Ptosis d’origine oropharyngée : un syndrome de Horner atypique à ne pas manquer

IF 2.8 4区 医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY
Iatissam El Belhadji , Ivan Sencanic , Valérie Klinger , Xavier Nasica
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Abstract

Introduction

Le syndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH) associe ptosis, myosis et pseudo-enophtalmie, à degrés différents. Il peut révéler des affections graves, comme chez notre patiente dont le ptosis a permis de lui diagnostiquer un adénocarcinome de l’amygdale.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 74 ans, alcoolo-tabagique chronique à 60PA, qui a consulté en ophtalmologie pour une ptose de sa paupière gauche. L’examen retrouvait une acuité visuelle conservée, un ptosis minime de 2 mm et une anisocorie par myosis minime de l’OG. Le reflexe photomoteur et consensuel étaient conservés et le reste de l’examen général retrouvait des adénopathies cervicales gauches et occipitales. Un angioscanner en urgence n’a pas mis en évidence d’anomalies vasculaires cérébrales. Une TDM thoracique ne notait pas d’anomalies à l’étage thoracique, mais à l’étage cervical montrait une masse faisant suspecter un adénophlegmon cervical. Une chirurgie avec biopsie exérèse a été faite, et l’anatomopathologie a conclu en un adénocarcinome de l’amygdale. Un bilan d’extension a été mené avec PET scan qui a noté l’absence de fixation à distance, et la patiente a démarré un cycle de chimio-radiothérapie adjuvante. Le suivi à 11 mois a objectivé une disparition des signes cliniques avec persistance de l’anisocorie modérée et du ptosis (Figure 1, Figure 2).

Discussion

Le syndrome de CBH signe l’irritation du sympathique lors de son trajet de l’hypothalamus à l’orbite, de cause iatrogène, tumorale compressive, ou vasculaire. Chez notre patiente, le ptosis unilatéral a sollicité un bilan complémentaire. L’adénocarcinome de l’amygdale étant une tumeur rare de l’oropharynx (1 %) elle se caractérise par un pronostic plus sombre, lié aux limitations thérapeutiques et à sa découverte tardive.

Conclusion

Le syndrome de CBH comme il est décrit classiquement peut ne pas être avéré, et l’association d’un ptosis et myosis même minimes devrait alarmer et faire rechercher une cause compressive tout le long de l’axe sympathique.
口咽性垂体病:不可错过的非典型霍纳综合征
克劳德-伯纳德-霍纳综合征(CBH)在不同程度上与中耳炎、肌萎缩症和假眼症有关。它可以揭示严重的情况,比如我们的病人,他的垂体导致他被诊断为扁桃体腺癌。观察我们报道了一位74岁的患者,60PA慢性烟酒中毒,她去眼科看了左眼睑下垂。检查显示视力保持良好,最小2毫米的上垂和最小的OG肌肉瘤的各向异性。光运动反射和双方同意被保留,其余的一般检查发现左颈和枕骨腺病。紧急血管扫描仪没有发现任何脑血管异常。胸部TDM在胸底无异常,但在宫颈底有肿块,疑似宫颈腺瘤。做了活检运动的手术,解剖病理学的结论是扁桃体腺癌。用PET扫描进行了扩展检查,发现没有远处的固定,患者开始了一个辅助化疗放疗周期。在11个月的随访中,临床症状消失,伴有持续的中度各向异性和下丘脑疾病(图1,图2)。讨论CBH综合征标志着交感神经在从下丘脑到轨道的过程中受到刺激,这是由医源性、压迫性肿瘤或血管引起的。在我们的病人中,单侧垂体需要额外的检查。扁桃体腺癌是一种罕见的口咽肿瘤(1%),其特征是预后较暗,这与治疗局限性和发现较晚有关。传统上描述的HBC综合征可能无法确诊,即使是最小的下丘脑和肌萎缩症的关联也应该引起关注,并沿着交感轴寻找压缩原因。
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来源期刊
Revue neurologique
Revue neurologique 医学-临床神经学
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期刊介绍: The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.
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