{"title":"Androgens in the regulation of ovarian function before reproductive life","authors":"Céline Julie Guigon","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.025","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.025","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectives</h3><div>In females, androgens contribute to ovarian diseases such as polycystic ovarian syndrome (PCOS), but they are key for ovarian physiology, i.e., follicular growth and sex steroid synthesis during reproductive life in interaction with LH and FSH. However, it is unclear whether androgens play a role in the ovary before reproductive life. Indeed, follicular growth and sex steroid synthesis begin well before reproductive life and are particularly active after birth, during a transient phase called minipuberty characterized by high levels of gonadotropins. Therefore, we analyzed the intra-ovarian actions of androgens and their possible interaction with gonadotropins during minipuberty, using the mouse as an experimental model.</div></div><div><h3>Methods</h3><div>We used biochemical- and molecular-based studies and pharmacological approaches in vivo and on cultured ovaries.</div></div><div><h3>Results</h3><div>Minipubertal ovaries produce significant amounts of testosterone and display androgen receptor (AR) expression in growing follicles, both under the control of LH. By blocking androgen signaling either in vivo or in ovarian cultures, we found that this pathway may participate in the regulation of estradiol synthesis and follicular growth by mediating the expression of a number of key intra-ovarian regulators, including FSH receptor, the aromatase enzyme converting androgens into estrogens (<em>Cyp19a1</em>) and the cell cycle inhibitor p27KIP1.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>This work suggests that androgens signaling is already activated in mini-pubertal ovaries to regulate key ovarian processes, at the interplay with gonadotropin signaling. We propose that mini-pubertal androgens play an important physiological role in the ovary, and by extension, in future reproductive function.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Pages 350-351"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359216","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Androgènes et sclérose en plaques : comment le sexe influence la régénération de la myéline","authors":"Elisabeth Traiffort","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.594","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.594","url":null,"abstract":"<div><div>La sclérose en plaques (SEP), maladie inflammatoire, démyélinisante et neurodégénérative du système nerveux central (SNC), est la cause la plus commune de handicaps neurologiques d’origine non-traumatique chez l’adulte jeune. Une régénération spontanée de la myéline détruite (ou remyélinisation) a lieu au début de la maladie, mais elle finit par échouer aboutissant à des handicaps irréversibles. Avec une prévalence trois fois plus élevée chez les femmes et l’existence d’une forme plus sévère et d’apparition plus tardive chez les hommes, la SEP est sensible à la dérégulation des hormones sexuelles. L’environnement hormonal masculin et féminin est évidemment différent, mais il ne doit pas être restreint à l’existence de taux élevés d’androgènes chez les hommes et de taux fluctuants de progestérone/œstrogènes chez les femmes. L’implication des oestrogènes dans la remyélinisation a été décrite dans le sexe mâle, mais le rôle des androgènes dans le sexe femelle reste encore largement inexploré nous incitant à le caractériser. Nous montrons une expression microgliale prédominante du récepteur des androgènes AR dans les régions démyélinisées des femmes atteintes de SEP et des souris femelles utilisées comme modèles, un effet synergique des hormones mâles et femelles, la capacité unique des androgènes à orienter les microglies vers un phénotype régénératif et des différences moléculaires majeures en fonction du sexe de l’animal. Ces données indiquent que les androgènes sont requis pour une régénération optimale de la myéline chez les femelles et que les approches thérapeutiques des maladies démyélinisantes du SNC doivent prendre en considération les différences liées au sexe de l’individu.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 351"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359217","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dr F. Chasseloup , Dr L. Cloix , Dr M.L. Nunes , Mme P. Galliot , Dr C. Richa , Dr A.F. Herrou , Dr S. Salenave , Dr A.E.K. Ait-Tayeb , Dr A. Galioot , Pr O. Meyrignac , Dr M. Barbot , Dr D. Regazzo , Pr D. Maiter , Pr S. Tsagarakis , Pr R. Desailloud , Dr P. Emy , Pr I. Bourdeau , Pr A. Lacroix , Pr G. Nocturne , Dr S. Trabado , Pr P. Kamenicky
