Revue neurologique最新文献

{"title":"Attitudes, pratiques et préparation des enseignants pour soutenir les élèves épileptiques : une évaluation en milieu scolaire","authors":"Fatma Harrath ,&nbsp;Wieme Ben Hmid ,&nbsp;Bannour Rania ,&nbsp;Nouha Gammoudi","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.017","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.017","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’épilepsie, trouble neurologique courant chez l’enfant, impacte son développement scolaire et social, et les enseignants, influences par leurs connaissances et la stigmatisation, jouent un rôle essentiel dans leur soutien.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Analyser la préparation des enseignants, leurs attitudes et les méthodes qu’ils adoptent pour accompagner les élèves épileptiques dans le cadre scolaire.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Une enquête transversale a été menée auprès des enseignants des écoles primaires et secondaires de la région de Sousse entre 2023 et 2024. Un questionnaire auto-administré a été utilisé pour évaluer les attitudes des enseignants envers les élèves épileptiques, leurs pratiques de gestion des crises et leurs défis perçus dans l’éducation de ces élèves.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 123 enseignants interrogés, seuls 30 % des enseignants ont été témoins d’une crise d’épilepsie. Concernant les premières mesures d’urgence à prendre en cas de crise d’épilepsie, 51,6 % des participants appelleraient une ambulance si la crise durait plus de 5<!--> <!-->minutes, tandis que 33,8 % placeraient le patient sur le côté jusqu’à la fin de la crise. De plus, la majorité des participants rejetaient certaines pratiques traditionnelles irrationnelles comme verser de l’eau froide sur le visage (93,5 %), secouer l’élève pour le réveiller (95,1 %) ou lui placer une clé dans la main (88,7 %).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Une étude menée à Sakoira a révélé que 42 % des enseignants considéraient l’épilepsie comme contagieuse, et 45 % pensaient qu’elle n’était pas liée au cerveau. En 2014, 58 % des enseignants ignoraient comment gérer une crise, 66 % étaient incapables de prendre en charge un enfant en crise, 25 % croyaient que l’épilepsie affectait l’apprentissage, et 26 % pensaient qu’elle était associée à des troubles mentaux ou comportementaux.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les enseignants, bien que positifs envers les élèves épileptiques, manquent de formation pour gérer les crises, et une sensibilisation augmenterait améliorer leur sécurité et expérience éducative.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S6"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641962","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les syndromes épileptiques tardifs dans la population algérienne","authors":"Wassila Ait Oukaci,&nbsp;Walid Abdellaoui","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.019","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.019","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La notion de syndrome épileptique, définie par le « regroupement d’un certain nombre de symptômes et de signes apparaissant ensemble de manière constante et non fortuite », correspondent aux différents types cliniques de crises.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif de notre étude était de déterminer les syndromes épileptiques tardifs dans la population algérienne.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>La population d’étude comprend tous les patients algériens dont l’âge de survenue de la première crise est de 25 ans ou plus, recrutés durant la période allant de janvier 2008 à décembre 2016.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’épilepsie symptomatique est également fortement représentée avec des taux élevés pour les tranches d’âge (30–34 ans, 35–39 ans). La répartition des différents syndromes épileptiques montre une prédominance de l’épilepsie partielle symptomatique dans 51,5 % des cas (173 cas). Notre étude montre également une prédominance des épilepsies partielles symptomatiques 51,5 % (173 cas), suivies des épilepsies partielles cryptogéniques 21,7 % (73 cas) et des épilepsies partielles idiopathiques 1,5 % (5 cas). La répartition par tranche d’âge des syndromes épileptiques partiels montre un nombre élevé d’épilepsies symptomatiques pour les tranches d’âge (30–34 ans, 35–39 ans).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude montre une prédominance des épilepsies partielles symptomatiques 51,5 % (173 cas), sachant que les épilepsies partielles sont également dominantes et représentent 74,7 % des cas (251 patients). La prédominance des épilepsies symptomatiques s’explique par la présence d’un taux élevé de lésions focales sur l’imagerie cérébrale.