Aktuelle Neurologie最新文献

{"title":"Vielen Dank!","authors":"Vielen Dank","doi":"10.1055/a-0790-9585","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0790-9585","url":null,"abstract":"Das vorliegende Heft schließt den 56. Jahrgang der Zeitschrift für Gastroenterologie. Der Verlag und die Herausgeber möchten sich bei den Leserinnen und Lesern und bei allen, die an dieser Zeitschrift mitgewirkt haben, herzlich für ihr Interesse, ihr Engagement und ihr Vertrauen bedanken. Besonders danken wir den vielen fachkundigen Gutachtern, die uns auch in diesem Jahr wieder mit ihrer Expertise kompetent und mit großer Sorgfalt unterstützt haben, namentlich","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"55 42 1","pages":"1469 - 1470"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0790-9585","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"57806297","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Bedeutung des Qualitätsmanagements am Beispiel der Schlaganfallmedizin","authors":"M. Dieterich","doi":"10.1055/A-0664-5971","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/A-0664-5971","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"635 - 635"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/A-0664-5971","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42814993","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Aktuelles aus der Forschung","authors":"S. Faissner, Martin Weber","doi":"10.1055/a-0664-6010","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0664-6010","url":null,"abstract":"Bis heute sind die Therapieoptionen bei progredienter Multipler Sklerose (MS) eingeschränkt und in ihrer Wirkung unbefriedigend. Sowohl der bereits zugelassene B-Zell depletierende Antikörper Ocrelizumab als auch Siponimod führen zu einer Verlangsamung der Behinderungsprogression um ca. 20%. Ocrelizumab ist seit Anfang 2018 bei primär progredienter MS mit enger Therapieindikation zugelassen, für Siponimod wird in Kürze die Zulassung erwartet. Ein weiterer therapeutischer Ansatz, der gegenwärtig verfolgt wird, ist der Einsatz des „small molecules“ Ibudilast. Ibudilast greift in verschiedene, bei Progression relevante Mechanismen ein. So hemmt Ibudilast unterschiedliche zyklische Nukleotidphosphodiesterasen, den „macrophage migration inhibitory factor” [1] und den „Toll-like Receptor 4“. Zudem kann das Molekül die Blut-Hirn-Schranke überwinden. Ibudilast wurde zunächst in einer Phase-2Studie bei schubförmig-remittierender MS untersucht, bei der durch die Therapie mit 30–60mg Ibudilast die Schubrate nicht reduziert werden konnte, aber die Hirnatrophie weniger stark ausgeprägt war [2].","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"690 - 691"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0664-6010","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44244028","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Masern – Warum ist die Impfung notwendig und wie gehe ich mit Impfgegnern um?","authors":"T. Weber","doi":"10.1055/a-0681-9696","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0681-9696","url":null,"abstract":"Ziel dieses Beitrags soll es sein, Mythen über die Maserninfektion zu widerlegen und die außerordentliche Wirksamkeit der Masernimpfung darzulegen. Trotz des enormen Erfolgs von Impfungen, insbesondere mit Kombinationsimpfstoffen wie MMR (Masern, Mumps, Röteln) oder dem weiterentwickelten MMRV (V: Varizellen) gibt es in vielen europäischen Ländern immer wieder Ausbrüche von Maserninfektionen [1, 2].","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"672 - 689"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0681-9696","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41576722","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Zur Leistungsvalidierung neuropsychologischer Testergebnisse – eine Übersicht","authors":"Esther Spirig, H. Jokeit","doi":"10.1055/a-0747-5537","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0747-5537","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Der vorliegende Artikel bietet eine Übersicht zur Forschung und Praxis der Leistungsvalidierung neuropsychologischer Testergebnisse. Im Zentrum stehen dabei der Begriff der Leistungsvalidierung sowie seine Abgrenzung zum bisher verwendeten Begriff der Beschwerdenvalidierung. Zielgruppe sind mit Gutachten befasste Neurologen, Psychiater, Psychologen, Juristen und Rechtsanwender. Konzipiert ist der Artikel als ein Leitfaden zur Interpretation von Minderleistungen insbesondere im neuropsychologischen und verhaltensneurologischen Untersuchungskontext. Die Diskussion zur Leistungsvalidierung von Testergebnissen und ihrer psychologischen, medizinischen, rechtlichen und ökonomischen Bedeutung soll die Leserschaft für mögliche Fehlerquellen bei der Interpretation von Minderleistungen sensibilisieren und dadurch die reflektierte Anwendung von Leistungsvalidierungsverfahren sowie eine gut fundierte Interpretation von Minderleistungen fördern.