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{"title":"Prévalence et signification clinique de la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles au cours des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques fibrosantes","authors":"A. Roeser , E. Lu , A.I. Tropeano , S. Gunther , S. Katsahian , O. Sanchez , B. Terrier","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.380","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.380","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont présents dans 4 à 8 % des cas d’après les données de la littérature. Deux risques évolutifs sont identifiés chez ces patients : l’évolution vers une vascularite systémique, qui concernerait 25 à 33 % des patients, et l’évolution respiratoire, vers l’insuffisance respiratoire chronique et/ou par la survenue d’exacerbations aiguës de fibrose. Les études portant sur les PID associées aux ANCA (PID ANCA+) ont souvent été limitées en effectif, et restreintes aux fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) ; elles concernent essentiellement des cohortes Japonaises, dont les données ne peuvent être extrapolées aux populations européennes. Enfin, dans les cohortes historiques de FPI, les patients étaient traités avec des corticoïdes et des immunosuppresseurs, traitements susceptibles d’avoir limité le risque de développement d’une vascularite. Les traitements anti-fibrosants, autorisés sur le marché français depuis 2011, pourraient également limiter le risque de vascularite systémique. L’objectif de ce travail était d’évaluer, à l’ère des anti-fibrosants, la prévalence des ANCA au cours des PID chroniques fibrosantes, et le pronostic de ces patients PID ANCA+, en comparaison aux patients sans ANCA.</div></div><div>Chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont présents dans 4 à 8 % des cas d’après les données de la littérature. Deux risques évolutifs sont identifiés chez ces patients : l’évolution vers une vascularite systémique, qui concernerait 25 à 33 % des patients, et l’évolution respiratoire, vers l’insuffisance respiratoire chronique et/ou par la survenue d’exacerbations aiguës de fibrose. Les études portant sur les PID associées aux ANCA (PID ANCA+) ont souvent été limitées en effectif, et restreintes aux fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) ; elles concernent essentiellement des cohortes Japonaises, dont les données ne peuvent être extrapolées aux populations européennes. Enfin, dans les cohortes historiques de FPI, les patients étaient traités avec des corticoïdes et des immunosuppresseurs, traitements susceptibles d’avoir limité le risque de développement d’une vascularite. Les traitements anti-fibrosants, autorisés sur le marché français depuis 2011, pourraient également limiter le risque de vascularite systémique. L’objectif de ce travail était d’évaluer, à l’ère des anti-fibrosants, la prévalence des ANCA au cours des PID chroniques fibrosantes, et le pronostic de ces patients PID ANCA+, en comparaison aux patients sans ANCA.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique observationnelle sur données collectées dans un Entrepôt de Données de Santé. Les patients inclus étaient des adultes au moment du diagnostic de PI","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A66"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146689","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Facteurs prédictifs d’hospitalisation en réanimation au cours de la maladie de Gougerot-Sjögren : une étude de cohorte rétrospective","authors":"I. Drici-Tani , L. Grange , N. Maillard , J. Morel , G. Thiery , M. Killian","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.415","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.415","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La maladie de Gougerot-Sjögren (MGS) est la deuxième connectivite la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde <span><span>[1]</span></span>. Si sa symptomatologie se limite majoritairement à une sécheresse muqueuse, une asthénie et des douleurs diffuses, elle peut se compliquer dans 30 % des cas de manifestations systémiques, pouvant menacer le pronostic vital des patients <span><span>[2]</span></span> et nécessiter une hospitalisation en secteur de soins critiques (réanimation ou soins intensifs, SC). Toutefois, les facteurs prédictifs d’hospitalisation en SC au cours de la MGS n’ont pas été clairement déterminés à ce jour, ainsi l’objectif principal de notre étude était de les étudier. Nos objectifs secondaires étaient de déterminer les facteurs prédictifs d’admission en SC liés à la MGS, et de décrire les principaux motifs d’admission et les principales complications survenant au cours du séjour en SC.