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{"title":"Long-lasting improvement of memory after targeted cognitive remediation in temporal epilepsy: A randomized control study","authors":"N. Forthoffer ,&nbsp;L. Maillard ,&nbsp;A. Thiriaux ,&nbsp;M. Lemesle Martin ,&nbsp;J.P. Vignal ,&nbsp;H. Brissart","doi":"10.1016/j.neurol.2025.02.001","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.02.001","url":null,"abstract":"<div><h3>Background</h3><div>Memory deficits are a major burden in temporal lobe epilepsy (TLE), contributing to the impaired quality of life of patients. Short- and long-term efficacy of memory remediation in TLE is still debated. The aim of our study was to assess the short- and long-term efficacy of a cognitive remediation program, COMETE (COgnitive Rehabilitation of MEmory in Temporal Epilepsy), targeting specifically episodic memory in patients with TLE.</div></div><div><h3>Methods</h3><div>In this prospective randomized single-blinded trial, patients from different French epilepsy centers were randomly assigned in a 2:4 ratio, via a computer-generated code, to receive remediation intervention or no intervention between neuropsychological assessments. Neuropsychologists assessing the cognitive performance at baseline, at immediate follow-up (3<!--> <!-->months after baseline) and in long-term follow-up (10 to 12<!--> <!-->months after baseline) were blinded to the intervention allocation.</div></div><div><h3>Results</h3><div>Sixty out of 66 included patients were randomized. Patients in the Remediation group significantly improved their performances in the subtests addressed by the program (verbal and non-verbal memory; <em>P</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0.001 at 3<!--> <!-->months and <em>P</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0.001 at 10/12<!--> <!-->months) while patients in the Control group did not. In verbal memory, 56% of the patients in the Remediation group normalized their performance in verbal memory learning score while 7% of the patients in the Control group did.</div></div><div><h3>Conclusions</h3><div>Cognitive remediation targeting memory is efficient at short and long term in temporal lobe epilepsy patients.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 4","pages":"Pages 320-331"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143573921","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Lymphome intravasculaire mimant une angiopathie amyloïde inflammatoire","authors":"Alexandra Rhally ,&nbsp;Johanna Cuony ,&nbsp;Kevin Battistini ,&nbsp;Marjolaine Uginet ,&nbsp;Jonathan Worley ,&nbsp;Alexander Johannes Lobrinus ,&nbsp;Patrice Lalive ,&nbsp;Lukas Sveikata","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.079","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.079","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Nous présentons le cas d’une patiente hospitalisée pour état de mal épileptique inaugural, secondaire à la survenue de micro- et macro-hémorragies cérébrales, fulminantes, sans facteur favorisant retrouvé.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Une patiente de 74 ans, avec des troubles mnésiques depuis quelques mois, est hospitalisée pour une crise d’épilepsie généralisée.</div><div>L’IRM cérébrale révèle des plages d’œdèmes sous-corticaux et de macro et micro-hémorragies lobaires et sous-arachnoïdiennes ainsi qu’une sidérose corticale multifocale. Le LCR montre une protéinorachie (1,32<!--> <!-->g/L), une pléiocytose lymphocytaire (16G/L ; 62 % de lymphocytes) et des marqueurs Alzheimer positifs (tau à 1700<!--> <!-->ng/L, Aβ42/Aβ40<!--> <!-->=<!--> <!-->0,05). Le bilan immuno-infectieux et la cytométrie de flux sanguine sont négatifs.</div><div>Une angiopathie amyloïde inflammatoire (CAA-ri) est suspectée, motivant un traitement par méthylprednisolone (1<!--> <!-->g/j, 3<!--> <!-->jours) avec schéma dégressif et lacosamide (100<!--> <!-->mg, 2×/j). L’évolution est favorable, permettant un transfert en rééducation.</div><div>Elle présente 48<!--> <!-->h plus tard une péjoration de l’état de conscience avec une hémiparésie droite. L’imagerie révèle une récidive d’hémorragie frontale gauche avec majoration des saignements.</div><div>À la demande de la famille, des soins palliatifs sont instaurés. La patiente décède huit jours plus tard.