{"title":"APOSTIM, étude sur la qualité de vie des parkinsoniens : comparaison entre la pompe à apomorphine et la stimulation cérébrale profonde","authors":"Frédérique Fluchère, Rofida Braham Chaouche, Stephan Grimaldi, Tatiana Witjas, Alexandre Eusebio, Jean-Philippe Azulay, PREDISTIM","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.027","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.027","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La stimulation cérébrale profonde (SCP) des NST et la perfusion sous-cutanée d’apomorphine (PSCA) sont deux thérapies efficaces pour les parkinsoniens fluctuants. Toutefois, aucune étude prospective ne compare leurs effets.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif principal de l’étude APOSTIM est de comparer la qualité de vie (QDV) des parkinsoniens initialement traités par PSCA puis 1 an post-SCP (sans PSCA).</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’étude APOSTIM est une étude ancillaire à l’étude française PREDISTIM, multicentrique et prospective ayant inclus entre 2015 et 2020 les patients candidats à la SCP, avec une analyse standardisée préopératoire et un suivi longitudinal. Le critère de jugement principal d’APOSTIM était l’échelle PDQ39 effectuée avant la chirurgie (avec PSCA) et 1 an post-SCP (sans PSCA). Les données motrices et non motrices (échelles MDS-UPDRS, LARS, UPPS, Hamilton, MoCA) ont également été collectées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 72 patients (46H, 26F) ont été inclus. Ils avaient en moyenne 59,3 ans, avec une durée moyenne d’évolution de 10,3 ans. Un an post-SCP, le score total à la PDQ39 était significativement réduit, passant de 56,2 en préchirurgical (avec PCSA) à 50,1 1 an post-SCP (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,06). Sur le plan moteur, les scores MDS-UPDRS IVA (dyskinésies) et IVB (fluctuations) sont également significativement diminués (respectivement 2,93 versus 0,83 et 5,32 versus 3,17, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats démontrent que la QDV est significativement améliorée 1 an post-SCP en comparaison à l’état préchirurgical avec PSCA. Il en est de même pour les fluctuations/dyskinésies mieux réduites avec la SCP. Ces données vont donc dans le sens d’une supériorité de la SCP en termes de bénéfice sur la QDV et de contrôle des complications motrices.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>APOSTIM est la première étude multicentrique prospective qui démontre que la QDV des parkinsoniens est meilleur avec une SCP qu’avec une PSCA.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S11"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641939","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.021
Lea Peroni , Gabrielle Boissonnet , Julien Carretier , Giovanna Marsico , Thomas Gonçalves , Marine Jara , Rachel Duriez
{"title":"Renforcer la littératie des personnes atteintes d’une maladie neurodégénérative grave et incurable par un espace d’information dédié à l’accompagnement de la fin de la vie","authors":"Lea Peroni , Gabrielle Boissonnet , Julien Carretier , Giovanna Marsico , Thomas Gonçalves , Marine Jara , Rachel Duriez","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.021","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.021","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>En France, le nombre de personnes vivant avec une maladie neurodégénérative s’accroît. Ainsi, les parcours de fin de vie sont hétérogènes et l’accompagnement de ces populations doit être anticipé.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif est d’informer les citoyens sur les différentes situations de fin de vie et les orienter au mieux dans leur parcours.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Un espace d’information numérique dédié aux différentes trajectoires de fin de vie a été créé. Le Service Public d’Information en Santé et le Centre National Soins Palliatifs Fin de Vie ont sélectionné des informations selon le Standard de l’Information en Santé. Un recueil des besoins d’information des usagers et une analyse des questions les plus fréquemment posées ont été menés pour identifier des trajectoires. Un travail de relecture a été réalisé par des représentants d’usagers.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Des thématiques principales ont été identifiées (parcours de soins, aides financières/juridiques, vie quotidienne, etc.), et différentes trajectoires ont été créées : un parcours général de fin de vie, puis des parcours par pathologie (maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson, maladie de Charcot, Sclérose en Plaques, etc.), prenant en compte les besoins spécifiques (précarité, handicap, etc.). Une première version de cet espace d’information a été mis en ligne (<span><span>https://www.sante.fr/fin-de-vie</span><svg><path></path></svg></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>D’autres parcours seront créés pour prendre en compte la diversité des publics et des trajectoires de fin de vie ; une actualisation régulière des données mises en ligne est prévue. Les avis des internautes seront recueillis, ainsi que les statistiques de navigation sur les différents contenus rédigés afin de les adapter à leurs attentes.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le projet consiste à coconstruire un espace d’information de référence et accessible à tous pour informer et guider le grand public dans les différentes trajectoires de leur fin de vie.