Revue neurologique最新文献

{"title":"Troubles du spectre de l’autisme : prise en charge au centre hospitalier universitaire de Brazzaville","authors":"Prince Eliot Sounga Bandzouzi,&nbsp;Armel Mpandzou Ghislain,&nbsp;Murielle Dalhia Mboungou Mandilou,&nbsp;Josué Euberma Diatewa,&nbsp;Happia Motoula Dina,&nbsp;Paul Macaire Ossou N’guiet","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.094","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.094","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’autisme (TSA), constituent un enjeu de santé publique en raison de leur fréquence croissante et de leur impact sur l’insertion socio-relationnelle.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Evaluer la prise en charge des TSA à l’unité d’exploration neurocognitive.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’est agi d’une étude de cohorte prospective réalisée à l’unité d’exploration neurocognitive du CHU-B menée sur une durée de 21 mois. Elle concernait les patients présentant un TSA âgés de 3 à 16 ans. Leur diagnostic a été posé suivant les critères du DSM-V. Après une évaluation initiale, puis instauration d’une prise en charge codifiée et adaptée, une évaluation finale du degré de sévérité a été effectuée à 9 mois par l’échelle d’évaluation de l’autisme CARS.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La fréquence des TSA était 55,6 % ; dominés par l’autisme infantile (84,9 %). L’âge moyen de constatation des signes était de 16,1<!--> <!-->±<!--> <!-->5,2 mois et celui du diagnostic de 7,1<!--> <!-->±<!--> <!-->2,9 ans. Les TSA étaient associés à une déficience intellectuelle (75,5 %). Les principales modalités de prise en charge instaurées étaient la scolarisation dans une école spéciale (50 %), la rééducation orthophonique (91,5 %), les thérapies développementale et comportementale (50 %), et la psychothérapie (50 %). L’évolution à 9 mois était marquée par une amélioration (10,9 %) du degré de sévérité de TSA, avec comme facteurs associés l’âge jeune au moment du diagnostic, l’absence de troubles cognitifs et la scolarisation dans une école ordinaire.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Une amélioration du degré de sévérité des TSA a été notée dans la présente étude avec un taux d’amélioration de 10,9 % de l’évaluation initiale à l’évaluation finale réalisée à 9 mois après la prise en charge. Il est de plus en plus démontré que la prise en charge des TSA est associée à une amélioration de leur degré de sévérité. Cette observation souligne l’intérêt de la création de centres dédiés spécifiquement à la prise en charge des TSA.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La prise en charge des TSA à Brazzaville améliore le degré de sévérité des atteintes. D’où la nécessité d’une sensibilisation des parents et d’un dépistage précoce des TSA dans les écoles afin de faciliter l’insertion socio-relationnelle.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S47-S48"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642369","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Prise en charge de la maladie de Parkinson en soins primaires : une session de formation d’une journée destinée aux médecins généralistes et aux pharmaciens d’officine","authors":"Manon Auffret ,&nbsp;Marc Verin","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.031","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.031","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les médecins généralistes (MG) et pharmaciens d’officine sont des acteurs de soins essentiels pour les patients parkinsoniens, mais des lacunes dans les connaissances neurologiques peuvent nuire à la qualité des soins.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Améliorer (i) les connaissances des acteurs de soins primaires (MG et pharmaciens) sur la maladie de Parkinson (MP), depuis le diagnostic jusqu’aux soins de fin de vie et (ii) accroître leur confiance dans la dispensation de soins aux patients parkinsoniens.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>La journée de formation a été conçue pour couvrir l’ensemble du parcours de soins du patient (évaluation clinique/diagnostic, options thérapeutiques, prise en charge non médicamenteuse, soins palliatifs/de fin de vie), et la prise en soins primaires multidisciplinaire (MG, pharmaciens, IDE, HAD, dentistes, associations de patients). Des ateliers ont été organisés pour présenter des dispositifs (e.g. apomorphine) et discuter de cas pratiques. Les objectifs de l’étude ont été évalués par l’analyse d’une échelle de Likert en cinq points avant et après l’intervention.