</div><div>L’autopsie révèle un lymphome B intravasculaire (LIV) de haut grade avec foyers nécrotico-hémorragiques étendus et des signes de maladie d’Alzheimer, sans dépôts d’amyloïde vasculaire (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les microsaignements lobaires diffus et la sidérose corticale, souvent observés dans la CAA-ri, peuvent également survenir dans le LIV, sans être pathognomoniques de cette entité. Le LIV mime les caractéristiques clinico-radiologiques d’une pathologie microangiopathique, en raison de la présence de cellules tumorales dans les petits vaisseaux, d’une dysrégulation microvasculaire et d’une altération de la barrière hémato-encéphalique.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le LIV, pathologie rare et associée à une morbi-mortalité élevée, reste complexe à diagnostiquer in vivo en l’absence de signes spécifiques. Une biopsie cérébrale doit être envisagée en cas de suspicion de CAA-ri, car elle peut orienter le traitement.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S40"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641945","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Lymphocytes B (LB) chez les nourrissons de femmes allaitantes atteintes de sclérose en plaques (SEP) recevant Ocrelizumab (OCR) : résultats de l’étude SOPRANINO","authors":"Sandra Vukusic ,&nbsp;Kerstin Hellwig ,&nbsp;Riley M. Bove ,&nbsp;Celia Oreja-Guevara ,&nbsp;Ruth Dobson ,&nbsp;Anna Shah ,&nbsp;Edith Graham","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.066","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.066","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>SOPRANINO est la première étude prospective pharmacocinétique (PK)/pharmacodynamique (PD) chez les femmes recevant ocrelizumab (OCR) pendant l’allaitement.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Évaluation du taux de LB chez les nourrissons de femmes allaitantes atteintes de SEP recevant ocrelizumab ; de la réponse humorale aux vaccins, la tolérance, la croissance, le développement du nourrisson.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Critères d’inclusion : femmes SEP allaitantes, prenant OCR 2 à 24 semaines après l’accouchement. Critères d’évaluation principaux : proportion de nourrissons présentant une lymphopénie B 30<!--> <!-->jours après OCR et dose quotidienne moyenne d’OCR chez le nourrisson à 60<!--> <!-->jours.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Treize femmes et leurs nourrissons ont été inclus. Le transfert d’OCR dans le lait maternel était négligeable. OCR était indétectable dans le sérum des nourrissons. Les lymphocytes B étaient toujours dans les valeurs normales. Onze nourrissons (84,6 %) ont présenté<!--> <!-->≥<!--> <!-->1 événement indésirable (EI), dont 10<!--> <!-->≥<!--> <!-->1 infection infantile.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La plupart des EI chez les nourrissons étaient d’intensité légère à modérée (grade 1 ou 2), et une bronchiolite sévère (grade 3) a été rapportée et s’est résolue. Aucun EI grave n’est survenu. Aucune rechute n’a été observée pendant la grossesse ou la période post-partum et les nourrissons ont présenté une croissance et un développement normaux.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>30<!--> <!-->jours après OCR, les lymphocytes B des nourrissons étaient toujours dans les valeurs normales. Les résultats indiquent qu’OCR est compatible avec l’allaitement.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S33"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642038","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Troubles du spectre de l’autisme dans les maladies héréditaires du métabolisme","authors":"Zouhour Miladi,&nbsp;Meriem Ben Hafsa,&nbsp;Abir Zioudi,&nbsp;Thouraya Ben Younes,&nbsp;Hanen Ben Rhouma,&nbsp;Hedia Klaa,&nbsp;Ichraf Kraoua","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.036","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.036","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’autisme (TSA) peuvent révéler une maladie héréditaire du métabolisme (MHM) dans 2 % des cas. Leurs caractéristiques cliniques restent insuffisamment étudiées dans la littérature.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Identifier les particularités cliniques des TSA associés aux MHM et proposer une approche diagnostique adaptée.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude descriptive rétrospective 15 ans (2005–2020) incluant les patients de moins de 18 ans suivis pour un TSA diagnostiqué selon le DSM V et entrant dans le cadre d’une MHM confirmée génétiquement. Les données épidémiologiques, cliniques et radiologiques ont été recueillies et analysées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Trente-quatre patients (8 % des MHM) ont été inclus. Une épilepsie a été notée dans 38 % des cas. L’examen a objectivé un syndrome dysmorphique (82 %), une micro/macrocéphalie évolutive (35 %), des troubles neurosensoriels (29 %) et une viscéromégalie (11 %). Les étiologies incluaient : la phénylcétonurie (48 %), la mucopolysaccharidose type 3 (26 %), l’homocystinurie (6 %), le syndrome de Lesch-Nyhan (6 %), l’adrénoleucodystrophie (6 %), l’acidurie-L2 hydroxyglutarique (6 %) et la céroïde lipofuscinose type 6 (3 %).