Neuropatie motorie multifocali con blocco di conduzione

Abstract

Le neuropatie motorie multifocali (NMM) con blocchi di conduzione sono neuropatie periferiche autoimmuni. Si esprimono con un deficit motorio puro a distribuzione troncale senza compromissione sensitiva o sindrome piramidale. L’elettroneuromiografia (ENMG) mostra blocchi di conduzione sui nervi motori e ampiezze sensitive distali normali. I potenziali evocati motori con tripla stimolazione, la risonanza magnetica del plesso, una moderata iperproteinemia e la presenza di anticorpi antigangliosidi GM1 di isotipo immunoglobulina M (IgM) sono elementi complementari a favore della diagnosi. Il trattamento si basa sulle Ig per via endovenosa. Queste sono molto efficaci nel breve periodo, ma in genere le infusioni devono essere ripetute per diversi anni. Gli elementi di migliore prognosi a lungo termine sono l’assenza di perdita assonale sull’ENMG e l’introduzione precoce di un trattamento con Ig endovenose. Alterazioni strutturali e funzionali dei nodi di Ranvier spiegano la presenza di blocchi di conduzione e la rapida reversibilità dei deficit motori sotto Ig endovenose. Tuttavia, la sola presenza di anticorpi anti-GM1 non spiega l’intera fisiopatologia delle NMM e sono necessari ulteriori studi per comprendere meglio questa nodopatia autoimmune cronica.