自身免疫性肌无力：预后因素研究

IF 2.8 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.070

Ines Ghorbel , Bouattour Nadia , Jerbi Ameni , Salma Sakka , Sonda Moalla Khadija , Hend Hachicha , Damak Mariem

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摘要

自身免疫性肌无力（MG）是一种影响神经肌肉连接处的慢性自身免疫性疾病。其进展变化很大，从完全缓解到严重复发甚至死亡。确定MG预后不良的预测因素对于预测并发症、个性化治疗和改善MG患者的护理至关重要。一项回顾性研究，包括13年（2010 - 2023年）在神经内科接受MG治疗的患者。分析了临床、副临床、抗体（Ac）（抗RACH受体和抗Musk）和中性粒细胞/淋巴细胞比率（NLR）的数据。持续的复苏、插管以及在进化过程中出现至少2次暴发和/或一次危机被认为是预后差的预测因素。结果70例患者（平均年龄：45.6岁，性别比（H/F）： 0.62）。73%为全身性，27%为眼部。抗rach Ac的阳性，以及早期和晚期的形式，是需要住院和插管的重要预测因素（p = 0.02和p = 0.003）。早期发病和晚期发病以及高NLR与复发有关（p = 0.033和p = 0.018）。讨论MG的严重程度与肌无力发作有关，可能危及生命的预后。我们的结果表明，与文献一致，早期、晚期的MGs和抗RACh抗体的阳性增加了加重的风险。NLR是一种经济但非特异性的指标，在预后较差的患者中更适合诊断。MG的特点是临床和异质性进化。我们已经确定了预后因素，以识别有风险的患者，从而实现个性化护理。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

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Myasthénie auto-immune : étude des facteurs pronostiques

Introduction

La myasthénie auto-immune (MG) est une maladie auto-immune chronique affectant la jonction neuromusculaire. Son évolution, très variable, peut aller de la rémission complète aux rechutes graves, voire au décès.

Objectifs

Identifier les facteurs prédictifs de mauvais pronostic dans la MG est crucial pour anticiper les complications, personnaliser les traitements et améliorer la prise en charge des patients atteints de cette maladie.

Méthodes

Une étude rétrospective qui a inclus les patients suivis pour MG dans le service de Neurologie sur une période de 13 ans (2010–2023). Les données cliniques, paracliniques, anticorps (Ac) (anti-récepteur RAch, et anti-Musk) et le ratio neutrophiles/lymphocytes (NLR) ont été analysés. Le séjour en réanimation, l’intubation, ainsi que la présence d’au moins 2 poussées et/ou une crise au cours de l’évolution ont été considérés comme des facteurs prédictifs de mauvais pronostic.

Résultats

Nous avons colligé 70 patients (âge moyen : 45,6 ans, sex-ratio (H/F) : 0,62). La forme généralisée a été observée chez 73 % et oculaire chez 27 %. La positivité des Ac anti-RACh, ainsi que les formes à début tardif et précoce, ont été des facteurs prédictifs significatifs nécessitant l’hospitalisation en réanimation et l’intubation (p = 0,02 et p = 0,003 respectivement). Les formes à début précoce et tardif et un NLR élevé ont été liés aux rechutes (p = 0,033 et p = 0,018 respectivement).

Discussion

La sévérité de la MG est associée aux crises myasthéniques, pouvant compromettre le pronostic vital. Nos résultats montrent que la MG à début précoce, tardif, ainsi que la positivité des anticorps anti-RACh augmentent le risque d’exacerbations, en accord avec la littérature. Le NLR, marqueur économique mais non spécifique, est plus élevé au diagnostic chez les patients présentant un mauvais pronostic.

Conclusion

La MG se caractérise par une clinique ainsi qu’une évolution hétérogène. Nous avons identifié les facteurs pronostiques afin de repérer les patients à risque, permettant une prise en charge personnalisée.

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来源期刊

Revue neurologique 医学-临床神经学

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55 days

期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.