Aktuelle Neurologie最新文献_第3页

Fake Science, Fake Kongresse und Open-Access-Journale 伪科学、伪大会与开放获取期刊

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-09-01 DOI: 10.1055/a-0646-0190

H. Diener, G. Krämer

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Taschenatlas Neurologie

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-09-01 DOI: 10.1055/s-0043-123917

Taschenatlas Neurologie

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Aktuelles aus der Forschung 最新的搜索状态

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-09-01 DOI: 10.1055/a-0646-0803

L. Klotz, I. Metz

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Leitlinien „Chorea/Morbus Huntington“ für die deutschsprachigen Länder neu überarbeitet 德语国家的《豪猪/亨廷顿氏病指导方针

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-29 DOI: 10.1055/a-0676-8477

C. Saft, R. Bonelli, J. Burgunder, M. Dose, J. Epplen, Hans H. Jung, J. Priller, R. Reilmann, Sabine Rudnik, K. Seppi, G. Landwehrmeyer

{"title":"Leitlinien „Chorea/Morbus Huntington“ für die deutschsprachigen Länder neu überarbeitet","authors":"C. Saft, R. Bonelli, J. Burgunder, M. Dose, J. Epplen, Hans H. Jung, J. Priller, R. Reilmann, Sabine Rudnik, K. Seppi, G. Landwehrmeyer","doi":"10.1055/a-0676-8477","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0676-8477","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die neu überarbeiteten Leitlinien Chorea/Morbus Huntington geben auf S2k Niveau einen Überblick über den Stand der Forschung zum Erkrankungsverlauf sowie zu neuen Ansätzen der symptomatischen und verlaufsmodifizierenden Therapie bei der Huntington-Krankheit. Im Gegensatz zu vielen anderen Leitlinien bevorzugen die Autoren aus den deutschsprachigen Ländern als Erstlinienbehandlung der Chorea Tiaprid. Aufgrund von Nebenwirkungen, welche unter Tetrabenazin auftreten können – wie etwa Depression oder Akathisie, ist es gängige Praxis, Tetrabenazin erst in zweiter Linie einzusetzen. Die Leitlinien nehmen Stellung zu rechtlichen Fragen der Präimplantationsdiagnostik (PID) und der pränatalen Diagnostik (PD) in Deutschland, Österreich und der Schweiz sowie zu den Unterschieden zwischen dem prädiktiven und dem differenzialdiagnostischen Einsatz der molekulargenetischen Diagnostik. In den Leitlinien wird darüber hinaus sehr ausführlich zu den möglichen Differenzialdiagnosen bei einer Chorea ungeklärter Ätiologie Stellung genommen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"570 - 585"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0676-8477","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45150917","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Zerebrale Mikroangiopathien 密克罗尼西亚

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-03 DOI: 10.1055/a-0646-3746

Marco Düring, C. Opherk

{"title":"Zerebrale Mikroangiopathien","authors":"Marco Düring, C. Opherk","doi":"10.1055/a-0646-3746","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0646-3746","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Zerebrale Mikroangiopathien, Erkrankungen der kleinen Gefäße (perforierende Arterien und Arteriolen, Kapillaren, Venolen) des Gehirns, sind häufige Ursachen von Schlaganfall und vaskulärer Demenz. Die häufigste Form ist alters- und hypertonieassoziiert, die genauen Pathomechanismen sind jedoch weitgehend unbekannt. Weitere relevante Formen sind die zerebrale Amyloidangiopathie und monogen vererbte Mikroangiopathien, wie bspw. CADASIL als häufigste erbliche Schlaganfallerkrankung. An klinischen Manifestationen finden sich akute (ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall) und chronische Symptome. Zu letzteren zählen eine Gangstörung, affektive Symptome und eine vaskuläre kognitive Störung mit Defiziten vorwiegend im Bereich der Exekutivfunktionen. In der MRT finden sich charakteristische Gewebeläsionen, u. a. konfluierende T2-Hyperintensitäten (Leukenzephalopathie), Lakunen, Mikroblutungen und kortikale Mikroinfarkte. Zudem kommt es im Verlauf zu einer Gehirnatrophie. Differenzialdiagnostisch müssen die verschiedenen Formen der Mikroangiopathie voneinander abgegrenzt werden, da dies ggf. therapeutische Konsequenzen hat. Ferner stellen entzündliche ZNS-Erkrankungen und Leukodystrophien mögliche Differenzialdiagnosen dar. Therapeutisch steht die Optimierung des Gefäßrisikoprofils im Vordergrund.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"592 - 604"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0646-3746","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48742713","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Neuro-Intensivmedizin. SOPs und Checklisten für die neurologische und neurochirurgische Intensivmedizin Neuro-Intensivmedizin .正式的神经和神经外科重症监护室

