DRESS

El síndrome DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una forma grave de toxidermia. Combina una erupción cutánea que evoluciona hacia una eritrodermia con edema facial, a menudo fiebre alta, poliadenopatía, eosinofilia precedida de linfopenia o síndrome mononucleósico y lesiones viscerales (hepatitis, insuficiencia renal, pancreatitis, neumopatía, miocarditis, meningoencefalitis, síndrome de activación macrofágica, etc.). Estos trastornos viscerales pueden comprometer el pronóstico vital, con una mortalidad del 5-10%. Un número limitado de medicamentos se asocia con la mayoría de los casos de DRESS (anticonvulsivantes, alopurinol, minociclina, dapsona, sulfamidas). La cronología de este síndrome es particular, con un largo plazo entre la toma del medicamento y la aparición de los primeros síntomas (2-6 semanas) y una evolución prolongada de más de 2 semanas tras la interrupción de la medicación, a menudo con accesos evolutivos. Su fisiopatología sigue sin conocerse del todo e implica la reactivación de virus del grupo de los virus herpes (virus herpes humano 6, virus herpes humano 7, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus) y una respuesta inmunitaria de los linfocitos T dirigida contra estos virus. El tratamiento aún no está bien codificado, pero se basa en la interrupción del medicamento causal y la corticoterapia. Ésta, dependiendo de la gravedad clínica, puede ser tópica o sistémica y puede combinarse con inmunoglobulinas intravenosas, antivirales (ganciclovir) o inmunosupresores (ciclosporina, inhibidores de la cinasa Jano [JAK], antiinterleucina 5 [anti-IL-5]). El síndrome DRESS justifica una vigilancia a largo plazo. Las manifestaciones autoinmunitarias pueden aparecer a distancia del episodio agudo (tiroiditis, alopecia areata, diabetes, insuficiencia suprarrenal, etc.).