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"749 - 762"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-10-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0747-5537","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45782386","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Therapiekonzepte der Anthroposophischen Medizin","authors":"K. Haug","doi":"10.1055/a-0668-8022","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0668-8022","url":null,"abstract":"Um es vorwegzunehmen: Ich bin absolut kein Gegner einer begleitenden Anwendung komplementärer Therapieverfahren und damit auch nicht der auf Rudolf Steiner zurückgehenden Anthroposophischen Medizin, aber deswegen kein Befürworter. Mir ist alles recht, was meine Patienten aus eigener Verantwortung nach entsprechender Information machen wollen und was ihnen hilft, und sei es auch nur als Placebo-Effekt. Die Autorin des vorliegenden Buches lässt aber jedes Mindestmaß an Methodenund sonstiger Kritik vermissen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"625 - 625"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0668-8022","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47926643","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Neue Leitlinien und Therapieempfehlungen","authors":"G. Deuschl","doi":"10.1055/a-0651-2218","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0651-2218","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"569 - 569"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0651-2218","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48600498","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Genetische Ursachen bei Dystonien","authors":"Anne Weißbach, K. Lohmann","doi":"10.1055/a-0740-3212","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0740-3212","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Dystonien sind eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von Bewegungsstörungen, bei denen es durch unwillkürliche, anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen zu abnormen Bewegungen oder Haltungen kommt. Die Ursache einer Dystonie oder dystonen Bewegungsstörung bleibt zurzeit bei den meisten Patienten ungeklärt, doch scheinen genetische Faktoren eine große Rolle zu spielen. Zwar werden mehr und mehr Dystoniegene identifiziert (aktuell sind es bis zu 200 verschiedene), so sind diese doch nur für einige wenige und zum großen Teil sehr seltene Unterformen von Dystonien von Bedeutung. Dazu gehören v. a. die Dystonien, die früh, d. h. in der Kindheit oder Jugend beginnen und häufig auch mehrere Körperregionen betreffen. In der Vergangenheit wurden wiederholt mögliche gemeinsame Pathomechanismen der einzelnen genetischen Dystonien untersucht. Bis auf wenige Ausnahmen scheinen die kodierten Proteine aber dabei keinem gemeinsamen Wirkkreislauf anzugehören, sondern beeinflussen ganz unterschiedliche zelluläre Prozesse. Für die Mehrzahl der Dystonien mit bisher unbekannter Ursache wird eine Kombination aus verschiedenen genetischen und äußeren Einflüssen angenommen. Hier stellen wir die bekannten Dystoniegene vor, die v. a. bei isolierten (Dystonie als einzige Krankheitsmanifestation mit Ausnahme eines Tremors) oder kombinierten (Dystonie plus eine andere Bewegungsstörung wie Parkinson, Myoklonus oder Chorea) Dystonien relevant sind. Beispielhaft werden auch einige der Gene, die komplexe Dystonien verursachen, vorgestellt, bei denen, neben einer Dystonie, häufig auch eine Entwicklungsstörung oder Erkrankung anderer Organsysteme vorliegen. Abhängig von der klinischen Ausprägung der dystonen Symptome und weitestgehend unabhängig von genetischen Befunden kann die Dystonie auf eine orale Pharmakotherapie, intramuskuläre Botulinumtoxininjektionen oder eine tiefe Hirnstimulation ansprechen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"726 - 736"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-24","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0740-3212","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46801808","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Nachuntersuchung 90 Tage nach Schlaganfall und transitorisch ischämischer Attacke im Qualitätssicherungsprojekt Rheinland-Pfalz","authors":"A. Grau, M. Eicke, C. Burmeister, R. Hardt, E. Schmitt, S. Dienlin","doi":"10.1055/a-0731-0069","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0731-0069","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Hintergrund In Deutschland liefern Qualitätssicherungsprojekte