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Stimolazione cerebrale e malattia di Parkinson 脑刺激和帕金森症

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-05-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(23)47685-4

D. Guehl , P. Burbaud , E. Courtin , E. Cuny , N. Damon-Perrière

{"title":"Stimolazione cerebrale e malattia di Parkinson","authors":"D. Guehl , P. Burbaud , E. Courtin , E. Cuny , N. Damon-Perrière","doi":"10.1016/S1634-7072(23)47685-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(23)47685-4","url":null,"abstract":"<div><p>La malattia di Parkinson è un’affezione neurodegenerativa dei neuroni dopaminergici che causa sintomi motori come tremore, acinesia, rigidità e disturbi posturali. Un trattamento dopaminergico con levodopa e agonisti dopaminergici riesce a ripristinare una motricità quasi normale durante i primi anni di progressione della malattia. Tuttavia, dopo i 5 anni di sviluppo, questi trattamenti non riescono più a ripristinare capacità motorie compatibili con una qualità di vita accettabile. Gli anni ’90 hanno visto un rinnovamento in materia di chirurgia funzionale per la malattia di Parkinson. Parallelamente a questi sviluppi tecnologici, è aumentata la nostra conoscenza dell’organizzazione funzionale dei gangli della base. Pertanto, è stata proposta una stimolazione cerebrale profonda ad alta frequenza dei nuclei subtalamici per ridurre i principali sintomi della malattia e le fluttuazioni motorie e per migliorare la qualità della vita dei pazienti. Tuttavia, questi risultati si ottengono solo per pazienti correttamente selezionati e gestiti da equipe specializzate in chirurgia funzionale dei movimenti anomali. Inoltre, i pazienti operati possono trovarsi di fronte a vari effetti collaterali che possono influire sulla loro qualità della vita e che bisogna saper gestire caso per caso. La regolare evoluzione delle tecnologie nel campo della medicina suggerisce che, in un prossimo futuro, potranno essere apportati miglioramenti nei metodi di applicazione della stimolazione ad alta frequenza, in particolare attraverso lo sviluppo di interfacce cervello-macchina.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"23 2","pages":"Pages 1-16"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49883523","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Neurochirurgia del dolore 疼痛神经外科

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(07)70555-X

M. Sindou, P. Mertens, J. Maarrawi, Y. Kéravel

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Neurochirurgia del dolore 疼痛神经外科

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47347-8

M. Sindou MD, DSc, Professeur en neurochirurgie , M. Duraffourg (MD, Neurochirurgien) , J. Maarrawi MD, PhD, Professeur en neurochirurgie , A. Brinzeu MD, PhD, Professeur en neurochirurgie

{"title":"Neurochirurgia del dolore","authors":"M. Sindou MD, DSc, Professeur en neurochirurgie , M. Duraffourg (MD, Neurochirurgien) , J. Maarrawi MD, PhD, Professeur en neurochirurgie , A. Brinzeu MD, PhD, Professeur en neurochirurgie","doi":"10.1016/S1634-7072(22)47347-8","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)47347-8","url":null,"abstract":"<div><p>La neurochirurgia del dolore è rivolta ai dolori cronici intollerabili che hanno resistito al trattamento delle lesioni causali e resistenti alle terapie farmacologiche convenzionali. Questi dolori, per la loro cronicità, mantengono un vero e proprio stato di “dolore malattia” che si aggiunge agli effetti nefasti della patologia originaria. Negli ultimi decenni, le conoscenze sui meccanismi del dolore e sulle metodiche neurochirurgiche a scopo analgesico si sono evolute nella direzione di una vasta molteplicità e di una maggiore selettività. Il dolore con cui si confronta il neurochirurgo è molto diverso a seconda che si tratti di dolore neoplastico o non oncologico, in particolare di dolore neuropatico. Nei casi di dolori neoplastici localizzati può essere sufficiente eseguire blocchi anestetici locali, peridurali o intratecali ripetuti. Nelle forme ostinate può essere indicato il ricorso alla neurochirurgia “lesionale” mirata. Per i dolori più estesi, può essere utile la morfinoterapia intratecale. Il dolore neuropatico si basa in prima opzione sulla neurostimolazione, un metodo “conservativo” volto a integrare o a rafforzare i sistemi di controllo inibitorio. Qualunque sia la tecnica utilizzata, neurostimolazione dei nervi periferici, dei cordoni posteriori del midollo spinale, del talamo o del cervello, il metodo può essere efficace solo se le strutture bersaglio sono rimaste potenzialmente funzionali. Inoltre, le tecniche per interrompere i circuiti del dolore, come la DREZotomia (dorsal root entry zone), pur diventando più selettive, hanno mantenuto un ruolo nel trattamento di alcuni dolori neuropatici topograficamente limitati. Inoltre, la terapia farmacologica intratecale si sta sviluppando, anche se lentamente, in maniera promettente. Questo documento descrive il rispettivo ruolo e i limiti delle varie metodiche neurochirurgiche a scopo analgesico.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"23 1","pages":"Pages 1-30"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49883095","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Crisi psicogene non epilettiche (funzionali/dissociative) 非癫痫病(功能/离解)

