Perfectionnement en Pédiatrie最新文献

筛选
英文 中文
Efficacité et sécurité d’une anticoagulation locorégionale en hémodialyse pédiatrique par l’utilisation d’un dialysat sans calcium 在儿科血液透析中使用无钙透析局部抗凝的有效性和安全性
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.029
Laureen Messager , Eloïse Colliou , Stéphanie Tellier , Stanislas Faguer , Olivier Cointault
{"title":"Efficacité et sécurité d’une anticoagulation locorégionale en hémodialyse pédiatrique par l’utilisation d’un dialysat sans calcium","authors":"Laureen Messager ,&nbsp;Eloïse Colliou ,&nbsp;Stéphanie Tellier ,&nbsp;Stanislas Faguer ,&nbsp;Olivier Cointault","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.029","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.029","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>En hémodialyse chronique, l’anticoagulation du circuit extracorporel est essentielle mais parfois contre-indiquée. Les alternatives actuelles (sérum salé, membranes héparinées, hémodiafiltration pré-filtre) ont une efficacité limitée, entraînant une coagulation précoce du circuit. Une technique d’anticoagulation locorégionale par l’utilisation d’un dialysat sans calcium a montré de bons résultats chez l’adulte. Cette étude vise à évaluer son efficacité et sa sécurité en hémodialyse pédiatrique.</div></div><div><h3>Matériel et méthode</h3><div>Étude rétrospective au CHU de Toulouse, incluant tous les patients de moins de 19 ans ayant eu une séance de dialyse sans anticoagulant entre février 2018 et février 2025. Deux groupes : dialysat sans calcium (SC) et autres méthodes sans anticoagulation (SA). Critère principal : thrombose du circuit. Critères secondaires : durée de dialyse, tolérance hémodynamique, métabolique et clinique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt patients inclus avec 12 séances SC et 17 séances SA. Aucune coagulation dans le groupe SC, contre 2 dans le groupe SA (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,497). Cinq séances SA ont été écourtées pour mauvaise tolérance hémodynamique (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,058). La PTM était plus basse et plus stable dans le groupe SC (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,048) avec un index global de thrombose également meilleur. La durée de dialyse réalisée était plus longue dans le groupe SC (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,015) avec une meilleure tolérance hémodynamique malgré une UF équivalente. Aucun événement indésirable grave ou trouble calcique n’a été observé.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’utilisation d’un dialysat sans calcium en hémodialyse pédiatrique est une alternative novatrice à l’anticoagulation systémique, efficace, simple à mettre en place et bien tolérée.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 76"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553749","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Facteurs prédictifs d’une sous-exposition à l’acide mycophénolique dans le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant 儿童特发性肾病综合征中肌酚酸暴露不足的预测因素
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.032
Pauline Menard , Nadine Jay , Gwenaelle Roussey , Cyril Leven
{"title":"Facteurs prédictifs d’une sous-exposition à l’acide mycophénolique dans le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant","authors":"Pauline Menard ,&nbsp;Nadine Jay ,&nbsp;Gwenaelle Roussey ,&nbsp;Cyril Leven","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.032","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.032","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Dans le traitement du syndrome néphrotique idiopathique (SNI) l’efficacité du mycophénolate mofétil (MMF) est corrélée à des valeurs<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->45 mg·h/L d’aire sous la courbe de la concentration plasmatique (AUC<sub>0–12</sub>) d’acide mycophénolique (MPA). Il n’est actuellement pas recommandé de surveiller l’AUC de MPA de façon systématique.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Identifier les facteurs prédictifs d’une sous-exposition au MPA (AUC<sub>0–12</sub> <!-->&lt;<!--> <!-->45 mg·h/L).</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude de cohorte rétrospective monocentrique à Brest entre 2015 et 2025 concernant les enfants atteints de SNI traités par MMF, ayant au moins une mesure de l’AUC<sub>0–12</sub> du MPA et n’étant pas en rechute lors du dosage. L’association entre les mesures anthropométriques, les résultats biologiques, la dose de MMF, les évènements cliniques et une AUC<sub>0–12</sub> infrathérapeutique a été évaluée par régression logistique à effets mixtes.