Comparaison des caractéristiques cliniques, immunologiques et pronostiques des patients atteints de dermatomyosite myopathique et amyopathique : une étude de cohorte rétrospective

Abstract

Introduction

La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare avec une expression phénotypique très variable. Les caractéristiques pronostiques de la forme amyopathique (DMA) sont moins bien connues. En raison de cette hétérogénéité, il est difficile d’établir des recommandations thérapeutiques et de suivi pour la DMA. L’objectif était de comparer les facteurs cliniques, immunologiques et pronostiques au moment du diagnostic entre la DM classique (CDM) et la DMA.

Matériels et méthodes

Les données des patients atteints de CDM et de DMA au moment du diagnostic ont été collectées rétrospectivement dans les services de dermatologie et de médecine interne de trois hôpitaux universitaires français. La période d’inclusion s’étendait du 1^er janvier 2005 au 31 décembre 2018, avec un suivi clinique minimum de 5 ans. Les caractéristiques cliniques, immunologiques et pathologiques, ainsi que l’association avec le cancer, ont été comparées entre les deux groupes.

Résultats

Un total de 108 patients a été inclus (60 suivis en médecine interne et 48 en dermatologie), dont 82 ont été classés comme CDM et 26 comme DMA. La majorité des patients étaient des femmes (72 %) avec un âge moyen au diagnostic de 57,9 ans (± 15,5 ans). Un seul patient initialement classé comme DMA a développé une atteinte musculaire au cours du suivi. Les papules de Gottron semblaient être le seul signe clinique différenciant les deux groupes (p = 0,021). L’anticorps anti-MDA5 était le plus fréquent et spécifique dans le groupe ADM. L’électroneuromyographie (ENMG) était anormale chez la majorité des patients atteints de DM classique et chez 2 patients classés comme ADM (82 % vs 15 %, p < 0,001). La biopsie musculaire était anormale dans 90 % des cas lorsqu’elle était réalisée dans le groupe DM classique (90 % vs 50 %, p = 0,032). Au diagnostic, les scanners pulmonaires étaient anormaux dans 65 % des cas, avec 71 % dans le groupe DMA et 63 % dans le groupe DM classique. Un traitement par cyclophosphamide a été nécessaire chez 6 patients, dont 4 dans le groupe DMA. Parmi les 108 patients, un cancer a été identifié dans 36 % des cas, sans différence significative entre les groupes. Cependant, le délai entre le diagnostic de DM et le cancer était beaucoup plus long dans le groupe DMA, avec une médiane de 966 jours contre 79 jours (p = 0,023). Les cancers gynécologiques étaient les plus fréquents. Un an après le diagnostic, 49 % des patients étaient en rémission complète, sans différence significative entre les groupes. Concernant la mortalité, 22 % des patients sont décédés, sans différence significative entre les groupes, mais les décès semblaient plus fréquents dans le groupe DM classique (8,7 % vs 26,8 %, p = 0,071). Notamment, les deux décès dans le groupe DMA étaient liés au cancer.

Conclusion

D’un point de vue clinique, les papules de Gottron semblent relativement spécifiques aux formes DMA. La présence de papules inverses de Gottron semble être associée à la présence d’auto-anticorps anti-MDA5, liés à un risque accru de pneumopathie interstitielle rapidement progressive. La fréquence et la gravité de cette atteinte pulmonaire ont été principalement observées dans le groupe DMA, nécessitant l’utilisation d’immunosuppresseurs puissants. Le risque de cancer persiste même des années après le diagnostic, en particulier dans la forme DMA, soulignant l’importance de répéter régulièrement les dépistages du cancer.