Revue neurologique最新文献

{"title":"Étude comparative de l’état de santé buccodentaire et besoins en soins des patients épileptiques et non épileptiques","authors":"Annick Melanie Magnerou ,&nbsp;Yvana Hotou Tchapda ,&nbsp;Serge Honoré Tchoukoua ,&nbsp;Dènahin Hinnoutondji Toffa ,&nbsp;Daniel Gams Massi ,&nbsp;Callixte Kuate ,&nbsp;Charles Pilipili","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.009","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.009","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La santé buccodentaire des patients avec épilepsie (PE) constitue une réelle préoccupation en raison de la stigmatisation et de l’ostracisme dont ces patients sont victimes. De plus, leurs problèmes dentaires sont souvent négligés.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Faire une étude comparative l’état de santé buccodentaire et les besoins en soins des PE et participant non épileptiques (PNE) à l’hôpital Laquintinie de Douala.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Une étude transversale analytique menée de février à mai 2024 au service de neurologie auprès des PE diagnostiqués il y a 6 mois au moins et les PNE apparié en âge sexe, habitude de vie. Les variables analysées : les caractéristiques de l’épilepsie, Oral Hygiene Index Simplified, Community Périodontal Index Treatment Needs, l’indice des dents Cariées/absentes/obturées ou traumatisées et les besoins en soins. Le test Chi² a permis de comparer les deux groupes pour un seuil de significativité à 5 %.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons examiné 210 participants dont 70 PE. La crise généralisée tonicoclonique était la plus représentée (35,7 %). Près de la moitié des PE prenait de la carbamazépine (45,7 %). Les PE avaient 16 fois de risque d’avoir une mauvaise hygiène buccodentaire (85,7 %) par rapport aux PNE (27,1 %) [OR<!--> <!-->=<!--> <!-->16,105 (7,486–34,649), <em>p</em> <!-->˂<!--> <!-->0,001]. La gingivite était la pathologie la plus représentée avec 71,4 % chez les PE contre 57,9 % chez les PNE [OR<!--> <!-->=<!--> <!-->7,018 (3,441–14,312), <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,001] suivi de la parodontite [OR<!--> <!-->=<!--> <!-->10,702 (4,052–24,503), <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,001]. Plus de 58 % des PE avaient le besoin de restauration dentaire [OR<!--> <!-->=<!--> <!-->(58,6 %) 1,756 (0,982–3,140), <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,057].</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Des études confirment que les PE ont une santé buccodentaire moins favorable en raison des effets des médicaments anti-épileptiques et de la stigmatisation sociale. Ces patients sont souvent négligents quant à leur hygiène dentaire, ce qui aggrave les maladies parodontales.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Plus de 8 patients avec épilepsie sur 10 ont une mauvaise santé bucco-dentaire. La gingivite étant la plus fréquente des affections chez ¾ d’entre eux. Il faudrait accorder plus d’importance à la santé bucco-dentaire de ces derniers.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S2-S3"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641830","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Caractérisation de la dysarthrie hypokinétique dans la maladie de Parkinson : identification de mesures pertinente pour une évaluation objective","authors":"Pauline Deghorain ,&nbsp;Véronique Delvaux ,&nbsp;Kathy Huet ,&nbsp;Myriam Piccaluga ,&nbsp;Virginie Roland","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.029","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.029","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La maladie de Parkinson (MP) entraîne, chez 90 % des patient.e.s, des troubles de la parole appelés dysarthrie hypokinétique, affectant l’exécution motrice de la parole et plus largement la communication.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif de l’étude est d’élaborer une méthode d’évaluation objective des troubles dysarthriques, offrant ainsi un outil complémentaire aux évaluations perceptuelles dans la prise en charge actuelle.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’échantillon se compose de 60 sujets avec un diagnostic de MP présentant une dysarthrie hypokinétique. Un recueil de production de parole a été réalisé à l’aide de la batterie MonPaGe-2.0.2-S et de 3 nouveaux modules (Nasalité, Glides, Flexibilité phonétique). Des questionnaires complémentaires tels que le MDS-UPDRS, le MoCA, le BDI-II et le PDQ-39 ont permis de documenter le trouble et d’évaluer son impact sur la qualité de vie.