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-01 DOI: 10.1055/a-0644-1578

{"title":"Neuro-Intensivmedizin. SOPs und Checklisten für die neurologische und neurochirurgische Intensivmedizin","authors":"","doi":"10.1055/a-0644-1578","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0644-1578","url":null,"abstract":"Dieses, von 2 Schülern der Heidelberger Neurologie herausgegebene Taschenbuch der Neurologischen Intensivmedizin wird unzweifelhaft seinen Weg gehen. Wie Werner Hacke, der Nestor der neurologischen Intensivmedizin in Deutschland und langjährige Direktor der Neurologischen Klinik in Heidelberg, in seinem Geleitwort zu Recht betont, bietet es neben konkreten Handlungs-, Therapieund Dosierungsanweisungen auch praktische Hinweise zu logistischen und organisatorischen Eigenarten, begleitet von übersichtlichen Flussdiagrammen, Abbildungen, Tabellen und Bildgebungsbeispielen. Bei den meisten Methoden und Krankheitsbildern findet sich auf jeder Doppelseite rechts die SOP, links der dazu gehörende Text. Das als Thieme-Taschenbuch für die Kitteltasche geeignete Werk bietet komprimierte Informationen zu allen Aspekten der neurologisch-neurochirurgischen Intensivmedizin. Die Darstellungen der Krankheitsbilder erfolgen in einem einheitlichen Schema, das sich entsprechend der Notfallmedizin in erster Linie am Zeitablauf orientiert („In der ersten Stunde“, „Am ersten Tag“ etc.). Bei jedem Krankheitsbild wird mit einer „Cave“-Box auf mögliche Fallstricke und Behandlungsfehler hingewiesen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":" ","pages":"485 - 485"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46578169","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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SOPs Neurophysiologische Diagnostik

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-01 DOI: 10.1055/b-005-149022

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Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 德国神经病学学会神经病学论坛

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-01 DOI: 10.1055/a-0642-7184

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Spannungsfelder als Option 张力字段作为选项

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-01 DOI: 10.1055/A-0642-6829

D. Berg

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Neue Therapien der spinalen Muskelatrophie 脊髓肌肉病的新疗法

Aktuelle Neurologie Pub Date : 2018-08-01 DOI: 10.1055/a-0642-1775

M. Walter, B. Schoser

{"title":"Neue Therapien der spinalen Muskelatrophie","authors":"M. Walter, B. Schoser","doi":"10.1055/a-0642-1775","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0642-1775","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die 5q-assoziierte spinale Muskelatrophie (5q-SMA) ist eine progressive autosomal rezessive Motoneuronerkrankung mit einer Inzidenz von 1 in 10 000 Geburten. Die 5q-SMA ist durch den Verlust des Survival Motor Neuron 1 Gens (SMN1) verursacht. Sie stellt die häufigste neurodegenerative Erkrankung im Kindesalter dar. 126 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Hofmann kam es 2017 zur Erstzulassung einer spezifischen Therapie der SMA in Deutschland. Durch eine Erhöhung des Anteils an funktionsfähigem SMN-Protein, die entweder durch Einschluss von Exon 7 in SNM2-Transkripte, Erhöhung der SMN2-Genexpression oder durch direkten Genersatz von SMN1 erzielt werden kann, ist eine spezifische Therapie nun möglich geworden. Zahlreiche Fragen – was ist der Zeitpunkt für eine optimale therapeutische Intervention, welche therapeutische Maßnahme ist die geeignetste, was sind mögliche Wechselwirkungen gentherapeutischer Maßnahmen – bleiben derzeit noch ungeklärt. Die Kenntnis der klinischen Symptome der SMA und das Wissen um eine spezifische Therapie werden diese bislang als unbehandelbar geltende Erkrankung neu in den medizinischen Fokus bringen, sodass ein früher, nach Möglichkeit präsymptomatischer Therapiebeginn das Outcome im Vergleich zu einem späteren Therapiebeginn entscheidend verbessern wird.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"617 - 624"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0642-1775","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44476181","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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