{"title":"Pénétrance de l’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales GIP-dépendante avec syndrome de Cushing chez les porteurs de mutations de KDM1A","authors":"Dr F. Chasseloup , Dr L. Cloix , Dr M.L. Nunes , Mme P. Galliot , Dr C. Richa , Dr A.F. Herrou , Dr S. Salenave , Dr A.E.K. Ait-Tayeb , Dr A. Galioot , Pr O. Meyrignac , Dr M. Barbot , Dr D. Regazzo , Pr D. Maiter , Pr S. Tsagarakis , Pr R. Desailloud , Dr P. Emy , Pr I. Bourdeau , Pr A. Lacroix , Pr G. Nocturne , Dr S. Trabado , Pr P. Kamenicky","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.086","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.086","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (HMBS) GIP-dépendante est une maladie génétique liée à une inactivation du gène <em>KDM1A</em> selon un modèle de gène suppresseur de tumeur. Notre objectif était d’évaluer la pénétrance et l’histoire naturelle de l’atteinte surrénalienne chez des porteurs de variants pathogènes de <em>KDM1A.</em></div></div><div><h3>Patients/Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé un dépistage des apparentés de 17 patients atteints d’HMBS GIP-dépendante comportant le séquençage de <em>KDM1A</em> puis un dosage du cortisol plasmatique à jeun et post-prandial, un cortisol libre urinaire des 24<!--> <!-->h, une électrophorèse des protéines sériques, et un scanner surrénalien chez les sujets porteurs.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons étudié 13 familles : 22 sur 37 apparentés genotypés étaient porteurs d’un variant pathogène de <em>KDM1A</em>. Nous avons identifié une nouvelle patiente avec HMBS GIP-dépendante et hypercortisolisme évident mais non diagnostiqué. Les autres porteurs de variant de <em>KDM1A</em> ne présentaient pas d’anomalies de la sécrétion de cortisol : cortisol plasmatique 12,4<!--> <!-->±<!--> <!-->4,9<!--> <!-->μg/dL à jeun et 10<!--> <!-->±<!--> <!-->4,5<!--> <!-->μg/dL en post-prandial, cortisol libre urinaire 33<!--> <!-->±<!--> <!-->12,7<!--> <!-->μg/24<!--> <!-->h ; deux apparentés avaient une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Le volume surrénalien était normal (surrénale droite<!--> <!-->=<!--> <!-->5,4<!--> <!-->±<!--> <!-->1,9<!--> <!-->cm<sup>3</sup> et gauche<!--> <!-->=<!--> <!-->5,8<!--> <!-->±<!--> <!-->3,3<!--> <!-->cm<sup>3</sup>) et elles étaient sans nodules.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Parmi les 22 apparentés porteurs d’une mutation de <em>KDM1A</em>, nous avons retrouvé un nouveau cas d’HBMS GIP-dépendante. Nous poursuivons le dépistage chez un plus grand nombre d’individus afin de pouvoir estimer précisément la pénétrance de la pathologie surrénalienne et son évolution chez des porteurs de variants pathogènes de <em>KDM1A.</em></div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 377"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359221","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dr A. Cartault , Dr C. Paret , Dr C. Garczynski , Dr S. Da Costa , Dr Z. Chakhtoura , Dr P. Ernoult , Mme M. Viaud , Mme C. Mercier , Dr C. Pienkowski
{"title":"Fonction ovarienne et profil gynécologique des patientes porteuses d’un variant pathogène du gène HNF1 bêta","authors":"Dr A. Cartault , Dr C. Paret , Dr C. Garczynski , Dr S. Da Costa , Dr Z. Chakhtoura , Dr P. Ernoult , Mme M. Viaud , Mme C. Mercier , Dr C. Pienkowski","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.106","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.106","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>HNF1B est un des gènes de l’organogenèse dont les anomalies sont la cause d’une affection autosomique rare du développement embryonnaire précoce de l’appareil uro-génital, du foie, du pancréas, d’un diabète MODY. Elle affecte le tractus génital féminin avec une prévalence des malformations utérines d’environ 20 %. Aucune étude n’a à ce jour n’a évalué la fertilité.