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S8"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641966","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Pompe sous-cutanée Foslevodopa/Foscarbidopa : effets indésirables cutanés","authors":"Anaïs Puppo , Manon Blaise , Fanny Rocher , Cosmin Alecu , Nathalie Leccia , Caroline Giordana","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.052","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.052","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La pompe sous-cutanée Foslevodopa/Foscarbidopa est un nouveau traitement prometteur pour la maladie de Parkinson avancée avec fluctuations motrices et dyskinésies, bien que des effets indésirables cutanés soient signalés.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Un patient caucasien de 63 ans, à indice de masse corporelle faible (15), avec antécédent de greffe cutanée abdominale, présente dans les premières semaines d’instauration de Foslevodopa/Foscarbidopa des réactions cutanées importantes de type nodules érythémateux, d’aspect inflammatoires, indurés à la palpation et douloureux, sur placards érythémateux situés sur trois sites d’injection. Les hémocultures sont négatives, le patient reste apyrétique, mais un syndrome inflammatoire léger est observé. Le traitement initial par pristinamycine est inefficace. L’échographie montre des collections de 5<!--> <!-->cm avec composante aérique. Une hypothèse d’infection anaérobie est écartée après ponction. Une biopsie révèle un épiderme acanthosique avec spongiose discrète à polynucléaires éosinophiles, rares nécroses kératinocytaires suprabasales, et remaniements fibrohyalins dermiques profonds et superficiels. Ces infiltrats inflammatoires polymorphes évoquent une réaction médicamenteuse au point d’injection. Les lésions régressent progressivement, sur plusieurs semaines, au retrait du cathéter. La pompe est arrêtée à la demande du patient (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’infection peu probable, nous retenons une réaction médicamenteuse aux points d’injection. La réaction identique au bras exclut une sensibilité exacerbée sur peau fragilisée.</div><div>Des lésions cutanées (type érythème, œdème, nodule, abcès, cellulite) sont décrites et sont les plus fréquentes causes d’arrêt prématuré. Des panniculites à infiltrat lymphocytaire (non par polynucléaires éosinophiles) sont rapportées chez deux patients dans la littérature.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les réactions cutanées liées au traitement par Foslevodopa/Foscarbidopa sont encore mal connues et justifient une collaboration avec les dermatologues. Un traitement par dermocorticoïdes est suggéré pour les panniculites.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S25"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642030","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible suite à une consommation excessive de boisson énergétique","authors":"Lamrini Yassin , Fatimatou Bah , Philippa Lavallee , Belfkih Rachid","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.058","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.058","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le SVCR est un syndrome clinicoradiologique d’évolution monophasique. Nous rapportons le cas d’une patiente avec SVCR suite a la consommation excessive de boissons énergétiques.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Patiente, âgée de 54 ans, n’a pas d’antécédents. Elle a comme facteur de risques un tabagisme actif 10 cigarettes par jour. Pas de prise médicamenteuse et aucun autre toxique. Elle consomme 8 canettes de boisson énergétique par jour.</div><div>Elle consulte pour CCT brutale associe une phonophotophobie et des vomissements. Une IRM cérébrale met en évidence une hémorragie méningée de localisation frontale gauche. La séquence TOF montre des alternances de rétrécissement et dilatation sur les branches distales des sylviennes et des artères cérébrales postérieures et de la cérébelleuse supérieure droite.</div><div>Dans l’hypothèse d’un SVCR la patiente a été mise sous Nimodipine et les céphalées ont fini par disparaître. Une IRM cérébrale de contrôle qui montre une régression complète des sténoses et l’apparition d’infarctus cérébelleux gauche (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le SVCR se caractérise par une évolution monophasique de signes aigus, tels que des CCT avec ou sans signes neurologiques focaux, associées à des rétrécissements des artères cérébrales de moyen et gros calibres. Les facteurs favorisants : le post-partum et l’éclampsie, l’exposition à des substances vasoactives, des toxiques,</div><div>Chez notre patiente, nous avons mis en évidence un autre facteur déclenchant c’est la consommation des boissons énergétiques.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Il convient de chercher un SVCR chez des sujets ayant des CCT surtout en cas de présence des facteurs de risque.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S28-S29"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642208","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.028
Cassandre Lyszyk , Vincent Schneider , Manon Perrignon-Sommet , Gwendoline Dupont , Yannick Bejot , Anne Vejux , Agnès Jacquin-Piques
