EMC - Dermatología最新文献_第2页

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos 抗磷脂抗体综合征

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-11-17 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49754-9

F. Chasset

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Talidomida y clase de las imidas inmunomoduladoras 沙利度胺和免疫调节类亚胺

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-11-17 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49756-2

S. Menzinger , E. Laffitte

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Genética en dermatología 皮肤病学中的遗传学

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-11-17 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49753-7

F. Morice-Picard

{"title":"Genética en dermatología","authors":"F. Morice-Picard","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49753-7","DOIUrl":"10.1016/S1761-2896(24)49753-7","url":null,"abstract":"<div><div>Existen muchas genodermatosis, cuyos modos de transmisión son múltiples. El desarrollo de las técnicas de genética molecular y, en particular, de las técnicas de secuenciación de última generación permite identificar un número creciente de genes implicados en estas genodermatosis, así como la confirmación o la precisión del diagnóstico clínico. Además, hace posible la estimación de un riesgo de recurrencia y una estrategia prenatal. Estas tecnologías han permitido comprender mejor los mecanismos fisiopatológicos de los distintos tipos de genodermatosis y desarrollar terapias dirigidas. La gran cantidad de información proporcionada por la secuenciación de alto rendimiento permite abordar las cuestiones de los genes modificadores y de las correlaciones genotipo-fenotipo. Sin embargo, estas informaciones genéticas plantean el problema de la interpretación y del control de los datos obtenidos. La utilización de la genética en dermatología en un marco diagnóstico o en un marco de investigación implica una consulta de información del paciente acerca de las pruebas genéticas y sus consecuencias potenciales sobre la salud del paciente y de su familia. Los enfoques pangenómicos exponen, además, al riesgo de descubrimiento fortuito de variantes que predisponen al cáncer, a patologías neurodegenerativas o a miocardiopatías y arritmias. La colaboración entre dermatólogos y genetistas permite el desarrollo de un tratamiento óptimo de los pacientes, desde el punto de vista del diagnóstico y del consejo genético de estas enfermedades raras. Se están empezando a desarrollar las aplicaciones terapéuticas. Los campos de aplicaciones del tratamiento son la terapia génica, las terapias sustitutivas (enzimoterapia) y las terapias dirigidas.</div></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 4","pages":"Pages 1-12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142658361","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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DRESS 礼服

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49396-5

V. Descamps Professeur, PhD

{"title":"DRESS","authors":"V. Descamps Professeur, PhD","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49396-5","DOIUrl":"10.1016/S1761-2896(24)49396-5","url":null,"abstract":"<div><p>El síndrome DRESS (<em>drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms</em>, reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una forma grave de toxidermia. Combina una erupción cutánea que evoluciona hacia una eritrodermia con edema facial, a menudo fiebre alta, poliadenopatía, eosinofilia precedida de linfopenia o síndrome mononucleósico y lesiones viscerales (hepatitis, insuficiencia renal, pancreatitis, neumopatía, miocarditis, meningoencefalitis, síndrome de activación macrofágica, etc.). Estos trastornos viscerales pueden comprometer el pronóstico vital, con una mortalidad del 5-10%. Un número limitado de medicamentos se asocia con la mayoría de los casos de DRESS (anticonvulsivantes, alopurinol, minociclina, dapsona, sulfamidas). La cronología de este síndrome es particular, con un largo plazo entre la toma del medicamento y la aparición de los primeros síntomas (2-6 semanas) y una evolución prolongada de más de 2 semanas tras la interrupción de la medicación, a menudo con accesos evolutivos. Su fisiopatología sigue sin conocerse del todo e implica la reactivación de virus del grupo de los virus herpes (virus herpes humano 6, virus herpes humano 7, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus) y una respuesta inmunitaria de los linfocitos T dirigida contra estos virus. El tratamiento aún no está bien codificado, pero se basa en la interrupción del medicamento causal y la corticoterapia. Ésta, dependiendo de la gravedad clínica, puede ser tópica o sistémica y puede combinarse con inmunoglobulinas intravenosas, antivirales (ganciclovir) o inmunosupresores (ciclosporina, inhibidores de la cinasa Jano [JAK], antiinterleucina 5 [anti-IL-5]). El síndrome DRESS justifica una vigilancia a largo plazo. Las manifestaciones autoinmunitarias pueden aparecer a distancia del episodio agudo (tiroiditis, alopecia areata, diabetes, insuficiencia suprarrenal, etc.).</p></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 3","pages":"Pages 1-10"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142044616","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Dermatología neonatal 新生儿皮肤科

