Étude de cohorte rétrospective multicentrique de 23 patients atteints de myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) à anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP

Introduction

La myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) est une forme de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par un déficit musculaire proximal et symétrique, des taux de créatine phosphokinase (CPK) très élevés et des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP. Nous avons cherché à étudier les caractéristiques liées à̀ la réponse au traitement immunosuppresseur et les facteurs de risque associés à la rechute de nos patients atteints de MNAI [1], [2].

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Entre 2015 et 2023, nous avons identifié 66 patients avec des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP, à partir des laboratoires d’immunologie de nos 3 centres. Nous avons analysé, individuellement, l’évolution du score de force musculaire entre 0 et 6 mois à l’aide d’un score dérivé du Manual Muscle Testing (MMT) pour définir la réponse clinique [3]. La rechute au cours du suivi a également été analysée afin de d’identifier les facteurs de risque associés.

Résultats

Un total de 23 patients atteints de MNAI avec un suivi d’au moins 3 mois, soit 14 patients ayant des anti-HMGCR positifs (60,9 %) et 9 patients ayant des anticorps anti-SRP positifs (39,1 %), ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 58,5 ans. Les patients atteints de MNAI à anti-SRP étaient en médiane significativement plus jeunes (48 ans) que les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR (65 ans). Les patients étaient de sexe masculin dans 56,5 % des cas et majoritairement d’origine caucasienne (71,4 %). Le déficit musculaire intéressait principalement les membres inférieurs et était plus marqué chez les patients atteints de MNAI à anti-SRP et les patientes de sexe féminin. Les taux de CPK n’étaient pas significativement différents entre les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR et anti-SRP avec un taux médian de 3280 (± 4398) UI/L. Les patients ont été traités par corticostéroïdes (95,7 %), par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (72,7 %) ou par méthotrexate (54,5 %). Les critères influençant un délai de réponse rapide étaient la MNAI à anti-HMGCR, la présence d’IgIV en traitement d’induction ou l’usage d’une trithérapie immunosuppressive par corticothérapie, méthotrexate et IgIV. À l’inverse, les patients non répondeurs étaient principalement les femmes, les patients originaires du continent Africain, ayant des anticorps anti-SRP positifs et un score de force musculaire sévère au diagnostic (en médiane à 61 % du score MMT maximal). Une rechute survenait dans 65,2 % des cas avec un délai médian de 14,2 mois, chez des patients majoritairement de sexe féminin (60 %), dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 54,1 ans. Ils présentaient des taux médians de CPK plus élevés (3864 ± 4737,1 UI/L) et une force musculaire plus faible au diagnostic initial que les patients n’ayant pas fait de rechute (en médiane à 80 % contre 91 % du MMT maximal). Parmi ces patients, les patients atteints de MNAI à anti-SRP avaient des taux plus importants d’autoanticorps anti-SRP au diagnostic initial (2366 ± 1506 UI/L) et une atteinte musculaire plus sévère. Nous rapportons également une tendance de corrélation inverse entre le taux de CPK et l’amélioration du score de force musculaire au cours du suivi, comme dans d’autres cohortes de MNAI. Lors de l’analyse spécifique des sous-groupes musculaires, les patients de sexe féminin ou atteints de MNAI à anti-SRP avaient une amélioration de force spécifiquement aux membres supérieurs et inférieurs, comparativement aux patients de sexe masculin ou aux patients atteints de MNAI à anti-HMGCR, qui avaient une amélioration prédominante aux membres inférieurs.

Conclusion

Au total, notre cohorte de 23 patients atteints de MNAI à anti-HMGCR ou anti-SRP de 2015 à 2023 apporte une nouvelle description clinique longitudinale axée sur l’évaluation musculaire individualisée afin de décrire les facteurs influençant la réponse et la survenue d’une rechute chez ces patients.