{"title":"Étude du goût dans la maladie de Parkinson et la maladie à corps de Lewy","authors":"Cassandre Lyszyk , Vincent Schneider , Manon Perrignon-Sommet , Gwendoline Dupont , Yannick Bejot , Anne Vejux , Agnès Jacquin-Piques","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.028","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.028","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Peu d’études se sont intéressées aux troubles du goût liés à la maladie de Parkinson (MP) et à la maladie à corps de Lewy (MCL). Les potentiels évoqués gustatifs (PEG) sont une technique objective d’exploration de la voie sensorielle gustative.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Nos objectifs sont de comparer la latence et l’amplitude des PEG de volontaires sains et de patients au stade précoce de MP ou de MCL en réponse à des solutions sucrées et grasses, et de corréler ces résultats aux données cliniques.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude clinique de catégorie 3, monocentrique et transversale. Les données recueillies sont d’ordre sociodémographique, cliniques et nutritionnelles. L’évaluation gustative est réalisée par PEG en réponse à une solution sucrée et à une solution grasse (<span><span>Fig. 1</span></span>). Un test triangulaire de détection du seuil gustatif au sucre est également réalisé.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 43 sujets : 22 sujets MP, 5 sujets MCL et 16 sujets témoins. Les résultats préliminaires montrent une amplitude significativement plus importante des PEG en réponse à la solution de saccharose dans le groupe témoins comparativement aux groupes MP et MCL (<span><span>Fig. 2</span></span>). Par ailleurs, les sujets MCL étaient significativement moins performants pour détecter subjectivement le saccharose comparativement aux témoins et aux MP.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La réponse cérébrale gustative semble altérée dans les stades débutants de MP et de MCL. L’altération de l’amplitude des PEG au sucre pourrait être liée à une diminution du plaisir gustatif du fait du déficit dopaminergique. L’altération subjective de détection du sucre chez les MCL peut être, quant à elle, liée à une atrophie du cortex insulaire, présente dès les premiers stades de la maladie.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude explore de manière novatrice le système gustatif en situation pathologique par l’utilisation des PEG. Les premiers résultats tendent à montrer une altération des amplitudes des PEG dans les synucléinopathies comparativement aux sujets sains.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S11-S12"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641940","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.048
Farida Ysmail-Dahlouk , Imane Elmahdaoui , Hakim Leklou
{"title":"Spasmes faciaux : expérience du CHU Mohamed Debeghine","authors":"Farida Ysmail-Dahlouk , Imane Elmahdaoui , Hakim Leklou","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.048","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.048","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le spasme hémifacial (SHF) est une contracture involontaire des muscles de la face innervés par le nerf facial (VII) homolatéral.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>L’objectif dans notre étude est de démontrer la corrélation entre les caractéristiques des patients (population maghrébine) et les résultats cliniques après injection de toxine botulique.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective concernait 174 patients atteints de SHF, venant à la consultation de neurologie pour traitement par injection trimestrielle de Dysport. Nous avons recueilli les données cliniques des patients et précisé les complications rencontrées durant le traitement.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les 174 patients (75 % de femmes) ont un âge moyen de 61,71. Dans 18 % des SHF, l’IRM a révélé une compression vasculaire à l’émergence cérébrale du VII. Les tumeurs cérébrales ont représenté 1 % des cas. L’IRM cérébrale était normale dans 80 % des cas. Dans ces SHF secondaires, nous trouvons 21 % de paralysies faciales périphériques.</div><div>Dans 22 % des cas, les patients ont présenté des effets secondaires. Parmi ces effets secondaires : diplopie chez 19 patients, sècheresse oculaire chez 13 patients, ptosis chez 7 patients.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le but de notre étude est de rapporté l’expérience d’une cohorte algérienne de 174 patients et la nécessité d’une prise en charge personnalisée pour réduire les effets secondaires ou de recherches futures pour optimiser les protocoles d’injection.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude illustre l’efficacité de la toxine botulique sur le SHF. Le traitement du SHF repose sur les injections trimestrielles de neurotoxine botulique et ce malgré les effets secondaires de la toxine.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S23"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642365","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.097
Meriem Ben Hafsa, Hanen Ben Rhouma, Zouhour Miladi, Abir Zioudi, Thouraya Ben Younes, Hedia Klaa, Ichraf Kraoua