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47362-4

A. Leroy , A. Tarrada , B. Garcin , C. Hingray

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Neuropatie periferiche 周围神经病变

EMC - Neurologia Pub Date : 2023-02-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47358-2

L. Magy (Professeur des Universités, praticien hospitalier), M. Duchesne (Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier), S. Frachet (Docteur Junior), J.-M. Vallat (Professeur des Universités, praticien hospitalier)

{"title":"Neuropatie periferiche","authors":"L. Magy (Professeur des Universités, praticien hospitalier), M. Duchesne (Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier), S. Frachet (Docteur Junior), J.-M. Vallat (Professeur des Universités, praticien hospitalier)","doi":"10.1016/S1634-7072(22)47358-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)47358-2","url":null,"abstract":"<div><p>La diagnosi di neuropatia periferica richiede molteplici competenze, cliniche, elettrofisiologiche e, talvolta, neuropatologiche. L’iter diagnostico prevede l’esecuzione di esami complementari mirati, secondo un rigoroso approccio clinico, che deve portare a una classificazione sindromica quanto più precisa possibile. Un’eziologia è talvolta evidente (diabete, alcolismo, chemioterapia recente), ma molte neuropatie rimangono di causa indeterminata dopo una valutazione di prima linea, a volte richiedendo il ricorso a un centro di riferimento. La ricerca dell’eziologia di una neuropatia può giustificare indagini approfondite e richiede che il clinico abbia una solida base di conoscenze per guidare utilmente queste indagini. La conoscenza ha fatto grandi progressi negli ultimi anni nel campo delle neuropatie acquisite ed ereditarie, consentendo un significativo miglioramento nella gestione dei pazienti. Questo articolo traccia le grandi linee della classificazione delle neuropatie periferiche e dettaglia i principi dell’approccio diagnostico e le diverse entità in funzione delle eziologie incontrate.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"23 1","pages":"Pages 1-20"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49883096","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Neurosifilide Neurosifilides

EMC - Neurologia Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47092-9

A. Fournier , M. Fines , R. Verdon

{"title":"Neurosifilide","authors":"A. Fournier , M. Fines , R. Verdon","doi":"10.1016/S1634-7072(22)47092-9","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)47092-9","url":null,"abstract":"<div><p>La neurosifilide è una grave complicanza della sifilide che può svilupparsi a uno stadio precoce (< 1 anno) o tardivo (> 1 anno). A causa della sua rarità e della molteplicità dei quadri clinici, la diagnosi di neurosifilide può essere difficile. È necessario comprendere appieno la storia naturale dell’infezione e l’evoluzione dei risultati sierologici nel tempo. La fase primaria, caratterizzata dalla comparsa del sifiloma, non comporta alcuna manifestazione neurologica. La fase secondaria comporta lesioni cutaneomucose maculopapulari del tronco spesso associate a una meningite legata alla disseminazione viscerale del treponema, anche neuromeningea: meningiti linfocitarie, associate o meno a patologie oftalmologiche, otovestibolari e di altro tipo. Queste sono le presentazioni più frequenti della neurosifilide oggi. Nella fase terziaria, da 1 a 20 anni dopo il contagio, possono essere presenti una meningovasculite o una paralisi generale, sindrome demenziale con allucinazioni e idee deliranti. La tabe, lesione delle vie sensitive midollari, è scomparsa nei paesi industrializzati. La diagnosi di neurosifilide si basa sull’esame clinico e sulla presenza di anticorpi nel sangue e nel liquido cerebrospinale (LCS). Un test treponemico positivo richiede una quantificazione per confermare la diagnosi. Il rilevamento di immunoglobuline (Ig)M confermato con immunoblot è a favore di una sifilide recente, mentre la loro assenza suggerisce piuttosto una cicatrice sierologica. I segni di coinvolgimento meningovascolare, parenchimale e mielopatico sono visibili alla risonanza magnetica (RM), anche se non specifici. Essi consentono a volte di orientare la diagnosi di fronte a diverse manifestazioni neurologiche. La penicillina G per via endovenosa è il trattamento di riferimento per il trattamento della neurosifilide, in qualsiasi stadio. Il successo del trattamento è valutato considerando la risoluzione o la stabilizzazione delle anomalie cliniche e la normalizzazione delle anomalie del LCS.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 4","pages":"Pages 1-6"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72073076","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Neurosifilide