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nous avons observé une fréquence plus élevée de TSA associés à une MHM par rapport à la littérature, suggérant une spécificité génétique dans la population tunisienne. Les autres résultats concordent avec les données internationales. Cette étude souligne l’importance d’un bilan métabolique devant tout TSA syndromique, ciblant particulièrement les MHM traitables.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude souligne les particularités cliniques des TSA dans les MHM et propose une approche diagnostique structurée, permettant d’orienter l’enquête étiologique et la prise en charge thérapeutique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S16"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642265","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Manifestations neurologiques au cours du syndrome de Sjogren","authors":"Wissal Chawad ,&nbsp;Ikram Raaidi ,&nbsp;Soumaya Elbachiri ,&nbsp;A. Taouche ,&nbsp;S. Firdaous ,&nbsp;Myriem Bourkia ,&nbsp;Hicham Harmouche","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.072","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.072","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome de Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune systémique chronique qui peut se compliquer de manifestations neurologiques. Les données concernant les manifestations centrales sont rares et discordantes.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Évaluer l’épidémiologie, les manifestations cliniques et l’évolution des patients ayant un neuro-Gougerot dans 2 centres de niveau tertiaire.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers des patients ayant présentés des manifestations neurologiques périphériques ou centrales au cours d’un syndrome de Sjogren primitif.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La série comporte 22 patients. L’atteinte du SNC était une vascularite dans 2 cas, une atteinte de type SEP un AVC, une hypophysite et une myélite. L’atteinte neurogène périphérique était une polyneuropathie sensitive, trois polyneuropathies sensitivomotrices, deux polyradiculonévrites (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), une mononeuropathie multiple, une mononévrite et une neuronopathie. Les manifestations extra-glandulaires étaient représentées par l’atteinte digestive (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->6), hématologique (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->6), pulmonaire (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3), digestive (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), cardiaque (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), et rénale (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1), Un traitement immunomodulateur était administré et l’évolution a été marquée par une rémission partielle dans 36 % cas, complète dans 32 % des cas.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La présence d’une douleur neuropathique avec un électromyogramme normal devra faire évoquer une neuropathie des petites fibres. D’évaluation difficile, elle peut consister en une atteinte centrale des nerfs crâniens, une névrite optique, une atteinte de la substance blanche mimant une sclérose en plaque, des lésions de vascularite cérébrale, une myélite ou une méningite lymphocytaire.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Il faut savoir rechercher un SGS devant une myélopathie, une neuropathie à prédominance sensitive débutant après 50 ans.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S36"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642430","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Œdème papillaire : quand les drusens compliquent le diagnostic","authors":"Myassa Ait Amara,&nbsp;Lamia Belkhamsa,&nbsp;Smail Daoudi","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.090","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.090","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’œdème papillaire est un symptôme récurrent en neurophtalmologie ; dont la distinction entre le vrai et le pseudo œdème constitue un enjeu majeur, parfois ces deux entités peuvent coexister simultanément.