EMC - Neurologia最新文献_第3页

Neuropatie motorie multifocali con blocco di conduzione 伴有传导阻滞的多灶性运动神经病

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-04-17 DOI: 10.1016/S1634-7072(24)48979-4

E. Delmont, S. Attarian

{"title":"Neuropatie motorie multifocali con blocco di conduzione","authors":"E. Delmont, S. Attarian","doi":"10.1016/S1634-7072(24)48979-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(24)48979-4","url":null,"abstract":"<div><p>Le neuropatie motorie multifocali (NMM) con blocchi di conduzione sono neuropatie periferiche autoimmuni. Si esprimono con un deficit motorio puro a distribuzione troncale senza compromissione sensitiva o sindrome piramidale. L’elettroneuromiografia (ENMG) mostra blocchi di conduzione sui nervi motori e ampiezze sensitive distali normali. I potenziali evocati motori con tripla stimolazione, la risonanza magnetica del plesso, una moderata iperproteinemia e la presenza di anticorpi antigangliosidi GM1 di isotipo immunoglobulina M (IgM) sono elementi complementari a favore della diagnosi. Il trattamento si basa sulle Ig per via endovenosa. Queste sono molto efficaci nel breve periodo, ma in genere le infusioni devono essere ripetute per diversi anni. Gli elementi di migliore prognosi a lungo termine sono l’assenza di perdita assonale sull’ENMG e l’introduzione precoce di un trattamento con Ig endovenose. Alterazioni strutturali e funzionali dei nodi di Ranvier spiegano la presenza di blocchi di conduzione e la rapida reversibilità dei deficit motori sotto Ig endovenose. Tuttavia, la sola presenza di anticorpi anti-GM1 non spiega l’intera fisiopatologia delle NMM e sono necessari ulteriori studi per comprendere meglio questa nodopatia autoimmune cronica.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 2","pages":"Pages 1-8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140558066","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Neuropatie nei diabetici 糖尿病患者的神经病变

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-04-17 DOI: 10.1016/S1634-7072(24)48980-0

P. Lozeron

{"title":"Neuropatie nei diabetici","authors":"P. Lozeron","doi":"10.1016/S1634-7072(24)48980-0","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(24)48980-0","url":null,"abstract":"<div><p>Il diabete è la principale causa di neuropatia nel mondo. La forma più classica è la polineuropatia distale simmetrica che colpisce il 50% dei diabetici. Essa deriva da meccanismi metabolici e vascolari. Si tratta di un disturbo sensitivo cronico che inizia e che rimane predominante ai piedi. Può essere asintomatica, scoperta durante un esame clinico sistematico o in occasione della comparsa di un’ulcera indolore al piede. Può anche causare parestesie, dolori o intorpidimento. Può essere associata una compromissione del sistema nervoso autonomo che può portare a segni cardiovascolari, in particolare un’ipotensione ortostatica e una tachicardia a riposo, o a segni digestivi o urogenitali. È favorita essenzialmente dall’iperglicemia cronica e dalla durata di evoluzione del diabete, ma anche dai diversi fattori della sindrome metabolica. La diagnosi è clinica, ma realizzare un bilancio di laboratorio permette di escludere le altre cause di neuropatia. L’elettroneuromiografia è giustificata solo in presenza di atipie cliniche. La neuropatia può portare a due gravi complicanze: le ulcere ai piedi, che comportano un rischio significativo di amputazione, e la neuroartropatia. Il trattamento mira a un buon controllo glicemico, alla prevenzione delle complicanze e al trattamento sintomatico dei dolori o dei disturbi disautonomici. Oltre alle sindromi canalicolari, nel diabete si possono incontrare altre forme di neuropatie. Neuropatie sensitive molto dolorose associate a segni di disautonomia possono essere innescate dal rapido controllo della glicemia. Più raramente, infine, si riscontrano varie forme di neuropatie multifocali degli arti o dei nervi toracoaddominali di origine microvascolare infiammatoria. Esse giustificano una consulenza e una gestione specialistica.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 2","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140558067","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Ischemia midollare 脊髓缺血

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-04-17 DOI: 10.1016/S1634-7072(24)48977-0