</div></div><div>La maladie de Gougerot-Sjögren (MGS) est la deuxième connectivite la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde <span><span>[1]</span></span>. Si sa symptomatologie se limite majoritairement à une sécheresse muqueuse, une asthénie et des douleurs diffuses, elle peut se compliquer dans 30 % des cas de manifestations systémiques, pouvant menacer le pronostic vital des patients <span><span>[2]</span></span> et nécessiter une hospitalisation en secteur de soins critiques (réanimation ou soins intensifs, SC). Toutefois, les facteurs prédictifs d’hospitalisation en SC au cours de la MGS n’ont pas été clairement déterminés à ce jour, ainsi l’objectif principal de notre étude était de les étudier. Nos objectifs secondaires étaient de déterminer les facteurs prédictifs d’admission en SC liés à la MGS, et de décrire les principaux motifs d’admission et les principales complications survenant au cours du séjour en SC.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons conduit une étude de cohorte rétrospective, monocentrique, concernant les patients atteints d’une MGS selon les critères de classification ACR/EULAR 2016 ou AECG 2002, ayant été hospitalisés dans notre centre entre le 01/01/2010 et le 31/12/2023. Les caractéristiques démographiques, cliniques et biologiques des patients ayant nécessité une hospitalisation en SC ont été comparées à celles des patients n’ayant pas nécessité une telle hospitalisation. Les caractéristiques des patients ayant nécessité une hospitalisation en SC liée à la MGS, définies comme liée à une manifestation systémique de la maladie, à un effet secondaire d’un traitement de la MGS ou pour monitoring après une chirurgie en lien avec la MGS ont ensuite été comparées à celles des autres patients de la cohorte.</div></div><div>Nous avons conduit une étude de cohorte rétrospective, monocentrique, concernant les patients atteints d’une MGS selon les critères de classification ACR/EULAR 2016 ou AECG 2002, ayant été hospitalisés dans notre centre entre le 01/01/2010 et ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A91-A92"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146690","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Facteurs associés aux rechutes systémiques, séquelles, et mortalité de l’uvéite sarcoïdosique : données d’une cohorte multicentrique de 336 patients","authors":"S. Abramowicz , R. Jacquot , M. Cargnelutti , A. Siriphanh , L. Pérard , C. Burillon , Y. Jamilloux , T. Mathis , L. Kodjikian , T. El Jammal , F. Subtil , P. Sève","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.422","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.422","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La plupart des patients atteints de sarcoïdose ont une évolution bénigne. Cependant, la maladie peut parfois être prolongée et chronique, avec de nombreuses rechutes inflammatoires. Dans l’uvéite sarcoïdosique, la majorité des patients présente une atteinte extraoculaire, et des rechutes systémiques surviennent jusque dans 13 % des cas. Au cours de la sarcoïdose les séquelles systémiques représentent une autre préoccupation importante, car jusque 30 % des patients présentent une maladie persistante pouvant conduire à des lésions organiques irréversibles ou à un handicap. De plus, la maladie peut parfois être mortelle, cependant la mortalité directement liée à la sarcoïdose est faible, inférieure à 5 %. Chez les patients avec une uvéite sarcoïdosique et une atteinte extraoculaire, des questions persistent concernant la fréquence et la nature des rechutes et des séquelles systémiques, ainsi que par rapport au caractère directement imputable ou non de la mortalité aux localisations systémiques de la sarcoïdose. Ainsi, l’objectif de cette étude est d’évaluer les facteurs associés aux rechutes systémiques et aux séquelles, ainsi que la mortalité liée à la sarcoïdose, dans une large cohorte de patients atteints d’uvéite sarcoïdosique.</div></div><div>La plupart des patients atteints de sarcoïdose ont une évolution bénigne. Cependant, la maladie peut parfois être prolongée et chronique, avec de nombreuses rechutes inflammatoires. Dans l’uvéite sarcoïdosique, la majorité des patients présente une atteinte extraoculaire, et des rechutes systémiques surviennent jusque dans 13 % des cas. Au cours de la sarcoïdose les séquelles systémiques représentent une autre préoccupation importante, car jusque 30 % des patients présentent une maladie persistante pouvant conduire à des lésions organiques irréversibles ou à un handicap. De plus, la maladie peut parfois être mortelle, cependant la mortalité directement liée à la sarcoïdose est faible, inférieure à 5 %. Chez les patients avec une uvéite sarcoïdosique et une atteinte extraoculaire, des questions persistent concernant la fréquence et la nature des rechutes et des séquelles systémiques, ainsi que par rapport au caractère directement imputable ou non de la mortalité aux localisations systémiques de la sarcoïdose. Ainsi, l’objectif de cette étude est d’évaluer les facteurs associés aux rechutes systémiques et aux séquelles, ainsi que la mortalité liée à la sarcoïdose, dans une large cohorte de patients atteints d’uvéite sarcoïdosique.