Aktuelle Neurologie最新文献

{"title":"Implementierung eines landesweiten telemedizinischen Schlaganfallnetzwerks","authors":"F. Palm, J. Wöhrle, M. Maschke, A. Spreer, K. Gröschel, J. Treib, M. Eicke, C. Urbanek, A. Grau","doi":"10.1055/a-0633-2360","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0633-2360","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Hintergrund Demografischer Wandel, Urbanisierung sowie eine zunehmende Spezialisierung der Akutversorgung von Schlaganfallpatienten erfordern eine Anpassung von Versorgungsstrukturen mit dem Ziel, auch Patienten in ländlichen Regionen leitliniengerecht behandeln zu können. Methodik Im Frühjahr 2016 wurde ein landesweites telemedizinisches Schlaganfallnetzwerk unter Einbeziehung aller 6 überregionalen Stroke Units im Land Rheinland-Pfalz etabliert. Die Zuständigkeit für den Konsildienst wechselt täglich zwischen den Kliniken und steht rund um die Uhr zur Verfügung. Alle Kriterien des OPS 8.98b werden erfüllt. Am Netzwerk teilnehmen können alle regionalen Stroke Units und Kliniken, die prädefinierte Kriterien erfüllen und nicht in regionaler Konkurrenz mit etablierten Stroke Units stehen. Ergebnisse Zu Projektbeginn am 01.04. 2016 nahmen 6 Kliniken teil, die alle eine regionale Stroke Unit unter internistischer Leitung besitzen. Innerhalb des ersten Jahres erfolgten 1568 telemedizinische Konsile. Die Diagnosen waren ischämische Infarkte (n = 802 Patienten; 51,2 %), intrazerebrale Blutungen (n = 46; 2,9%), transitorisch ischämische Attacken (TIA; n = 319; 20,4 %) und nicht vaskuläre Ursachen (sog. Stroke Mimics; n = 400; 25,5 %). Die Latenz zwischen Klinikaufnahme und Konsilbeginn betrug im Median 21 Minuten (Interquartilrange (IQR) 22 Minuten), die mediane Konsildauer lag bei 24 Minuten (IQR 22 Minuten). Bei den Patienten mit ischämischen Schlaganfällen betrug die Lyserate 12,5 % (n = 100). Eine mechanische Thrombektomie wurde nach Weiterverlegung in eines der Zentren bei 4,6 % (n = 37) der Patienten durchgeführt. Schlussfolgerung Die telemedizinische Netzwerkbildung ist geeignet, die landesweite Versorgung von Schlaganfallpatienten sicherzustellen. Weitere Analysen, insbesondere zum Outcome, werden benötigt.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-13","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0633-2360","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45513394","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Schwindel, von der Fahreignung mit Führerschein zum Führerschein ohne Fahreignung: Sind die aktuellen Leitlinien gerechtfertigt?","authors":"Doreen Huppert, T. Brandt","doi":"10.1055/a-0619-4312","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0619-4312","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die seit dem Jahre 2014 gültigen und verpflichtend anzuwendenden Begutachtungsleitlinien zur Fahreignung von Patienten mit Schwindel und Gleichgewichtsstörungen (dort „Störungen des Gleichgewichtssinnes“ genannt) werden kritisch diskutiert. Bei allem Respekt vor der sorgfältigen Arbeit der Expertenkommission, die die Begutachtungsleitlinien erstellt hat – die international nicht ihresgleichen haben – halten wir eine Überarbeitung der geltenden Leitlinien für erforderlich. Die Auflagen für Schwindel und Gleichgewichtsstörungen sind unserer Ansicht nach aufgrund der langjährigen Arbeit im Deutschen Schwindel- und Gleichgewichtszentrum der LMU München zu streng und die geforderten beschwerdefreien Intervalle zu lang. Die geltenden Begutachtungsleitlinien schreiben für Fahrer der Fahrerlaubnisklasse Gruppe 1 („Privatfahrer“) zum Beispiel vor: 1) bei M. Menière (Attacken ohne Prodromi) eine Attackenfreiheit von 2 Jahren, bevor Autofahren wieder möglich ist; 2) bei vestibulärer Migräne ohne Prodromi eine Attackenfreiheit von 3 Jahren. Für Fahrer der Fahrerlaubnisklassen Gruppe 1 und 2 („Berufsfahrer“) gilt: 3) bei bilateraler Vestibulopathie in der Regel keine Fahreignung; 4) bei zentral-vestibulären Schwindelformen bzw. Okulomotorikstörungen wie Downbeat- oder Upbeat-Nystagmussyndromen ebenfalls in der Regel keine Fahreignung; 5) bei funktionellen (psychogenen) Schwindelformen (z. B. phobischer Schwankschwindel) ist die Fahreignung für Fahrer der Fahrerlaubnisklasse Gruppe 1 nicht gegeben, wenn Schwindel beim Fahren auftritt, für Fahrer der Fahrerlaubnisklasse Gruppe 2 besteht in der Regel keine Fahreignung. Bei vielen Patienten mit episodischem oder chronischem Schwindel sind jedoch die Symptome so gering, dass sie die Fahrtüchtigkeit nicht relevant einschränken oder bei einer Schwindelattacke eine kontrollierte Beendigung des aktiven Fahrens erlauben. Im Vergleich dazu sind die Auflagen für andere Erkrankungen, die mit anfallsartigen Kognitions- und Bewusstseinsstörungen einhergehen wie den Epilepsien, weniger streng (für Fahrer der Fahrerlaubnisklasse Gruppe 1 anfallsfreie Intervalle in Abhängigkeit von der Art bzw. Auslösung des Anfalls 3 Monate bis 1 Jahr), obwohl bei diesen die Fahrtüchtigkeit im Anfall sicher nicht gegeben ist.