Revue De Medecine Interne最新文献

{"title":"Caractérisation morphologique et fonctionnelle des anomalies surrénaliennes observées au cours du déficit en sphingomyélinase acide viscéral chronique – AdrenASMD","authors":"P. Ecrement , O. Lidove , J. London , C. Douillard , F. Violon , S. Lechtman , C. Strauss , Y. Nguyen , L. Groussin , R. Borie , I. Bertchansky , B. Subran , W. Mauhin","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.425","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.425","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le déficit en sphingomyélinase acide (ASMD) est une maladie de surchargelysosomale rare d’origine génétique, caractérisée par une surcharge intracellulaire en sphingomyéline. La maladie se caractérise typiquement par une hépato-splénomégalie et une pneumopathie interstitielle diffuse. Le phénotype chronique viscéral, caractérisé par l’absence de manifestation neurologique représente plusde 95 % des formes observées chez l’adulte. Bien que décrite comme classique aucours de la pathologie, les atteintes surrénaliennes radiologiques et fonctionellesn’ont pas fait l’objet d’étude spécifique.</div></div><div>Le déficit en sphingomyélinase acide (ASMD) est une maladie de surchargelysosomale rare d’origine génétique, caractérisée par une surcharge intracellulaire en sphingomyéline. La maladie se caractérise typiquement par une hépato-splénomégalie et une pneumopathie interstitielle diffuse. Le phénotype chronique viscéral, caractérisé par l’absence de manifestation neurologique représente plusde 95 % des formes observées chez l’adulte. Bien que décrite comme classique aucours de la pathologie, les atteintes surrénaliennes radiologiques et fonctionellesn’ont pas fait l’objet d’étude spécifique.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons repris de manière rétrospective et multicentrique les données cliniques,radiologiques et biologiques de 44 patients atteints d’ASMD chronique viscéral,étudié spécifiquement et systematiquement l’atteinte surrénalienne sur le planradiologique. Des dosages hormonaux systématiques (cortisol, SDHEA, (nor)métanéphrine, rénine, aldostérone) ont été réalisés de manière prospectivechez tous les patients quels que soient les résultats à l’imagerie. Des corrélationsentre atteinte surrénalienne et paramètres cliniques, radiologiques et biologiquesont été recherchés.</div></div><div>Nous avons repris de manière rétrospective et multicentrique les données cliniques,radiologiques et biologiques de 44 patients atteints d’ASMD chronique viscéral,étudié spécifiquement et systematiquement l’atteinte surrénalienne sur le planradiologique. Des dosages hormonaux systématiques (cortisol, SDHEA, (nor)métanéphrine, rénine, aldostérone) ont été réalisés de manière prospectivechez tous les patients quels que soient les résultats à l’imagerie. Des corrélationsentre atteinte surrénalienne et paramètres cliniques, radiologiques et biologiquesont été recherchés.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 38 patients avec une imagerie permettant d’évaluer les surrénales, 25(66 %) présentaient des anomalies morphologiques surrénaliennes. Ces anomaliesétaient bilatérales chez 19 (76 %), consistant de manière parfois concomittante, enune hyperplasie chez 17 (68 %) alors parfois associée des calcifications diffuses(n<!--> <!-->=<!--> <!-->4/17) ; un nodule était observée chez 14 patients (56 %) dont 8 en l’absenced’hyperplasie surrénalienne. La densité des nodules était<!--> <!-->><!--> <!-->10UH dans 82 % desc","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A98"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146203","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Allongement de la durée moyenne de séjour en médecine interne universitaire entre 2018 et 2024 : rôle des trajectoires de soins et de la complexité des prises en charge","authors":"R. Bollart , F. Truffinet , L. Hassina , G. Peyrac , J. Chauffier , V. Bourdin , R. Burlacu , A. Lopes , A. Depond , A.B. Blanca , K. Champion , L.D.S. Noemie , C. Comarmond , S. Mouly , D. Sène","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.427","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.427","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La Durée Moyenne de Séjour (DMS) est l’un des indicateurs clé de l’efficience hospitalière. Dans un contexte de tension sur l’offre de soins, une augmentation de la DMS a été observée dans notre département de médecine interne (DMI). L’objectif de cette étude est d’analyser l’évolution de la DMS de 2018 à 2024 (hors 2020) et d’identifier les facteurs populationnels et organisationnels liés à cet allongement.