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 22 médecins généralistes et 9 pharmaciens ont participé au programme. L’évaluation pré/post a été complétée par 20 médecins généralistes et 5 pharmaciens. L’analyse de l’enquête avant et après l’intervention a révélé des augmentations significatives des niveaux de confort rapportés dans toutes les dimensions analysées, pour les MG comme pour les pharmaciens d’officine (<span><span>Tableau 1</span></span>, <span><span>Tableau 2</span></span>). La logistique et la communication ont été assurées par le service de formation continue de l’université.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ce programme d’une journée a été bien accueilli par les MG et pharmaciens, améliorant significativement leur confiance dans leur capacité à dispenser des soins aux patients atteints de MP.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Des sessions de formation médicale continue spécifiquement conçues pour les acteurs de soins primaires pourraient contribuer à plus grande échelle à l’amélioration des soins et de la qualité de vie des patients atteints de MP.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S13-S14"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641825","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Impact de l’épilepsie sur les pratiques de conduite automobile : effet du genre","authors":"Lucile Guillermier ,&nbsp;Cécile Sabourdy ,&nbsp;Emeline Four ,&nbsp;Laurence Paire-Ficout ,&nbsp;Maud Ranchet","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.015","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.015","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’épilepsie entraîne des déficits cognitifs, notamment attentionnels, qui peuvent affecter la conduite. Par ailleurs, ces effets peuvent être modulés par le facteur genre, lequel influence les comportements au volant.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Examiner l’impact de l’épilepsie et du genre sur les pratiques de conduite auto-déclarées, en analysant les difficultés, comportements d’évitement, et stratégies d’adaptation mises en place.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude exploratoire a utilisé un questionnaire en ligne pour examiner l’impact de l’épilepsie et du genre sur les pratiques de conduite chez les conducteurs épileptiques comparés aux conducteurs non épileptiques. Diffusé entre avril et octobre 2024, le questionnaire anonyme comportait 37 questions pour les participants épileptiques et 25 pour les non-épileptiques. Il collectait des données sociodémographiques, explorait les pratiques de conduite, difficultés rencontrées, situations évitées et stratégies d’adaptation.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 641 répondants (93 épileptiques, 64,5 % de femmes ; 548 non-épileptiques, 69,9 % de femmes), les personnes épileptiques déclaraient plus d’évitements et de stratégies que les non-épileptiques (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001). Les femmes rapportaient davantage de difficultés, d’évitements (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et de stratégies (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01) que les hommes. L’interaction entre l’épilepsie et le genre concernant les évitements était significatif (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,03), montrant que les femmes épileptiques évitaient davantage les situations de conduite.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les résultats montrent que l’épilepsie est associée à davantage de comportements d’évitement et stratégies d’adaptation. Les femmes, quel que soit leur statut (épileptiques ou non-épileptiques), rapportent plus de situations les mettant en difficulté. Par ailleurs, les femmes épileptiques sont plus enclines à éviter ces situations, ce qui pourrait indiquer une anxiété et une perception des risques plus marqués chez elles.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude met en évidence l’impact de l’épilepsie et du genre sur les comportements de conduite déclarés. Ce sujet reste peu étudié et souligne l’importance de considérer le genre dans cette problématique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S5"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642017","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’hypersignal T2 trigéminal, un signe pathognomonique de la leucodystrophie associée à DARS2","authors":"Irène Pei ,&nbsp;Thomas Bogdan ,&nbsp;Nadège Calmels ,&nbsp;Christine Tranchant ,&nbsp;Mathieu Anheim ,&nbsp;Thomas Wirth","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.060","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.060","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Nous rapportons un aspect radiologique pathognomonique de « Leukoencephalopathy with Brainstem and Spinal Cord Involvement and High Lactate » (LBSL) liée à une mutation bi allélique dans le gène <em>DARS2</em>.