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-13","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0619-4312","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49078205","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Antwort","authors":"T. Baumann, R. Schmid, S. Essig","doi":"10.1055/a-0630-6476","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0630-6476","url":null,"abstract":"Nach mehr als 30 Jahren hat sich die GrafMethode außerhalb des deutschsprachigen Raumes nicht überzeugend durchgesetzt. Einer der Gründe dafür dürfte ihre scheinbare Komplexität sein, wie wir immer wieder bei unseren Ausbildungskursen im Inund Ausland feststellen müssen. Eine Einteilung in über 10 verschiedene Typen ist schwierig zu verstehen, insbesondere wenn einem Teil davon keine unmittelbare Relevanz zukommt. Scheinbar „einfachere Methoden“ wie diejenigen von Harke, Terjesen, Suzuki, Rosendahl, Morin etc. sind unseres Erachtens keine Alternative und mit erheblich geringerem Aussagewert respektive höherer Fehlerquote verbunden. Unser Engagement in einem Schwellenland musste ganz einfachen und nachvollziehbaren Grundlagen folgen. Mit dem pragmatischen Ansatz eines Screenings im Wochenbett und einer unmittelbaren, einfachen und gänzlich unschädlichen Behandlungsmethode haben wir damit überzeugende Resultate erzielen können. Die Qualität der Untersuchungen wird laufend über unser Internettool überwacht und bei Bedarf verbessert. Nach über 300000 Untersuchungen und 3000 erfolgreichen Behandlungen fühlen wir uns verpflichtet, unsere Erfahrungen nach Europa zurückzutragen und auch hier eine Vereinfachung vorzuschlagen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0630-6476","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"57803302","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Woher nehmen?","authors":"C. Wallesch","doi":"10.1055/a-0602-8271","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0602-8271","url":null,"abstract":"zuzustimmen. Die Ökonomisierung der Medizin, insbesondere durch das DRG-System, aber auch durch Aktionen der Krankenhausträger und Geschäftsführungen, hat zu einer Arbeitsverdichtung geführt, die die Qualität der Leistungserbringung und die geordnete Weiterbildung gefährden. Durch die Art der DRG-Kalkulation führen unbesetzte Stellen bei Ärzten und in der Pflege zu zunehmender Unterfinanzierung. Die Autoren erkennen auch den Grund für fehlende Ärzte in der Neurologie und anderen klinischen Disziplinen: „Die schlichte Erklärung, dass insgesamt in Deutschland die Anzahl der medizinischen Studienplätze und damit des potenziellen Nachwuchses zu niedrig ist, wird negiert“ [1]. Seit der Wiedervereinigung ist die Zahl der Medizinstudienplätze um über 10% gesunken. Bei deren Finanzierung durch die Länder ist mit rascher Besserung nicht zu rechnen. Neugründungen von Fakultäten wie in Augsburg, Brandenburg, Nürnberg, Oldenburg oder Kassel müssen trotz Bedenken des Wissenschaftsrates begrüßt werden, auch wenn den dort ausgebildeten Ärztinnen und Ärzten die enge Anbindung an die medizinische Wissenschaft fehlen mag. Die Neugründungen werden aber nicht ausreichen, die Lücke zu schließen. Hinzu kommt, dass immer mehr Ärztinnen in Weiterbildung Teilzeitstellen anstreben. Der Anteil von Frauen auf Medizinstudienplätzen liegt derzeit bei zwei Dritteln.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45104607","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Myasthene Syndrome – Stellenwert von Rehabilitation und Sport","authors":"T. Henze","doi":"10.1055/s-0043-120757","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-120757","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Patienten mit myasthenen Syndromen werden nur selten in Reha-Kliniken eingewiesen. Sie können aber insbesondere nach einer myasthenen Krise sowie bei schweren Verläufen durchaus von einer Rehabilitation profitieren, insbesondere bei hochgradigen Paresen der Extremitätenmuskeln, hartnäckiger Dysphagie und/oder Sprechstörung sowie respiratorischer Insuffizienz. Ziel ist immer die möglichst umfassende Verringerung bestehender Beeinträchtigungen und dadurch der Erhalt der Teilhabe am sozialen Leben. Voraussetzung für eine erfolgreiche Rehabilitation ist neben detaillierten Kenntnissen der Erkrankung einschließlich potenzieller Komplikationen ein umfassendes Reha-Konzept, welches neben individuellen und multimodalen Trainingsmöglichkeiten zahlreiche weitere Aspekte wie Krankheitsbewältigung, Sozialmedizin, Schulungen, Hilfsmittelversorgung beinhalten muss.