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les résultats préliminaires suggèrent l’intérêt des indicateurs vocaux propres à la dynamique temporelle des voyelles pour caractériser le niveau de la dysarthrie, contribuant ainsi au diagnostic et au suivi des troubles de la parole chez les patient.e.s parkinsonien.ne.s, et particulièrement à l’évolution de la sévérité de la dysarthrie. Ces premiers résultats confirment la pertinence des 3 modules complémentaires MonPaGe créés dans le cadre de cette étude.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ce protocole permet d’étudier les relations dynamiques entre les troubles moteurs dans la MP, dont les troubles dysarthriques, et les aspects cognitifs et psychocomportementaux de la maladie, offrant des outils de mesure non invasifs basés sur des biomarqueurs vocaux pour la prise en charge et le suivi des patient.e.s atteint.e.s de la MP.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Évaluer ces troubles conduira à une meilleure prise en soin, limitant les répercussions cognitives et psychosociales de la dysarthrie, et contribuera ainsi à préserver la qualité de vie des personnes.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S12"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641941","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Aspects radiologiques de la carence en vitamine B12","authors":"Ferdaoues Ben Chihi,&nbsp;Rania Zouari,&nbsp;Sarra Boukhris,&nbsp;Dina Ben Mohamed,&nbsp;Amine Rachdi,&nbsp;Zakaria Saeid,&nbsp;Samia Ben Sassi","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.062","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.062","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La carence en vitamine B12 (CVB12) est une pathologie traitable mais cliniquement polymorphe. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est d’un grand apport pour orienter le diagnostic.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Décrire les caractéristiques cliniques et radiologiques des patients ayant une CVB12.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>C’est une étude rétrospective incluant des patients ayant consulté entre 2020 et 2024, présentant des troubles neurologiques révélant une CVB12. Tous les patients ont été examinés par un neurologue. On a inclus 94 patients ayant une CVB12, 46 patients ont fait une IRM. La CVB12 est confirmée par un dosage sérique (&lt;200<!--> <!-->mg/L).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 51 patients (26 Hommes/25 Femmes) avec un âge moyen de 57 ans<!--> <!-->±<!--> <!-->20, avaient une atteinte centrale dont 21 avec sclérose combinée de la moelle, 7 avec démence, 5 avec mouvements anormaux, 13 avec atteinte vasculaire. L’IRM était normale dans 27 %. Cependant, 10 avaient une myélopathie postérieure, 3 avaient un infarctus, 7 avaient une atteinte symétrique de la substance blanche, 2 avaient une atteinte des noyaux gris centraux et 4 avaient une atrophie isolée.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’atteinte neurologique au cours de la CVB12 est hétérogène et assez fréquente, dominée par l’atteinte cordonale postérieur et les neuropathies périphériques. L’IRM permet d’orienter le diagnostic dans les formes neurologiques pures en montrant des hypersignaux en T2, avec parfois prise de contraste cordonale postérolatérale cervicodorsales ainsi que sus-médullaire périventriculaire et cérébelleuse sous forme de lésions focales multiples et confluentes.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La CVB12 est une situation fréquente pouvant revêtir plusieurs aspects. L’apport de l’IRM est crucial en cas de signes centraux atypiques, présentant une clé diagnostique en association avec la biologie.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S31"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642105","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Troubles neurologiques fonctionnels : particularités cliniques des patients avec troubles de la marche et mouvements anormaux","authors":"Gilbert Kanyinda Kayombo,&nbsp;Frédérique Fluchère,&nbsp;Tatiana Witjas,&nbsp;Alexandre Eusebio,&nbsp;Jean-Philippe Azulay,&nbsp;Stephan Grimaldi","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.047","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.047","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles neurologiques fonctionnels (TNF) peuvent se présenter sous forme de mouvements anormaux fonctionnels (MAF) ou des troubles de la marche fonctionnels (TMF). Ils constituent un motif fréquent de consultation.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Évaluer les particularités cliniques, démographiques, thérapeutiques et évolutives des patients avec TMF et MAF en vue d’optimiser leur prise en charge.