L. Essahli , P. Vacher , F. Vanhuyse , B. Gory , M. Douarinou , S. Planel , S. Richard

{"title":"Ischemia midollare","authors":"L. Essahli , P. Vacher , F. Vanhuyse , B. Gory , M. Douarinou , S. Planel , S. Richard","doi":"10.1016/S1634-7072(24)48977-0","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(24)48977-0","url":null,"abstract":"<div><p>L’ischemia midollare rappresenta meno dell’1% degli accidenti vascolari del sistema nervoso centrale e il 5-8% delle mielopatie acute. Le presentazioni cliniche non si limitano alle caratteristiche paraplegie o tetraplegie improvvise e possono essere costituite da forme motorie più parziali, talvolta monolaterali; comprendono disturbi sensoriali complessi che non devono essere ignorati durante la rieducazione. La diagnosi radiologica, basata sulla risonanza magnetica (RM) midollare, non è facile a causa del ritardo di comparsa delle anomalie e delle diagnosi differenziali che occorre escludere. Si tratta di una complicanza grave particolarmente temuta durante la chirurgia dell’aorta. Al di fuori di questo contesto, le eziologie comprendono le classiche cause dell’infarto cerebrale, come l’ateroma, e altre specifiche vertebrali. L’indagine realizzata, dove l’arteriografia non deve più essere sistematica, spesso risulta negativa. Le sequele funzionali sono frequenti e gravi, poiché più della metà dei pazienti dovrà fare ricorso alla sedia a rotelle e al cateterismo urinario o soffrirà di dolori neurogeni, e portano a un eccesso di mortalità. Non esiste alcun trattamento curativo validato, da cui l’importanza delle misure di rieducazione.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 2","pages":"Pages 1-15"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140558064","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Neuropatie delle ipoglicemie 低血糖症的神经病变

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-04-17 DOI: 10.1016/S1634-7072(24)48981-2

P. Lozeron , A. Boullet , S. Zeidan

引用次数: 0

Malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali 罕见的颈部动脉非炎症性血管疾病

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48699-0

A. Nehme MD , S. Weber MD MSc , E. Touzé MD, PhD

{"title":"Malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali","authors":"A. Nehme MD , S. Weber MD MSc , E. Touzé MD, PhD","doi":"10.1016/S1634-7072(23)48699-0","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(23)48699-0","url":null,"abstract":"<div><p>Le malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali comprendono la displasia fibromuscolare, il diaframma carotideo e le patologie ereditarie del tessuto connettivo (sindrome di Ehlers-Danlos vascolare, sindrome di Marfan, sindrome di Loeys-Dietz, pseudoxantoma elastico). Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini, queste malattie sono identificate in un numero crescente di pazienti. Esse si distinguono per le loro manifestazioni cliniche e radiologiche. Possono portare a un infarto cerebrale con diversi meccanismi (embolia, dissecazione). La displasia fibromuscolare e le patologie ereditarie del tessuto connettivo sono associate allo sviluppo di aneurismi cerebrali e a lesioni delle arterie extracervicali. È importante diagnosticare queste malattie per ottimizzare il trattamento delle lesioni neurologiche associate, per individuare le loro complicanze extraneurologiche e per realizzare una gestione multidisciplinarie (medicina vascolare, genetica).</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 1","pages":"Pages 1-13"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634707223486990/pdfft?md5=228f762e63221ad6bf1c20699aa3695b&pid=1-s2.0-S1634707223486990-main.pdf","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139653658","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Stati di male epilettico: diagnosi e trattamento 癫痫状态：诊断和治疗

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48698-9

J. Benoit MD , P. Thomas MD, PhD

{"title":"Stati di male epilettico: diagnosi e trattamento","authors":"J. Benoit MD , P. Thomas MD, PhD","doi":"10.1016/S1634-7072(23)48698-9","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(23)48698-9","url":null,"abstract":"<div><p>Gli stati di male epilettico convulsivi generalizzati richiedono una gestione terapeutica in urgenza. La diagnosi è il più delle volte facile e la gestione ben codificata, in particolare dalle ultime raccomandazioni formalizzate di esperti pubblicate nel 2018. Il trattamento di prima linea si basa sulle benzodiazepine; il trattamento di seconda linea sulla fosfenitoina, sul fenobarbital, sul valproato o sul levetiracetam. Successivamente, si tratta di uno stato di male refrattario che deve essere gestito in rianimazione; in questo contesto i dati della letteratura sono meno consensuali. È necessario un monitoraggio mediante l’elettroencefalogramma (EEG) in assenza di un ritorno allo stato di coscienza normale, per non misconoscere uno stato di male epilettico larvato. Il caso particolare dello stato di male epilettico refrattario ex novo deve portare a una ricerca eziologica minuziosa e a un trattamento immunomodulatore precoce. Gli altri tipi di stato di male epilettico sono di diagnosi più difficile e hanno una prognosi variabile. La gestione terapeutica non è altrettanto ben codificata. L’EEG ha un ruolo cruciale nella diagnosi e nel monitoraggio dell’efficacia terapeutica degli stati di male epilettico non convulsivi. Il ricorso alla rianimazione deve essere meditato e rimane eccezionale nei pazienti ambulatoriali. Vanno conosciute alcune specificità, come la buona risposta alle benzodiazepine degli stati di assenza e degli stati di male mioclonici in caso di epilessia generalizzata idiopaticogenetica o ancora l’abituale farmacoresistenza degli stati di male parziali continui.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 1","pages":"Pages 1-14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634707223486989/pdfft?md5=6cf425ffca8d8b694fa28c79e883f203&pid=1-s2.0-S1634707223486989-main.pdf","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139653655","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Epilessie generalizzate 全身性癫痫