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Une patiente de 53 ans, issue d’une union non consanguine, est hospitalisée pour troubles de la marche depuis l’âge de 18 mois, d’aggravation progressive, ayant mené à un confinement au fauteuil roulant à l’âge de 30 ans. L’examen clinique mettait en évidence une paraparésie spastique sévère, un syndrome cérébelleux, une atteinte bulbaire avec dysarthrie et dysphagie, et une apallesthésie des membres inférieurs. L’IRM médullaire mettait en évidence une atrophie diffuse de la moëlle sur toute sa longueur et un hypersignal en séquence T2 FLAIR de la substance blanche (<span><span>Fig. 2</span></span>) ; au niveau cérébral, un aspect de leucodystrophie avec des plages de leucopathie confluentes et, de manière plus spécifique, un hypersignal du nerf trigéminal sur son trajet intra- et extra-pontique (<span><span>Fig. 1</span></span>). Le séquençage haut débit de l’ADN (NGS) met en évidence un variant non-sens (NM_018122.5):c.286C&gt;T p.(Gln96*) dans le gène <em>DARS2</em>. Un complément par séquençage Sanger ciblé du gène <em>DARS2</em> a permis la confirmation d’un second variant pathogène (NM_018122.5):c.228-218_228-20delinsC p.(Arg76Serfs*5) permettant de poser le diagnostic de LBSL.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le début précoce, l’aggravation insidieuse, touchant plusieurs systèmes neurologiques, et l’iconographie ont permis d’orienter le diagnostic vers une leucodystrophie d’origine génétique. Une mutation mono-allélique a été trouvée sur le panel, mais c’est l’orientation diagnostique par l’imagerie avec l’hypersignal du nerf trigéminal qui a poussé les explorations par séquençage ciblé du gène <em>DARS2</em>, permettant alors le diagnostic de certitude.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre cas montre la place de l’imagerie dans la démarche diagnostique, notamment dans les affections génétiques. Les panels ne sont pas exhaustifs et une analyse ciblée, guidée par la clinique et l’imagerie, est parfois nécessaire.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S29-S30"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642103","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Le Bloomy Rind Sign : une signature IRM méconnue dans le diagnostic des méningites carcinomateuses","authors":"Mickael Aubignat,&nbsp;Celia Selosse,&nbsp;Sirine Hireche,&nbsp;Olivier Godefroy","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.061","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.061","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le Bloomy Rind Sign (BRS) est caractérisé par une hyperintensité en bande sur les séquences FLAIR et diffusion (DWI) le long de la surface du tronc cérébral, souvent sans prise de contraste associée.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Nous rapportons le cas d’une patiente de 62 ans, sans antécédents médicaux significatifs mais éthylo-tabagique chronique, hospitalisée après avoir été retrouvée au sol dans un contexte d’altération de l’état général évoluant depuis plusieurs mois. À l’entrée, elle présentait un ralentissement psychomoteur sévère, des troubles de la vigilance fluctuants, une hyperthermie à 38,8<!--> <!-->°C, sans véritable signe de focalisation neurologique. Les analyses biologiques montraient un syndrome inflammatoire sans hyperleucocytose. L’IRM cérébrale révélait un BRS sans prise de contraste (<span><span>Fig. 1</span></span>). La ponction lombaire retrouvait une méningite avec 64 leucocytes (99 % mononucléés), sans germe identifié, une PCR virale multiplexe négative, mais la présence de cellules tumorales à l’analyse anatomopathologique. Un scanner thoracique objectivait un nodule pulmonaire spiculé du lobe supérieur gauche, suggestif d’un adénocarcinome. L’évolution clinique fut malheureusement défavorable, avec un décès survenu suite à un arrêt cardiaque, probablement secondaire à une embolie pulmonaire massive.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le BRS, bien que rare, est un marqueur quasi-spécifique des métastases leptomeningées, particulièrement dans l’adénocarcinome pulmonaire. Il reflète une infiltration tumorale dans les espaces sous-arachnoïdiens et sous-piaux, associée à un œdème cytotoxique et à des micro-infarctus dus à une atteinte vasculaire. Toutefois, des infections du système nerveux central, notamment à VZV, peuvent également produire ce signe, soulignant l’importance du diagnostic différentiel.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ce cas illustre l’utilité du BRS pour une détection précoce des atteintes leptomeningées, tout en rappelant la nécessité de l’intégrer dans une analyse clinique et radiologique exhaustive.