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les syndromes épileptiques étaient partiels dans 74,7 % des cas, généralisés dans 25,3 %. Les épilepsies partielles symptomatiques étaient prédominantes dans 51,5 % des cas. On note également une prédominance des épilepsies symptomatiques avec le chiffre de 61,6 %.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S7"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641964","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Demandes d’aide à mourir : quelles attentes spécifiques des personnes atteintes de pathologies neurologiques ?","authors":"Valérie Mesnage ,&nbsp;Perrine Galmiche ,&nbsp;Ambre Sauvage ,&nbsp;Marta Spranzi","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.020","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.020","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les pathologies neurologiques sont une cause fréquente de demandes d’aide à mourir. Peu de recherches explorent leurs spécificités éventuelles et les attentes des patients concernant notamment la médecine.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Proposer une étude d’éthique clinique afin d’interroger patients, proches et médecins en regard d’un parcours de soins donné marqué par des pertes d’autonomie fonctionnelles et décisionnelles.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons conduit une recherche qualitative menée par entretiens semi-dirigés auprès de patients, médecins et proches. Neuf situations en neurologie ont été incluses, soit 22 entretiens (9 patients, 8 médecins, 5 proches). Pour le patient, il s’agit de comprendre l’histoire de sa demande et ce qu’il attend de la médecine. Pour le professionnel, sont discutées sa perception et compréhension de la demande et ce qu’il pense relever de son rôle dans la réponse à apporter.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les demandes des patients présentent des spécificités en termes de temporalité se construisant à mesure que la maladie progresse à la recherche du « moment venu ». Les médecins questionnent en regard le « bon moment » pour évoquer les conditions de la fin de vie entre le « trop tôt » du diagnostic et le « trop tard » des troubles cognitifs, au risque que la personne malade ne puisse plus exprimer ses volontés.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La recherche attentive aux spécificités des patients atteints de pathologies neurologiques met en évidence l’importance de structurer l’information médicale relative aux conditions de la fin de vie tout au long du parcours de soin avant qu’il ne soit « trop tard » afin de permettre une décision partagée et éclairée, quelles que soient les modalités de réponse.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les particularités des demandes d’aide à mourir des personnes atteintes de maladies neurologiques doivent être prises en compte dans la réflexion sur l’accompagnement de ces demandes en général.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S7-S8"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641965","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les variants bialléliques dans VPS11 : une nouvelle cause de syndrome dystonique","authors":"Arnaud Storck ,&nbsp;Marie Thérèse Abiwarde ,&nbsp;Gaelle Hardy ,&nbsp;Sophie Scheidecker ,&nbsp;Maria Cristina Antal ,&nbsp;Mathieu Anheim ,&nbsp;Thomas Wirth","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.049","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.049","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Bien qu’étant connu comme cause de leucodystrophie hypomyélinisante un seul cas de dystonie associée au gène <em>VPS11</em> a été décrit précédemment.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Nous rapportons le cas d’une patiente de 21 ans née à terme d’une union consanguine. Elle développa à l’âge de 12 ans des troubles paroxystiques de la marche cédant spontanément avant de réapparaître à l’âge de 17 ans accompagnés cette fois-ci de myoclonies, d’un syndrome tétrapyramidal et d’une dystonie cervicale.</div><div>Son état s’aggrava rapidement au décours d’une infection non documentée.</div><div>La patiente fut alors transférée dans notre service, l’examen retrouva un syndrome tétrapyramidal, une hémidystonie gauche, une légère ataxie cérébelleuse, des myoclonies asynchrones généralisées positives au repos et à l’action et une dysphagie. La ponction lombaire constata une nette élévation de la protéine tau, l’IRM cérébrale révéla un hypersignal en restriction de diffusion putaminal antérieur et de la tête du noyau caudé tandis que l’EEG décrivit un état de mal épileptique myoclonique.