Revista Hematología最新文献

{"title":"Características clínicas y manejo de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática en un centro de referencia de Latinoamérica","authors":"Rodrigo Santacruz Galeano, R. Melo Cardozo, G. Llanes","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.467","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.467","url":null,"abstract":"La purpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad de naturaleza autoinmune, con una incidencia importante dentro de la población, sobre todo mujeres jóvenes. En Paraguay no existen estudios de incidencia ni de morbimortalidad. Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de pacientes adultos de diagnóstico nuevo de PTI en un centro de referencia y se analizaron las características demográficas, clínicas y de manejo. De los 80 pacientes incluidos, hay un predominio del sexo femenino en edad joven, aunque la proporción se equipara en los adultos mayores. El motivo de consulta más frecuente fue la equimosis y hematomas, y la media de plaquetas al diagnóstico fue de 11.000 /mm3. El manejo fue similar a lo descrito en la literatura con corticoides e inmunoglobulina cuando el caso lo requería y estaba a disposición. El tiempo medio de respuesta fue de 4 días y la mortalidad fue sólo del 4%. El presente estudio sirve para validar datos de grandes series internacionales, así como para servir de guía para centros de similares características.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"50 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"120945864","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Cuantificación plasmática de emicizumab","authors":"Emanuel Sueldo, E. Annetta, J. Frontroth, M. Hepner","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.500","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.500","url":null,"abstract":"El emicizumab (Hemlibra®, Roche) es un anticuerpo monoclonal IgG4 bi-específico, recombinante y humanizado, con afinidad por el FIXa y el FX, mimetizando la función del FVIIIa. Su administración por vía subcutánea es eficaz y segura en la prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia A severa con o sin inhibidor. Si bien la administración de emicizumab ha sido aprobada con un régimen basado en el peso corporal (1.5 mg/kg por semana, 3 mg/kg cada 2 semanas, 6 mg/kg una vez por mes), la cuantificación plasmática de emicizumab puede ser útil en distintas circunstancias clínicas y de investigación(1). En Argentina el método ha sido validado utilizando calibradores y controles específicos de emicizumab preparados “in-house”, debido a que aún no están disponibles comercialmente(2).","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"40 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124691166","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Promielocitos leucémicos con características asociadas con la maduración de basófilos: ¿un nuevo predictor de hemorragia severa?","authors":"Alejandra Altube, M. Auat, C. Minissale, C. Yañez, C. Malusardi","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.480","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.480","url":null,"abstract":"La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un tipo de leucemia mieloide aguda con altas tasas de remisión completa y curación de la enfermedad. Sin embargo, la tasa de mortalidad temprana continúa siendo el principal obstáculo para la cura definitiva. Identificar factores predictivos de hemorragia severa podría contribuir a mejorar esta situación. La presencia de características asociadas a la diferenciación de basófilos en promielocitos leucémicos puede surgir como un nuevo predictor de sangrado severo.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129368844","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Linfoma del manto y linfoma difuso de células grandes B: un paciente, dos entidades","authors":"Sofia E. Olsen, Liliane Basso, Raquel Siles, R. Gutiérrez, C. Garcia","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.501","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.501","url":null,"abstract":"El linfoma de células del manto (LCM) se origina en los linfocitos B pre-germinales de la zona interna del manto del folículo linfoide. Dentro de las características inmunofenotípicas, la marcación nuclear con CCD-1 (ciclina D1) es expresada en más de 95% de los casos(1). Se presenta el caso clínico de un paciente de 56 años con diagnóstico de LCM al cual se le realizó quimioterapia sistémica alcanzando remisión completa y que después de siete meses de seguimiento evoluciona con recaída temprana, se interviene con nueva toma de biopsia y estudios de inmunohistoquímica, realizando diagnóstico de linfoma difuso de células grandes B (LDCGB). Ante esta situación nos planteamos si un LCM pudo evolucionar con LDCGB o si el diagnóstico inicial de LCM pudo ser confundido con un LDCGB. En este artículo, nos proponemos informar sobre la presentación clínica e histopatológica de este caso con una revisión de la literatura.