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S30-S31"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642104","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Syndromes parkinsoniens atypiques en Guyane française : similitudes et différences avec le variant caraïbéen","authors":"Amina Nasri ,&nbsp;Hugo Chaumont ,&nbsp;Benoit Tressieres ,&nbsp;Régine Edragas ,&nbsp;Bertrand De Toffol ,&nbsp;Emmanuel Flamand-Roze ,&nbsp;Annie Lannuzel","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.024","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.024","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les syndromes parkinsoniens atypiques (APS) représentent 70 % des syndromes parkinsoniens dégénératifs aux Antilles et incluent le « Parkinson atypique des Caraïbes », impliquant les <em>Annonaceae</em>. Les données sur le Parkinson en Guyane sont limitées.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Comparer les fréquences des APS en Guyane et aux Antilles, en évaluer les caractéristiques cliniques et l’exposition potentielle à diverses toxines environnementales.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude prospective menée au centre hospitalier de Cayenne en Guyane et aux CHU de la Guadeloupe et la Martinique sur une période de 5 ans. Les patients atteints d’un syndrome parkinsonien dégénératif ont été inclus (372 au total dont 67 en Guyane et 305 aux Antilles). Les paramètres cliniques et les données d’exposition environnementale ont été analysés.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les APS représentaient 41,8 % des cas en Guyane contre 66,2 % aux Antilles (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), touchant 3 fois plus les hommes en Guyane (H/F<!--> <!-->=<!--> <!-->3 vs 1,22, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,044). Les APS atypiques concernaient 35,7 % des cas en Guyane, 41,6 % aux Antilles, avec l’association d’une paralysie oculomotrice supranucléaire, des troubles du sommeil paradoxal, des hallucinations et/ou une hypotension orthostatique. La consommation d’<em>Annonaceae</em> était plus fréquente aux Antilles qu’en Guyane (93 % vs 79,2 %, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les APS surviennent en Guyane avec une prévalence intermédiaire entre celle observée dans les populations caucasiennes et caraïbéennes. Leur présentation clinique réunit comme aux Antilles, des aspects caractéristiques des tauopathies et des synucléinopathies. Des facteurs environnementaux communs, tels que l’exposition aux <em>Annonaceae</em>, peuvent y contribuer et expliquer la fréquence des présentations des APS dans les 3 régions étudiées.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les résultats de notre étude soutiennent l’extension du terme « Parkinson atypique des Caraïbes » pour y inclure la Guyane française.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S9"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641936","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les paraplégies spastiques héréditaires : étude d’une cohorte pédiatrique","authors":"Sahar Chnitir,&nbsp;Hanen Ben Rhouma,&nbsp;Meriem Ben Hafsa,&nbsp;Miladi Zouhour,&nbsp;Zioudi Abir,&nbsp;Hedia Klaa,&nbsp;Kraoua Ichraf","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.099","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.099","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les paraplégies spastiques héréditaires (PSH) représentent un groupe hétérogène de maladies génétiques neurodégénératives caractérisées par une spasticité progressive des membres inférieurs. Jusqu’à présent, plus de 80 loci sont reconnus.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Déterminer les formes familiales de PSH et les gènes impliqués dans ces formes et identifier les facteurs distinctifs entre les formes cliniques pures et complexes.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective, descriptive incluant les enfants suivis au service de Neurologie Pédiatrique à l’Institut National de Neurologie de Tunis pour PSH, entre 2004 et 2023. Les données démographiques, cliniques, paracliniques, génétiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies et analysées en comparant les formes pures et complexes. Une partie prospective basée sur une enquête familiale et une étude génétique a été menée durant une période d’un an entre janvier 2022 et janvier 2023.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-dix-sept patients ont été inclus. Les formes complexes étaient les plus fréquentes (74 %). Les formes pures étaient associées à un âge de diagnostic plus jeune (5 ans vs 8 ans ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,012) et à une fréquence plus élevée du mode de transmission autosomique dominant (30 % vs 2 % ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,001). Les formes complexes étaient associées à une plus grande fréquence de retard psychomoteur (53 % vs 25 % ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,033). L’étude génétique a identifié des mutations des gènes <em>AP4M1</em>, <em>C19orf12</em>, <em>NT5C2</em> et <em>RTN2</em>.