EMC - Neurologia Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1634-7072(22)47092-9

A. Fournier, M. Fines, R. Verdon

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Leucoencefalopatie ereditarie e leucodistrofie dell’adulto 遗传性白血病和成人白血病

EMC - Neurologia Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1634-7072(22)47096-6

X. Ayrignac, C. Carra-Dalliere, P. Labauge

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Neuromielite ottica acuta (malattia di Devic) 急性视神经脊髓炎（Devic病）

EMC - Neurologia Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47095-4

J. Pique, P. Nicolas, R. Marignier

{"title":"Neuromielite ottica acuta (malattia di Devic)","authors":"J. Pique, P. Nicolas, R. Marignier","doi":"10.1016/S1634-7072(22)47095-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)47095-4","url":null,"abstract":"<div><p>La neuromielite ottica (NMO), o malattia di Devic, è una rara malattia infiammatoria del sistema nervoso centrale. È caratterizzata da gravi puntate che coinvolgono preferenzialmente il nervo ottico e il midollo spinale. Anche se descritta da Devic già nel 1894, è stata a lungo considerata una particolare forma di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, la conoscenza della malattia è notevolmente migliorata negli ultimi 20 anni, consentendo di evidenziare differenze cliniche, epidemiologiche e fisiopatologiche, che la rendono una malattia ben definita e distinta dalla SM. La distinzione tra SM e NMO è cruciale perché la loro prognosi e il loro trattamento sono diversi. La NMO è caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro l’acquaporina 4 (anti-AQP4). Rilevabili nel siero in circa l’80% dei pazienti, gli anti-AQP4 sono un biomarcatore diagnostico e prognostico. La loro scoperta ha permesso di ampliare lo spettro della NMO ad altre patologie del sistema nervoso centrale. Questo ampliamento ha portato a proporre il termine di NMO spectrum disorder (NMOSD). Questi anticorpi anti-AQP4 svolgono anche un ruolo chiave nella fisiopatologia della NMO in quanto si legano al loro bersaglio sulla superficie degli astrociti. Nei pazienti sieronegativi per l’anticorpo anti-AQP4, si riscontra in circa il 30% dei casi un altro anticorpo diretto contro una proteina oligodendrocitaria: la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), che sarà oggetto di un articolo dedicato nell’EMC. Le puntate di NMO sono generalmente molto gravi con un potenziale di disabilità maggiore sin dalla prima puntata, e il decorso clinico della NMO è rapidamente peggiorativo in assenza di un trattamento appropriato, sottolineando l’importanza di una diagnosi precoce. Il trattamento di fondo si basa su un’immunosoppressione con un arsenale terapeutico che si è recentemente ampliato grazie ai primi studi terapeutici in questa malattia.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 4","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72072051","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Leucoencefalopatie ereditarie e leucodistrofie dell’adulto 遗传性脑白细胞病与成人白细胞营养不良

EMC - Neurologia Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1634-7072(22)47096-6

X. Ayrignac, C. Carra-Dallière, P. Labauge

{"title":"Leucoencefalopatie ereditarie e leucodistrofie dell’adulto","authors":"X. Ayrignac, C. Carra-Dallière, P. Labauge","doi":"10.1016/S1634-7072(22)47096-6","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)47096-6","url":null,"abstract":"<div><p>Le leucodistrofie e le leucoencefalopatie ereditarie dell’adulto rappresentano un gruppo di malattie genetiche eterogenee e di meccanismi fisiopatologici vari. Nonostante la loro apparente rarità, costituiscono un problema diagnostico comune per i neurologi degli adulti e fanno parte della diagnosi differenziale delle forme progressive di sclerosi multipla e anche di altre cause di leucoencefalopatia acquisita. La loro presentazione clinica è il più delle volte non specifica e un’analisi precisa dei dati della risonanza magnetica (RM) è essenziale per orientare la diagnosi. Deve consentire di identificare i principali gruppi di leucoencefalopatie: microangiopatie, ipomielinizzazione, leucodistrofie cavitarie, leucodistrofie metaboliche o altre leucoencefalopatie genetiche. A seconda del contesto, dopo aver effettuato un bilancio completo che escluda una malattia acquisita e che consenta di orientare l’iter diagnostico, è possibile scegliere un’analisi genetica mirata o un’analisi più ampia per panel o analisi panesomica/genomica. A causa della rarità di queste malattie, sembra importante che le procedure diagnostiche siano eseguite in collaborazione con equipe esperte in questo campo.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 4","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72073077","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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