</div><div>Un traitement empirique (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, vitamines B1/B5/B6/B9, biotine, <span>l</span>-carnitine, acétazolamide, clonazepam, levetiracetam, zonisamide, gabapentine, clonidine) fut administré dans l’hypothèse d’une encéphalite dysimmunitaire ou d’une pathologie métabolique avant son admission en réanimation pédiatriques en raison d’un coma. L’état de la patiente s’améliora progressivement en plusieurs mois (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Un séquençage du génome fut réalisé avec découverte d’une hétérozygotie composite dans le gène <em>VPS11</em> (variant c.2171T&gt;G ; p.Leu724Arg hérité de sa mère, variant c.2186G&gt;T ; p.Arg729Leu hérité de son père). Les analyses in silico couplées à l’étude ultrastructurale de fibroblastes permirent de les classer en tant que probablement pathogènes (classe IV ACMG : PS3<!--> <!-->+<!--> <!-->PM2<!--> <!-->+<!--> <!-->PP3).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>En rapportant deux variants pathogènes responsables d’un phénotype similaire au précédent cas décrit, nos résultats confirment l’association entre dystonie généralisée et le gène <em>VPS11</em>.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S23-S24"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642366","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La diplopie : une manifestation rare de la rechute d’une leucémie lymphoblastique","authors":"Emna Boukettaya,&nbsp;Kaibi Imen,&nbsp;Emna Baccar,&nbsp;Aida Jallouli,&nbsp;Jmal Imen,&nbsp;Amira Trigui","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.092","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.092","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est une tumeur maligne hématologique dont moins de 10 % des adultes présentent une atteinte du système nerveux central (SNC). L’atteinte oculaire lors de la LAL est relativement rare.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Patient âgé de 24 ans suivi pour leucémie aiguë lymphoblastique depuis 2 ans actuellement en rémission qui consulte pour diplopie.</div><div>L’examen ophtalmologique trouve au niveau des deux yeux une acuité visuelle à 10/10, un réflexe photomoteur présent, une légère limitation de l’abduction à droite, un segment antérieur normal et au fond d’œil un flou des bords papillaires bilatéral.</div><div>L’angiographie à la fluorescéine et la tomographie à cohérence optique ont confirmé l’œdème papillaire. Le test de Lancaster a confirmé la paralysie du droit externe droit.</div><div>L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale a révélé une atteinte neuroméningée avec des signes d’hypertension intracrânienne sans infiltration des nerfs optiques. Le bilan infectieux était négatif.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’atteinte ophtalmologique au cours des LAL se rencontre au diagnostic ou lors d’une rechute, qu’elle soit directe ou indirecte, symptomatique ou asymptomatique. La diplopie représente une manifestation rare de la LAL lors d’une rechute. Elle peut être liée soit à une hypertension intracrânienne avec paralysie ou parésie du nerf VI, soit à une infiltration leucémique des nerfs oculomoteurs ou des muscles oculomoteurs.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez tout patient leucémique la diplopie doit faire suspecter une infiltration neuroméningée et indiquer une imagerie orbito-cérébrale et une ponction lombaire pour adapter le traitement et améliorer le pronostic de la maladie.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S47"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642367","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Variabilité phénotypique et génétique des dystrophies musculaires congénitales","authors":"Manel Harkat,&nbsp;Ouissem Benchaabi,&nbsp;Feroudja Ramdane Cherif,&nbsp;Sonia Nouioua","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.101","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.101","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dystrophies musculaires congénitales (DMC) sont des myopathies génétiques avec un spectre phénotypique large et un mode de transmissions variable. La confirmation génétique pose le diagnostic et guide la thérapeutique.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif de cette étude est d’établir des corrélations génotype-phénotype et de préciser les caractéristiques cliniques et les mutations génétiques spécifiques à notre population.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective inclut 28 patients atteints de DMC, diagnostiqués entre 2021 et 2024 dans le service de Neurologie de l’hôpital de Cherchell, Le diagnostic a été porté sur des arguments cliniques, les résultats électromyographiques et confirmé par les données de la biologie moléculaire par NGS réalisé chez 5 patients et des résultats anatomopathologiques des biopsies musculaires.