Sclérodermie systémique : quels signes prédictifs d’une atteinte pulmonaire

Introduction

L’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. Elle constitue l’une des principales causes de décès. Le but de cette étude est d’analyser les facteurs associés à la survenue de cette atteinte au cours de la sclérodermie dans une population marocaine.

Matériels et méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective, dans un Service de Médecine Interne, étalée sur une durée comprise entre janvier 2012 et décembre 2024, colligeant 35 cas d’atteinte pulmonaire parmi 71 cas de sclérodermie systémique. Tous les patients répondaient aux critères ACR EULAR 2013.

Résultats

Parmi les 71 patients atteints de sclérodermie systémique, trente-cinq patients présentaient une atteinte pulmonaire, soit 49,3 % des cas. L’âge moyen des patients était de 46 ans [21 ; 77] ans avec une nette prédominance féminine (sex-ratio F/H = 9,14). L’atteinte pulmonaire est survenue après un délai moyen de 29,3 mois. Elle est asymptomatique dans 22,8 % des cas. Sur le plan radiologique : une pneumopathie interstitielle commune (PIC) retrouvait dans 48 % des cas, une fibrose pulmonaire dans 40 % et une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dans 31 %. Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) était présente chez 20 % des patients.

Nos analyses statistiques ont révélé des associations significatives entre l’atteinte pulmonaire et plusieurs manifestations clés de la sclérodermie systémique : Les atteintes digitales sévères, caractérisées par des ulcérations digitales (p = 0,03) et des nécroses digitales (p = 0,05), soulignant l’implication de la micro angiopathie dans cette complication. L’atteinte cutanée, qu’elle soit diffuse (p = 0,008) ou limitée (p = 0,009), est également associée à un risque accru, remettant en question l’idée selon laquelle la forme limitée serait moins impliquée dans l’atteinte pulmonaire. De plus, la présence des anticorps anti-SSA apparaît comme un facteur prédictif fort de l’atteinte pulmonaire (p = 0,02). En revanche, nos résultats ne confirment pas l’association rapportée dans la littérature entre l’atteinte pulmonaire et une myosite ou une atteinte cardiaque.

Conclusion

Notre étude met en évidence une association significative entre l’atteinte pulmonaire et plusieurs manifestations de la sclérodermie systémique : la forme cutanée diffuse, mais aussi la forme limitée, Les atteintes digitales sévères et la présence d’Ac anti-SSA. Ces résultats soulignent l’importance d’une surveillance étroite de ces patients afin de dépister précocement l’atteinte pulmonaire et d’optimiser leurs prise en charge.