</div></div><div>La Durée Moyenne de Séjour (DMS) est l’un des indicateurs clé de l’efficience hospitalière. Dans un contexte de tension sur l’offre de soins, une augmentation de la DMS a été observée dans notre département de médecine interne (DMI). L’objectif de cette étude est d’analyser l’évolution de la DMS de 2018 à 2024 (hors 2020) et d’identifier les facteurs populationnels et organisationnels liés à cet allongement.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Étude rétrospective unicentrique des données PMSI du DMI d’un hôpital universitaire parisien (2018–2024 hors 2020, n<!--> <!-->=<!--> <!-->9383 séjours).</div><div>Les indicateurs analysés incluaient la DMS Service, la DMS Hôpital (la durée totale du séjour) et la DMS nationale théorique issue des groupes homogène de malades (GHM). Les variables étudiées étaient l’âge, le sexe, le score de Charlson, la sévérité (1 à 4) et le mode de sortie.</div><div>L’analyse statistique incluait des tests paramétriques et non paramétriques, ainsi que des tests de corrélations.</div></div><div>Étude rétrospective unicentrique des données PMSI du DMI d’un hôpital universitaire parisien (2018–2024 hors 2020, n<!--> <!-->=<!--> <!-->9383 séjours).</div><div>Les indicateurs analysés incluaient la DMS Service, la DMS Hôpital (la durée totale du séjour) et la DMS nationale théorique issue des groupes homogène de malades (GHM). Les variables étudiées étaient l’âge, le sexe, le score de Charlson, la sévérité (1 à 4) et le mode de sortie.</div><div>L’analyse statistique incluait des tests paramétriques et non paramétriques, ainsi que des tests de corrélations.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2018 et 2024, la DMS Hôpital a augmenté de 31 % (12,1 <em>vs.</em> 15,9 j ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), une progression deux fois supérieure (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) à l’évolution de la DMS nationale théorique pour les mêmes GHM (+14 % ; 9,9 <em>vs.</em> 11,3 j ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). La DMS Service progressait parallèlement de 27,7 % (8,3 à 10,6 j ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Ces progressions suivent une trajectoire linéaire ascendante et continue sur l’ensemble de la période (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Ces allongements des DMS Hôpital et Service ne sont donc pas expliqués par le type de maladie traitée. Cette augmentation s’accompagnait d’une hausse significative des variances des DMS Hôpital (149 <em>vs.</em> 317 j<sup>2</sup> ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) et DMS Service (67,7 <em>vs.</em> 140,3 j<sup>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A99"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146258","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Augmentation significative du taux de grossesses vivantes sous traitements immunomodulateurs : données d’une cohorte prospective de patientes avec grossesses arrêtés précoces répétées","authors":"N. Abisror , C. Mcavoy , M. Cheloufi , J. Cohen , A. Coulomb , V. Grobost , G. Kayem , M. Devaux , N. Belhomme , A. Dernoncourt , V. Poindron , M. Morgand , E. Ghrenassia , V. Jachiet , J. Hadjadj , M. Chauchard , D. Gobert , A. Adedjouma , A. Le Pogam , S. Valayer , A. Mekinian","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.359","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.359","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>En France, environ un couple sur quatre n’obtient pas de grossesse après 12 mois d’essais. Après exclusion des étiologies féminines, masculines et parentales, près de 50 % des situations d’infertilité demeurent inexpliquées, en particulier chez les femmes présentant des grossesses arrêtées précoces répétées (≥ 2 avant 12 SA) (GAPR). Dans ce contexte, l’aneuploïdie explique plus de la moitié des événements avec anomalie caryotypique du produit de conception, tandis qu’une étiologie immunologique présumée liée à un défaut de tolérance materno-fœtal est rapporté dans les autres cas. En pratique, des stratégies immunomodulatrices telles que les perfusions d’intralipides ou les anti-TNF sont utilisées chez des patientes sélectionnées, mais les données comparatives ajustées en vie réelle restent limitées. Nous évaluons l’association de ces traitements au taux de naissances vivantes dans une large cohorte observationnelle.