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Évaluer la réserve ovarienne et le profil gynéco-obstétrical des patientes porteuses d’une anomalie HNF1B.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude pilote de cohorte observationnelle (numéro ID-RCB : 2020-A02800-39), coordonnée par le CRMR de pathologies gynécologiques rares de Toulouse (PGR Toulouse)) et menée dans les CRMR PGR de Paris Necker et Pitié Salpetrière et des maladies rénales rares (MARHEA de Paris et SORARE du CHU de Toulouse). Le critère de jugement principal est le taux d’AMH, les secondaires sont le comptage folliculaire antraux et les caractéristiques gynécologiques et obstétricales des patientes.,</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 26 des 54 patientes contactées ont accepté de participer. Elles sont âgées de 29<!--> <!-->±<!--> <!-->13<!--> <!-->ans, toutes porteuses d’une anomalie HNF1 avec une délétion dans 50 %. 38 % des patientes présentent un taux d’AMH<!--> <!--><<!--> <!-->25<sup>e</sup> percentile pour leur âge sans lien avec l’anomalie génétique, rénale, le Mody mais une tendance avec l’atteinte hépatique (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0159). Au total, 30 % présentent une malformation utérine. On note une fréquence accrue de complications obstétricales (MAP, cholestase gravidique, diabète gestationnel) et d’infertilité.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Nous avons mis en évidence une population potentiellement à risque de baisse de la réserve ovarienne, ces données méritent d’être confirmées par une étude de plus grande envergure.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 385"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359227","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
M. F. Chaleil , Dr D. Dufour , Dr I. Sahut-Barnola , Dr A. Martinez , Pr A.M. Lefrancois-Martinez
{"title":"Hyper-SUMOylation et insuffisance ovarienne","authors":"M. F. Chaleil , Dr D. Dufour , Dr I. Sahut-Barnola , Dr A. Martinez , Pr A.M. Lefrancois-Martinez","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.102","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.102","url":null,"abstract":"<div><h3>Contexte</h3><div>La SUMOylation est un mécanisme post-traductionnel réversible qui élargit le répertoire fonctionnel des protéines nucléaires pour piloter les programmes génétiques de différenciation cellulaire tout au long de la vie. Des SUMOylations inappropriées ont été associées à des maladies ovariennes humaines telles que l’insuffisance ovarienne prématurée et les tumeurs ovariennes. Nous avons précédemment montré que l’hypo-SUMOylation chronique in vivo, entraînait une perte de la fonction ovarienne et une interruption du maintien de l’identité ovarienne chez la souris<em>.</em></div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Afin de préciser le rôle de la SUMOylation dans la physiologie ovarienne, nous avons développé un nouveau modèle murin (Senp2cKO) d’hyper-SUMOylation chronique ciblée dans les cellules somatiques ovariennes.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Des analyses transcriptomiques et histologiques des ovaires Senp2cKO ont été réalisées pour mieux caractériser l’effet de cette hyper-SUMOylation. Ces souris mutantes développent une hypofertilité à l’âge de 8 semaines et une insuffisance ovarienne complète dès 3 mois associée à une absence de corps jaune et des niveaux de LH plasmatiques élevés. Les analyses comparatives en RNA-Seq révèlent une expression dérégulée pour 7157 gènes dans les ovaires Senp2cKO vs WT, confirment une fonction lutéale inopérante malgré la présence du récepteur LHCGR, et pointent des altérations du contrôle de la prolifération, des activités lytiques ovulatoires et des régulateurs clés de la lutéinisation des follicules pré-ovulatoires.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Nos résultats montrent qu’une hypo-SUMOylation transitoire et contrôlée est nécessaire dans les cellules somatiques des follicules antraux pour la mise en route des programmes de lutéinisation folliculaire et d’ovulation.