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Notre étude a porté sur des patients majeurs, pour lesquels un diagnostic de MAF ou TMF a été porté, lors d’une consultation ou d’une hospitalisation en neurologie au CHU de La Timone à Marseille entre janvier 2016 et juillet 2024. Les données ont été recueillies de manière rétrospective grâce aux dossiers médicaux informatisés. Des comparaisons non paramétriques (test Wilcoxon) ont été réalisées entre les groupes identifiés (significativité <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 298 TNF, 68 avaient des MAF, TMF ou les deux (22,8 %). Il s’agissait en majorité de femmes. Les MAF étaient majoritaires (54,4 %) et étaient plus jeunes que les TMF (47,2 vs 63 ans). Les tremblements étaient les plus fréquents des MAF, et l’astasie-abasie prédominait pour les TMF. Une plus grande proportion (tendance) de TMF, ou d’association TMF et MAF semblaient constituer des facteurs de mauvais pronostic (stabilité clinique ou patients perdus de vue).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La prépondérance de TMF à un âge plus avancé pourrait être liée à l’image inconsciente du sujet âgé fragile, avec moins d’équilibre et avec risque majoré de chute. À l’opposé, les MAF chez les sujets plus jeunes avec atteinte préférentielle des membres supérieurs, pourraient entrainer une impotence fonctionnelle, avec des répercussions dans la vie privée et socioprofessionnelle.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les MAF et TMF semblent affecter deux types de patients distincts. L’optimisation de leur prise en charge, plus personnalisée, pourrait contribuer à améliorer leur pronostic.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S22"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642364","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Céphalées aux urgences : l’examen ophtalmologique au cœur du diagnostic","authors":"Yosra Maalej,&nbsp;Imen Kaibi,&nbsp;Mariem Sehli,&nbsp;Mariem Lachtar,&nbsp;Aida Jallouli,&nbsp;Amira Trigui","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.091","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.091","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les céphalées sont fréquentes aux urgences. Bien qu’elles soient majoritairement primaires, 2 % cachent des causes graves. L’examen ophtalmologique est essentiel pour identifier les urgences.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Une patiente de 29 ans, avec des antécédents d’hyperthyroïdie, s’est présentée aux urgences pour une céphalée intense d’apparition brutale. Elle avait été orientée pour un examen du fond d’œil.</div><div>Lors de l’examen clinique, l’acuité visuelle était limitée au compte des doigts à droite et à 3/10 à gauche. L’évaluation de l’oculomotricité montrait une limitation de l’abduction bilatérale. Il n’y avait pas d’anisocorie, et le réflexe photomoteur était normal.</div><div>L’examen à la lampe à fente montrait un segment antérieur normal. En revanche, l’examen du fond d’œil révélait un léger flou des bords papillaires bilatéral, accompagné de deux hémorragies rétiniennes temporales inférieures de l’œil gauche. Nous avons suspecté un syndrome de Terson à l’origine de ces hémorragies.</div><div>La patiente a été orientée vers un examen neurologique spécialisé. Les investigations par imagerie, comprenant une TDM cérébrale (<span><span>Fig. 1</span></span>), une IRM cérébrale et une artériographie cérébrale, ont révélé une malformation artérioveineuse pariéto-occipitale gauche, associée à un hématome cérébral occipital ouvert dans le système ventriculaire. Un champ visuel de Goldman a montré une hémianopsie homonyme droite, secondaire à la lésion du lobe occipital gauche (<span><span>Fig. 2</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Distinguer les céphalées bénignes de celles nécessitant une prise en charge urgente est une tâche délicate. Un examen ophtalmologique peut révéler des « signaux d’alarme » tels que l’œdème papillaire, la pâleur du nerf optique, une rétinopathie, une paralysie oculomotrice ou des hémorragies rétiniennes isolées. Ces dernières peuvent être observées dans le cadre du syndrome de Terson qui est défini par la présence d’une hémorragie intraoculaire associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette observation souligne l’importance de l’examen ophtalmologique chez les patients consultant pour céphalées aux urgences. Cet examen permet d’identifier des signaux facilitant ainsi l’orientation diagnostique et la détection précoce de pathologies graves.