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{"title":"Mesure de l’Indépendance fonctionnelle des patients et déterminants de la sévérité chez des patients souffrant de syndromes d’hypermobilité articulaire","authors":"R. Jaussaud , R. Amoretti , V. Laurant-Noel , A. Servettaz , O. Lidove , B. Dussol , B. Bienvenu , T. Moulinet","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.401","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.401","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’hypermobilité symptomatiques (HSD) et les syndromes d’Ehlers Danlos hypermobiles (hEDS) se caractérisent par la présence de manifestations articulaires d’instabilité (source de luxations et subluxations différentes) et d’une fragilité cutanée évoluant en contexte d’hypermobilité articulaire et accompagnées de douleurs chroniques, d’anxiété, de dépression, de fatigue, de kinésiophobie et d’un déconditionnement physique, et par voie de conséquence d’une altération de la qualité de vie. Les définitions de l’EDSh et du HSD, publiées en 2017, sont issues d’un consortium international. Elles sont purement cliniques, aucun génotype commun n’ayant pu être mis en évidence à ce jour. La majorité des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une même entité clinique incluse au sein d’un continuum. Il n’y a que très peu de données relatives au handicap fonctionnel, tant dans ses dimensions motrices que cognitives, entraîné par cette spirale de complications. La connaissance d’un éventuel handicap fonctionnel et de son niveau est essentielle pour proposer des mesures thérapeutiques appropriées et informer les patients en évitant tout catastrophisme. L’objectif était de connaître et évaluer le niveau d’indépendance fonctionnelle au cours de ces 2 entités cliniques hEDS et HSD, les domaines de la MIF concernés ainsi que les déterminants de la sévérité des patients.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>À l’occasion d’une étude d’évaluation de l’efficacité des vêtements de compression (étude prospective multicentrique Novased) nous avons évalué à l’inclusion l’indépendance fonctionnelle (via le score MIF), le niveau de douleurs (EVA), le niveau d’anxiété-dépression (échelle HAD) et la qualité de vie (échelle EQ-5D-3L). Le score MIF est un échelle hétéro-administrée qui permet l’évaluation des activités de la vie courante (6 items), le contrôle sphinctérien (2 items), la mobilité (transferts) et la locomotion (5 items), la communication (2 items) et les activités cognitives à visée sociale (3 items). Chacun des 18 items a une cotation maximale de 7, minimale de 1. Le score le plus élevé est donc de 126, le plus bas de 18. Il permet de déterminer la détermination et la sévérité de l’incapacité dans ses dimensions motrices et cognitives. Le passage de l’échelle MIF était réalisé par un évaluateur indépendant spécifiquement formé, indépendant des investigateurs cliniques. Une comparaison des deux groupes HSD et hEDS était d’abord réalisée suivie par une analyse en composante principale. La recherche de groupes homogènes de patients était effectuée par le biais d’une analyse ascendante hiérarchique. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [<span><span>NCT03330977</span><svg><path></path></svg></span>]</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>107 patients étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2022 dans 7 centres. Il n’y avait aucune différe","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A408-A409"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721610","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Agents immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines intraveineuses associés aux corticoïdes dans le traitement du syndrome de Susac : Une étude de cohorte nationale","authors":"A. Kachaner ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;T. Goulenok ,&nbsp;C. François ,&nbsp;M.P. Chauveheid ,&nbsp;C. Laouenan ,&nbsp;S. Doan ,&nbsp;C. Halimi ,&nbsp;I. Klein ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->1,11 [0,56–2,17], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,66 [0,63–11,18], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A404"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721431","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Myosite focale : d’une entité globale à des sous-groupes distincts","authors":"L. Gallay ,&nbsp;L. Lessard ,&nbsp;C. Baverez ,&nbsp;Y. Allenbach ,&nbsp;T. Fenouil ,&nbsp;P. Petiot ,&nbsp;A. Hot ,&nbsp;N. Streichenberger","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.