</div></div><div>En France, environ un couple sur quatre n’obtient pas de grossesse après 12 mois d’essais. Après exclusion des étiologies féminines, masculines et parentales, près de 50 % des situations d’infertilité demeurent inexpliquées, en particulier chez les femmes présentant des grossesses arrêtées précoces répétées (≥ 2 avant 12 SA) (GAPR). Dans ce contexte, l’aneuploïdie explique plus de la moitié des événements avec anomalie caryotypique du produit de conception, tandis qu’une étiologie immunologique présumée liée à un défaut de tolérance materno-fœtal est rapporté dans les autres cas. En pratique, des stratégies immunomodulatrices telles que les perfusions d’intralipides ou les anti-TNF sont utilisées chez des patientes sélectionnées, mais les données comparatives ajustées en vie réelle restent limitées. Nous évaluons l’association de ces traitements au taux de naissances vivantes dans une large cohorte observationnelle.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude de cohorte observationnelle incluant des patientes suivies pour GAPR inexpliquées. Le critère principal était la grossesse arrêtée avant 12 semaines d’aménorrhée (SA) ; une grossesse évolutive supérieure ou égale à 12 SA ou une naissance vivante était considérée comme un succès. L’association entre traitements et risque d’événement a été estimée par modèles de Cox (temps jusqu’à grossesse arrêtée), en comparant à l’absence d’immunomodulation : (i) des perfusions d’intralipides (préconceptionnelles puis à 4–5, 6–7 et 9 SA) et (ii) l’adalimumab (préconceptionnel jusqu’à 9 SA, associé chez certaines patientes à une corticothérapie à faible dose), avec ajustement sur l’âge maternel et le nombre de grossesses arrêtées antérieures. Un second modèle de Cox multivarié (“traitements<!--> <!-->+<!--> <!-->covariables”) intégrait, en plus des expositions, les principaux facteurs cliniques maternels disponibles.</div></div><div>Nous avons mené une étude de cohorte observationnelle incluant des patientes suivies pour GAP","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A52"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146278","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Maladie granulomateuse chronique familiale mimant une sarcoïdose et révélant une MSMD liée à STAT1","authors":"O. Elbahhari , D. Kabil , L. Zizi , W. Antar , J. Smaali , A. Naitelhou , A. Allaoui","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.008","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.008","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les maladies granulomateuses chroniques regroupent des étiologies diverses incluant infections, hémopathies, maladies inflammatoires systémiques et erreurs innées de l’immunité (IEI). Certaines IEI, en particulier les anomalies de la voie IL-12/IFN-γ, peuvent se manifester par des granulomes non nécrosants mimant une sarcoïdose et exposer à une susceptibilité mendélienne aux mycobactéries (MSMD). Les déficits liés à STAT1 occupent une place centrale dans ce spectre. Devant une maladie granulomateuse atypique, résistante aux immunosuppresseurs ou associée à un contexte familial évocateur, une exploration immunologique et génétique doit être envisagée précocement. Nous rapportons une observation illustrant cette problématique diagnostique et thérapeutique.</div></div><div>Les maladies granulomateuses chroniques regroupent des étiologies diverses incluant infections, hémopathies, maladies inflammatoires systémiques et erreurs innées de l’immunité (IEI). Certaines IEI, en particulier les anomalies de la voie IL-12/IFN-γ, peuvent se manifester par des granulomes non nécrosants mimant une sarcoïdose et exposer à une susceptibilité mendélienne aux mycobactéries (MSMD). Les déficits liés à STAT1 occupent une place centrale dans ce spectre. Devant une maladie granulomateuse atypique, résistante aux immunosuppresseurs ou associée à un contexte familial évocateur, une exploration immunologique et génétique doit être envisagée précocement. Nous rapportons une observation illustrant cette problématique diagnostique et thérapeutique.</div><div><h3>Observation</h3><div>Il s’agit d’une patiente âgée de 48<!--> <!-->ans, suivie depuis plus de dix ans pour une dermatose granulomateuse chronique initialement diagnostiquée comme une sarcoïdose cutanée. Ses antécédents comprenaient un glaucome, une scoliose dorsolombaire et une ostéoporose. Un élément clé de l’anamnèse était l’existence de lésions cutanées granulomateuses similaires chez son fils, orientant vers une possible étiologie génétique.</div><div>Cliniquement, elle présentait des plaques érythémato-squameuses infiltrées, chroniques et diffuses, siégeant au niveau du front, du nez, de l’oreille gauche, de l’épaule droite, du dos et du bras gauche, sans ulcération ni nécrose.</div><div>L’histologie cutanée objectivait une dermite granulomateuse non nécrosante associée à un infiltrat lymphocytaire CD3+ à prédominance CD8+, sans contingent B significatif. La TEP-scanner mettait en évidence des adénopathies intra-parotidiennes bilatérales compatibles avec une atteinte granulomateuse. Le bilan biologique retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale avec calcémie et enzyme de conversion de l’angiotensine normales.