Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T de l’adulte, présentation inhabituelle d’une tumeur cérébrale curable : une étude du réseau LOC

IF 2.8 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.075

Momo Banda Ndiaye , Waliyde Jabeur , Sylvain Choquet , Guido Ahle , Khê Hoang-Xuan , Caroline Houillier , Réseau LOC

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Abstract

Introduction

Les lymphomes diffus à grandes cellules B représentent plus de 90 % des lymphomes primitifs du SNC (LPSNC). Les types à cellules-T constituent moins de 5 % de tous les LPSNC. C’est une entité mal connue dont la prise en charge n’est pas encore clairement codifiée.

Objectifs

Décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques, immuno-moléculaires, thérapeutiques et évolutives des lymphomes cérébraux primitifs à cellules-T.

Méthodes

Nous avons sélectionné de façon rétrospective dans la base de données LOC (Lymphomes Oculo-Cérébraux), tous les patients adultes diagnostiqués pour un lymphome primitif du SNC à cellules-T, entre 01/2011 et 04/2024. Tous les patients ont eu un TEP scanner FDG et/ou un scanner TAP pour éliminer une atteinte systémique. Les réponses au traitement ont été évaluées selon les critères IPCG.

Résultats

Nous avons identifié 17 cas. 4 patients avaient une maladie auto-immune, 2 étaient sous immunosuppresseurs. L’aspect radiologique était atypique dans 11 cas. Les diagnostics évoqués étaient : gliome de haut grade, vascularite cérébrale, métastases et gliomatose.

Onze cas ont nécessité une double lecture histologique avec une discordance dans cinq cas. Le sous-type NOS était le plus fréquent.

Seize patients ont été traité par chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose, suivi d’une intensification/autogreffe chez 4 patients. La survie sans progression et la survie globale à 2 ans étaient respectivement de 42 et 55 %.

Discussion

Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T sont très rares. Ils surviennent chez des jeunes patients avec des antécédents dysimmunitaires. Leur présentation radiologique est souvent atypique, faisant évoquer un gliome de haut grade. Le diagnostic histopathologique est difficile, nécessitant une relecture par un centre expert. Le traitement repose sur une chimiothérapie par méthotrexate haute dose suivie d’une intensification/autogreffe.

Conclusion

Les LPSNC à cellules-T sont une entité rare dont la présentation radiologique est souvent trompeuse. Le diagnostic histopathologique est difficile. Le pronostic est similaire au lymphome B diffus à grandes cellules.

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Revue neurologique 医学-临床神经学

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期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.