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 28 patients issus de 26 familles diagnostiqués avec une DMC, 42 % avaient une mérosinopathie primaire, confirmée génétiquement dans 25 % des cas. Les collagénoses (COL6A3) représentaient 39 %, avec une seule confirmation génétique. Les sélénopathies constituaient 11 %, et les laminopathies 4 %, évoqués sur le phénotype clinique et des arguments spécifiques. Une mutation très rare du gène POMT 1 a été identifiée dans une famille.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les résultats montrent la diversité des DMC, dominée par les déficits en mérosine, facilement identifiables grâce au phénotype clinique stéréotypé. Les collagénoses présentent un spectre phénotypique large, mais la présence de signes cliniques et radiologiques caractéristiques permettant d’orienter le diagnostic. Pour les autres familles, la génétique est essentielle en raison de la variabilité et de la complexité des phénotypes observés.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude révèle que les DMC en Algérie, bien que rares, sont sous-diagnostiquées en raison de leur variabilité phénotypique, soulignant l’importance du recours à la génétique pour confirmer le diagnostic.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S51"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642878","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Impact des facteurs prénataux, néonatals et postnatals sur le risque d’épilepsie chez les enfants et les adolescents : une revue systématique et méta-analyse","authors":"Emna Ellouz,&nbsp;Imen Ketata","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.013","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.013","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Plusieurs études ont évalué le rôle des facteurs prénataux, néonatals et postnataux dans le risque de survenu de l’épilepsie chez les enfants et les adolescents. Les résultats de ces études étaient contradictoires.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Cette méta-analyse vise à examiner et à synthétiser l’impact des facteurs prénataux, néonatals et postnataux sur le développement de l’épilepsie chez les enfants et les adolescents.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Notre méta-analyse <span><span>[1]</span></span> a été effectuée conformément au PRISMA2020. Nous avons recherché à travers PubMed et Google Scholar les études évaluant la relation entre les facteurs prénataux, néonatals et postnataux et le risque de survenu de l’épilepsie chez les enfants et les adolescents. Les données ont été analysés par le programme Review Manager, en utilisant un modèle à effets aléatoires. Des analyses de sensibilité et de sous-groupes ont été réalisées pour évaluer l’origine de l’hétérogénéité.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt-cinq études ont été incluses. L’épilepsie maternelle (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->2,06), le tabagisme (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,28), l’éclampsie (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->16,9), la métrorragie (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->2,24) et l’infection maternelle (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,28) étaient significatifs comme facteurs prénataux. Parmi les facteurs néonatals, la prématurité (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->4,36), le prolapsus du cordon (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->2,58), le travail prolongé (&gt;<!--> <!-->6<!--> <!-->h) (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->6,74) et le traumatisme crânien (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->2,31) étaient significativement liés au risque d’épilepsie. Les facteurs postnataux significatifs étaient les complications à la naissance (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->3,91), le faible poids (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,83) et le sexe masculin (OR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,18).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre méta-analyse a montré que l’éclampsie, le travail prolongé et les complications à la naissance représentaient respectivement les facteurs les plus puissants en prénatal, néonatal et post-natal. Ces facteurs peuvent entraîner une asphyxie périnatale, des perturbations du débit sanguin, des infections maternofœtales et des traumatismes obstétricaux augmentant le risque d’épilepsie.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Multiples facteurs sont associés à un risque accru de survenu de l’épilepsie chez les enfants et les adolescents. Une lutte contre ces facteurs de risque à chaque phase de la grossesse est nécessaire pour prévenir le risque de survenu de l’épilepsie.