{"title":"Facteurs associés au pronostic des accidents vasculaires ischémiques de l’enfant","authors":"Meriem Ben Hafsa, Hanen Ben Rhouma, Zouhour Miladi, Abir Zioudi, Thouraya Ben Younes, Hedia Klaa, Ichraf Kraoua","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.097","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.097","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les accidents vasculaires ischémiques (AVCI) pédiatriques figurent parmi les dix principales causes de handicap chez l’enfant. Leur pronostic dépend de multiples facteurs, dont certains restent controversés.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Identifier les facteurs associés au pronostic fonctionnel à moyen terme des AVCI dans une cohorte pédiatrique.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective descriptive sur 16 ans (2007–2023), incluant des enfants âgés de 1 à 18 ans ayant présenté un AVCI constitué ou transitoire avec un suivi d’au moins 6 mois après le diagnostic. Une mauvaise évolution était définie par un score de Rankin<!--> <!-->><!--> <!-->2 à 6 mois ou par la présence de séquelles cognitives (troubles du langage, des apprentissages et/ou du comportement). Les facteurs pronostiques ont été analysés avec un seuil de significativité fixé à 5 %.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quarante-sept patients ont été inclus avec un âge médian de 5 ans [10,2]. L’analyse par régression logistique a montré que les facteurs associés à un score de Rankin<!--> <!-->><!--> <!-->2 à 6 mois étaient l’étendue de l’AVCI (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006) et l’atteinte de la totalité du territoire de l’artère cérébrale moyenne (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04). Sur le plan cognitif, les facteurs associés aux séquelles étaient le sexe masculin (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,025) ainsi que la présence de troubles du langage (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,016) et de cavité porencéphalique (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude a permis d’identifier plusieurs facteurs associés au pronostic des AVCI pédiatriques. Nos résultats sont globalement concordants avec les données de la littérature. Toutefois, l’interaction complexe entre ces facteurs limite la généralisation de nos résultats. Des études prospectives multicentriques sont nécessaires pour affiner la compréhension des mécanismes de récupération post-AVCI.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’identification de facteurs pronostiques est une étape essentielle pour la mise en place d’interventions précoces permettant d’améliorer la récupération et le pronostic à long terme des AVCI pédiatriques.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S49"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642372","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.087
Diana-Gabriela Raicu , Manon Philibert
{"title":"Myasthénie oculaire induite par la D-pénicillamine chez une patiente de 22 ans atteinte de la maladie de Wilson : à propos d’un cas","authors":"Diana-Gabriela Raicu , Manon Philibert","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.087","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.087","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire fluctuante. Nous rapportons un cas de myasthénie oculaire induite par la <span>d</span>-pénicillamine chez une patiente atteinte de la maladie de Wilson hépatique.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>Une jeune femme de 22 ans a été diagnostiquée avec la maladie de Wilson devant une symptomatologie d’asthénie, douleurs abdominales et ictère. Les analyses sanguines initiales ont révélé la présence d’une anémie hémolytique, d’une hyperbilirubinémie et les études sur le cuivre ont permis de confirmer la diagnostic de maladie de Wilson de forme hépatique.</div><div>Un traitement par <span>d</span>-pénicilamine a été initié. La patiente a bien toléré le traitement, avec une amélioration progressive de son état clinique et de ses résultats biologiques.</div><div>Neuf mois après l’initiation du traitement, la patiente a développé une diplopie binoculaire brutale, intermittente et indolore, avec une majoration vespérale. L’examen ophtalmologique a montré une déviation verticale de 4 dioptries prismatiques et une hypertrophie de l’œil gauche (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div><div>Devant l’absence de systématisation neurogène du déficit oculomoteur et la fluctuation de la diplopie, une myasthénie a été recherchée. Le diagnostic a été confirmé par la positivité des anticorps anti RACH à 18,0<!--> <!-->nmol/L.</div><div>En conséquence, la DPA a été arrêtée et la trientine a été introduite en relai. La diplopie est disparue en 7<!--> <!-->jours. Après deux mois de suivi, la patiente ne présentait plus de symptômes de myasthénie.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La myasthénie est une maladie rare. De nombreux médicaments sont susceptibles de déclencher ou d’exacerber la maladie. Des cas de myasthénie déclenchée par la <span>d</span>-Pénicillamine ont été rapportés dans la littérature. Le début est souvent oculaire et la gravité est conditionnée par l’atteinte bulbaire. Notre patiente a développé des symptômes de myasthénie après 9 mois de traitement pour la maladie de Wilson et ils se sont résorbés rapidement après l’arrêt du traitement incriminé.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La myasthénie induite par la <span>d</span>-pénicillamine doit être envisagée dans le diagnostic différentiel des patients sous traitement pour la maladie de Wilson présentant des troubles oculomoteurs récents. Il est essentiel d’établir un historique complet de la médication.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S44"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642823","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.104