</div><div>Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A365"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721200","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hémophagocytose : caractéristiques épidémiologiques, étiologiques et pronostiques","authors":"S. Woestelandt ,&nbsp;M. Fauter ,&nbsp;Y. Jamilloux","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La cohorte (âge moyen de 51&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;169, mais p","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A377-A378"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721121","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évaluation des indications de traitement par immunoglobulines intraveineuses des patients hospitalisés en médecine interne","authors":"P. Déloye-Aïoun ,&nbsp;N. Méaux-Ruault ,&nbsp;H. Gil ,&nbsp;E. Daguindau ,&nbsp;L. Tatu ,&nbsp;J. Berthou ,&nbsp;N. Magy-Bertrand","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) sont des produits dérivés du plasma utilisés dans les déficits immunitaires (DI) et les maladies auto-immunes (MAI). La pénurie en Ig IV a induit l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) à propose une priorisation d’utilisation en 2019 afin de réguler leur bon usage &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. L’objectif de ce travail est d’analyser les prescriptions d’Ig IV et leurs coûts dans les différents unités du service de médecine interne du centre hospitalier universitaire (CHU).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons inclus les patients majeurs admis en hospitalisation conventionnelle (HC) et en hospitalisation de jour (HDJ) dans le service de médecine interne du CHU de mai 2019 à octobre 2023 inclus. Nous avons recueilli auprès de la pharmacie centrale toutes les prescriptions d’Ig IV réalisées puis étudié si elles étaient en accord avec la priorisation de l’ANSM et/ou les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons observé quelles étaient les maladies les plus impactées par l’utilisation d’Ig IV en dehors des recommandations. Enfin, nous avons recueilli la durée d’hospitalisation et les coûts d’utilisation d’Ig IV pour les patients atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons inclus 71 patients et analysé 567,5 prescriptions d’Ig IV. Les patients avaient en majorité des DI (60 %) et des PTI (24,4 %) et représentaient respectivement 34,3 % et 29,1 % de la quantité d’Ig IV délivrée. Sur l’ensemble des prescriptions, 464,5 (81,8 %) étaient en accord avec l’ANSM et 101 (17,8 %) en accord avec les PNDS. Cela concernait les PTI, avec une cortico-résistance ou qui nécessitaient un certain taux de plaquettes avant une chirurgie, et des dermatomyosites ayant une rhabdomyolyse sans dysphagie. Vingt-six prescriptions, hors ANSM et PNDS, concernaient des pathologies neurologiques inflammatoires associées à des MAI et représentaient 12,2 % de la consommation d’Ig IV.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La dépense en Ig IV était de 1 340 426,21 € durant la période d’étude dont 421 617,19 € pour le PTI. Pour ce dernier, le nombre d’hospitalisation en HDJ était le même que celles des HC (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;58) mais 80,5 cures ont été réalisées en HC. Sur les 58 HC, 4 avaient pour motif « Perfusion d’Ig IV », 32 « Rechute de PTI » et 22 « Autres ». Le coût d’une HC était en moyenne de 2 397,15 € lors des rechutes, 1 551,43 € pour une perfusion d’Ig IV et de 3 306,28 € pour la catégorie « Autre ». La durée d’hospitalisation était en moyenne de 4&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours avec un délai d’action sur les plaquettes permettant une sortie 2,6&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours après la première perfusion d’Ig IV.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Dans notre étude, la majorité des prescriptions étaient en accord avec la priorisation de 2019 de l’ANSM ou avec les différents PNDS. L’utilisation de &lt;em&gt;case report&lt;/em&gt; et le r","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A357"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721359","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évènements vasculaires compliquant l’artérite à cellules géantes : facteurs de risque et valeur prédictive de l’échodoppler des artères temporales au diagnostic chez 345 patients (VASC’HORTON)TS (VASC’HORTON)","authors":"F. Dehand ,&nbsp;D. Simon ,&nbsp;P. Lessard ,&nbsp;R. Duong ,&nbsp;X. Savary ,&nbsp;B. Rouviere ,&nbsp;J. Asselineau ,&nbsp;C. De Moreuil ,&nbsp;E. Le Moigne","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet de plus de 50 ans. Son pronostic dépend de la survenue de complications vasculaires. Cependant, peu de facteurs prédictifs ont été identifiés. Nous nous sommes demandé si l’échographie des artères temporales pouvait être un marqueur prédictif des complications vasculaires chez les patients atteints d’ACG.