zahlreiche Informationen zum akuten Schlaganfall, Daten aus Nachuntersuchungen liegen hingegen kaum vor. Ziel des Nachuntersuchungsprojekts war die Erhebung von Daten zu Lebenssituation, Rezidivereignissen, Medikation und Risikofaktoreneinstellung 3 Monate nach Schlaganfall oder TIA. Material und Methoden Im zweiten Halbjahr 2012 wurden alle im Qualitätssicherungsprojekt „Akuter Schlaganfall“ in Rheinland-Pfalz erfassten Patienten zu einer Nachuntersuchung nach 90 Tagen mittels eines Fragebogens eingeladen. Ergebnisse Von 8153 Patienten nahmen 3214 (39,4 %) an der Nachuntersuchung teil (Tod im Krankenhaus: n = 370, 4,5 %; dokumentierter Tod zwischen Entlassung und Tag 90: n = 268, 3,3 %; Widerspruch im stationären Aufenthalt n = 1423, 17,5 %; keine Teilnahme n = 2878; 35,3 %). Erneute TIAs/Schlaganfälle wurden bei 5,6 % der Patienten mit ischämischen Hirninfarkten (n = 2050) und bei jeweils 5,4 % der Patienten mit TIA (n = 934) oder intrazerebraler Blutung (ICB; n = 112) diagnostiziert; 316 (10,2 %) der Patienten gaben Krankenhausaufenthalte aus nicht zerebrovaskulären Gründen an. Mindestens eine Rehabilitationsbehandlung erhielten 64,2 % der Hirninfarkt-, 19,0 % der TIA- und 75,9 % der ICB-Patienten. Hilfe im Alltag benötigten 50,3 % der Hirninfarkt- und 63,4 % der ICB-Patienten, die überwiegend von Familienangehörigen geleistet wurde. In einem Alten-/Pflegeheim untergebracht waren 8,5 % der Patienten mit ischämischem Insult und 13,4 % der ICB-Patienten. Regelmäßige Blutdruckkontrollen berichteten 74,9 % und eine zielgerechte Blutdruckeinstellung (< 140 /90 mmHg) 52,7 % der Patienten. Unter den Rauchern gaben 51,7 % eine Beendigung des Nikotinkonsums an. Die Einnahmequote sank zwischen Entlassung und Tag 90 bei den Vitamin K-Antagonisten von 22,2 auf 12,8 %, bei Antihypertensiva von 82,4 % auf 72,9 % und bei Cholesterinsenkern von 74,8 % auf 54,5 %; 20,6 % aller Patienten nahmen an Tag 90 kein Antithrombotikum mehr ein. Bei den Patienten in Krankenhäusern mit überregionaler Stroke Unit (n = 6) lag im Vergleich zu Patienten in Krankenhäusern mit regionaler Stroke Unit (n = 22) oder ohne Stroke Unit (n = 45) (Strukturgruppen) die Teilnahmequote höher, das Durchschnittsalter, der Anteil an Frauen, die Prävalenz von arterieller Hypertonie und von Vorhofflimmern waren hingegen niedriger. Bei Entlassung und nach 90 Tagen erreichten die überregionalen Stroke Units bei einer Reihe von Endpunktparametern ein besseres Ergebnis, nach Adjustierung für Kovariablen fanden sich hingegen keine signifikanten Unterschiede Diskussion Die Ergebnisse legen ein deutliches Verbesserungspotenzial bez. Therapieadhärenz, Risikofaktorkontrollen und der Vermeidung von Rezidivereignissen und Rehospitalisierungen nach Schlaganfällen nahe, wenngleich unsere Ergebnisse v. a. durch die Quote an nicht teilnehmenden Patienten limitiert sind. Unterschiede in den Ergebnisparametern zwischen den Strukturg","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"636 - 645"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0731-0069","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48490116","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose): Empfehlungen zum Management in Deutschland und Österreich","authors":"E. Hund, A. Kristen, M. Auer-Grumbach, C. Geber, F. Birklein, W. Schulte-Mattler, C. Sommer, H. Schmidt, C. Röcken","doi":"10.1055/a-0649-0724","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0649-0724","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose) ist eine seltene, rasch verlaufende neurodegenerative Erkrankung, verursacht durch Mutationen im Transthyretin-Gen. Aufgrund der Seltenheit ist sie wenig bekannt mit der Folge, dass die Diagnose in vielen Fällen nicht oder für eine effektive Therapie zu spät gestellt wird. Therapeutisch steht seit Anfang der 1990er-Jahre die Lebertransplantation zur Verfügung, seit 2011 der oral einzunehmende Transthyretinstabilisator Tafamidis. Weitere Substanzen sind in der klinischen Prüfung oder stehen vor der Zulassung. Hierzu zählen die gentherapeutischen Substanzen Inotersen und Patisiran, die auf dem Boden der RNA-Interferenz wirken, für die Behandlung der Polyneuropathie und Tafamidis zur Behandlung der Kardiomyopathie bei ATTR-Amyloidosen. Die vorliegende Arbeit deutschsprachiger Experten gibt Empfehlungen zu Diagnostik, Management und Therapie von ATTR-Amyloidosen und soll helfen, diese erbliche, heute aber gut behandelbare, Erkrankung einem weiteren Kreis von Ärzten bekannt zu machen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"605 - 616"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0649-0724","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41756089","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}