</div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique incluant 336 patients suivis dans un centre hospitalo-universitaire. Les données démographiques, les caractéristiques de l’uvéite, et l’apparition de rechutes ou séquelles systémiques ont été enregistrées tout au long du suivi. Le diagnostic d’uvéite sarcoïdosique reposait sur les critères de classification de la Standardization of Uveitis Nomenclature. Les","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A96"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146759","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Est-il encore légitime de prescrire un autre AOD que l’apixaban dans la maladie veineuse thromboembolique ?","authors":"Grégoire Le Gal","doi":"10.1016/j.revmed.2026.04.002","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.04.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 289-290"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147825308","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Un aspect réticulé de l’abdomen","authors":"C. Rabourdin, Q. Gomes De Pinho, A. Benyamine, B. Granel","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.002","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 341-342"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148140997","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Qu’est-ce qu’une maladie auto-inflammatoire indifférenciée chez un adulte ?","authors":"Philippe Mertz ,&nbsp;Jeanne Chauffier ,&nbsp;Marion Delplanque ,&nbsp;Catherine Grandpeix-Guyodo ,&nbsp;Antoine Fayand ,&nbsp;Laurence Cuisset ,&nbsp;Guilaine Boursier ,&nbsp;Véronique Hentgen ,&nbsp;Léa Savey ,&nbsp;Sophie Georgin-Lavialle","doi":"10.1016/j.revmed.2025.11.003","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.11.003","url":null,"abstract":"<div><div>Systemic autoinflammatory diseases (SAIDs) are associated with a dysregulation of innate immunity leading to recurrent or chronic inflammation. There are both well-characterized monogenic forms, such as familial Mediterranean fever, cryopyrinopathies and VEXAS syndrome, and multifactorial forms defined by classification criteria, such as Still's disease, Schnitzler syndrome and SITRAME. However, a significant proportion of patients, estimated at up to 73% in some series, present with an autoinflammatory phenotype without any identified pathogenic variant or established diagnosis based on classification criteria. These situations are grouped under the term undifferentiated systemic autoinflammatory diseases (USAID). In adults, the most common manifestations are recurrent fever, fatigue, myalgia, arthralgia, cutaneomucous and digestive features, ENT or ocular involvement. Clinical heterogeneity contributes to delayed diagnosis, which can take several years. Diagnosis is based on repeated documentation of a biological inflammatory syndrome, the progression of symptoms over at least six months, the exclusion of common differential diagnoses (infections, cancers, haematological disorders or autoimmune diseases) and the absence of criteria allowing to classify the patient to a defined entity. Investigations include repeated biological tests, screening for immune deficiencies or autoantibodies, and sometimes genetic testing to detect monogenic diseases with either germinal or somatic variants. In the absence of specific criteria, response to treatments targeting innate immunity, such as colchicine or cytokine inhibitors (IL-1, IL-6, TNF, JAK), may confirm the diagnosis. USAID in adults is an emerging entity, on the borderline between monogenic and multifactorial diseases, the recognition of which is essential to reduce diagnostic uncertainty and adapt management.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 317-324"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145575220","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Accidents vasculaires cérébraux ischémiques sous anticoagulants oraux directs : impact d’un bilan étiologique exhaustif et facteurs prédictifs de « pseudo-échec »","authors":"M. Aubignat,&nbsp;C. Mansour,&nbsp;A. Arnoux,&nbsp;C. Lamy,&nbsp;C. Leclercq,&nbsp;O. Godefroy,&nbsp;S. Canaple","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.433","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.433","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La survenue d’un accident vasculaire cérébral ischémique (AVCi) sous anticoagulants oraux directs (AOD) est une situation clinique fréquente et complexe. Si ces événements sont souvent qualifiés d’« échecs du traitement », ils peuvent résulter soit d’un authentique échec pharmacologique (échec vrai), soit de la présence d’une étiologie alternative concomitante (pseudo-échec). L’objectif de cette étude était de caractériser ces deux phénotypes et d’identifier les facteurs associés à la découverte d’une cause alternative après un bilan exhaustif.