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 384"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359233","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Place de l’endocrinologue et rôle du psychologue dans la prise en charge de la trans-identité chez l’adulte (atelier SFE 09, vendredi 18 octobre 2024)","authors":"Dr Frédérique Albarel, Mme Aurélie Maquigneau","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.031","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.031","url":null,"abstract":"<div><div>La prise en charge des personnes trans-identitaires adultes se fait de façon collaborative et pluridisciplinaire. La place de l’accompagnement psychologique dans un approche trans-affirmative, axée sur les besoins et le respect des personnes fait partie prenante de ce parcours de soins. Il se déroule parallèlement au suivi médical, au minimum pendant la phase initiale de transition sociale.</div><div>Sur le plan endocrinologique, le traitement repose sur la prescription d’un antiandrogène, associé dans un 2<sup>e</sup> temps à un traitement oestrogénique pour les femmes trans et la prescription d’un androgène chez les hommes trans. Le choix du traitement est personnalisé, favorisant l’observance tout en respectant les précautions d’emploi liées au terrain. Ces traitements doivent être institués par des endocrinologues experts. Leur efficacité et leurs potentiels effets secondaires doivent être expliqués puis régulièrement surveillés cliniquement, biologiquement et par imagerie sur le long terme. En cas de chirurgie d’affirmation de genre, il faut adapter le traitement tout en poursuivant la surveillance cardiovasculaire, osseuse et oncologique régulière. Un suivi psychologique parallèle est essentiel au bon déroulement des différentes phases de cette transition corporelle et sociale.</div><div>Pendant cette session interactive, nous discuterons sur la base de cas cliniques du rôle respectif de l’endocrinologue et du psychologue à l’aire de l’annonce de la « dépsychiatrisation » de ces parcours de soin et mettrons en avant l’importance de l’accompagnement psychologique dans cette prise en charge des personnes trans-identitaires, qui se doit d’être multidisciplinaire, notamment en termes de prise en charge des vulnérabilités lors de la transition sociale.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 353"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359167","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dr I. Bouscatel, Pr C.F. Litre, Dr C. Seita, Dr C. Boulagnon-Rombi, Dr B. Decoudier, Pr B. Delemer
{"title":"Étude des facteurs pronostiques clinicopathologiques dans les Pit-NET non-fonctionnelles (PitNET-NF)","authors":"Dr I. Bouscatel, Pr C.F. Litre, Dr C. Seita, Dr C. Boulagnon-Rombi, Dr B. Decoudier, Pr B. Delemer","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.056","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.056","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><div>Les PITNET-NF ont un potentiel de récidive élevé. Les classifications de l’OMS 2017 et 2022 ont proposé des critères d’agressivité radiologiques et histologiques ainsi que des sous-types tumoraux à risque. Notre objectif a été d’évaluer ces critères dans une cohorte de PitNET-NF.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude observationnelle, rétrospective, monocentrique, de patients opérés de PitNET-NF par voie endonasale endoscopique de janvier 2013 à décembre 2018 avec recueil des données clinicobiologiques, radiologiques (invasion des sinus caverneux et sphénoïdaux), anatomopathologiques (index de prolifération Ki-67, compte mitotique, mutation du gène <em>TP53</em>) ainsi qu’évolutives pendant au moins 3<!--> <!-->ans.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 64 patients, avec un âge moyen de 56,1<!--> <!-->±<!--> <!-->15,9<!--> <!-->ans [23–83], présentaient une PITNET-NF : 20 gonadotropes ; 8 corticotropes ; 2 lactotropes,1 thyréotrope et 1 somatotrope et 32 tumeurs n’exprimant pas les marqueurs hormonaux, parmi lesquelles 4 <em>null cell</em>, 26 gonadotropes SF1+, 1 corticotrope TPIT+ et 1 pluri-hormonal de la lignée PIT1 ;. Après un suivi moyen de 73,8<!--> <!-->±<!--> <!-->19,8 mois [36–120], une récidive est survenue dans 43,75 % (28/64) après un délai moyen de 38,7<!--> <!-->±<!--> <!