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49398-9

C. Espagnon , S. Ventéjou , S. Barbarot , J. Miquel

{"title":"Dermatología neonatal","authors":"C. Espagnon , S. Ventéjou , S. Barbarot , J. Miquel","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49398-9","DOIUrl":"10.1016/S1761-2896(24)49398-9","url":null,"abstract":"<div><p>Las dermatosis neonatales son frecuentes y variadas. Pueden exponer al recién nacido a complicaciones térmicas, infecciosas e hidroelectrolíticas, en particular en caso de prematuridad (inmadurez funcional de la piel del prematuro, mientras que las características de la piel del recién nacido a término son idénticas a las del niño). Las dermatosis transitorias del recién nacido más frecuentes son benignas (eritema tóxico, hiperplasia sebácea, etc.). Sin embargo, ante cualquier erupción pustulosa o ampollosa se debe buscar una causa infecciosa (bacteriana, viral o micótica) debido a su potencial gravedad. También hay que pensar en una genodermatosis, que a veces puede revelarse en período neonatal por lesiones ampollosas (epidermólisis ampollosa hereditaria). Las eritrodermias neonatales y los trastornos congénitos de la queratinización suelen plantear un problema etiológico y terapéutico a corto plazo. Las lesiones que se localizan en la línea media (cuero cabelludo, región lumbar) deben hacer pensar en la posibilidad de un disrafismo. Por último, la aparición de nódulos cutáneos en el recién nacido obliga a descartar una causa maligna (metástasis de neuroblastoma, leucemia congénita), mientras que los nódulos benignos, más frecuentes, a menudo sólo necesitan una vigilancia clínica.</p></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 3","pages":"Pages 1-30"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142044619","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Hiperpigmentación 色素沉着

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49397-7

A. Braud, D. Lipsker

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Hemangiomas y otros tumores vasculares 血管瘤和其他血管肿瘤

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-04-16 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49119-X

J.-M. L’Orphelin, A. Dompmartin

{"title":"Hemangiomas y otros tumores vasculares","authors":"J.-M. L’Orphelin, A. Dompmartin","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49119-X","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1761-2896(24)49119-X","url":null,"abstract":"<div><p>Las anomalías vasculares forman un grupo heterogéneo de enfermedades de presentación clínica, evolución y pronóstico diferentes. En 1982, Mulliken y Glowacki elaboraron una clasificación de estas anomalías que fue adoptada por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996 y es revisada de manera regular (última versión de mayo de 2018). Esta clasificación divide las anomalías vasculares en dos categorías: los tumores vasculares, caracterizados por una proliferación celular, y las malformaciones vasculares que son anomalías estructurales de los vasos sanguíneos. El hemangioma infantil (HI) está incluido dentro de los tumores vasculares. Es el tumor benigno más frecuente del niño. En la mayoría de los casos, los HI son de pequeño tamaño, involucionan progresivamente sin dejar secuelas y sin tratamiento. Sin embargo, en algunas localizaciones o en los casos de HI complicados, es indispensable un tratamiento médico (cerca del 10% de los casos) para frenar el crecimiento de estos tumores y acelerar su involución. Se diferencian, además, dentro de los tumores vasculares, los hemangiomas congénitos, desarrollados en el útero, de los que existen tres tipos evolutivos, el primero regresivo (hemangioma congénito de rápida involución), el segundo persistente (hemangioma congénito no involutivo) y el tercero parcialmente regresivo (hemangioma congénito parcialmente involutivo). Existen otros tumores vasculares, de agresividad variable, algunos de los cuales pueden complicarse por un fenómeno de Kasabach-Merritt, infrecuente y grave, el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme. La clasificación clinicorradiológica e histopatológica de la ISSVA es indispensable para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes; recientemente, se ha incluido la genética en este contexto teranóstico.</p></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 2","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140555716","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Epidermólisis ampollosa hereditaria 遗传性表皮松解症

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-04-16 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49118-8