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective chez des patients ayant bénéficié d’un doppler des artères temporales pour le diagnostic d’ACG au CHU de Brest et au CHU de Rouen entre 2010 et 2023. L’objectif principal était d’étudier les facteurs de risque associés aux événements vasculaires (syndrome coronarien aigu, AVC, cécité vasculaire, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, anévrisme ou dissection aortique) durant le suivi. Les événements vasculaires ont été collectés à partir de dossiers médicaux. Nous avons comparé les patients avec et sans événements vasculaires symptomatiques et réalisé une analyse multivariée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Quatre-vingt–dix-huit (28,4 %) des 345 patients ont présenté au moins un événement vasculaire ou le décès durant le suivi. En analyse multivariée, l’âge au diagnostic (HR : 1,16 [1,01–1,33], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0277), la fibrillation auriculaire (HR : 2,82 [1,55–5,12], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0008) et un traitement par antiagrégants ou anticoagulants pendant plus de 5 ans (HR : 0,04 [0,00–0,92], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0438) étaient significativement associés aux événements vasculaires ou au décès. Il n’y avait pas d’association avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels ni avec l’échographie des artères temporales (HR : 0,95 [0,60–1,51], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,8422).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La population de l’étude était comparable aux données de la littérature. Les avantages de l’étude sont la taille de la cohorte, son caractère bicentrique, l’originalité de l’étude de la vlaeur pronostique du doppler des artères temporales. Peu d’études de cohorte ont concerné le pronostic vasculaire dans l’ACG et leurs résultats concernant les facteurs de risque sont discordants. Une analyse en cluster hiérarchique récente a permis d’identifier un profil à risque vasculaire et de récidive chez 23 % des sujets, plutôt jeunes. Par ailleurs, une étude précédente de la valeur prédictive des évènements ischémiques du doppler des artères temporales s’est avérée négative. L’analyse multivariée nous a permis de prendre en compte les facteurs de risque confondants chez ces patients âgés ayant des facteurs de risque vasculaire multiples. Les limites de l’étude sont son caractère rétrospectif et des données manquantes pour lesquelles nous avons utilisé une méthode d’imputation multiple. On note dans cette cohorte de patients âgés une prescription très large d’antiaggégants plaquettaires ou ant","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A393"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721541","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Risque de leucémie aiguë myéloïde chez les patients adultes atteints de purpura thrombopénique immunologique primaire traités par agonistes du récepteur de la thrombopoïétine : étude cas-témoin nichées dans une cohorte nationale française","authors":"Y. Zadro ,&nbsp;M. Lafaurie ,&nbsp;M. Lapeyre-Mestre ,&nbsp;G. Moulis","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.349","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.349","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare liée à une destruction des plaquettes et à une altération de la mégacaryopoïèse. Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (ARTPO) sont largement utilisés en 2e ligne dans le PTI. Le récepteur de la thrombopoïétine est présent sur les mégacaryocytes mais également sur les cellules souches hématopoïétiques, soulevant la question du risque leucémogène sous ARTPO. En 2013, 62 notifications de leucémie aiguë myéloïde (LAM) ont été détectées chez les patients atteints de PTI traités par ARTPO dans le &lt;em&gt;Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System,&lt;/em&gt; la base de données américaine de pharmacovigilance. Un signal d’association avait été trouvé entre les notifications de LAM et l’exposition aux ARTPO parmi les notifications d’effets indésirables médicamenteux chez les patients atteints de PTI, avec un &lt;em&gt;reporting odds-ratio&lt;/em&gt; de 3,70 (IC95 % : 1,18–11,16) pour le romiplostim et de 1,92 (IC95 % : 0,65–5,70) pour l’eltrombopag. Plusieurs facteurs influençant la notification spontanée des effets indésirables médicamenteux, ce signal devait donc être confirmé ou infirmé dans une étude pharmaco-épidémiologique de cohorte chez les patients atteints de PTI. Il s’agit de l’objectif de notre étude.