Évolution des patients présentant des évènements hémorragiques graves au cours du purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Abstract

Introduction

Bien que rares, les évènements hémorragiques graves (EHG) associées au purpura thrombopénique immunologique (PTI) peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel. En 2018, une étude [1] incluant 303 patients atteints de PTI nouvellement diagnostiqués a montré que les EHG au diagnostic étaient associées à un chiffre de plaquettes < 20 G/L et à la prise d’anticoagulants. Les données sur l’évolution dans le temps des EHG liés au PTI et sur les facteurs de risque de récidive restent limitées et mal connues.

Patients et méthodes

Cette étude rétrospective monocentrique réalisée au sein du centre national de référence des cytopénies auto-immunes de l’adulte a inclus des patients adultes (≥ 18 ans) atteints d’un PTI primaire ou secondaire et ayant présenté au moins un EHG, défini selon les critères suivants : un saignement survenant dans un site anatomique critique (une hémorragie intracrânienne [HIC], une hémorragie génito-urinaire, gastro-intestinale macroscopique ou un saignement provoquant une instabilité hémodynamique ou des hémorragies muqueuses sévères (bulles hémorragiques, épistaxis avec déglobulisation). Les patients ont été sélectionnés à partir de la base du registre Carmen du centre initiée en 2007, et les données ont été collectées à l’aide d’un formulaire de recueil standardisé.

Résultats

Au sein de la cohorte locale CARMEN incluant 471 patients nous avons identifié 59 patients ayant présenté au moins un événement hémorragique grave (EHG) avec un suivi médian de 28 mois (IQR [13–73]). L’âge médian lors de la première hospitalisation était de 74 ans (IQR [46–86]) et 51 % (n = 30) étaient des femmes. Parmi eux, 39 % (n = 23) avaient un PTI secondaire, dont 78 % liés à une hémopathie (n = 18, 14 hémopathies B et 4 hémopathies myéloïdes) et 21 % (n = 5) à une maladie auto-immune. Les EHG sont survenus sous anticoagulants chez 14 patients (24 %) et sous anti-agrégants plaquettaires chez 10 patients (17 %). Dans 93 % des cas (n = 55), les patients ont présenté un EHG au diagnostic de PTI. Les manifestations hémorragiques les plus fréquentes étaient les saignements cutanéo-muqueux (92 %, n = 54), digestifs (37 %, n = 22), intracrâniens (20 %, n = 12) et génito-urinaires (18 %, n = 11). Le nombre de plaquettes médian au moment du saignement était de 5 G/L (IQR 3-13). Environ 70 % des patients (n = 41) ont nécessité un traitement de seconde ligne après des immunoglobulines intraveineuses (95 %, n = 56) et les corticoïdes (98 %, n = 57). Au cours du suivi, 27 % des patients (n = 16) ont présenté des récurrences d’EHG, avec un nombre médian de 5 hospitalisations (IQR 4–8). En analyse univariée, les récurrences de manifestations hémorragiques graves, étaient plus fréquentes au cours des PTI secondaires (11/16 (69 %) versus les PTI primaires 14/36 (33 %), p = 0,012) ; en cas de saignement digestif initial (n = 9/16 (56 %) versus n = 12/43 (28 %), p = 0,043) ; ou encore en l’absence de réponse aux traitements de première ligne (IgIV ou corticoïdes, 9/16 (56 %) versus 11/43 (26 %), p = 0,027). Au total, 10 patients (17 %) ont été admis en réanimation (dont sept durant le suivi). La mortalité globale était de 24 % (n = 14) mais seulement 2 décès étaient directement liés aux saignements graves. Les autres causes de décès comprenaient des infections sévères (8 %, n = 5) et des pathologies hématologiques associées (3 %, n = 2).

Conclusion

Cette étude souligne que les premières manifestations hémorragiques sévères surviennent quasi constamment au diagnostic du PTI et que des récidives surviennent chez un quart des patients. Elle confirme que les saignement graves sont pratiquement toujours associés à un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux et que le pronostic est favorable, les décès par saignement étant très rares. Elle suggère une sévérité accrue au cours du PTI secondaire Une confirmation de ces résultats par une étude à plus large échelle sur la cohorte nationale CARMEN est prévue.