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S4"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641742","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évaluation de l’efficacité du bloc sphénopalatin comme alternative au blood-patch épidural en traitement du syndrome post-ponction lombaire : une étude monocentrique","authors":"Alice Daudon ,&nbsp;Stefanie Koessler ,&nbsp;Laurent Kremer ,&nbsp;Kevin Bigaut","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.038","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.038","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le bloc sphénopalatin (BSP) se développe dans le domaine des céphalées résistantes, notamment pour les céphalées post-ponction lombaire, avec des effets prometteurs mais de niveau de preuve insuffisant.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Nous avons réalisé le BSP au sein d’une cohorte prospective de patients présentant un syndrome post-PL afin d’évaluer son efficacité en alternative au blood-patch épidural (EBP).</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons inclus des patients de 18 à 55 ans, présentant un syndrome post-PL avec une indication théorique à l’EBP. Les patients ont bénéficié d’un BSP avec instillation nasopharyngée de lidocaïne 5 %, puis d’une évaluation rapprochée de l’EVA pendant 24<!--> <!-->heures. Un EBP était proposé en cas d’échec. Nous avons recueilli les données concernant la réalisation de la PL notamment le type d’aiguille, la symptomatologie, l’antalgie utilisée et la tolérance du BSP.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 14 patients inclus, 9 d’entre eux (64 %) ont été soulagés par le BSP seul, sans recours à l’EBP. Il existait une tendance statistique entre l’utilisation d’aiguilles traumatiques et l’échec de le procédure (80 % contre 22 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,091) et une association significative entre la survenue d’une hypoesthésie pharyngée et la réussite du BSP (100 % contre 25 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,014). Il n’y avait pas d’influence des autres paramètres, sous réserve du faible effectif de notre cohorte (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats d’efficacité étaient similaires à ceux de la littérature. Les facteurs d’échec du BSP, habituellement non étudiés dans les études précédentes, étaient la réalisation de la PL avec une aiguille traumatique et l’absence d’hypoesthésie pharyngée. L’association avec l’hypoesthésie pharyngée questionne son mécanisme d’action et pourrait indiquer précocement le recours à un EBP.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Devant l’efficacité du BSP en traitement du syndrome post-PL, nous avons établi un algorithme qui privilégie cette technique à l’EBP lors de la réalisation de PL avec une aiguille traumatique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S17-S18"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641746","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Neuromyélite optique et MOGAD : distinctions épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques","authors":"Omar Ghomari Khayat,&nbsp;Azenag Amina,&nbsp;Ouardaoui Adnane,&nbsp;Ferjouchia Zahra,&nbsp;Mariam Jilla,&nbsp;Rachid Belfkih","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.067","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.067","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La neuromyélite optique et la MOGAD, maladies auto-immunes rares du système nerveux central, font l’objet de notre étude visant à préciser leurs différences diagnostiques et améliorer les approches thérapeutiques.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Analyser les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques des cas de NMO et MOGAD, afin de les confronter aux données de la littérature et d’optimiser leur prise en charge thérapeutique.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Analyse rétrospective portant sur 8 patients pris en charge au Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI de Tanger : 4 cas de neuromyélite optique (NMO) avec anticorps anti-AQP4 positifs et 4 cas de MOGAD avec anticorps anti-MOG positifs. L’étude a exploré les profils cliniques, les anomalies radiologiques, les bilans biologiques (examen du LCR, sérologies) ainsi que les réponses aux différents protocoles thérapeutiques administrés, afin d’évaluer les évolutions observées chez ces patients.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les patientes atteintes de NMO (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4) présentaient paraplégies, troubles sphinctériens et névrites optiques, avec hypersignaux médullaires étendus à l’IRM (<span><span>Fig. 1</span></span>). Le traitement par Solumédrol et échanges plasmatiques a conduit à une récupération partielle ou complète dans 3 cas, un décès étant attribué à des complications thromboemboliques. Les patients MOGAD (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4) présentaient céphalées, troubles visuels et myélopathies extensives, avec lésions infiltrantes cérébrales et médullaires (<span><span>Fig. 2</span></span>). Une corticothérapie a permis une amélioration notable, sauf un cas nécessitant un traitement immunosuppresseur.