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Du fait de la rareté attendue des LAM, nous avons conduit une étude cas-témoins nichée dans une cohorte nationale. Les adultes atteints de PTI primaire incident entre janvier 2011 et décembre 2018 ont été sélectionnés dans le Système National des Données de Santé. Les patients étaient identifiés par le code D69.3 de la Classification internationale des maladies, 10e version (CIM-10), comme diagnostic hospitalier ou affection de longue durée (ALD). La valeur prédictive positive du code D69.3 pour le diagnostic de PTI était de 95,8 % (IC95 % : 92,8–98,8) dans une précédente étude de validation sur données cliniques. Les patients avec un code CIM-10 de cause de PTI secondaire et les cas prévalents étaient exclus. La survenue de LAM était identifiée par des codes CIM-10 (C92.0, C92.4–C92.9) comme diagnostic hospitalier ou ALD. Les cas de LAM ont été décrits et l’association entre LAM et exposition antérieure aux ARTPO (déjà exposé-jamais exposé) a été calculée via un modèle de régression logistique.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Entre 2011 et 2018, 8172 adultes atteints de PTI primaire ont été sélectionnés (médiane d’âge de 63,2&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans, 54,3 % de femmes). La durée totale de suivi était de 31410 personnes-années. Au total, 1637 (20,0 %) patients étaient exposés aux ARTPO : 1241 (15,2 %) à l’eltrombopag et 785 (9,6 %) au romiplostim, avec une durée médiane d’exposition cumulée de 5,7 mois (Q1–Q3 : 2,3–15,2) et 6,6 mois (Q1–Q3 : 2,8–18,1), respectivement. La durée de suivi était similaire entre les 1637 patients exposés aux ARTPO et les 6535 patients non exposés aux ARTPO","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A374"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721199","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Traitement de la connectivite mixte : une étude rétrospective multicentrique","authors":"K. Chevalier ,&nbsp;B. Thoreau ,&nbsp;M. Michel ,&nbsp;C. Agard ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;X. Mariette ,&nbsp;P. Cacoub ,&nbsp;Y. Benhamou ,&nbsp;O. Lambotte ,&nbsp;B. Bonnotte ,&nbsp;F. Ackermann ,&nbsp;J. Schmidt ,&nbsp;J.E. Kahn ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;B. Chaigne ,&nbsp;L. Mouthon","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.399","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.399","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La connectivite mixte (CM ou syndrome de Sharp) est une affection systémique rare qui fait partie du spectre des connectivites. Initialement, et dès sa première description, la CM était réputée comme ayant un pronostic favorable et une réponse importante aux corticoïdes (CTC), considérés comme la pierre angulaire du traitement. Néanmoins, cette stratégie thérapeutique se reposant sur les CTC seuls est actuellement discutée et, en l’absence d’essai prospectif contrôlé et randomisé, le traitement de la CM est souvent guidé par les recommandations disponibles pour les autres connectivites. Profitant des données présentes dans la cohorte française de CM (5), nous avons mené une étude observationnelle, rétrospective de façon à décrire les traitements utilisés dans la CM et leur impact sur le pronostic de la maladie.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude observationnelle au sein de la cohorte française de CM. Les données ont été collectées au moment du diagnostic, pendant le suivi et lors du dernier suivi. Nous avons étudié trois groupes de traitement : i) aucun traitement, ii) traitements dits de première intention (hydroxychloroquine (HCQ) et/ou CTC) et iii) DMARDs (disease-modifying antirheumatic drugs)/immunosuppresseurs (IS).