave. La plupart des patients avaient une atteinte modérée à sévère et 7/32 avaient une atteinte pulmonaire légère. L’amélioration médiane de la DLco sous traitement était de 25,71 % (min, max : −14,9, 74,3) pour les 27 adultes ayant une valeur anormale à l’inclusion et une valeur de suivi. Un seul patient pédiatrique avait une DLco anormale au départ et stable après 3 mois de traitement. Aucune amélioration n’a été observée pour l’hémoglobine. Lors de la dernière évaluation, 10/44 patients (22,7 %) avaient une anémie contre 17,9 % à l’inclusion ; 12/44 (27,3 %) des patients avaient une thrombopénie contre 50,0 %. Dix sur 41 patients (24,4 %) avaient un niveau de LDL-c anormal contre 37,8 % ; 8/43 patients (18,6 %) avaient un taux élevé d’ASAT/ALAT contre 46,2 %. Un total de 28 ca","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A87-A88"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144069750","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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