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les formes complexes étaient plus fréquentes dans notre série, comme observé dans les séries pédiatriques. Nous avons pu identifier une nouvelle mutation du gène <em>RTN2 (SPG12)</em> avec un mode de transmission autosomique récessif, contrairement au modèle habituel dominant. Les patientes ont présenté un syndrome myogène avec myotonie et atrophie du corps calleux, élargissant le phénotype typique de ces mutations.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les PSH se caractérisent par une grande variabilité clinique et génétique. Nos résultats soulignent l’importance d’une étude génétique approfondie pour l’identification des différentes mutations permettant d’enrichir leur spectre clinique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S50"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642374","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ptosis d’origine oropharyngée : un syndrome de Horner atypique à ne pas manquer","authors":"Iatissam El Belhadji ,&nbsp;Ivan Sencanic ,&nbsp;Valérie Klinger ,&nbsp;Xavier Nasica","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.084","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.084","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH) associe ptosis, myosis et pseudo-enophtalmie, à degrés différents. Il peut révéler des affections graves, comme chez notre patiente dont le ptosis a permis de lui diagnostiquer un adénocarcinome de l’amygdale.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 74 ans, alcoolo-tabagique chronique à 60PA, qui a consulté en ophtalmologie pour une ptose de sa paupière gauche. L’examen retrouvait une acuité visuelle conservée, un ptosis minime de 2<!--> <!-->mm et une anisocorie par myosis minime de l’OG. Le reflexe photomoteur et consensuel étaient conservés et le reste de l’examen général retrouvait des adénopathies cervicales gauches et occipitales. Un angioscanner en urgence n’a pas mis en évidence d’anomalies vasculaires cérébrales. Une TDM thoracique ne notait pas d’anomalies à l’étage thoracique, mais à l’étage cervical montrait une masse faisant suspecter un adénophlegmon cervical. Une chirurgie avec biopsie exérèse a été faite, et l’anatomopathologie a conclu en un adénocarcinome de l’amygdale. Un bilan d’extension a été mené avec PET scan qui a noté l’absence de fixation à distance, et la patiente a démarré un cycle de chimio-radiothérapie adjuvante. Le suivi à 11 mois a objectivé une disparition des signes cliniques avec persistance de l’anisocorie modérée et du ptosis (<span><span>Figure 1</span></span>, <span><span>Figure 2</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le syndrome de CBH signe l’irritation du sympathique lors de son trajet de l’hypothalamus à l’orbite, de cause iatrogène, tumorale compressive, ou vasculaire. Chez notre patiente, le ptosis unilatéral a sollicité un bilan complémentaire. L’adénocarcinome de l’amygdale étant une tumeur rare de l’oropharynx (1 %) elle se caractérise par un pronostic plus sombre, lié aux limitations thérapeutiques et à sa découverte tardive.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le syndrome de CBH comme il est décrit classiquement peut ne pas être avéré, et l’association d’un ptosis et myosis même minimes devrait alarmer et faire rechercher une cause compressive tout le long de l’axe sympathique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S42-S43"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642427","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Données de vie réelle relatives à l’utilisation d’Éculizumab dans la prise en charge des maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) en France : modalités d’utilisation, efficacité et tolérance (ECUP4)","authors":"Jérôme De Sèze ,&nbsp;Caroline Papeix ,&nbsp;David-Axel Laplaud ,&nbsp;Emmanuelle Leray ,&nbsp;Mickaël Piotaix ,&nbsp;Ekbel Amri ,&nbsp;Jean-Christophe Delain ,&nbsp;Hélène Zephir ,&nbsp;Romain Marignier ,&nbsp;l’ensemble du groupe NOMADMUS","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.069","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.069","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Éculizumab, un anticorps monoclonal humanisé ciblant la protéine C5 du complément, a été approuvé pour le traitement de la NMOSD chez les patients adultes positifs pour l’anticorps anti-aquaporine-4 (AQP4).</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif principal de cette étude est de décrire dans les conditions d’utilisation d’Éculizumab chez les patients adultes atteints d’une NMOSD, l’efficacité et la tolérance du traitement en vie réelle.