La capacité pulmonaire totale est prédictive de la sévérité de la maladie et de la survie dans la sclérodermie systémique : une analyse longitudinale chez 2347 patients de l’étude de cohorte nationale française

Abstract

Introduction

La capacité pulmonaire totale (CPT) est rarement évaluée dans la prédiction de la sévérité de la sclérodermie systémique (ScS).

Objectif

Décrire et analyser la CPT dans la ScS.

Méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de patients atteints de ScS inclus dans la cohorte nationale française de ScS, avec au moins une évaluation de la CPT. Nous avons décrit les patients en fonction des mesures de base de la CPT, modélisé les trajectoires de la CPT dans la ScS en utilisant des modèles mixtes à processus latents et associé les mesures de la CPT au pronostic de la maladie. Les analyses de survies ont été réalisées par Kaplan-Meier et régression Cox.

Résultats

Deux mille trois cent quarante-sept patients ont été inclus dans l’étude. La CPT était significativement plus basse chez les patients atteints de dcSSc par rapport à ceux atteints de lcSSc (86 [73–101] vs 99 [85–110] ; p < 0,0001), plus basse chez les patients avec SSc-ILD par rapport à ceux sans SSc-ILD (82 [70–98] vs 101 [91–112] ; p < 0,0001). La CPT était associée à la sévérité de la maladie et à la survie globale à 20 ans (p < 0,001), ainsi qu’à l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (p < 0,001), de fibrose pulmonaire (FP) (p < 0,001) et d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (p < 0,001). Les trajectoires individuelles de CPT variaient parmi les patients. Différents modèles de trajectoires de la CPT ont été évalués en utilisant des modèles mixtes à processus latents. Le meilleur modèle a montré que la grande majorité des patients atteints de ScS avaient des trajectoires stables de CPT et a regroupé les patients en trois clusters prédictifs de survie à 20 ans dans la ScS (p < 0,001), de PID (p < 0,001), de FP (p < 0,001), et d’HTAP (p < 0,001). Enfin, une diminution de 10 % de la CPT a été retrouvée prédictive d’une diminution de 5 % de la capacité vitale forcée (CVF) (p < 0,001), d’une diminution de 10 % du DLCO (p < 0,001), et de façon plus précoce que la CVF, prédictive de la survenue d’une PID (p < 0,001) et de FP (p < 0,001).

Limite

Étude rétrospective.

Conclusion

La CPT est prédictive de la sévérité et de la survie globale dans la ScS et la PID associée à la ScS. Ce travail suggère que la CPT est un facteur de risque plus précoce de PID et de FP que la CVF dans la ScS.