-->27,0 mois [1–95]. Il n’y avait aucune différence significative entre les groupes sans et avec récidive concernant les caractères invasif (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,34) et proliférant (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,61) ou concernant les sous-types tumoraux (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,85). La découverte fortuite et l’exérèse complète étaient des facteurs protecteurs de récidive (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Dans notre cohorte les critères issus des classifications de l’OMS n’ont pas permis d’aider à prédire la survenue de récidives de PITNET-NF justifiant leur suivi attentif et régulier.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 363"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359434","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Mme C. Odot , Dr M. Hage , Dr C. Villa , Dr T. Henry , Dr S. Gaillard , Pr P. Caron , Pr L. Groussin , Dr Y. Reznik , Dr A. Rod , Dr C. Ghorra , Pr M.L. Raffin-Sanson , Dr B. Baussart , Dr M. Briere
{"title":"Description et évaluation pronostique de patientes opérées d’un adénome hypophysaire pendant une grossesse ou le post-partum : étude rétrospective multicentrique française","authors":"Mme C. Odot , Dr M. Hage , Dr C. Villa , Dr T. Henry , Dr S. Gaillard , Pr P. Caron , Pr L. Groussin , Dr Y. Reznik , Dr A. Rod , Dr C. Ghorra , Pr M.L. Raffin-Sanson , Dr B. Baussart , Dr M. Briere","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.055","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.055","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les données sur les adénomes hypophysaires/PitNETs opérés durant la grossesse sont peu nombreuses et il n’existe pas d’étude les comparant à des adénomes opérés chez des femmes non enceintes.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Les objectifs étaient de décrire les données cliniques, radiologiques et histologiques de patientes opérées d’un adénome hypophysaire pendant leur grossesse ou le post-partum, puis de comparer les marqueurs histologiques de prolifération et la survie sans nouveau traitement à ceux de patientes opérées hors grossesse.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique a été réalisée dans les centres de la Filière FIRENDO. Nous avons inclus 10 patientes opérées durant la grossesse ou le post-partum et 30 témoins appariées sur le type histologique opérées en dehors de ces situations.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les types histologiques étaient : corticotrope (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4), gonadotrope (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), lactotrope (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2) et somatotrope (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). L’indication chirurgicale majoritaire (syndrome tumoral avec ou sans échec d’un traitement médical) était similaire entre les deux groupes 7/10 vs 19/30 (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->1). Il n’y avait pas de différence significative sur le volume (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,07) ou les marqueurs radiologiques d’invasion (compression du chiasma optique, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,06 et invasion du sinus caverneux, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,27), mais les adénomes des femmes enceintes avaient plus souvent une activité mitotique élevée (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,038) et étaient plus souvent de grade 2b (classification histopronostique de Trouillas) (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01). La nécessité d’un traitement de deuxième ligne était également plus fréquente (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,005).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les adénomes hypophysaires/PitNETs opérés pendant la grossesse sont caractérisés par une activité proliférative augmentée et une évolutivité après chirurgie. Toutefois, le pronostic à long terme reste bon.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 363"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359439","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dr S. Hescot , Dr G. Marret , Dr J. Hadoux , Dr A. Durand , Dr A. Jannin , Dr S. Laboureau , Dr M. Haissaguerre , Dr M. Perrier , Pr C. Lepage , Dr R. Guimbaud , Dr C. Lamy , Dr C. Dupain , Dr C. Do Cao , Dr P. Robelin , Dr E. Baudin