</div><div>Plusieurs traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs ont été instaurés successivement (corticothérapie, hydroxychloroquine, méthotrexate, infliximab, baricitinib, tofacitinib), sans réponse durable. L’anamnèse révélait par ailleurs une complication po","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A106"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146321","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Secukinumab chez des patients atteints de pseudopolyarthrite rhizomélique : résultats à la semaine 52 d’un essai de phase 3, multicentrique, randomisé, en double aveugle, contrôlé par placebo (REPLENISH)","authors":"J. Stone , F. Buttgereit , A. Saraux , W.A. Schmidt , C. Dejaco , R. Spiera , B. Dasgupta , J. Fang , R. Hiremath , R. Martin , S. Napoletano , S. Huang , M. Patekar","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.374","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.374","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est la deuxième maladie rhumatismale inflammatoire la plus fréquente chez les adultes à partir de 50 ans. Elle est associée à l’utilisation au long court de glucocorticoïdes (GC). Près de la moitié des patients atteints de PPR font une rechute malgré le traitement par GC, et l’augmentation de l’exposition cumulée aux GC est associée à de multiples effets indésirables. Des taux élevés d’IL-17A et de cellules Th17 sont observés chez les patients atteints de PPR. Le secukinumab, un anticorps monoclonal entièrement humain, neutralise sélectivement l’IL-17A. L’essai de phase 3 REPLENISH (NCT05767034) a évalué l’efficacité et la tolérance du secukinumab chez les patients atteints de PPR.</div></div><div>La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est la deuxième maladie rhumatismale inflammatoire la plus fréquente chez les adultes à partir de 50 ans. Elle est associée à l’utilisation au long court de glucocorticoïdes (GC). Près de la moitié des patients atteints de PPR font une rechute malgré le traitement par GC, et l’augmentation de l’exposition cumulée aux GC est associée à de multiples effets indésirables. Des taux élevés d’IL-17A et de cellules Th17 sont observés chez les patients atteints de PPR. Le secukinumab, un anticorps monoclonal entièrement humain, neutralise sélectivement l’IL-17A. L’essai de phase 3 REPLENISH (NCT05767034) a évalué l’efficacité et la tolérance du secukinumab chez les patients atteints de PPR.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>REPLENISH est un essai randomisé, en double aveugle, contrôlé par placebo, qui a inclus des adultes âgés de ≥ 50 ans atteints de PPR récidivante. Les patients ont été randomisés (1:1:1) pour recevoir secukinumab à la dose de 300<!--> <!-->mg (SEC-300), 150<!--> <!-->mg (SEC-150) ou un placebo pendant 52 semaines, chacun associé à un schéma de prednisone avec une réduction progressive sur 24 semaines, spécifié par le protocole. L’objectif principal était de déterminer la supériorité du SEC-300 par rapport au placebo sur l’obtention d’une rémission maintenue à la semaine 52. Les principaux critères d’évaluation secondaires comprenaient la rémission complète maintenue, la dose cumulative de GC, les résultats rapportés par les patients et la tolérance à la semaine 52.</div></div><div>REPLENISH est un essai randomisé, en double aveugle, contrôlé par placebo, qui a inclus des adultes âgés de ≥ 50 ans atteints de PPR récidivante. Les patients ont été randomisés (1:1:1) pour recevoir secukinumab à la dose de 300<!--> <!-->mg (SEC-300), 150<!--> <!-->mg (SEC-150) ou un placebo pendant 52 semaines, chacun associé à un schéma de prednisone avec une réduction progressive sur 24 semaines, spécifié par le protocole. L’objectif principal était de déterminer la supériorité du SEC-300 par rapport au placebo sur l’obtention d’une rémission maintenue à la semaine 52. Les principaux critères d’évaluation secondaires comprenaient la rémission","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Page A62"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146542","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"IRM cardiaque de stress chez les patients atteints de maladies systémiques : ischémie myocardique et implication pronostique du rehaussement tardif au gadolinium","authors":"A. Kante , T. Goncalves , G. Philippe , S. Toupin , S. Francesca , T. Hovasse , S. Duhamel , S. Champagne , T. Unterseeh , M. Akodad , A. Neylon , S. Houssany , P. Henry , V. Bousson , R. Mirailles , C. Comarmond , D. Sène , J. Garot , T. Pezel","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.414","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.414","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRMc) de stress est un examen permettant de détecter une ischémie myocardique inductible après un stress pharmacologique. Elle constitue un outil robuste de stratification du risque cardiovasculaire lié à la maladie coronaire. Les pathologies systémiques sont associées à un surrisque d’événements cardiovasculaires en lien avec l’inflammation chronique. Toutefois, la prévalence de l’ischémie myocardique et la valeur pronostique de l’IRMc de stress pour la mortalité restent insuffisamment documentés.