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-120757","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44144310","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Thymektomie bei Myasthenia gravis","authors":"J. Rückert, M. Swierzy, S. Kohler, A. Meisel, M. Ismail","doi":"10.1055/a-0582-9020","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0582-9020","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden 1. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0582-9020","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46011975","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Myasthenie – Exazerbation und Krise","authors":"M. Schroeter, G. Thayssen, J. Kaiser","doi":"10.1055/s-0043-118475","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-118475","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Exazerbation und Krise stellen die schwersten Verlaufsformen einer Myasthenia gravis dar. Die myasthene Krise ist auch heutzutage immer noch mit einer Letalität von mindestens 2 – 3% verbunden. In dieser Übersicht stellen wir dar, wie Exazerbation oder drohende Krise vermieden, erste Anzeichen erkannt und eine konsequente Therapie eingeleitet werden kann. Dazu können neben einer sinnvollen symptomatischen Therapie mit Cholinesterasehemmer, die Therapie mit Immunadsorption oder Plasmaseparation, Immunglobulinen und Kortisongaben, die immunsuppressive Therapie und die Gabe von monoklonalen Antikörpern gehören. Die neurointensivmedizinischen Maßnahmen schließen ein strukturelles Dysphagie-Assessment und die Behandlung eines Delirs mit ein. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen das perioperative Management bei der Thymektomie, die Beatmung und die Entwöhnung vom Respirator. Die Einleitung einer konsequenten immunsuppressiven Therapie und die Anbindung an eine spezialisierte Behandlungseinheit helfen erneute Exazerbationen und Krisen zu verhindern.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-118475","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44960661","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Therapiestandards und individualisierte Therapie bei der Myasthenia gravis","authors":"P. Urban, C. Jacobi, S. Jander","doi":"10.1055/s-0043-125141","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-125141","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Für die Myasthenia gravis stehen eine Reihe gut etablierter Therapiestandards zur Verfügung, die sowohl die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesterasehemmern als auch eine breite Palette immunologisch-basierter Therapien umfassen. Hiermit lässt sich bei der Mehrzahl der Patienten ein gutes Therapieergebnis mit weitgehender Beschwerderemission erzielen. Für die optimale individualisierte Therapie bietet die Behandlung in spezialisierten Myastheniezentren mit der Integration ambulanter und stationärer Infrastruktur und breiter interdisziplinärer Kompetenz entscheidende Vorteile.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-125141","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44514749","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Myasthene Syndrome","authors":"A. Meisel, P. Urban","doi":"10.1055/a-0581-2253","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0581-2253","url":null,"abstract":"geht vom Ärztlichen Beirat der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG) aus. Die DMG vertritt als Selbsthilfeorganisation seit mehr als 30 Jahren Patienten, die unter myasthenen Syndromen leiden. Die Autoren der Artikel in diesem Sonderheft arbeiten in integrierten Myasthenie-Zentren (iMZ) und engagieren sich im ärztlichen Beirat der DMG. Die iMZ wurden gemeinsam von der DMG und dem BQS Institut für Qualität & Patientensicherheit zertifiziert. Hans Rohn, Vorsitzender der DMG, sieht „die Bedeutung der iMZ in erster Linie darin, die Behandlungsqualität der Myasthenie-Patienten federführend und gemeinsam untereinander vernetzt voranzutreiben und zu optimieren.