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S46"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642434","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Sensibilisation centrale au cours de la polyarthrite rhumatoïde : quand le cerveau amplifie la douleur","authors":"Habib Hajji,&nbsp;Mahbouba Ardhaoui,&nbsp;Olfa Jomaa,&nbsp;Mouna Brahem,&nbsp;Rihab Sarraj,&nbsp;Mohamed Younes","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.008","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.008","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La douleur chronique au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR) est multifactorielle. La sensibilisation centrale (SC) a été incriminée dans ce processus par plusieurs études.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Notre objectif était de déterminer la prévalence et les facteurs associés à la SC au cours de la PR.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude transversale incluant des patients suivis pour PR. Outre les paramètres de la PR, les variables étudiés étaient : la douleur nociceptive par l’échelle visuelle analogique (EVA), la douleur neuropathique par le score pain DETECT, l’activité de la maladie par le DAS-28 et le retentissement fonctionnel par le HAQ. La SC était évaluée par le Central Sensitization Inventory (CSI) avec un score qui varie entre 0 et 100, indiquant la présence de SC si<!--> <!-->≥<!--> <!-->30.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons recruté 40 patients. Leur âge moyen était de 56,3 ans avec nette prédominance féminine (85 %). Le score CSI moyen était de 25,5<!--> <!-->±<!--> <!-->12,7 [4–59]. La présence de SC selon CSI a été retrouvée chez 16 patients, soit une prévalence de 40 %. L’analyse statistique a montré une association significative entre la présence de SC et l’EVA douleur (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01), le HAQ (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,02), le score d’activité DAS-28 (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,005), ainsi qu’avec la douleur neuropathique (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Outre la douleur de l’inflammation articulaire, les patients atteints de PR peuvent souffrir de douleurs dues à des aberrations dans les voies de régulation de la douleur du système nerveux central (SNC). Il a été suggéré que le mécanisme de la SC dans la PR est la persistance d’un stimulus douloureux articulaire, augmentant la sensibilité du SNC à la douleur.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La présence de SC entraîne une hypersensibilité à la douleur ainsi qu’une surestimation de l’activité de la maladie chez les patients atteints de PR.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S2"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641829","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Étude de connectivité fonctionnelle interictale en SEEG des épilepsies temporales avec élargissement de l’amygdale et des liens avec les comorbidités psychiatriques","authors":"Joy Tadjer ,&nbsp;Julia Makhalova ,&nbsp;Sara Simula ,&nbsp;Samuel Medina Villalon ,&nbsp;Lisa-Dounia Soncin ,&nbsp;Christian Bénar ,&nbsp;Fabrice Bartolomei","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.010","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.010","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’élargissement de l’amygdale (EA) est une entité fréquemment rencontrée en épileptologie et encore mal caractérisée. Une association de l’EA aux comorbidités psychiatriques a été décrite mais les mécanismes sont incertains.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Cette étude compare la connectivité fonctionnelle (CF) interictale en SEEG des épilepsies temporales avec (EA+) et sans élargissement amygdalien (EA−) et explore les liens de ces modifications avec les comorbidités psychiatriques.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective monocentrique (2015–2023) inclut des patients atteints d’épilepsies temporales pharmacorésistantes, évalués par SEEG et IRM 7 Tesla à Marseille. L’analyse volumétrique automatique amygdalienne via un atlas dédié pour IRM à ultra haut champs a défini les groupes EA+ et EA−. La CF interictale a été évaluée par corrélation non linéaire (<em>h</em>²). Les corrélations entre CF, scores psychiatriques (anxiété, dépression, PTSD) et épileptogénicité de l’amygdale ont été étudiées pour mieux comprendre leurs interactions.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La CF interictale n’était pas modifiée en présence d’EA. Cependant, l’élargissement de certains noyaux amygdaliens, en particulier le noyau central, était associé à une CF modifiée, augmentant les connexions de l’amygdale avec le cortex orbitofrontal et l’insula ipsilatéraux à l’épilepsie. Les corrélations entre les scores psychiatriques et la CF ont été retrouvées uniquement dans le groupe EA+ et concernaient le cortex orbitofrontal, l’insula et l’hippocampe ipsilatéraux à l’épilepsie. Les valeurs d’épileptogénicité de l’amygdale étaient similaires entre les groupes, sans corrélation avec la CF.