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Trois cent quinze patients ont été inclus et suivis pendant 96 [40–156] mois. A l’inclusion, 52 (16,5 %) patients n’étaient pas traités, 224 (71,1 %) ont reçu un traitement de première ligne et 39 (12,4 %) un DMARD et/ou un IS. Au cours du suivi, 10 (3,2 %) patients sont restés sans traitement et 77 (24,4 %) sans CTC. Au dernier suivi, seuls 57 (18,1 %) patients ne recevaient aucun traitement. Cent quarante-huit (47 %) patients recevaient un traitement de première intention uniquement, dont 23 (7,3 %) des CTC seuls, 96 (30,5 %) de l’HCQ seule et 29 (9,2 %) les deux à la fois. Cent dix (34,9 %) patients recevaient des traitements de seconde ligne, en particulier du méthotrexate pour 49 (15,6 %) patients ou du mycophénolate mofétil pour 33 (10,5 %) (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Fig. 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;). Au cours de l’ensemble du suivi, la plupart des patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;271 ; 85,8 %) recevaient de l’HCQ et 161 (51,1 %) ont été traités avec des DMARDs et/ou des IS. Le recours aux DMARDs et/ou aux IS était statistiquement plus fréquent chez les patients présentant une atteinte musculo-squelettique (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001), une pneumopathie interstitielle (PID, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001) et une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01). Les patients en rémission clinique et ceux qui n’ont pas évolué vers une connectivite différenciée recevaient beaucoup moins de DMARD et/ou d’IS (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001 pour les deux). Les patients atteints de CM qui n’ont pas développé de PID ou d’HTAP avaient reçu significativement plus souvent de l’HCQ au départ (","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A407"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"NT-proBNP, biomarqueur indépendant de risque d’événement cardiovasculaire au cours du lupus érythémateux systémique : étude de validation dans la cohorte PLUS","authors":"A. Mageau ,&nbsp;D. Belhadi ,&nbsp;A. Boutten ,&nbsp;C. Laouenan ,&nbsp;E. Vinet ,&nbsp;V. Le Guern ,&nbsp;J. Chezel ,&nbsp;N. Morel ,&nbsp;A. Mathian ,&nbsp;Z. Amoura ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;S. Bernatsky ,&nbsp;N. Costedoat-Chalumeau ,&nbsp;K. Sacre ,&nbsp;PLUS Study Group","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.387","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.387","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les évènements cardiovasculaires (ECV) contribuent de façon majeure à la morbi-mortalité associée au lupus érythémateux systémique (LES). Nous ne disposons pas d’outil fiable pour prédire le risque d’ECV dans cette population. Au cours d’une étude transversale réalisée à partir d’une cohorte canadienne &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt; incluant 270 patients, nous avions identifié un seuil de NT-proBNP de 133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/ml comme significativement et indépendamment associé au dommage cardiovasculaire des patients suivis pour un LES. L’objectif de la présente étude était de valider dans une cohorte indépendante ce seuil comme prédictif d’ECV au cours du LES.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude ancillaire de l’étude randomisée contrôlée « PLUS » &lt;span&gt;&lt;span&gt;[2]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt; qui a inclus 573 patients lupiques entre 2007 et 2010 dans 37 centres en France. Parmi les patients inclus, nous avons sélectionné les patients ayant une durée de suivi supérieur ou égal à 20 mois, et ayant un échantillon de sérum prélevé à l’inclusion disponible. Les patients avec un antécédent ECV avant inclusion dans PLUS étaient exclus. Après décongélation des sérums, les taux sériques de NT-proBNP étaient mesurés par une méthode immunologique (kit Elecsys® ProBNP II). Le critère de jugement principal était la survenue d’un ECV (i.e. infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral ischémique, nécessité d’un geste de revascularisation artérielle, mort subite) au cours du suivi. Le risque d’ECV associé à un dosage de NT-proBNP sérique&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/ml à l’inclusion était évalué à l’aide de modèles de Cox uni et multivariables. Les caractéristiques associées à la présence d’un taux de NT-proBNP&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/ml à l’inclusion étaient également évaluées par des régressions logistiques uni- et multivariables.