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt et un enfants atteints de SNI ont contribué à 107 mesures d’AUC. Cinquante pour cent des AUC étaient inférieures à 45 mg·h/L. Il existe une importante variabilité inter- et intra-individuelle. En analyse multivariée la dose de MMF par m<sup>2</sup>/jour était le seul prédicteur qui restait statistiquement significatif (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->0,001, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01). L’AUC de la courbe ROC du modèle était 0,869.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La dose de MMF par m<sup>2</sup>/jour est un prédicteur indépendant d’une AUC<sub>0–12</sub> du MPA<!--> <!-->&lt;<!--> <!-->45 mg·h/L. Ces résultats sont en faveur d’une adaptation régulière de la posologie à la surface corporelle et d’une approche proactive du suivi thérapeutique pharmacologique basée sur l’AUC.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 77-78"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553750","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Évaluation de la prévalence des manifestations neurologiques dans une cohorte d’enfants avec néphropathie lupique 狼疮肾病患儿神经系统表现患病率的评估
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.037
Mathilde Dutilloy , Ferielle Louillet , Marie Brasseur-Daudruy , Robert Novo , Henri Giniès , Gwenaelle Roussey , Hortense Petat
{"title":"Évaluation de la prévalence des manifestations neurologiques dans une cohorte d’enfants avec néphropathie lupique","authors":"Mathilde Dutilloy ,&nbsp;Ferielle Louillet ,&nbsp;Marie Brasseur-Daudruy ,&nbsp;Robert Novo ,&nbsp;Henri Giniès ,&nbsp;Gwenaelle Roussey ,&nbsp;Hortense Petat","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.037","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.037","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement mortelle avec des atteintes d’organes multiples. L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 95 % des cas et est responsable d’une importante morbimortalité.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif de notre étude est de définir la prévalence de l’atteinte neurolupique chez les enfants suivis pour une néphropathie lupique et d’en décrire les manifestations cliniques, biologiques, radiologiques et les traitements utilisés.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Une étude rétrospective multicentrique a été menée dans quatre hôpitaux universitaires en France, incluant des patients pédiatriques présentant une néphropathie lupique confirmée par biopsie entre 2020 et 2024.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 23 patients inclus (74 % de filles, âge médian de 11 ans), six présentaient des manifestations neurologiques. Tous avaient une protéinurie significative (médiane 2,12<!--> <!-->g/g) et la majorité présentait une insuffisance rénale aiguë. La classe de la néphropathie lupique était majoritairement une classe IV. Les manifestations neurologiques avaient un large spectre allant des convulsions à l’AVC et de la catatonie aux troubles de l’attention. Les anomalies observées à l’IRM étaient principalement des hypersignaux diffus de la substance blanche en T2 FLAIR (50 %) et de l’atrophie (50 %). Bien qu’aucune différence significative n’ait été retrouvée entre les groupes, l’analyse multivariée révélait une association avec l’insuffisance rénale aiguë.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’atteinte neurologique concerne au moins un quart des enfants atteints de néphropathie lupique et pourrait être sous-diagnostiquée. Un dépistage systématique et standardisé est essentiel pour une détection précoce et une prise en charge adaptée.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 79-80"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553754","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Infos médicaments
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-23 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.011
Frédérique Beau-Salinas, Eve-Marie Thillard, Marie-Sara Agier, Bérenger Largeau, Anaïs Maurier, Corinne Simon, Annie-Pierre Jonville-Béra