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La survenue d’un accident vasculaire cérébral ischémique (AVCi) sous anticoagulants oraux directs (AOD) est une situation clinique fréquente et complexe. Si ces événements sont souvent qualifiés d’« échecs du traitement », ils peuvent résulter soit d’un authentique échec pharmacologique (échec vrai), soit de la présence d’une étiologie alternative concomitante (pseudo-échec). L’objectif de cette étude était de caractériser ces deux phénotypes et d’identifier les facteurs associés à la découverte d’une cause alternative après un bilan exhaustif.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude observationnelle prospective incluant 89 patients hospitalisés pour un AVCi survenu alors qu’ils étaient traités par AOD (apixaban, rivaroxaban, dabigatran) pour une fibrillation atriale. Tous les patients ont bénéficié d’un bilan standard à l’admission et d’une réévaluation à 6 mois (biologie, imagerie vasculaire, recherche de néoplasie, évaluation de l’observance et dosages pharmacologiques). Les patients ont été classés en deux groupes : « Échec Vrai » (cause cryptogénique) et « Étiologie Alternative » (pseudo-échec).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude observationnelle prospective incluant 89 patients hospitalisés pour un AVCi survenu alors qu’ils étaient traités par AOD (apixaban, rivaroxaban, dabigatran) pour une fibrillation atriale. Tous les patients ont bénéficié d’un bilan standard à l’admission et d’une réévaluation à 6 mois (biologie, imagerie vasculaire, recherche de néoplasie, évaluation de l’observance et dosages pharmacologiques). Les patients ont été classés en deux groupes : « Échec Vrai » (cause cryptogénique) et « Étiologie Alternative » (pseudo-échec).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’étude a inclus 89 patients. À l’admission, les AOD étaient l’apixaban pour 36 patients (40 %), le dabigatran pour 25 patients (28 %) et le rivaroxaban pour 4 patients (4,5 %). À l’issue du bilan à 6 mois, une étiologie alternative a été retenue pour 58 patients (65 %), tandis que 31 patients (35 %) restaient classés en échec vrai. Entre l’admission et le suivi à 6 mois, le bilan a permis de reclasser 5 patients (5,6 %) initialement considérés en échec vrai vers une étiologie alternative. Aucune caractéristique démographique, clinique ou biologique standard (âge, sexe, hypertension, diabète, antécédents cardiovasculaires, fonction rénale) ne d","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A102-A103"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146312","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Comparaison des performances de trois algorithmes de dépistage de l’HTAP dans la sclérodermie systémique à l’ère des nouvelles définitions hémodynamiques","authors":"N. Slimani ,&nbsp;N. Djami ,&nbsp;H. Belguendouz ,&nbsp;I. Khennache ,&nbsp;A. Sik ,&nbsp;F. Benmediouni ,&nbsp;Y. Kitouni ,&nbsp;N. Benmostefa ,&nbsp;D. Si Ahmed ,&nbsp;D. Hakem ,&nbsp;N. Laraba ,&nbsp;M. Boukheloua ,&nbsp;F. Hanni ,&nbsp;N. Oumnia ,&nbsp;Y. Chikhi ,&nbsp;A. Fissah ,&nbsp;S. Ayoub ,&nbsp;S. Souilah ,&nbsp;S. Oudrar ,&nbsp;R. Yahiaoui ,&nbsp;A. Tebaibia","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.006","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.006","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le dépistage précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) au cours de la sclérodermie systémique (ScS) demeure un défi majeur, en raison des limites de sensibilité, de spécificité et d’applicabilité des stratégies actuelles. L’adoption des nouvelles définitions hémodynamiques impose une réévaluation des performances des algorithmes de dépistage existants. Notre objectif est de comparer les performances diagnostiques de trois algorithmes (DETECT 2013, ASIG 2012 et les recommandations des sociétés européennes de cardiologie et des maladies respiratoires ESC/ERS 2022) en pratique réelle et d’analyser leurs indications de cathétérisme cardiaque droit (CCD) à la lumière de ces nouveaux critères.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Le dépistage précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) au cours de la sclérodermie systémique (ScS) demeure un défi majeur, en raison des limites de sensibilité, de spécificité et d’applicabilité des stratégies actuelles. L’adoption des nouvelles définitions hémodynamiques impose une réévaluation des performances des algorithmes de dépistage existants. Notre objectif est de comparer les performances diagnostiques de trois algorithmes (DETECT 2013, ASIG 2012 et les recommandations des sociétés européennes de cardiologie et des maladies respiratoires ESC/ERS 2022) en pratique réelle et d’analyser leurs indications de cathétérisme cardiaque droit (CCD) à la lumière de ces nouveaux critères.