Hypertension intracrânienne au cours des neurosarcoïdoses : caractéristiques cliniques, radiologiques et pronostic à long terme

Introduction

L’hypertension intracrânienne (HTIC) est une complication rare mais potentiellement sévère au cours des neurosarcoïdoses [1]. Les mécanismes de l’HTIC au cours de la sarcoïdose correspondent à des atteintes méningées granulomateuses entraînant soit une obstruction des voies de résorption du liquide cérébrospinal ou des zones de communication entre les ventricules, notamment entre le V3 et le V4. L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des patients présentant une HTIC dans le cadre d’une sarcoïdose avec atteinte neurologique.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective dans un centre tertiaire entre janvier 1991 et décembre 2024. Les patients inclus présentaient une neurosarcoïdose probable ou certaine, selon les critères du Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group (2018), associée à une HTIC définie sur des critères cliniques et radiologiques.

Résultats

Parmi les 141 patients atteints de sarcoïdose avec atteinte neurologique, 25 (18 %) présentaient une HTIC associée. Parmi eux, 15 (60 %) étaient des hommes, avec un âge moyen de 34 ans [28 ; 41]. La durée médiane de suivi était de 7 ans [4 ; 13]. Le nombre médian d’organes atteints en dehors de l’atteinte neurologique était de 2 [2 ; 4]. Les principales localisations extraneurologiques associées étaient pulmonaires chez 20 patients (80 %), ganglionnaires chez 11 patients (44 %) et oto-rhino-laryngologiques chez 7 patients (28 %). Une hyperfixation extra-neurologique au TEP-TDM était présente chez 10 patients (59 %). Dix-neuf patients (76 %) présentaient des symptômes neurologiques dés le diagnostic de la sarcoïdose. L’HTIC se manifestait principalement par des céphalées chez 17 patients (68 %), une diplopie chez 13 patients (52 %) et des troubles de la conscience chez 13 patients (52 %).

La prise en charge a inclus une dérivation ventriculaire chez 16 patients (64 %) et une corticothérapie chez 24 patients (96 %), dont 19 (79 %) ont reçu des bolus. Treize patients (52 %) ont bénéficié d’un traitement immunosuppresseur, principalement par méthotrexate chez 7 patients (54 %) et par cyclophosphamide chez 5 patients (38 %). Un patient (8 %) a reçu de l’azathioprine. Le score ePOST de l’atteinte neurologique était de 5 [4 ; 5] au diagnostic et de 1 [1 ; 2] en fin de suivi.

Comparés aux patients atteints de neurosarcoïdose sans HTIC, ceux avec HTIC présentaient plus fréquemment des céphalées, une diplopie, des troubles de la conscience et des crises convulsives au diagnostic, ainsi qu’un score ePOST plus élevé pour l’atteinte neurologique. L’IRM cérébrale révélait une atteinte hypophysaire, une leptoméningite et une dilatation ventriculaire plus fréquentes. La ponction lombaire montrait un liquide céphalorachidien plus inflammatoire, avec des niveaux significativement plus élevés de protéinorachie, d’IL-6 et d’IL-10.

Conclusion

L’hypertension intracrânienne est une complication rare de la neurosarcoïdose, associée à une présentation clinique plus sévère et à une inflammation plus importante du liquide cérébrospinal. Sa prise en charge repose sur une approche combinant dérivation ventriculaire, corticothérapie et immunosuppresseurs. Son identification précoce est essentielle pour limiter le risque de séquelles neurologiques. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents, notamment le rôle des cytokines inflammatoires, pourrait ouvrir la voie à des stratégies thérapeutiques plus ciblées.