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48697-7

A. Crespel , P. Genton , P. Gélisse

{"title":"Epilessie generalizzate","authors":"A. Crespel , P. Genton , P. Gélisse","doi":"10.1016/S1634-7072(23)48697-7","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(23)48697-7","url":null,"abstract":"<div><p>Le epilessie generalizzate (EG) sono caratterizzate dalla comparsa di crisi generalizzate (assenze, crisi tonicocloniche, miocloni, crisi mioclono-tonico-cloniche) e di punte-onde generalizzate sull’elettroencefalogramma nelle forme storicamente chiamate \"epilessie generalizzate idiopatiche\" (EGI). Data una presunta eziologia genetica comune, il concetto di epilessia idiopatica si è evoluto e, nel 2017, la Lega Internazionale contro l’Epilessia ha proposto di sostituire il termine “idiopatica” con il termine “genetica” (EG genetica [EGG]), mantenendo tuttavia il termine di EGI per un sottogruppo di quattro sindromi: l’epilessia-assenze dell’infanzia, l’epilessia-assenze dell’adolescente (giovanile), l’epilessia mioclonica giovanile e l’epilessia con sole crisi tonicocloniche generalizzate. Nelle encefalopatie epilettiche, storicamente chiamate “epilessie generalizzate sintomatiche/criptogenetiche”, le crisi generalizzate associate possono essere anche crisi cloniche, toniche, atoniche e mioclonoatoniche. Diverse sindromi di EGG sono ben definite (EGI e correlate) e sono caratterizzate da un tipo predominante di crisi e da un’età di esordio specifica. Anche se la prognosi è generalmente buona, l’epilessia con miocloni palpebrali o l’epilessia con assenze miocloniche e le encefalopatie epilettiche e dello sviluppo con crisi generalizzate sono associate a una prognosi peggiore. Il trattamento delle EGG si basa su un numero limitato di farmaci antiepilettici: esiste in effetti un rischio di aggravamento paradosso dell’epilessia da parte di alcuni farmaci antiepilettici più adatti al trattamento delle epilessie focali.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 1","pages":"Pages 1-14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634707223486977/pdfft?md5=1d0afef2b51a29dc4ff7ebbeec456c19&pid=1-s2.0-S1634707223486977-main.pdf","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139653657","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Emicrania 偏头痛

EMC - Neurologia Pub Date : 2024-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48696-5

D. Valade

{"title":"Emicrania","authors":"D. Valade","doi":"10.1016/S1634-7072(23)48696-5","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(23)48696-5","url":null,"abstract":"<div><p>L’emicrania è una patologia neurovascolare invalidante la cui patogenesi non è ancora del tutto compresa oggi. È la cefalea primaria più frequente, con una prevalenza intorno al 17%. La sua diagnosi è facile per le sue caratteristiche cliniche; si manifesta con crisi di cefalee parossistiche pulsatili, spesso monolaterali, accompagnate da nausea e/o vomito e associate a fonofobia e fotofobia. Le sue crisi possono essere precedute da manifestazioni neurologiche transitorie chiamate aure. Questa malattia è benigna e può divenire invalidante, causando un peggioramento della qualità di vita dei pazienti e un impatto non trascurabile sulle loro relazioni affettive e professionali. La sua elevata prevalenza nella popolazione generale, e soprattutto nella popolazione attiva, la rende una delle priorità di sanità pubblica a causa dell’impatto economico della malattia. Gli obiettivi della gestione terapeutica si basano sulla ricerca dei fattori che scatenano le crisi, sul trattamento della crisi emicranica nonché su un trattamento profilattico di fondo quando la frequenza delle crisi è significativa. Il trattamento dell’emicrania ha visto progressi significativi con l’introduzione dei triptani; nonostante questi progressi, l’emicrania resta una malattia sottodiagnosticata e ancora troppo erroneamente trattata, con pazienti che non si curano affatto o che si automedicano. La recente commercializzazione degli anticorpi monoclonali dovrebbe consentire una migliore compliance e una soluzione per molti pazienti che presentano un elevato numero di crisi in cui i trattamenti di fondo convenzionali sono inefficaci. Per una gestione ottimale è indispensabile una diagnosi precoce.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"24 1","pages":"Pages 1-14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634707223486965/pdfft?md5=8edb2509904c4a7d98483d6239a81a0f&pid=1-s2.0-S1634707223486965-main.pdf","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139653656","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Disturbi della coscienza, coma 良心不安，昏迷

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-11-07 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48428-0

B. Hermann , M. Simony , B. Rohaut

引用次数: 0

Adenomi ipofisari o tumori neuroendocrini ipofisari: attualità e consenso 脑垂体腺瘤或脑垂体神经内分泌肿瘤:新闻和共识

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-11-07 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)48432-2

E. Jouanneau , R. Manet , A. Vasiljevic , G. Raverot

引用次数: 0