</div></div><div>L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRMc) de stress est un examen permettant de détecter une ischémie myocardique inductible après un stress pharmacologique. Elle constitue un outil robuste de stratification du risque cardiovasculaire lié à la maladie coronaire. Les pathologies systémiques sont associées à un surrisque d’événements cardiovasculaires en lien avec l’inflammation chronique. Toutefois, la prévalence de l’ischémie myocardique et la valeur pronostique de l’IRMc de stress pour la mortalité restent insuffisamment documentés.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Entre 2008 et 2023, l’ensemble des patients adressés en IRMc de stress ont été inclus prospectivement dans 3 centres français (CHU Lariboisière, ICPS Massy et Hôpital de Quincy). L’évènement étudié était la mortalité toute cause. Les patients suivis pour pathologies systémiques ont été appariés en 1:1 à des contrôles par score de propension. L’association entre les paramètres d’IRMc de stress et la mortalité a été évaluée à l’aide d’un modèle de Cox multivarié.</div></div><div>Entre 2008 et 2023, l’ensemble des patients adressés en IRMc de stress ont été inclus prospectivement dans 3 centres français (CHU Lariboisière, ICPS Massy et Hôpital de Quincy). L’évènement étudié était la mortalité toute cause. Les patients suivis pour pathologies systémiques ont été appariés en 1:1 à des contrôles par score de propension. L’association entre les paramètres d’IRMc de stress et la mortalité a été évaluée à l’aide d’un modèle de Cox multivarié.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total 238 patients atteints de pathologies systémiques ont été inclus. Parmi eux, 104 présentaient une vascularite (vascularite à ANCA, artérites de Takayasu, artérite à cellule géante, maladie de Behçet, de Kawasaki, périartérite noueuse ou cryoglobulinémie). 50 patients étaient atteints de sclérodermie systémique (SSc), 15 étaient suivis pour lupus et 68 pour sarcoïdose. L’âge médian à l’inclusion chez ces patients était de 65 [56–72] ans et 63 % étaient des hommes. La prévalence de l’ischémie myocardique était plus élevée chez les patients atteints de pathologie systémique (19 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,011) tandis que les taux de revascularisation coronaire étaient similaires à ceux des témoins appariés (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,9). La prévalence du réhaussement tardif au gadolinium (LGE) ne diffé","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A90-A91"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146673","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Comparaison de 3 cohortes de patients avec vascularites des petits vaisseaux : vascularites avec ANCA-IgA sériques, vascularites à IgA, et vascularites à ANCA-IgG","authors":"A. Gallart , S. Dumonteil , S. Laburthe , G. Bosphore , I. Millet , J.G. Lopez , E. Desvaux , N. Ratti , S. Palat , G. Gondran , H. Bezanahary , P. Bernard , M.O. Jauberteau , A.L. Fauchais , K.H. Ly , S. Parreau","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.379","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.379","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les vascularites associées aux ANCA de type IgA (ANCA-IgA) sont peu décrites et pourraient représenter une entité distincte ou un syndrome frontière entre les vascularites à ANCA de type IgG (ANCA-IgG) et les vascularites à IgA.</div><div>L’objectif était de décrire une cohorte de patients présentant une vascularite prouvée histologiquement associée à des ANCA sériques de type IgA, et de les comparer à des patients avec vascularite à IgA et vascularite à ANCA de type IgG.</div></div><div>Les vascularites associées aux ANCA de type IgA (ANCA-IgA) sont peu décrites et pourraient représenter une entité distincte ou un syndrome frontière entre les vascularites à ANCA de type IgG (ANCA-IgG) et les vascularites à IgA.</div><div>L’objectif était de décrire une cohorte de patients présentant une vascularite prouvée histologiquement associée à des ANCA sériques de type IgA, et de les comparer à des patients avec vascularite à IgA et vascularite à ANCA de type IgG.