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La NMO prédomine chez les femmes autour de 40 ans, caractérisée par des poussées optico-médullaires sévères. La MOGAD affecte des patients plus jeunes, autour de 30 ans, sans prédominance de sexes, et des atteintes variées incluant des lésions cérébro-médullaires. Le diagnostic différentiel, fondé sur les profils sérologiques et radiologiques, est crucial pour guider les stratégies thérapeutiques, particulièrement l’immunosuppression ciblée.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Un diagnostic différentiel rigoureux entre NMO et MOGAD est indispensable. Les immunothérapies ciblées réduisent des récidives et améliorent la qualité de vie, nécessitant une surveillance clinique et paraclinique continue adaptée.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S33-S34"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642039","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Encéphalite anti-NMDAR super-réfractaire : caractéristiques cliniques, facteurs de risque et pronostic","authors":"Elosua-Bayés Iker ,&nbsp;Pauline Dumez ,&nbsp;Marie Bénaiteau ,&nbsp;Veronique Rogemond ,&nbsp;Geraldine Picard ,&nbsp;Jérôme Honnorat ,&nbsp;Bastien Joubert","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.063","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.063","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’encéphalite anti-NMDAR (E-NMDAR), l’encéphalite auto-immune la plus fréquente, évolue le plus souvent favorablement sous traitement. La fréquence, les facteurs de risque, et le pronostic associés aux formes super-réfractaires restent inconnus.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Cette étude vise à définir et caractériser l’E-NMDAR super-réfractaire, et à comparer ces patients aux E-NMDAR sévères non réfractaires.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective a inclus les E-NMDAR sévères, diagnostiquées en France entre octobre 2007 et février 2022, définis comme des E-NMDAR non-herpétiques nécessitant une admission en réanimation. L’E-NMDAR super-réfractaire était définie par la poursuite du séjour en réanimation plus de 90<!--> <!-->jours après immunothérapie de deuxième ligne. Les patients décédés dans les 90<!--> <!-->jours suivant le traitement étaient exclus. Une évolution défavorable était définie par un score mRS<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->1 24 mois après le diagnostic.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Ont été inclus 219 patients, dont 26 (11,45 %) super-réfractaires, qui présentaient plus fréquemment une ethnie non-caucasienne (56 % versus 35 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,040), une épilepsie (100 % vs 87 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,051), des mouvements anormaux (100 % vs 82 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,018), une dysautonomie (85 % vs 62 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,023), un tératome ovarien (62 % vs 22 %, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), plus de 70 cellules/mm³ dans le liquide céphalorachidien (LCR) (46 % vs 21 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,008), une évolution défavorable (39 % vs 72 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004) ou un décès (19 % vs 6,7 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,046), malgré une immunothérapie plus précoce (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002) (<span><span>Tableau 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’E-NMDAR super-réfractaire présente un phénotype distinct et s’associe à un mauvais pronostic. La prévalence élevée des tératomes ovariens contribue probablement à l’inflammation du LCR, aggravant la sévérité. L’équilibre des immunothérapies est complexe ; une escalade précoce, incluant thérapies de troisième ligne, pourrait réduire la durée en réanimation, limitant les complications infectieuses, principale cause de mortalité dans notre cohorte.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’E-NMDAR super-réfractaire se caractérise par un tableau clinique sévère, l’association fréquente à un tératome ovarien et un pronostic défavorable. Des stratégies thérapeutiques ciblées et précoces sont essentielles pour améliorer son évolution.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S31-S32"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642106","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}