{"title":"Infos médicaments","authors":"Frédérique Beau-Salinas,&nbsp;Eve-Marie Thillard,&nbsp;Marie-Sara Agier,&nbsp;Bérenger Largeau,&nbsp;Anaïs Maurier,&nbsp;Corinne Simon,&nbsp;Annie-Pierre Jonville-Béra","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.011","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.011","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 82-86"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553737","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Effet de l’obinutuzumab dans le syndrome néphrotique corticorésistant de l’enfant obinutuzumab对儿童皮质耐药肾病的影响
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.014
Sonia Damou, Veronique Baudouin, Anne Couderc, Theresa Kwon, Julien Hogan, Claire Dossier
{"title":"Effet de l’obinutuzumab dans le syndrome néphrotique corticorésistant de l’enfant","authors":"Sonia Damou,&nbsp;Veronique Baudouin,&nbsp;Anne Couderc,&nbsp;Theresa Kwon,&nbsp;Julien Hogan,&nbsp;Claire Dossier","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.014","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.014","url":null,"abstract":"<div><h3>Contexte</h3><div>Dans le syndrome néphrotique corticorésistant (SNCR), l’absence de réponse au traitement de seconde ligne par anticalcineurine expose au risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. L’ajout d’une déplétion B par rituximab a été proposée avec une efficacité variable. L’obinutuzumab est un anti-CD20 de seconde génération, dont l’efficacité a été montrée supérieure au rituximab.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Évaluer l’effet de l’obinituzumab dans le SNCR.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude rétrospective monocentrique à l’hôpital Robert-Debré, incluant les patients avec SNCR traités par obinutuzumab entre mai 2018 et mai 2025, excluant les injections associées à des immunoadsorptions.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 12 patients. L’âge moyen au diagnostic et à l’obinutuzumab était de 10,3 et 13 ans. Dix patients étaient d’origine afro-caribéenne, dont 6 avaient un génotype à risque de APOL1. La biopsie rénale montrait des lésions d’HSF (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9) ou LGM (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). Pour 4 patients répondeurs au tacrolimus, la déplétion B par obinutuzumab a permis le sevrage du tacrolimus en 4,3 mois et une rémission prolongée (2/4 rechuteurs à 20 et 30 mois). Pour les 8 patients partiellement répondeurs, la moyenne d’albuminémie, protéinurie (RPC) à l’injection était de 32<!--> <!-->g/l, 1,5<!--> <!-->g/l (0,19<!--> <!-->g/mmol), à M6 : 33<!--> <!-->g/l, 3,8<!--> <!-->g/l (0,45<!--> <!-->g/mmol) et M12 : 35<!--> <!-->g/l, 2,2<!--> <!-->g/l (0,24<!--> <!-->g/mmol). Aucun cas de neutropénie ou infection sévère n’a été rapporté sous déplétion B.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La déplétion B par obinutuzumab peut être une aide au sevrage du tacrolimus dans le SNCR-tacrosensible. En revanche, chez les 8 SNCR avec réponse partielle au tacrolimus, aucune amélioration de la protéinurie n’a été observée après obinutuzumab.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553411","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Hémoptysie et hémorragie pulmonaire de l’enfant 儿童血小板和肺部出血
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-19 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.007
Louise Eliet , Sophie Denamur , Blandine Prévost , Elora Peulier-Maitre , Harriet Corvol , Nadia Nathan
{"title":"Hémoptysie et hémorragie pulmonaire de l’enfant","authors":"Louise Eliet ,&nbsp;Sophie Denamur ,&nbsp;Blandine Prévost ,&nbsp;Elora Peulier-Maitre ,&nbsp;Harriet Corvol ,&nbsp;Nadia Nathan","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.007","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.007","url":null,"abstract":"<div><div>L’hémoptysie, définie comme une expectoration de sang rouge provenant des voies aériennes inférieures, constitue une urgence rare en pneumopédiatrie. Elle peut avoir deux origines principales : bronchique (infections, dilatations des bronches, tumeurs, malformations artérioveineuses) ou alvéolaire diffuse (vascularites, maladies auto-immunes et auto-inflammatoires, hémosidérose pulmonaire idiopathique). Le diagnostic repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique, des examens biologiques recherchant notamment une anémie, des signes d’auto-immunité ou auto-inflammation, un scanner thoracique et surtout une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire à la recherche de sidérophages. Les causes les plus fréquentes chez l’enfant sont les pneumopathies infectieuses et la tuberculose. Le traitement dépend de l’étiologie : le plus souvent antibiotiques pour les infections, corticothérapie et immunosuppresseurs pour les vascularites et hémosidéroses pulmonaires idiopathiques. Dans les cas graves réfractaires, une ECMO, voire une transplantation pulmonaire peuvent être nécessaires. Le pronostic varie selon l’étiologie, certaines hémosidéroses pulmonaires idiopathiques n’ayant qu’un épisode unique tandis que d’autres récidivent et engagent le pronostic fonctionnel pulmonaire, voire le pronostic vital. Une prise en charge pluridisciplinaire et un suivi au long cours sont essentiels.</div></div><div><div>Hemoptysis, defined as the expectoration of bright red blood originating from the lower respiratory tract, is a rare emergency in pediatric pulmonology. It may arise from two main mechanisms: bronchial causes (infections, bronchiectasis, tumors, arteriovenous malformations) or diffuse alveolar hemorrhage (vasculitis, autoimmune or autoinflammatory diseases, idiopathic pulmonary hemosiderosis). Diagnosis is based on a thorough medical history, clinical examination, blood tests — particularly to identify anemia and signs of autoimmunity or autoinflammation — high-resolution chest CT, and most importantly bronchoscopy with bronchoalveolar lavage to detect hemosiderin-laden macrophages. The most frequent causes in children are infectious pneumonia and tuberculosis. Management depends on the underlying etiology: antibiotics are most commonly used for infections, while corticosteroids and immunosuppressive agents are indicated for vasculitis and idiopathic pulmonary hemosiderosis. In severe refractory cases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) or even lung transplantation may be required. Prognosis varies according to the etiology; some cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis present with a single episode, whereas others are recurrent and may compromise pulmonary function or be life-threatening. Multidisciplinary management and long-term follow-up are essential.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Pages 20-30"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553412","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Retard de reprise de fonction des greffons rénaux 肾移植的恢复延迟
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.016
F. Zekre , T. Loppinet , A.L. Sellier Leclerc , J. Hogan , O. Boyer , G. Roussey , A. Lahoche , F. Garaix , S. Decramer , J. Harambat , S. Cloarec , A. Zaloszyc , M. Fila , I. Vrillon , O. Dunand , J. Bernardor , B. Ranchin
{"title":"Retard de reprise de fonction des greffons rénaux","authors":"F. Zekre ,&nbsp;T. Loppinet ,&nbsp;A.L. Sellier Leclerc ,&nbsp;J. Hogan ,&nbsp;O. Boyer ,&nbsp;G. Roussey ,&nbsp;A. Lahoche ,&nbsp;F. Garaix ,&nbsp;S. Decramer ,&nbsp;J. Harambat ,&nbsp;S. Cloarec ,&nbsp;A. Zaloszyc ,&nbsp;M. Fila ,&nbsp;I. Vrillon ,&nbsp;O. Dunand ,&nbsp;J. Bernardor ,&nbsp;B. Ranchin","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.016","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.016","url":null,"abstract":"<div><h3>Buts</h3><div>Décrire l’incidence, les facteurs de risque et conséquences d’un retard de reprise de fonction (RRF).</div></div><div><h3>Méthode</h3><div>Le RRF est défini par la nécessité de dialyser la semaine suivant la transplantation. Après exclusion des non-fonctions primaires, tous les enfants ayant bénéficié d’une première transplantation rénale isolée et non préemptive entre le 01/01/08 et le 31/12/18 ont été inclus. Les variables sont décrites par les médianes [écarts interquartiles]. L’association entre différentes variables et RRF et entre RRF et survie du greffon a été déterminée par régression logistique multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 612 patients inclus, 63 (10,3 %) ont présenté un RRF. Cinq cent trente et un (86,8 %) ont reçu une transplantation donneur décédé. Les âges des receveurs, des donneurs décédés et des donneurs vivants étaient de 12 [6–15], 15 [10–17] et 40 [35–45] ans. Les temps d’ischémie froide (IF) et chaude (IC) étaient de 14,5 [11,3–17,7] heures et 45 [35–61] minutes. Après un suivi de 7,0 [4,9–10,2] ans, 19 (3,1 %) patients sont décédés et 89 (14,6 %) ont perdu leur greffon. L’analyse multivariée montre une association entre RRF et IF : OR : 1,01 (IC 95 % 1,00–1,02), IC : OR : 1,07 (IC 95 % 1,01–1,13), dont vivant : OR : 4,15 (IC 95 % 1,14–14,72) et ratio âge receveur/âge donneur : OR : 1, 3 (IC 95 %, 1,02–1,65). Le RRF n’est pas associé à la survie du greffon dans l’ensemble de la cohorte, mais est associé à une augmentation du risque de perte du greffon dans les trois plus grands centres : HR : 2.47 (IC 95 % : 1.06–5.75).