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Patiente A.D. âgée de 28 ans, sans antécédents particuliers ; avec IMC<!--> <!-->=<!--> <!-->33,5, qui consulte pour altération diffuse du champ visuel d’apparition rapidement progressive, avec conservation de la vision centrale, sans céphalée ou signes focaux associés.</div><div>Examen ophtalmologique retrouve un œdème papillaire bilatéral stade 01 au fond d’œil :<ul><li><span>•</span><span><div>OCT : épaississement des RNFL avec un amincissement des GCC à gauche ;</div></span></li><li><span>•</span><span><div>angio-IRM orbito-cérébrale et PEV : sans anomalies ;</div></span></li><li><span>•</span><span><div>pression d’ouverture du LCR à 30<!--> <!-->cm d’H₂O (<span><span>Fig. 1</span></span>) ;</div></span></li><li><span>•</span><span><div>bilan biologique : inflammatoire, auto-immun, infectieux : négatif et le bilan hormonal retrouve une hyperprolactinemie.</div></span></li></ul></div><div>Le diagnostic d’une HIC idiopathique est posé chez elle selon les critères révisés de Dandy, un traitement par Acétazolamide et Topiramate est instauré.</div><div>La non-amélioration du déficit campimétrique nous a conduit à une réévaluation :<ul><li><span>•</span><span><div>clichés en auto-fluorescence : volumineux drusens bilatéraux ;</div></span></li><li><span>•</span><span><div>IRM orbito-cérébrale de contrôle : prise de contraste bilatérale des nerfs optiques et hypersignal T2 à gauche ;</div></span></li><li><span>•</span><span><div>PEV de contrôle : sans anomalies.</div></span></li></ul></div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le présent cas illustre une association d’une HIC idiopathique à des drusens. Ces derniers sont pourvoyeurs de complications vasculaires rares en particulier les neuropathies optiques ischémiques, celle diagnostiquée chez notre patiente s’inscrit dans le cadre de ces complications. Un traitement hypotonisant est recommandé dans les HIC et même dans les drusens si déficit campimetrique évolutif.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les drusens papillaires sont des dépôts hyalins calciques entraînant une surélévation papillaire mimant un œdème, en revanche ces 2 entités peuvent coexister et se compliquer d’une neuropathie optique ischémique.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S45-S46"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642433","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Profil clinique et immunologique du syndrome de Guillain-Barré dans une population sud-tunisienne","authors":"Aymen Ellouze ,&nbsp;Sabrina Mejdoub ,&nbsp;Nouha Farhat ,&nbsp;Sawsan Feki ,&nbsp;Hatem Masmoudi ,&nbsp;Mariem Dammak ,&nbsp;Hend Hachicha","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.068","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.068","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculonévrite aiguë d’origine auto-immune. L’identification de biomarqueurs à visée diagnostique et pronostique permettrait d’améliorer la prise en charge des patients.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Étudier le statut sérologique des anticorps anti-gangliosides, des anticorps antinucléaires (AAN),le taux sérique du complément (C3, C4), le ratio neutrophiles/lymphocytes (RNL) et les associations cliniques et pronostiques.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les patients hospitalisés en Neurologie pour un SGB ont été recrutés prospectivement sur une période de 2 ans. Des échantillons sériques ont été collectés à l’admission pour la recherche des anticorps anti-gangliosides, des AAN et le dosage de C3 et C4. Le RNL a été calculé à partir des données de la numération formule sanguine. Le score de Guillain-Barré disability score (GDS) a été évalué mensuellement poursuivre l’évolution neurologique sur une période de 6 mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 40 patients. La protéinorachie (élevée dans 65,8 %) était corrélée avec l’âge, la sévérité initiale et le pronostic à 6 mois. La positivité des IgG anti-gangliosides (17,5 %) était associée au phénotype moteur et à une protéinorachie plus basse. Les AAN étaient positifs chez52,5 % des patients. Le taux de C3 (élevé dans 60,5 %) était corrélé à la sévérité initiale et aupronostic à distance. Le RNL (médiane : 3,12) était corrélé à la sévérité initiale.