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La corrélation entre CF et scores psychiatriques chez les EA+ plaide en faveur de l’association entre EA et comorbidités psychiatriques, plus que d’une spécificité dans l’épileptogénicité de la structure. Une implication des noyaux amygdaliens dans les phénomènes psychopathologiques est suggérée par le biais d’altérations de la CF. Certains noyaux apparaissent comme des marqueurs de modification des réseaux interictaux.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’association entre CF et comorbidités psychiatriques chez les patients EA+ suggère un lien entre EA et troubles psychiatriques, indépendant de l’épileptogénicité de l’amygdale.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S3"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641831","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Déficit intracérébral en créatine : étude descriptive d’une série pédiatrique","authors":"Mohamed Slim Majoul,&nbsp;Abir Zioudi,&nbsp;Miladi Zouhour,&nbsp;Meriem Ben Hafsa,&nbsp;Hanen Ben Rhouma,&nbsp;Hedia Klaa,&nbsp;Ichraf Kraoua","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.098","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.098","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le déficit en Guanidinoacétate N-Méthyltransférase (GAMT) est une maladie neurométabolique rare causée par des mutations bialléliques dans le gène <em>GAMT</em>. Il s’agit d’une maladie potentiellement traitable.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Nous rapportons un garçon et une fratrie de deux sœurs suivis pour déficit en GAMT confirmé génétiquement, avec des présentations cliniques trompeuses.</div><div>Le premier patient âgé de cinq ans présentait un tableau mimant une épilepsie myoclonique progressive (EMP) débutant à l’âge de trois ans avec un retard psychomoteur d’emblée.</div><div>Les deux autres patientes, âgées actuellement de 17 et 20 ans, avaient également un retard global du développement avec une déficience intellectuelle. L’une d’elles avait des traits autistiques avec une épilepsie généralisée évoluant depuis l’âge de cinq ans. La deuxième patiente présentait une dystonie focale cervicale.</div><div>La spectro-IRM a montré l’absence de pic de créatine chez deux patients. Une mutation du gène <em>GAMT</em> a été retrouvée au séquençage de l’exome chez tous les patients. Un traitement par créatine monohydrate, ornithine, benzoate de sodium et régime pauvre en arginine a été instauré en plus du traitement symptomatique, avec stabilisation clinique. L’épilepsie était contrôlée par les traitements antiépileptiques chez les deux patients. La patiente présentant une dystonie était traitée par injections de toxine botulique.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le déficit en GAMT est la cause la plus fréquente de déficit intracérébral en créatine. Les manifestations cliniques associent retard psychomoteur, épilepsie souvent pharmacorésistante, syndrome extrapyramidal et troubles du comportement. Un tableau mimant une EMP n’a jamais été rapporté auparavant. Le traitement est basé sur la réduction du Guanidinoacétate par restriction d’apport permet de stabiliser la maladie.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La présentation clinique du déficit en GAMT peut être trompeuse et peu spécifique, d’où la nécessité d’évoquer ce diagnostic devant toute encéphalopathie infantile évolutive inexpliquée.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S49"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642373","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Profil de prescription de médicaments anti-crises dans l’épilepsie généralisée et focale : étude transversale marocaine","authors":"Yassine El Adraoui ,&nbsp;Amal Satte ,&nbsp;Amine Raggabi ,&nbsp;Youssouf Benmoh ,&nbsp;Ahmed Bourazza","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.018","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.018","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’épilepsie affecte mondialement plus de 50 millions de personnes, principalement dans les pays à revenu faible et intermédiaire. Les médicaments anti-crises (MAC) sont essentiels pour contrôler les crises et améliorer la qualité de vie.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Évaluer le profil de prescription par les médecins marocains des médicaments anti-crises, d’ancienne et de nouvelle génération, dans l’épilepsie généralisée et focale.