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La réduction des temps d’ischémie et l’optimisation du choix des donneurs pourraient réduire la fréquence du RRF et augmenter la survie des greffons.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 71"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553421","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Les particularités de l’hyperoxalurie primitive chez l’enfant marocain 摩洛哥儿童原始高氧尿症的特点
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.041
K. Weyo, G. Benbrahim Ansari, H. Aboufaris, K. Bouayed
{"title":"Les particularités de l’hyperoxalurie primitive chez l’enfant marocain","authors":"K. Weyo,&nbsp;G. Benbrahim Ansari,&nbsp;H. Aboufaris,&nbsp;K. Bouayed","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.041","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.041","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hyperoxalurie primitive est une maladie héréditaire due à une production et une accumulation excessive des cristaux d’oxalate de calcium au niveau des tissus et notamment les reins avec risque élevé d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Décrire les particularités cliniques, génétiques et évolutives de l’hyperoxalurie primitive.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective descriptive portant sur 10 enfants suivis pour hyperoxalurie primitive sur une période de 6 ans (janvier 2019 à janvier 2025).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Dix patients ont été inclus, sex-ratio de 4 H/6 F provenant de 8 familles (dont quatre étaient des frères et sœurs biologiques de deux familles). La consanguinité est retrouvée chez tous nos patients. L’âge médian au diagnostic était de 27 mois. Le mode révélateur était fortuit dans 3 cas, notamment une hypotrophie, une pyélonéphrite et des crises de pleurs. L’insuffisance rénale était présente chez 5 patients. Sept patients avaient une néphrocalcinose et les trois autres présentaient une lithiase rénale. Six patients ont bénéficié d’une étude générique révélant des mutations du gène <em>AGXT</em> : Cinq type c.731T&gt;C (exon 7) et un type c.998G&gt;A (exon 10). Le traitement chirurgical était réalisé chez 3 patients : stent urétéral JJ chez 2 patients et une lithotripsie chez 1 patient.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Trois types d’hyperoxaluries primitives existent, le type 1 est considéré comme le plus grave, dont la prise en charge thérapeutique a été améliorée de manière importante par l’arrivée du traitement par ARN interférent qui n’est pas encore disponible dans notre contexte marocain.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 81"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553736","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse secondaire à une parasitose intestinale chez l’enfant : à propos d’un cas 儿童感染后急性肾小球肾炎继发肠道寄生虫病:关于一个病例
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.038
Samira Tizki, Naima Baddouh, Fatima Zohra Azzouzi, Khouloud El Mazi, Khalila Nainia
{"title":"Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse secondaire à une parasitose intestinale chez l’enfant : à propos d’un cas","authors":"Samira Tizki,&nbsp;Naima Baddouh,&nbsp;Fatima Zohra Azzouzi,&nbsp;Khouloud El Mazi,&nbsp;Khalila Nainia","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.038","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.038","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-infectieuse est une entité bien décrite, généralement secondaire aux infections streptococciques. Cependant, son association avec des parasitoses intestinales demeure exceptionnelle et peu rapportée. Nous présentons un cas d’enfant hospitalisé pour GNA en contexte de parasitose intestinale.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Un garçon de 14 ans, sans antécédents pathologiques notables, a été admis pour des crises convulsives tonico-cloniques généralisées avec une diarrhée glairosanglante, hématurie macroscopique et hypertension artérielle. L’examen clinique retrouvait une hypertension artérielle stade I et des œdèmes des membres inférieures. Les examens biologiques montraient une protéinurie à 65<!