Hemangiomas y otros tumores vasculares

Abstract

Las anomalías vasculares forman un grupo heterogéneo de enfermedades de presentación clínica, evolución y pronóstico diferentes. En 1982, Mulliken y Glowacki elaboraron una clasificación de estas anomalías que fue adoptada por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996 y es revisada de manera regular (última versión de mayo de 2018). Esta clasificación divide las anomalías vasculares en dos categorías: los tumores vasculares, caracterizados por una proliferación celular, y las malformaciones vasculares que son anomalías estructurales de los vasos sanguíneos. El hemangioma infantil (HI) está incluido dentro de los tumores vasculares. Es el tumor benigno más frecuente del niño. En la mayoría de los casos, los HI son de pequeño tamaño, involucionan progresivamente sin dejar secuelas y sin tratamiento. Sin embargo, en algunas localizaciones o en los casos de HI complicados, es indispensable un tratamiento médico (cerca del 10% de los casos) para frenar el crecimiento de estos tumores y acelerar su involución. Se diferencian, además, dentro de los tumores vasculares, los hemangiomas congénitos, desarrollados en el útero, de los que existen tres tipos evolutivos, el primero regresivo (hemangioma congénito de rápida involución), el segundo persistente (hemangioma congénito no involutivo) y el tercero parcialmente regresivo (hemangioma congénito parcialmente involutivo). Existen otros tumores vasculares, de agresividad variable, algunos de los cuales pueden complicarse por un fenómeno de Kasabach-Merritt, infrecuente y grave, el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme. La clasificación clinicorradiológica e histopatológica de la ISSVA es indispensable para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes; recientemente, se ha incluido la genética en este contexto teranóstico.