{"title":"Caractérisation et impact pronostique du syndrome carcinoïde des tumeurs neuroendocrines bronchiques (SCTB)","authors":"Dr S. Hescot , Dr G. Marret , Dr J. Hadoux , Dr A. Durand , Dr A. Jannin , Dr S. Laboureau , Dr M. Haissaguerre , Dr M. Perrier , Pr C. Lepage , Dr R. Guimbaud , Dr C. Lamy , Dr C. Dupain , Dr C. Do Cao , Dr P. Robelin , Dr E. Baudin","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.064","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.064","url":null,"abstract":"<div><div>Les tumeurs neuroendocrines bronchiques (TNE) sont associées à un syndrome carcinoïde dans 10 à 40 % des cas. Du fait de leur rareté, les recommandations reposent principalement sur des données de patients avec TNE intestinales et aucune étude ne s’intéresse spécifiquement au syndrome carcinoïde des TNE bronchiques et à son impact pronostique.</div><div>L’objectif de notre étude rétrospective multicentrique était de caractériser le syndrome carcinoïde clinique et biologique des patients porteurs de TNE bronchiques métastatiques du réseau ENDOCAN-RENATEN.</div><div>Nous avons inclus 80 patients, dont 47 hommes (59 %), d’âge médian au diagnostic de 64,8<!--> <!-->ans ayant présenté une sécrétion de 5HIAA (75/75) et/ou un cœur carcinoïde (16/69) au cours de leur prise en charge. Vingt-cinq patients (31 %) avaient une tumeur carcinoïde typique et 51 (64 %) atypique, avec des métastases synchrones pour 57 cas (71 %), touchant 1,9 sites en moyenne (foie <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->72/os <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->42) et un envahissement hépatique<!--> <!-->><!--> <!-->50 % dans 41 cas (53 %).</div><div>Seuls 55 patients (69 %) présentaient un syndrome carcinoïde clinique, 33 patients (44 %) avaient un taux de 5HIAA<!--> <!--><<!--> <!-->5N et 25 (34 %)<!--> <!-->><!--> <!-->10N. Seize patients (23 %) ont présenté un cœur carcinoïde dont 2 en l’absence de métastases hépatiques. Le taux de 5HIAA n’était pas associé au syndrome carcinoïde clinique ni au cœur carcinoïde.</div><div>Cette étude est la première à caractériser le syndrome carcinoïde des TNE bronchiques. Ni le syndrome fonctionnel ni le taux de 5HIAA ne semblent associés à la survenue d’un cœur carcinoïde ou à un moins bon pronostic des TNE bronchiques secrétantes.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 367"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359486","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Éducation thérapeutique du patient à l’insuffisance surrénale en pratique","authors":"Sylvain Roumeau, Elodie Ferreira","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.034","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.034","url":null,"abstract":"<div><div>L’insuffisance surrénalienne est une maladie chronique pouvant nécessiter des adaptations thérapeutiques à tout moment, le plus souvent à l’initiative du patient. L’enjeu est autant d’améliorer la qualité de vie que de prévenir des complications potentiellement graves (crises d’insuffisance surrénale). Le service d’endocrinologie du CHU de Clermont-Ferrand propose un programme d’éducation thérapeutique en groupe dédié aux patients atteints de cette pathologie sous la forme d’une journée constituée d’échanges et d’ateliers pédagogiques. Fonctionnement des glandes surrénales normales, conséquences de l’insuffisance surrénale sur la santé, reconnaissance des symptômes d’insuffisance et des situations à risque de décompensation, connaissance des médicaments, modalités d’adaptations des doses d’hydrocortisone selon les situations du quotidien ou d’urgences, bonnes pratiques pour la prévention des crises, communication avec les soignants et apprentissage de l’auto-injection sous cutanée d’une ampoule d’hydrocortisone sont autant de thèmes abordés par l’équipe pluriprofessionnelle composée de médecin, infirmière d’éducation thérapeutique, psychologue et pharmacien. L’autonomisation de la gestion du traitement par les patients grâce à ce type d’intervention vise à améliorer le vécu de la maladie en réduisant l’anxiété et les symptômes de la maladie chronique pour les patients, mais participe également à éviter des consultations d’urgences et des hospitalisations non programmées.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 354"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359316","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}