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude rétrospective observationnelle monocentrique, entre 1997 et 2025. Les patients avec une vascularite des petits vaisseaux prouvée histologiquement ont été inclus. Les patients sans données suffisamment exploitables ont été exclus.</div><div>Trois groupes ont été définis : vascularite à IgA (groupe IgA) et vascularite à ANCA de type IgG (groupe ANCA-IgG) selon les critères de classification usuels ; groupe ANCA-IgA en cas de présence d’ANCA-IgA sériques sur technique d’immunofluorescence.</div><div>Les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies rétrospectivement et comparées entre les 3 groupes.</div></div><div>Il s’agissait d’une étude rétrospective observationnelle monocentrique, entre 1997 et 2025. Les patients avec une vascularite des petits vaisseaux prouvée histologiquement ont été inclus. Les patients sans données suffisamment exploitables ont été exclus.</div><div>Trois groupes ont été définis : vascularite à IgA (groupe IgA) et vascularite à ANCA de type IgG (groupe ANCA-IgG) selon les critères de classification usuels ; groupe ANCA-IgA en cas de présence d’ANCA-IgA sériques sur technique d’immunofluorescence.</div><div>Les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies rétrospectivement et comparées entre les 3 groupes.</div><div><h3>Résultats</h3><div>Seize patients pour le groupe ANCA-IgA, 31 vascularites à IgA et 71 vascularites à ANCA-IgG ont été inclus.</div><div>Les patients ANCA-IgA avaient un âge moyen de 72 ans (63 % d’hommes). Les atteintes les plus fréquentes étaient : rénale (69 %), cutanée (44 %), articulaire (38 %), digestive (31 %) et neurologique (25 %). Dans ce groupe, les traitements initiaux comportaient : corticoïdes (69 %), rituximab (25 %), colchicine (19 %), cyclophosphamide (13 %), méthotrexate (6 %).</div><div>La mor","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A65-A66"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146688","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Classification phénotypique de la neurosarcoïdose par analyse de clusters : corrélations cliniques et pronostiques","authors":"J. Thomas , V. Weissmuller , K. Mellouki , P. Sève , T. El-Jammal","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.423","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.423","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La neurosarcoïdose est une manifestation rare de la sarcoïdose, rapportée chez 10 % des patients <span><span>[1]</span></span>. Elle est responsable d’une morbi-mortalité significative sous forme de séquelles invalidantes chez 1/3 des patients et d’une mortalité spécifique de plus de 25 % <span><span>[2]</span></span>, <span><span>[3]</span></span>. L’objectif de ce travail était d’identifier des phénotypes cliniques <em>via</em> une classification en « clusters » à partir des données cliniques et paracliniques, des traitements spécifiques utilisés et des données concernant le pronostic.</div></div><div>La neurosarcoïdose est une manifestation rare de la sarcoïdose, rapportée chez 10 % des patients <span><span>[1]</span></span>. Elle est responsable d’une morbi-mortalité significative sous forme de séquelles invalidantes chez 1/3 des patients et d’une mortalité spécifique de plus de 25 % <span><span>[2]</span></span>, <span><span>[3]</span></span>. L’objectif de ce travail était d’identifier des phénotypes cliniques <em>via</em> une classification en « clusters » à partir des données cliniques et paracliniques, des traitements spécifiques utilisés et des données concernant le pronostic.</div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique réalisée au sein d’un centre hospitalo-universitaire. Les patients ont été identifiés à partir des dossiers informatisés de janvier 2001 à juillet 2025. Ont été inclus des patients adultes atteints de neurosarcoïdoses répondant aux critères diagnostiques de Stern et suivis d’au moins un 1 an. Une analyse par clustering hiérarchique sur composantes principales (HCPC) a été réalisée pour individualiser des clusters de patients puis comparer selon les données démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et pronostiques incluant le risque de rechute, les séquelles neurologiques dont l’EDSS et la mortalité. Le nombre de clusters a été déterminé au nœud du dendrogramme associé à la perte d’inertie la plus importante.