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats montrent une faible séroprévalence des anticorps anti-gangliosides au cours duSGB dans notre population Sud-Tunisienne. Les AAN sont positifs chez plus de la moitié despatients, en l’absence d’un diagnostic de connectivite. L’élévation du taux de C3 et du RNLreflète un état inflammatoire influençant la sévérité initiale.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’intérêt des anticorps anti-gangliosides en routine est limité. La recherche des AAN ne doit pas être systématique. Le C3 pourrait être proposé comme un marqueur pronostique à mieux étudier.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S34"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641967","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Plasmocytome secondaire de l’orbite : une cause rare d’ophtalmoplégie","authors":"Safa Mellouli,&nbsp;Nadia Bouattour,&nbsp;Khadija Sonda Moalla,&nbsp;Charfi Nesrine,&nbsp;Sawsan Daoud,&nbsp;Salma Sakka,&nbsp;Mariem Dammak","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.086","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.086","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les plasmocytomes sont rares et représentent moins de 5 % de l’ensemble des néoplasies à cellules plasmocytaires, dont la localisation orbitaire est exceptionnelle. Sa présentation en tant que rechute d’un myélome multiple (MM) est extrêmement rare.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 42 ans, suivie pour myélome multiple à IgA kappa. Elle a été traitée par chimiothérapie : 8 séances du protocole Velcade-Thalidomide-Dexaméthasone (VTD) et un an d’entretien par Thalidomide avec une rémission complète. Elle consulte quatre mois après la fin du traitement pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit avec chute de la paupière supérieure et protrusion oculaire évoluant depuis un mois. L’examen a objectivé une exophtalmie avec une ophtalmoplégie complète droite et une acuité visuelle à 4/10. L’IRM cérébro-orbitaire a montré un processus tissulaire du toit de l’orbite droit sous périosté, extra conique, ovalaire bien limité, refoulant les parties molles et responsable d’une lyse de la corticale interne de l’os frontal et un rehaussement méningé en regard, avec présence de multiples nodules tissulaires de la voûte crânienne, de la mandibule et du clivus en rapport avec des lésions du MM. Le diagnostic d’un plasmocytome secondaire de l’orbite a été retenu. La patiente a reçu une radiothérapie orbitaire à la dose de vingt Gray sur cinq séances avec une bonne évolution clinique et radiologique.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les plasmocytomes extra-médullaire représentent 3 % des tumeurs à plasmocytes. La localisation orbitaire est encore plus rare. Les manifestations ophtalmiques incluent le ptosis, la diplopie, la baisse de l’acuité visuelle, le chémosis et l’ophtalmoplégie. Le diagnostic est souvent évoqué à l’IRM et confirmé par l’anatomopathologie. La radiothérapie reste le traitement de choix vu la forte radiosensibilité de ces tumeurs.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le plasmocytome orbitaire constitue une cause rare d’ophtalmoplégie, qu’il faut y penser devant tout patient ayant des antécédents hématologiques, en particulier le myélome multiple.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S43-S44"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642429","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les facteurs prédictifs du devenir fonctionnel dans la paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB)","authors":"Soumaya Elarem ,&nbsp;Haddada Ikram ,&nbsp;Amina Karker ,&nbsp;Nedra Elfeni ,&nbsp;Aymen Hajsalah ,&nbsp;Mouna Sghir ,&nbsp;Wassia Kessomtini","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.095","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.095","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le devenir fonctionnel des enfants atteints de paralysie obstétricale du plexus brachial POPB reste la principale préoccupation de l’enfant, sa famille et des professionnels de santé.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Décrire le devenir fonctionnel des enfants atteints de POPB et déterminer les facteurs qui y sont associés.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une cohorte descriptive rétrospective sur une période de 9 ans, incluant les enfants suivis pour POPB. Les données épidémiologiques, obstétricales, cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à différents temps du suivi. L’évaluation fonctionnelle au niveau de l’épaule s’est basée sur la classification de Mallet et l’évaluation globale sur la classification de Bahri.