“ Wichtige Instrumente dazu sind u. a. gemeinsame Behandlungsstandards auf Basis nationaler und internationaler Leitlinien sowie die Führung eines Myasthenie-Registers, die auch der patientenorientierten Forschung zugutekommen. Jährlich werden in den aktuell 12 Zentren ca. 1/4 der deutschlandweit geschätzten 16000 Myasthenie-Patienten behandelt. Die Beiträge dieser Ausgabe orientieren sich an der breiten Erfahrung der Autoren und richten sich an den praktisch tätigen Neurologen. Bei den meisten Myasthenie-Patienten können die myasthenen Beschwerden weitgehend vermindert, Exazerbationen und myasthene Krisen verhindert und therapiert werden. Urban, Jander und Jacobi geben eine differenzierte Übersicht über die dazu eingesetzten Standardtherapeutika. Eine Besonderheit der Therapie von Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymektomie als chirurgische Immunmodulation. Die im Jahr 2016 veröffentlichte randomisiert-kontrollierte MGTX-Studie konnte die umfangreichen Kohorten-Daten der letzten Jahrzehnte eindrucksvoll bestätigen, sodass die letzten grundsätzlichen Zweifel am Stellenwert der Thymektomie in der Myasthenie-Therapie ausgeräumt wurden. Rückert und Kollegen fassen das aktuelle Wissen und die Trends der Thymektomie bei Myasthenia gravis zusammen. Trotz verbesserter Therapieoptionen kommt es bei ca. 20% der Myasthenie-Patienten mindestens einmal im Krankheitsverlauf zu myasthenen Krisen oder schweren Exazerbationen, deren Behandlungsoptionen die Kollegen Kaiser, Schroeter und Thayssen beleuchten. Die Myasthenia gravis manifestiert sich zumeist bei jungen oder älteren Erwachsenen, kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Schara und Della Marina vergleichen die Behandlung der juvenilen Myasthenie mit der im Erwachsenenalter und arbeiten die Besonderheiten heraus. Die Myasthenia gravis gehört zwar zur Gruppe der seltenen Erkrankungen, ist unter diesen aber vergleichsweise häufig, im Gegensatz zum sehr seltenen Lambert-Eaton-Myasthenen Syndrom (LEMS). Kohler und Meisel leiten am Vergleich der beiden myasthenen Syndrome die Besonderheiten in der Behandlung von LEMS-Patienten ab. Janzen widmet sich einem äußerst relevanten praktischen Problem in der Behandlung von seltenen Erkrankungen, nämlich dem Off-Label-Use mit den nicht selten auftretenden Widersprüchen zwischen LeitlinienEmpfehlungen ","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0581-2253","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46614973","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Die okuläre Myasthenia gravis","authors":"L. Kirzinger, Sophie Schötz, B. Schalke","doi":"10.1055/s-0043-122376","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122376","url":null,"abstract":"Zusammenfassung In historischen Publikationen wurde die okuläre Myasthenie (MG) stets als eigenständige Entität beschrieben. Allerdings entwickeln weit über 50 % der Patienten im Verlauf eine generalisierte Myasthenie. Ausschließlich okuläre Symptome können bei allen erworbenen Myasthenien die Initialsymptomatik darstellen, trotzdem scheint es eine kleine Gruppe von Patienten zu geben, bei denen lebenslang nur eine rein okuläre Symptomatik auftritt. Spezielle Mechanismen der Immunologie, Biochemie und Pathophysiologie führen lokal zu sehr spezifischen Veränderungen an der neuromuskulären Synapse, die in einer rein okulären Myasthenie resultieren. Die Diagnostik ist dabei erschwert, da nur bei weniger als 50 % der Patienten Antikörper gegen den Acetylcholin Rezeptor oder MuSK nachweisbar sind. Dies erfordert stets eine sorgfältige Differenzialdiagnostik, um andere, isoliert okuläre Symptome verursachende Krankheitsentitäten nachzuweisen bzw. auszuschließen. Die Therapie der okulären Myasthenie unterscheidet sich nicht grundlegend von den anderen Subgruppen der Myasthenie. In der symptomatischen Behandlung wird sie mit Cholinesterasehemmern durchgeführt, die kausale Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Corticosteroiden und anderen üblicherweise eingesetzten Immunsuppressiva (Azathioprin, MMF etc.). Die Thymektomie wird im Allgemeinen bei der primär rein okulären Myasthenie nicht empfohlen. Kontrollierte, randomisierte Studien hierzu gibt es bisher jedoch nicht.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122376","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41338846","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}