</div></div><div>Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique réalisée au sein d’un centre hospitalo-universitaire. Les patients ont été identifiés à partir des dossiers informatisés de janvier 2001 à juillet 2025. Ont été inclus des patients adultes atteints de neurosarcoïdoses répondant aux critères diagnostiques de Stern et suivis d’au moins un 1 an. Une analyse par clustering hiérarchique sur composantes principales (HCPC) a été réalisée pour individualiser des clusters de patients puis comparer selon les données démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et pronostiques incluant le risque de rechute, les séquelles neurologiques dont l’EDSS et la mortalité. Le nombre de clusters a été déterminé au nœud du dendrogramme associé à la perte d’inertie la plus importante.</div><div><h3>Résultats</h3><div>148 patients ont été inclus : il s’agit de femmes pour 52,7 % d’entre-eux, avec un âge moyen de 47,3<!--","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A96-A97"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146760","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Anticorps bispécifiques engageant les lymphocytes T pour le traitement des maladies auto-immunes : état des lieux et perspectives thérapeutiques","authors":"Marion Larue ,&nbsp;Benoît Ferment ,&nbsp;Vincent Allain ,&nbsp;Jehane Fadlallah ,&nbsp;Baptiste Hervier ,&nbsp;Bertrand Arnulf ,&nbsp;Alexis Talbot","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.441","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.441","url":null,"abstract":"<div><div>Bispecific T-cell engagers (BiTEs) represent a new generation of immunotherapies capable of redirecting T lymphocytes toward specific targets, particularly B cells and their plasmacytic derivatives. Initially developed in hematology for the treatment of malignant hematologic disorders, BiTEs are now attracting increasing interest in the field of severe or refractory autoimmune diseases. Their mechanism of action relies on the formation of an immunological synapse between cytotoxic T cells and B cells and/or plasma cells expressing antigens such as CD19, CD20, or BCMA, thereby reducing autoantibody production through depletion of B cells and their plasmacytic derivatives. Unlike cellular therapies, this strategy does not require genetic modification or patient-specific manufacturing, offering potential advantages in terms of depth and durability of response, while also raising questions regarding safety, feasibility, and cost. This article provides an overview of preclinical and clinical data on the use of BiTEs in autoimmune diseases and discusses the perspectives and challenges associated with their development in this therapeutic area.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 6","pages":"Pages 297-306"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147719060","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’uvéite sarcoïdosique","authors":"Pascal Sève","doi":"10.1016/j.revmed.2026.03.440","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2026.03.440","url":null,"abstract":"<div><div>Sarcoidosis-related uveitis is the most common manifestation of ocular sarcoidosis. It can occur at any age but preferentially affects adults aged 30 to 60 years, with a female predominance, especially in forms with late onset. Suggestive semiological features are: granulomatous anterior uveitis defined by thick retro-descemetal precipitates (so-called “mutton-fat” keratic precipitates) or iris nodules, anterior synechiae, vitreous inflammation (hyalitis), periphlebitis, choroidal granulomas, and macular edema. Diagnosis relies on a combination of these ophthalmological features and paraclinical tests, notably serum biomarkers and suggestive chest imaging. Management is guided by the anatomical characteristics of the uveitis — including laterality and the severity of inflammation — as well as associated extra-ophthalmic manifestations and the patient's background. Systemic treatment is offered in case of failure, contraindication or side effects of local corticosteroid therapy, or active bilateral posterior-segment involvement. Conventional immunosuppressive agents, particularly methotrexate, remain first-line therapy. Hydroxychloroquine appears to be a good option for anterior and intermediate uveitis. Biologic agents such as anti-TNFα drugs — especially adalimumab — are used for refractory cases because of their steroid-sparing effect demonstrated for chronic non-anterior non-infectious uveitis. Tocilizumab appears to be an alternative to anti-TNF agents, particularly in patients with macular edema. Multi-omics techniques and artificial intelligence offer prospects for diagnosis, refining prognosis and personalizing therapy for sarcoid uveitis.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"47 ","pages":"Pages A36-A47"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2026-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"148146273","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}