Malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali

A. Nehme MD , S. Weber MD MSc , E. Touzé MD, PhD
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Abstract

Le malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali comprendono la displasia fibromuscolare, il diaframma carotideo e le patologie ereditarie del tessuto connettivo (sindrome di Ehlers-Danlos vascolare, sindrome di Marfan, sindrome di Loeys-Dietz, pseudoxantoma elastico). Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini, queste malattie sono identificate in un numero crescente di pazienti. Esse si distinguono per le loro manifestazioni cliniche e radiologiche. Possono portare a un infarto cerebrale con diversi meccanismi (embolia, dissecazione). La displasia fibromuscolare e le patologie ereditarie del tessuto connettivo sono associate allo sviluppo di aneurismi cerebrali e a lesioni delle arterie extracervicali. È importante diagnosticare queste malattie per ottimizzare il trattamento delle lesioni neurologiche associate, per individuare le loro complicanze extraneurologiche e per realizzare una gestione multidisciplinarie (medicina vascolare, genetica).

罕见的颈部动脉非炎症性血管疾病
罕见的非炎症性颈动脉血管疾病包括纤维肌发育不良、颈动脉膈和遗传性结缔组织疾病(血管性埃勒斯-丹洛斯综合征、马凡综合征、洛伊-迪茨综合征、假黄质瘤)。由于影像诊断技术的进步,越来越多的患者被发现患有这些疾病。这些疾病的临床和影像学表现各不相同。它们可通过各种机制(栓塞、夹层)导致脑梗塞。纤维肌发育不良和遗传性结缔组织疾病与脑动脉瘤和颈外动脉病变的发生有关。诊断这些疾病对于优化相关神经系统病变的治疗、确定其神经系统外并发症以及实施多学科管理(血管医学、遗传学)非常重要。
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