Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T de l’adulte, présentation inhabituelle d’une tumeur cérébrale curable : une étude du réseau LOC

IF 2.8 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.075

Momo Banda Ndiaye , Waliyde Jabeur , Sylvain Choquet , Guido Ahle , Khê Hoang-Xuan , Caroline Houillier , Réseau LOC

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Abstract

Introduction

Les lymphomes diffus à grandes cellules B représentent plus de 90 % des lymphomes primitifs du SNC (LPSNC). Les types à cellules-T constituent moins de 5 % de tous les LPSNC. C’est une entité mal connue dont la prise en charge n’est pas encore clairement codifiée.

Objectifs

Décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques, immuno-moléculaires, thérapeutiques et évolutives des lymphomes cérébraux primitifs à cellules-T.

Méthodes

Nous avons sélectionné de façon rétrospective dans la base de données LOC (Lymphomes Oculo-Cérébraux), tous les patients adultes diagnostiqués pour un lymphome primitif du SNC à cellules-T, entre 01/2011 et 04/2024. Tous les patients ont eu un TEP scanner FDG et/ou un scanner TAP pour éliminer une atteinte systémique. Les réponses au traitement ont été évaluées selon les critères IPCG.

Résultats

Nous avons identifié 17 cas. 4 patients avaient une maladie auto-immune, 2 étaient sous immunosuppresseurs. L’aspect radiologique était atypique dans 11 cas. Les diagnostics évoqués étaient : gliome de haut grade, vascularite cérébrale, métastases et gliomatose.

Onze cas ont nécessité une double lecture histologique avec une discordance dans cinq cas. Le sous-type NOS était le plus fréquent.

Seize patients ont été traité par chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose, suivi d’une intensification/autogreffe chez 4 patients. La survie sans progression et la survie globale à 2 ans étaient respectivement de 42 et 55 %.

Discussion

Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T sont très rares. Ils surviennent chez des jeunes patients avec des antécédents dysimmunitaires. Leur présentation radiologique est souvent atypique, faisant évoquer un gliome de haut grade. Le diagnostic histopathologique est difficile, nécessitant une relecture par un centre expert. Le traitement repose sur une chimiothérapie par méthotrexate haute dose suivie d’une intensification/autogreffe.

Conclusion

Les LPSNC à cellules-T sont une entité rare dont la présentation radiologique est souvent trompeuse. Le diagnostic histopathologique est difficile. Le pronostic est similaire au lymphome B diffus à grandes cellules.

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成人t细胞CNS原发性淋巴瘤，可治愈脑瘤的不寻常表现：LOC网络研究

弥漫性大B细胞淋巴瘤占原发性SNC （SNPLC）淋巴瘤的90%以上。t细胞类型占所有nhp的不到5%。这是一个鲜为人知的实体，其护理工作尚未明确编入法典。描述原始t细胞脑淋巴瘤的临床、放射学、组织学、免疫分子、治疗和进化特征。方法我们从LOC（眼脑淋巴瘤）数据库回顾性选择了2011年1月至2024年4月期间所有被诊断为原发性CNS t细胞淋巴瘤的成年患者。所有患者都接受了FDG PET扫描仪和/或TAP扫描仪来消除系统性损伤。对治疗的反应根据IPCG标准进行评估。结果我们确定了17例。4例患者有自身免疫性疾病，2例患者服用免疫抑制剂。11例放射方面不典型。报告的诊断是：高级别胶质瘤、脑血管炎、转移和胶质瘤。11例需要重复组织学读数，5例不一致。NOS是最常见的亚型。16例患者接受高剂量甲氨蝶呤化疗，4例患者接受强化/自体移植。无进展生存率和2年总生存率分别为42%和55%。原发性CNS t细胞淋巴瘤非常罕见。它们发生在有免疫缺陷病史的年轻患者身上。它们的放射表现通常是非典型的，使人联想到高级别胶质瘤。组织病理学诊断中心一位专家所需要重读的,很难。治疗包括高剂量甲氨蝶呤化疗，然后加强/自我移植。ConclusionLes LPSNC cellules-T的辐射是一种罕见的实体,其外观往往是骗人的。组织病理学诊断是困难的。预后与弥漫性大细胞B淋巴瘤相似。

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Revue neurologique 医学-临床神经学

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期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.