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Étude multicentrique, prospective, menée entre juillet 2022 et décembre 2025 dans 20 centres hospitaliers, incluant 211 patients répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013 de la ScS ; sans diagnostic préalable d’hypertension pulmonaire (HTP). Tous les patients ont bénéficié d’un bilan viscéral réalisé par un même évaluateur ; suivi d’un cathétérisme cardiaque droit (CCD), examen de référence, effectué dans un délai maximal de deux mois. L’HTP était défini conformément aux &lt;em&gt;guidelines&lt;/em&gt; ESC/ERS 2022.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Les trois algorithmes de dépistage ont été appliqués à l’ensemble de la cohorte. Selon la stratégie ESC/ERS 2022, le CCD était indiqué en cas de forte probabilité échocardiographique d’HTP, ou d’une probabilité intermédiaire associée à des signes échocardiographiques indirects et/ou à des facteurs de risques. L’algorithme DETECT a été calculé selon un nomogramme en deux étapes, avec indication de CCD au-delà d’un seuil prédéfini. Le protocole ASIG combinait des paramètres fonctionnels (CVF/DLCo, DLCo) et le dosage du NT pro BNP, tout résultat positif conduisait à la réalisation d’un CCD. En raison de l’indisponibilité de la DLCo pour certains patients, l’application de ces algorithmes a été adaptée à la population étudiée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Étude multicentrique, prospective, menée entre juillet 2022 et décembre 2025 dans 20 centres hospitaliers, incluant 211 patients répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013 de la ScS ; sans dia","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A104-A105"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146362","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Atteinte hématologique au cours de la sclérodermie systémique","authors":"E. Ben Haj Ali ,&nbsp;M. Bennaser ,&nbsp;M. Elleuch ,&nbsp;T. Sami ,&nbsp;K. Benabdelghani ,&nbsp;T. Ben Abdallah","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.013","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.013","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La sclérodermie systémique est une connectivite, caractérisée, d’une part, par une fibrose cutanée et viscérale et, d’autre part, par des lésions vasculaires, qui est à l’origine du syndrome de Raynaud, de l’HTAP et de la crise rénale sclérodermique. L’atteinte hématologique est fréquente. Elle survient dans 10 à 60 % des cas.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La sclérodermie systémique est une connectivite, caractérisée, d’une part, par une fibrose cutanée et viscérale et, d’autre part, par des lésions vasculaires, qui est à l’origine du syndrome de Raynaud, de l’HTAP et de la crise rénale sclérodermique. L’atteinte hématologique est fréquente. Elle survient dans 10 à 60 % des cas.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique (SS) et suivis au service durant une période de 25&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans. Le diagnostic de SS a été retenu selon les critères de l’ACR définis en 1980.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique (SS) et suivis au service durant une période de 25&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans. Le diagnostic de SS a été retenu selon les critères de l’ACR définis en 1980.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Trente et un patients avaient une anémie (57,40 %). Il s’agissait de 29 femmes et deux hommes d’âge moyen 39,96&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14,96. La valeur moyenne de l’hémoglobine était de 9,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/dL&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2,3 (5 à 11,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g/dL). Il s’agissait d’une anémie hypochrome microcytaire ferriprive dans 14 cas (25,92 %) secondaire à une œsophagite peptique dans 12 cas et un ulcère du bulbe dans 2 cas. Une anémie normochrome normocytaire était objectivée dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait d’une anémie inflammatoire dans 12 cas (22,23 %) et secondaire à une insuffisance rénale chronique dans 3 cas. Une anémie hémolytique de type mécanique avec présence des schizocytes était objectivée chez deux patientes ayant une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë. Une hyperleucocytose avec une valeur moyenne de 14 647&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2033 était observée dans 12 cas (22,22 %) liée à une surinfection des ulcérations digitales dans 8 cas (14,81 %) et une infection urinaire dans 4 cas (7,41 %). Une leucopénie avec une valeur moyenne de 3000&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;500 était objectivée chez deux patients (3,70 %) ayant un LES associé à la sclérodermie systémique. La thrombopénie avec une valeur moyenne de 81 816&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;56 399 [25 417–138 215] était objectivée chez 6 patients (11,12 %), dont deux avaient un LES associé à la sclérodermie systémique et 4 avaient une microangiopathie thrombotique liée à une crise rénale aiguë.