Mastite lobulaire granulomateuse idiopathique : du diagnostic à la thérapeutique à travers l’étude MAGNET

Abstract

Introduction

La mastite lobulaire granulomateuse idiopathique (MLGI) est une pathologie mammaire inflammatoire bénigne et rare, principalement observée chez les femmes jeunes. Le diagnostic repose sur l’examen histologique, identifiant des granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, de disposition centrolobulaire. La physiopathologie de la MLGI reste mal comprise, et les facteurs de risque associés, tels que la grossesse et l’allaitement, sont peu documentés. La prise en charge thérapeutique non codifiée repose principalement sur des traitements médicamenteux conservateurs, bien que le recours chirurgical reste envisageable. Malgré le nombre croissant de publications, cette maladie reste peu connue et continue à poser des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. L’objectif de cette étude est d’analyser les caractéristiques étiologiques, thérapeutiques et évolutives de la MLGI dans une cohorte rétrospective multicentrique.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude bicentrique, descriptive, rétrospective à partir des dossiers de l’ensemble des patient(e)s majeur(e)s ayant consulté au moins une fois pour une MLGI sur les 10 dernières années. Les données cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques ont été recueillies à partir des dossiers médicaux, identifiés par codage CIM-10 (N61) et résultats anatomopathologiques.

Résultats

Entre janvier 2014 et décembre 2024, 51 femmes et 4 hommes, âgés de 25 à 73 ans, ont été inclu(e)s dans l’étude. Avant leur épisode de MLGI, 94 % (31/33) des patientes avaient déjà eu au moins une grossesse, et 42 % (14/33) avaient allaité. La principale manifestation clinique de la MLGI était une masse mammaire unilatérale d’une taille moyenne de 57 mm (10–100 mm), douloureuse. Un écoulement est décrit dans 16 % des cas (6/37) et une rétraction mamelonnaire dans 27 % des cas (10/37), de rares manifestations extra-mammaires telles que des arthralgies (13 %) et un érythème noueux (11 %) peuvent être associées. Une échographie mammaire a été réalisée chez tous les patient(e)s, accompagnée d’une mammographie et/ou d’imagerie par résonance magnétique mammaire dans respectivement 68 % (24/35) et 31 % (11/35) des cas. Les résultats radiologiques étaient peu spécifiques et ne permettaient pas de confirmer le diagnostic de MLGI. Ainsi, tou(te)s les patient(e)s ont eu un prélèvement anatomo-pathologique pour confirmation diagnostique. Les diagnostics différentiels ont été éliminés par un bilan auto-immun strictement négatif dans 65 % des cas (17/26), un quantiféron dans 70 % des cas (26/37) et l’absence de germe pathogène sur les prélèvements bactériologiques chez 41 % des patient(e)s (14/34). Sur le plan thérapeutique, 65 % des patient(e)s (23/35) ont reçu au moins une ligne d’antibiothérapie, mais celle-ci n’a montré qu’une efficacité limitée. Une corticothérapie initiée à la dose moyenne de 50 mg/jour sur une durée moyenne de 7,5 mois a été prescrite chez 48 % des patient(e)s (18/37), avec une efficacité observée dans 94 % des cas (16/17) et une récidive après sevrage dans 53 % des cas (9/17) menant chez 8 patient(e)s à l’utilisation du méthotrexate, avec un taux de réponse favorable de 50 % (4/8). Les autres immunosuppresseurs (azathioprine, anti-TNF alpha) ont été utilisés en cas de résistance ou d’intolérance aux traitements précédents. Un quart des patient(e)s (9/37) ont reçu de la colchicine à 1 mg/j pour une durée moyenne d’1 an permettant une guérison sans récidive dans 66 % des cas (6/9). Une intervention chirurgicale a été réalisée chez 8 patientes, avec des complications de cicatrisation chez 4 d’entre elles.

Conclusion

La prise en charge de la MLGI reste à ce jour non standardisée et ne bénéficie d’aucune recommandation officielle. La confirmation diagnostique est histologique et l’élimination des diagnostics différentiels nécessite un bilan biologique et radiologique complet qu’il reste à standardiser. Nos résultats suggèrent que la corticothérapie est le traitement de première ligne, avec la survenue fréquente d’une cortico-dépendance, justifiant une seconde ligne thérapeutique dont l’introduction doit, semble-t-il, être plus précoce. La chirurgie, source de complications, doit être évitée et envisagée avec précaution.