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude transversale descriptive et analytique réalisée à l’aide d’un questionnaire anonyme auprès de 140 médecins marocains prescripteurs de MAC. Les données ont été recueillies sur une période de 2 mois. L’analyse a comparé la prescription de MAC d’ancienne et de nouvelle génération pour l’épilepsie généralisée (EG) et focale (EF), en évaluant les facteurs influençant leur utilisation.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 66,4 % des médecins répondants jugent leurs connaissances en épilepsie et MAC comme moyennes. Les facteurs principaux de prescription incluent le type de crises (91,4 %), l’efficacité (74,3 %) et le coût (67,9 %). En 1^re intention, le Valproate était le plus prescrit (76,4 %) en cas d’EG, tandis que la carbamazépine (65 %) était la plus prescrite dans l’EF. Les MAC de nouvelle génération étaient préférés en 2^e intention dans l’EG (68,6 %, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et l’EF (66,4 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Malgré un profil de sécurité plus favorable pour les MAC de nouvelle génération, les MAC d’ancienne génération continuent d’être préférés en première intention. Leur prescription est souvent influencée par des considérations de coût et de disponibilité. Cette tendance a été observée dans plusieurs études, notamment dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans notre étude, les MAC de nouvelle génération sont privilégiés en deuxième intention. Il est essentiel de promouvoir la formation médicale continue sur ces nouveaux traitements et de les rendre plus accessibles.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S6-S7"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641963","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Exploration des liens entre dimensions de personnalité et connectivité fonctionnelle cérébrale dans la maladie de Parkinson","authors":"Mathilde Boussac ,&nbsp;Estelle Harroch ,&nbsp;Karel Joineau ,&nbsp;Emeline Descamps ,&nbsp;Christine Brefel-Courbon","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.056","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.056","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>D’après la littérature, les dimensions de personnalité seraient liées à différents systèmes cérébraux <span><span>[1]</span></span>. De plus, ces dimensions de personnalité semblent évoluer selon le stade de la maladie de Parkinson (MP) <span><span>[2]</span></span>, <span><span>[3]</span></span>.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Étudier les associations entre les dimensions de personnalité du TCI (Temperament and Character Inventory) et la connectivité fonctionnelle cérébrale dans la MP.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Trente patients parkinsoniens ont répondu à un questionnaire de personnalité validé dans la MP, le TCI <span><span>[4]</span></span>, avant de réaliser une IRM fonctionnelle de repos (IRMf). Pour cette étude ancillaire, une analyse en seed-to-voxel a été réalisée pour étudier les corrélations entre les scores aux différentes dimensions du TCI et la connectivité fonctionnelle de différentes ROIs sélectionnées à partir de la littérature.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les scores en Recherche de la Nouveauté étaient significativement et positivement corrélés avec la connectivité entre le noyau accumbens droit et un cluster formé du cortex orbitofrontal gauche ; tandis que les scores en Évitement du Danger étaient significativement corrélés avec la connectivité entre le pôle temporal droit et sept clusters formés principalement des cortex post-central droit et pré-central gauche, des thalami droit et gauche, du lobe pariétal droit et du putamen droit (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La dimension de personnalité de Recherche de la Nouveauté dépendrait de la connectivité entre le noyau accumbens et le cortex orbitofrontal, certainement liée aux comportements d’impulsivité associés à ce réseau dopaminergique <span><span>[5]</span></span>, <span><span>[6]</span></span> ; alors que l’Évitement du Danger découlerait de la connectivité entre le pôle temporal et le réseau fronto-pariétal fréquemment impliqué dans les troubles dépressifs <span><span>[7]</span></span>, <span><span>[8]</span></span>.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Certaines dimensions de personnalité du TCI sembleraient donc être associées à des corrélats neuro-fonctionnels, ce qui pourrait expliquer les spécificités de personnalité observables dans la MP à ces différents stades d’évolution.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S27"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642199","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}