Arthur Combes, Bouguerra Meriem, Clémence Marois, Nicolas Weiss
{"title":"Modalités du sevrage de la ventilation mécanique invasive dans une population de patients myasthéniques","authors":"Arthur Combes, Bouguerra Meriem, Clémence Marois, Nicolas Weiss","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.104","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.104","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La myasthénie auto-immune est une maladie rare affectant la jonction neuromusculaire, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et nécessiter la mise en place d’une ventilation mécanique. Le sevrage ventilatoire de ces patients est complexe et souvent prolongé.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Nos objectifs étaient de décrire les caractéristiques des patients myasthéniques ventilés, leurs modalités de sevrage ventilatoire, et leur devenir.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude monocentrique rétrospective descriptive, entre 2014 et 2022, dans le service de Médecine intensive Réanimation à orientation neurologique, portant sur 62 admissions de patients myasthéniques ventilés en réanimation.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’age médian était de 72,5 ans [56,7–81,2], 46,8 % étaient des femmes. La myasthénie évoluait depuis 12,5 mois [2,0–80,5]. La recherche d’anticorps était positive pour tous les patients : 80,6 % d’anticorps anti-R-ACh et 19,4 % d’anti-MuSK. Le principal facteur de décompensation était une infection dans 52 % des cas, le score myasthénique médian était de 45. La durée moyenne de ventilation était de 18<!--> <!-->jours. 44 % des patients ont été trachéotomisés, 92 % des cas présentaient un sevrage difficile ou prolongé. Le taux d’échec d’extubation était de 5,7 % et la mortalité dans notre service réanimation de 12,9 %.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre cohorte de patients myasthéniques présentait des durées de ventilation et de sevrage ventilatoire prolongées, mais un faible taux d’échec de sevrage, et une mortalité faible. Une grande majorité des patients présentait une réversibilité quasi-totale des symptômes myasthéniques à 1 an de l’hospitalisation.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude suggère que les durées de ventilation mécaniques et de sevrage ventilatoire sont plus longue chez les myasthéniques. Néanmoins, ils présenteraient un faible taux d’échec de sevrage, une plus faible mortalité, et un pronostic neurologique favorable.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Page S52"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143642881","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Revue neurologiquePub Date : 2025-03-18DOI: 10.1016/j.neurol.2025.01.040
Hugues Magne , Xavier Moisset
{"title":"Épidémiologie des céphalées primaires dans une population de patients présentant un trouble de stress post-traumatique (TSPT)","authors":"Hugues Magne , Xavier Moisset","doi":"10.1016/j.neurol.2025.01.040","DOIUrl":"10.1016/j.neurol.2025.01.040","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le TSPT est un trouble psychiatrique fréquent en population générale. Il est fréquemment associé avec des pathologies psychiatriques et somatiques, dont les céphalées.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Déterminer la fréquence et les caractéristiques des céphalées primaires dans une population de patients ayant reçu le diagnostic de TSPT. Préciser l’influence du type de psychotraumatisme sur l”épidémiologie des céphalées primaires.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Dans une population de 302 patients (femmes : 84 %, hommes : 16 %, âge : 42<!--> <!-->±<!--> <!-->14 ans) consultant pour évaluation d’un psychotraumatisme, les critères du DSM-5 et la PCL-5 ont été utilisés pour poser le diagnostic de TSPT. Les critères diagnostiques de l’ICHD-3 ont été utilisés pour poser le diagnostic de céphalées dans cette population.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>PCL-5 moyenne à 47,6<!--> <!-->±<!--> <!-->9,8. Prévalence des céphalées primaires 77 % dont migraine épisodique (ME) 33 % et chronique (MC) 6 %, céphalée de tension épisodique (CTE) 47 % et chronique (CTC) 14 %. Traumas infantiles majoritaires dans les MC et CTC (74 % et 93 %) dont : 45 % agressions sexuelles et 51 % violences physiques (majoritairement intrafamiliales répétées), 4 % autres. Traumas adultes majoritaires dans les CTE (81 %) dont : 34 % agressions sexuelles et 40 % violences physiques (majoritairement exrafamiliales uniques), 26 % autres.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats confirment qu’il existe une corrélation entre les traumas infantiles et les céphalées.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La prévalence de l’ensemble des céphalées primaires est augmentée dans notre population de patients avec un TSPT, notamment dans les formes chroniques. Les traumas infantiles constituent un facteur de risque majeur de chronicisation des céphalées primaires.</div></div>","PeriodicalId":21321,"journal":{"name":"Revue neurologique","volume":"181 ","pages":"Pages S18-S19"},"PeriodicalIF":2.8,"publicationDate":"2025-03-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143641748","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}