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude observationnelle, prospective, longitudinale et multicentrique menée en France chez les patients adultes atteints de NMOSD et traités par Éculizumab. L’étude est menée en partenariat avec la cohorte NOMADMUS (OFSEP) pour laquelle 32 centres participent. La période d’inclusion est de 36 mois avec un suivi qui commence à l’initiation d’Éculizumab et allant de 2 à 5 ans. Les résultats intermédiaires sont collectés sur la période de juin 2021 à juin 2024.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Dans cette étude, 25 patients ont été inclus dont 19 avec au moins une évaluation dans les 6 mois après l’initiation. Au cours des 24 mois précédant l’inclusion le taux annualisé de poussées (TAP) était de 2,26. Au cours du suivi, le TAP était de 0 avec une médiane de suivi de 18,3 mois. Aucun patient n’a eu d’infection à méningocoque, 63 % des patients recevaient une antibioprophylaxie et 68 % vaccinés avant la mise sous Eculizumab.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces résultats sont issus des premières données en vie réelle évaluant l’utilisation d’Éculizumab en France. Au cours de l’exposition à l’Éculizumab aucune poussée n’a été identifiée chez les patients inclus dans cette étude. L’Éculizumab était bien toléré et aucun cas d’infection à méningocoque n’a été signalé à la date de cette analyse intermédiaire.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces résultats en vie réelle sont cohérents avec les données cliniques établis de l’Éculizumab dans l’étude PREVENT sur l’efficacité et la bonne tolérance du médicament.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S35"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642431","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La toxine botulique de type A dans le traitement de l’algie vasculaire de la face chronique rebelle aux traitements : retour d’expérience sur une série de cas strasbourgeoise","authors":"Amélie Albisetti,&nbsp;Eric Salvat,&nbsp;Mirela Muresan","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.039","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.039","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire invalidante, notamment dans sa forme chronique et rebelle aux traitements. En l’absence de traitement validé à ce stade de la maladie, il est nécessaire de trouver de nouvelles solutions thérapeutiques.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>La toxine botulique de type A est validée dans le traitement prophylactique de la migraine chronique selon le protocole PREEMPT, de par son action sur le système trigémino-vasculaire en inhibant la libération de certains neuropeptides tels que le peptide relié au gène de la calcitonine (CGRP) et la substance P. De même, dans l’AVF, ces mêmes neuropeptides sont libérés dans le système trigémino-vasculaire, comme le montre l’étude de Fanciullaci et al. en 1995. Nous avons pratiqué chez nos patients atteints d’AVF chronique rebelle aux traitements (infiltration du grand nerf occipital, Lithium, Topiramate, Vérapamile, perfusion de Kétamine…) des injections péri-crâniennes de toxine botulique de type A. Chez les patients présentant des crises d’AVF bilatérales, le protocole PREEMPT a été appliqué classiquement, tandis que chez les patients avec une atteinte unilatérale, les injections ont été ipsilatérales à la douleur, hormis le front pour des raisons esthétiques. Ainsi, après les injections, les crises d’AVF sont devenues moins fréquentes, moins longues, moins intenses et/ou répondant mieux aux traitements de crise, chez 9 des 12 patients que nous avons traités. L’effet est plus rapide que dans la migraine chronique, mais il existe un effet de fin d’intervalle après deux mois de traitement. Nous nous sommes également rendu compte que l’effet se renforçait dans le temps comme chez les migraineux.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ainsi, la toxine botulique de type A, utilisée selon le protocole PREEMPT ou légèrement adapté, pourrait être un traitement prophylactique efficace et avec des effets indésirables négligeables pour les patients atteints d’AVF chronique rebelle aux traitements. La bonne tolérance de ce traitement et son efficacité devraient inciter à faire des études sur un plus grand nombre de patients atteints d’AVF chronique afin d’aboutir à une autorisation compassionnelle dans cette indication.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La toxine botulique de type A utilisée selon le protocole PREEMPT pourrait être une alternative dans le traitement prophylactique de l’AVF chronique rebelle aux traitements.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S18"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641747","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}