--> <!-->mg/kg/j, une insuffisance rénale (urée<!--> <!-->=<!--> <!-->41,6<!--> <!-->μmol/L/créatinine<!--> <!-->=<!--> <!-->1043<!--> <!-->μmol/L) et un complément C3 abaissé. L’examen parasitologique des selles révélait la présence des kystes d’<em>Entamoeba histolytica</em>. Le diagnostic de GNA post-infectieuse secondaire à parasitose intestinale a été retenu. Le traitement a consisté en mesures symptomatiques (restriction hydrosodée, diurétiques, antihypertenseurs) et hémodialyse associées à un traitement antiparasitaire à base de métronidazole. L’évolution a été favorable avec normalisation progressive de la fonction rénale et du complément après quelques semaines.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les parasitoses intestinales constituent une cause inhabituelle mais possible de GNA, par mécanisme immunologique de dépôts de complexes immuns. Ce cas illustre l’importance de rechercher une parasitose digestive devant toute GNA en zone d’endémie, afin d’assurer une prise en charge étiologique adaptée.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La GNA secondaire à une parasitose intestinale reste rare chez l’enfant. Ce cas souligne la nécessité d’un diagnostic étiologique élargi dans les pays à forte prévalence de parasitoses.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 80"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553739","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Case report : cryoglobulinémie pédiatrique associée à un purpura rhumatoïde 病例报告:与类风湿性紫癜相关的儿科低温球蛋白血症
Perfectionnement en Pédiatrie Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-20 DOI: 10.1016/j.perped.2026.01.036
Leïla Larbi, Sylvie Cloarec, Violaine Lefranc, Elodie Merieau, Yanis Chartier
{"title":"Case report : cryoglobulinémie pédiatrique associée à un purpura rhumatoïde","authors":"Leïla Larbi,&nbsp;Sylvie Cloarec,&nbsp;Violaine Lefranc,&nbsp;Elodie Merieau,&nbsp;Yanis Chartier","doi":"10.1016/j.perped.2026.01.036","DOIUrl":"10.1016/j.perped.2026.01.036","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Si le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente de l’enfant, la cryoglobulinémie est très rare. Elle peut être de type II ou de type III et est le plus souvent primitive (70 %). Les principales causes secondaires sont les virus et les maladies auto-immunes.</div></div><div><h3>Patient</h3><div>La patiente est âgée de 9 ans et le diagnostic de purpura rhumatoïde est établi en novembre 2024 sur des lésions cutanées très étendues, de localisation inhabituelle (visage) et d’évolution rapidement nécrotique, associées à des douleurs abdominales et des arthralgies. Une corticothérapie est instaurée. La biopsie cutanée confirme une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA. Il s’y associe une néphropathie 15<!--> <!-->jours plus tard, avec protéinurie rapidement néphrotique, sans hypertension ni insuffisance rénale. Un dosage de cryoglobulinémie est réalisé devant la présentation cutanée inhabituelle, et s’avère positif à deux reprises. Elle reçoit 3 boli de solumdérol relayé par une corticothérapie orale, associé à un IEC. La biopsie rénale le 16/01/25 montre 15 % de glomérules sclérosés, 35 % de hyalinose segmentaire et focale, et des thrombi hyalins capillaires ; compatible avec une atteinte rénale cryoglobulinémique. Le bilan ne retrouve aucune étiologie de cryoglobulinémie secondaire.</div></div><div><h3>Traitement et évolution</h3><div>La corticothérapie orale est poursuivie, avec adjonction de 4 doses de rituximab (375<!--> <!-->mg/m<sup>2</sup>/semaine). La corticothérapie a progressivement été diminuée jusqu’à un arrêt à 6 mois. Nous avons observé une diminution de la protéinurie un mois après la dernière perfusion de rituximab et est négative depuis juin 2025.</div></div>","PeriodicalId":101006,"journal":{"name":"Perfectionnement en Pédiatrie","volume":"9 1","pages":"Page 79"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147553753","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
0
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
确定
请完成安全验证×
相关产品
×
本文献相关产品
联系我们:info@booksci.cn Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。 Copyright © 2023 布克学术 All rights reserved.
京ICP备2023020795号-1
ghs 京公网安备 11010802042870号
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:604180095
Book学术官方微信
小红书