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Trente et un patients avaient une anémie (57,40 %). Il s’agissait de 29 femmes et deux hommes d’âge moyen 39,96&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14,96. La valeur moyenne de l’hémo","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A109"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146407","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Switch d’un traitement injectable vers un traitement oral (sebetralstat)l pour les crises d’angioedème héréditaire : évaluation de la satisfaction des patients à partir des résultats de l’étude KONFIDENT-S","authors":"L. Bouillet ,&nbsp;M. Cancian ,&nbsp;T. Caballero ,&nbsp;T. El-Shanawany ,&nbsp;S. Kiani-Alikhan ,&nbsp;M. Magerl ,&nbsp;M. Manning ,&nbsp;I. Martinez-Saguer ,&nbsp;M. O’connor ,&nbsp;S. Savic ,&nbsp;D. Soteres ,&nbsp;M. Staevska ,&nbsp;J. Hao ,&nbsp;P. Bajcic ,&nbsp;P. Audhya ,&nbsp;R. Tachdjian","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.407","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.407","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le traitement des crises d’angioedème héréditaire (AEH-C1INH) repose actuellement sur des thérapies administrées par voie sous-cutanée ou intraveineuse. Ces modes d’administration entraînent souvent des retards de traitement en raison de l’appréhension des patients et des contraintes logistiques liées aux injections. Le sébétralstat est un inhibiteur oral de la kallikréine plasmatique. Son efficacité pour le traitement des crises de l’AEH a été démontrée dans des études randomisées, en double aveugle, contrôlées par placebo, de phase 2 et 3. Une étude en ouvert, KONFIDENT-S, a été initiée à la suite de ces essais randomisés. Nous présentons ici les données intermédiaires d’efficacité et de satisfaction des patients ayant arrêté l’icatibant, le pdC1INH, le rC1INH de la crise pour passer au sébétralstat oral dans l’étude KONFIDENT-S (NCT05505916).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Le traitement des crises d’angioedème héréditaire (AEH-C1INH) repose actuellement sur des thérapies administrées par voie sous-cutanée ou intraveineuse. Ces modes d’administration entraînent souvent des retards de traitement en raison de l’appréhension des patients et des contraintes logistiques liées aux injections. Le sébétralstat est un inhibiteur oral de la kallikréine plasmatique. Son efficacité pour le traitement des crises de l’AEH a été démontrée dans des études randomisées, en double aveugle, contrôlées par placebo, de phase 2 et 3. Une étude en ouvert, KONFIDENT-S, a été initiée à la suite de ces essais randomisés. Nous présentons ici les données intermédiaires d’efficacité et de satisfaction des patients ayant arrêté l’icatibant, le pdC1INH, le rC1INH de la crise pour passer au sébétralstat oral dans l’étude KONFIDENT-S (NCT05505916).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;KONFIDENT-S est une étude ouverte en cours, d’une durée de 2 ans. Critère d’efficacité : délai avant le début du soulagement des symptômes (PGI-C au moins « Un peu mieux » pendant ≥ 2 évaluations consécutives) dans les 12&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h. La satisfaction vis-à-vis du traitement a été évaluée 24&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h après le traitement de chaque crise sur une échelle de 7 points allant de extrêmement insatisfait (−3) à extrêmement satisfait.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;KONFIDENT-S est une étude ouverte en cours, d’une durée de 2 ans. Critère d’efficacité : délai avant le début du soulagement des symptômes (PGI-C au moins « Un peu mieux » pendant ≥ 2 évaluations consécutives) dans les 12&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h. La satisfaction vis-à-vis du traitement a été évaluée 24&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h après le traitement de chaque crise sur une échelle de 7 points allant de extrêmement insatisfait (−3) à extrêmement satisfait.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au 14 septembre 2024, 134 participants avaient traité 1706 crises avec le sébétralstat (34,5 % crises légères, 40,2 % modérées, 15,8 % sévères et 3,5 % très sévères). Parmi eux, 107 avaient utilisé un traitement injectable avant l’inclusion : icatibant : 47 ; pdC1INH : 18 ; rC1IN","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A85-A86"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146537","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}