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Parmi les 573 patients de l’étude PLUS, nous avons inclus 351 patients (61 %) dont 319 femmes (89,9 %). L’âge médian à l’inclusion [q1 ; q3] était de 39 [30 ;48] ans. Les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels étaient : tabagisme actif (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;80/319, 23 %) hypertension artérielle (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;80/351, 22 %), dyslipidémie (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;33/319, 9 %) et diabète (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11/319, 3 %). Cent soixante-deux patients (46 %) avaient une biologie antiphospholipides positive. À l’inclusion, 22 patients (6 %) avaient un taux de NT-proBNP sérique &gt;133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/ml. Au cours du suivi, 24 patients (7 %) ont présenté un ECV. Le pourcentage de patients ayant un taux de NT-proBNP supérieur à 133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/mL était plus élevé chez les patients ayant présenté un ECV (25 %) que chez les patients n’ayant pas présenté d’ECV (5 %). Le seuil de 133&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/ml était significativement associé à l’apparition d’un évènement cardiovasculaire au cours","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A399-A400"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721616","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Maladies vasculaires hépatiques chez les patients suivis pour un syndrome des antiphospholipides : une étude rétrospective multicentrique nationale","authors":"M. Katims ,&nbsp;M. Pineton De Chambrun ,&nbsp;C. Yelnik ,&nbsp;A. Clarke ,&nbsp;M. Papo ,&nbsp;Z. Amoura ,&nbsp;M. Lambert ,&nbsp;P. Roland Nicaise ,&nbsp;A. Plessier ,&nbsp;L. Delaval ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;P.E. Rautou ,&nbsp;N. Costedoat-Chalumeau ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.391","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.391","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune acquise favorisant les évènements thrombotiques. Les maladies vasculaires du foie représentées par les thromboses portes, le syndrome de Budd-Chiari et la maladie veineuse porto sinusoïdale sont rares et, dans la plupart des cas, secondaires à une maladie pro thrombogène. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques et biologiques des patients présentant une maladie vasculaire hépatique en lien avec un SAPL.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude nationale, multicentrique et rétrospective incluant des patients de quatre centres hospitalo-universitaires français dont trois centres de référence pour les maladies auto immunes systémiques. Les données cliniques et sérologiques des patients ont été recueillis dans les dossiers médicaux, analysés et comparés aux patients inclus dans la cohorte EuroPhospholipid <span><span>[1]</span></span>, <span><span>[2]</span></span></div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quarante et un maladies vasculaires hépatiques ont été rapportées chez 34 patients (59 % de femmes ; âge moyen 35<!--> <!-->±<!--> <!-->15 ; 65 % de SAPL primaire) : 26 (63 %) thromboses portes, 12 (29 %) syndromes de Budd-Chiari et 3 (7 %) maladie veineuse porto sinusoïdale. Dans 79 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->27/34) des cas, la thrombose hépatique était inaugurale du SAPL. Tous les patients ont été traités par anticoagulants au moyen, pour tous sauf 1, d’antivitamine K. La durée de suivi était en médiane de 9,5 années (5–14). Pendant cette période 62 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21/34) ont présentés un nouvel évènement thrombotique dont 68 % sous anticoagulation bien conduite et 26 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9/34) un saignement majeur dont 5 en lien avec l’hypertension portale. Comparés à la cohorte EuroPhospholipid (82 % de femmes ; âge médian 34<!--> <!-->±<!--> <!-->13 ans ; 53 % de SAPL primaire), les patients avec une maladie vasculaire hépatique ont un risque plus élevé de récurrence thrombotique (OR [95 %CI] : 8,9 [4,8–16,5] <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et de saignements majeurs (OR [95 %CI] : 5,5 [2,7–11,4] <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les maladies vasculaires hépatiques, principalement la thrombose porte, sont rares mais peuvent révéler le SAPL. Les patients avec SAPL compliqué d’une maladie vasculaire hépatique ont un phénotype thrombotique plus sévère et un risque accru de saignement majeur.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A402"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721428","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}