C. Chiaverini

{"title":"Epidermólisis ampollosa hereditaria","authors":"C. Chiaverini","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49118-8","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1761-2896(24)49118-8","url":null,"abstract":"<div><p>Las epidermólisis ampollosas son un grupo heterogéneo de genodermatosis caracterizadas por fragilidad cutánea y/o mucosa, localizada o generalizada. Están causadas por mutaciones en genes que codifican proteínas implicadas en la unión dermoepidérmica o la cohesión epidérmica. Se distingue entre formas simples, de la unión dermoepidérmica y distróficas, según el nivel de separación de la piel de fuera hacia dentro, así como el síndrome de Kindler. Ante la sospecha clínica del diagnóstico, éste se confirma mediante biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa, que puede ir seguida de un análisis genético. La gravedad de la enfermedad es muy variable, desde formas localizadas que permiten una vida casi normal hasta formas rápidamente letales. En las formas generalizadas graves, la extensión de las lesiones, la afectación de las mucosas y las cicatrices repetidas son fuente de múltiples complicaciones sistémicas: desnutrición, dolor, retracciones articulares, síndrome inflamatorio crónico y amiloidosis, carcinomas espinocelulares. Algunas formas particulares se asocian a otros signos cutáneos (afectación ungueal, alopecia, hiperpigmentación, queratodermia palmoplantar) o extracutáneos (distrofia muscular, atresia pilórica, afectación renal y respiratoria). No existe ningún tratamiento curativo. Por lo tanto, los cuidados consisten en prevenir y tratar las lesiones con apósitos específicos no adhesivos y prevenir, detectar y tratar las complicaciones. Hay numerosos ensayos terapéuticos en marcha para tratar la enfermedad por medios farmacológicos (sobre los mecanismos secundarios o los síntomas), sustitución proteínica, terapia celular (cutánea o sanguínea) o incluso génica (tópica, por trasplante).</p></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 2","pages":"Pages 1-15"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140555714","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Fisiología de la cicatrización de las heridas cutáneas: análisis centrado en el papel de la respuesta inmunitaria innata y las aplicaciones terapéuticas 皮肤伤口愈合生理学：重点分析先天性免疫反应的作用和治疗应用。

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-04-16 DOI: 10.1016/S1761-2896(24)49117-6

Y. Adib Docteur en pharmacie , K. Serror Docteur en médecine , L. Michel (Docteur en pharmacie)

{"title":"Fisiología de la cicatrización de las heridas cutáneas: análisis centrado en el papel de la respuesta inmunitaria innata y las aplicaciones terapéuticas","authors":"Y. Adib Docteur en pharmacie , K. Serror Docteur en médecine , L. Michel (Docteur en pharmacie)","doi":"10.1016/S1761-2896(24)49117-6","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1761-2896(24)49117-6","url":null,"abstract":"<div><p>La cicatrización de la piel es una preocupación de salud mundial. Este proceso muy armónico consta de cuatro fases, entre ellas la fase inflamatoria que se desarrolla en las primeras horas. En esta fase intervienen las células de la inmunidad innata, como los neutrófilos, los macrófagos y los linfocitos innatos, así como las células residentes de la piel, como los queratinocitos, las células de Langerhans y los mastocitos. Después de una agresión, los queratinocitos situados en primera línea de defensa desempeñan su papel de centinelas y, mediante la liberación de muchos mediadores, participan en el reclutamiento de las células de la inmunidad innata. Las células dendríticas dérmicas y las células de Langerhans extienden sus dendritas para atrapar los detritus de cuerpos extraños, modificándolos antes de presentarlos como haptenos a los linfocitos T en los ganglios periféricos. Los mastocitos dérmicos liberan sus gránulos citoplásmicos proinflamatorios. Los neutrófilos y los macrófagos participan en la defensa inmunitaria por mecanismos como la fagocitosis y la producción de especies reactivas de oxígeno, mientras que las células asesinas naturales (NK, <em>natural killer</em>) y las células NKT citotóxicas, mediante la liberación de sus gránulos citolíticos, favorecen la eliminación de patógenos y la resolución de la fase inflamatoria. La prolongación de esta fase puede causar cicatrices patológicas, como las cicatrices crónicas hipertróficas y los queloides. Recientemente, se han desarrollado en clínica nuevos enfoques terapéuticos, dirigidos a las funciones principales de las células inmunitarias, o están actualmente en estudio para mejorar la calidad de vida de los pacientes, en particular aquéllos con queloides recidivantes.</p></div>","PeriodicalId":100420,"journal":{"name":"EMC - Dermatología","volume":"58 2","pages":"Pages 1-13"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140554903","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Dermatosis asociadas a hemopatías malignas 与血液恶性肿瘤有关的皮肤病

EMC - Dermatología Pub Date : 2024-02-22 DOI: 10.1016/S1761-2896(23)48759-6

C. Lepelletier, J.-D. Bouaziz

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