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons colligé 77 patients porteurs de 80 POPB. Une forme grave (score de Narakas à IV) a été retrouvée chez 12,5 % de notre population. Une bonne récupération fonctionnelle au niveau de l’épaule (score de Mallet<!--> <!-->≥<!--> <!-->III) a été notée chez 55 % des patients à l’âge de 2 ans et 67,9 % des POPB à l’âge de 4 ans. Globalement, le résultat fonctionnel était excellent (Bahri<!--> <!-->≥<!--> <!-->15) dans 50 % des cas à 2 ans et dans 62,5 % des cas à 4 ans. Le pronostic fonctionnel était significativement associé à la récupération du biceps à 3 mois (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004), au score de Narakas (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004) et l’observance de la rééducation fonctionnelle (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,005).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La paralysie obstétricale du plexus brachial demeure une affection obstétricale d’actualité malgré les progrès de l’obstétrique. La paralysie haute (C5-C6) est la plus observée. Le traitement conservateur occupe une place de choix pour assurer une bonne récupération.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La récupération fonctionnelle chez les enfants atteints de POPB est bonne. La prise en charge a été multidisciplinaire incluant rééducation fonctionnelle et chirurgie.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S48"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642370","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"REFORMEHPARK : recensement des connaissances et des besoins en formation des professionnels en EHPAD pour la maladie de Parkinson","authors":"Jérémie Thezenas ,&nbsp;Mégane Heuzé-De Raeve","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.035","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.035","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Depuis plusieurs années, les EHPAD représentent le dernier lieu de vie des patients parkinsoniens. La difficulté est de connaitre l’expertise de cet environnement pour faire progresser qualitativement les accompagnements et éviter les difficultés des prises en soins.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Connaître la connaissance initiale des professionnels d’EHPAD. Cibler les faiblesses d’apprentissage des professionnels. Permettre de faire émerger une demande spontanée de formation et de sujets pour faire monter en compétences les professionnels.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Une étude quantitative a été effectuée sur la base d’un questionnaire diffusé à l’échelle nationale. Au total, 430 questionnaires ont été remplis par des paramédicaux (92 % par des IDE ou AS). Ils ont été retournés et analysés afin de déterminer des réponses aux objectifs précités. Plusieurs entretiens ont été effectués auprès de différents professionnels (AS, IDE et IDEC) afin de préciser les conditions de travail et de formation de professionnels d’EHPAD.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>On observe dans les résultats, une résistance des idées reçues : l’akinésie et le tremblement (42 % tous les deux) sont estimés centraux dans le diagnostic. Si l’atteinte parkinsonienne est largement connue comme maladie neurodégénérative (92 %), certains symptomes (douleur 51 %, dépression 41 % et anxiété 47 %) ne sont pas considérés comme directement reliés aux syndromes parkinsoniens. Par ailleurs, les agonistes dopaminergiques sont peu connus des professionnels (Sifrol 25 % et Requip 21 %). Les entretiens qualitatifs mettent en avant la place centrale de l’AS dans la distribution des médicaments et la méconnaissance des règles de bonne observance en lien avec un manque de formation des IDE.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>En termes de besoins de formations, les demandes sont assez vastes mais des tendances se dégagent. 88 % souhaitent être formés sur différents aspects : l’accompagnement est en première position (82 %) suivi par la connaissance de la maladie (73 %). Puis on remarque une demande homogène sur les traitements, la mobilisation des patients et la fin de vie.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les professionnels d’EHPAD connaissent certains aspects des syndromes parkinsoniens. Au vu des résultats, un travail doit être engagé en s’adaptant aux demandes spécifiques afin de favoriser l’expertise envers les patients parkinsoniens.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S16"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641744","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}