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"156 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130206768","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Trombosis de eje porto-espleno-mesentérico por síndrome de trombosis con trombocitopenia inducida por la vacuna COVID-19 AstraZeneca ChAdOx1nCov-19: reporte de caso","authors":"Brunella Lusich, Iris Coral Portillo Salazar","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.435","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.435","url":null,"abstract":"La trombosis venosa y la trombocitopenia después de la vacunación con la vacuna COVID-19 transmitida por adenovirus ChAdOx1 nCov-19 (AstraZeneca) se han relacionado con anticuerpos séricos contra el factor plaquetario 4 (PF4)-complejos polianión. Reportamos aquí un caso de síndrome de trombosis con trombocitopenia inducida por esta vacuna. Se presentan los hallazgos de laboratorio e imagen, las decisiones de tratamiento y el resultado de este caso.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"8 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"131122483","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos y leucemia mielomonocítica crónica","authors":"M. Russo, C. Belli, A. Enrico, J. Arbelbide, M. Narbaitz, M. de Dios Soler, H. G. García Rivello, C. Martin, M. Iastrebner, J. González, M. Rosenhain, G. Alfonso, L. Kornblihtt, A. Perusini, C. Lazzarino","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.461","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.461","url":null,"abstract":"La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD). Su presencia es reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a curso agresivo, fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución leucémica. El objetivo fue examinar la influencia de la MF (MF ≥1) en la sobrevida global (SG) y su asociación con variables clínicas e histopatológicas. Se identificaron 468 pacientes con SMD incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017. La mediana de SG del subgrupo MF ≥1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC 95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p<0,001). Parámetros como la MF ≥1 (HR 1,46, 95% IC 1,06- 2,03; p=0,020), estado funcional >2 (HR 2,07, 95% IC 1,44-2,96; p<0,001), hemoglobina <10 gr/dL (HR 1,64, IC 95% 1,16-2,32; p=0,005), recuento de plaquetas <100.000/μL (HR 1,94, IC 95% 1,42-2,65; p<0,001), cariotipos adversos (HR 1,86, IC 95% 1,32-2,63; p<0,001), blastos en MO >5% (HR 2,94, IC 95% 2,06-4,20; p<0,001) y el índice de comorbilidades de Charlson >3 (HR 2,17; IC 95%: 1,48-3,19; p<0,001) se asociaron de forma independiente a SG reducida. Mientras que la ferritina >1000 ug/L (OR 3,41; p= 0,006) y la localización eritroide atípica (OR 2,65; p=0,004) se asociaron significativamente con la presencia de MF ≥1. Los resultados destacan la presencia de MF ≥1 como un factor pronóstico adverso para la supervivencia en SMD, asociado con hiperferritinemia y alteración de la localización de la progenie eritroide en la MO.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"60 1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123227770","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución","authors":"A. Deana, E. Sanchez Tovar, ME Sossi, CV Segovia Gira, M. Morici, C. Merhar, C. Riccheri","doi":"10.48057/hematologa.v26i3.498","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.498","url":null,"abstract":"La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad clínica poco frecuente, potencialmente mortal. Este síndrome describe a pacientes con hiperinflamación sistémica grave. El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos, genéticos y de laboratorio. Se describen dos tipos principales de HLH: primaria y secundaria. La HLH primaria está asociada a defectos genéticos en: perforina, UNC13D, sintaxina 11, sintaxina BP2, moléculas intervinientes en el mecanismo de citotoxicidad celular. Las HLH secundarias (sLHL) se asocian a causasinfecciosas (virus Epstein Barr -VEB-, tuberculosis -TBC-, brucelosis, leishmaniasis, SARS-CoV-2), reumatológicas (síndrome de activación macrofágica) y hematooncológicas.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"44 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114266328","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Foco neurológico en paciente pediátrico con leucemia linfoblástica aguda","authors":"Ana Paula Eleno Beierbach, M. Rodríguez, María Fernanda Cuello, Ruiz Claudia, Maria Emilia Franchi, L. Morán, M. Soria, Cristina Ferraro, Federico Novas, Silvina Prada, Nora Basack, Graciela Schwalb, G. Drelichman","doi":"10.48057/hematologa.v26i2.462","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i2.462","url":null,"abstract":"Se describe el caso de un paciente pediátrico con leucemia linfoblástica aguda T (LLA-T) que durante su tratamiento presenta síntomas neurológicos como efecto adverso asociado a la quimioterapia.Se discuten los posibles diagnósticos diferenciales, diagnóstico y conducta terapéutica a seguir.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"7 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122340717","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Primera experiencia sobre efectividad y seguridad de lenalidomida-bortezomib- dexametasona (RVd) como tratamiento de inducción en pacientes con diagnóstico reciente de mieloma múltiple (MM) candidatos a trasplante hematopoyético en Argentina. Estudio colaborativo del Grupo Argentino de Mieloma Múlti","authors":"P. Duarte, Natalia Schutz, Guillermina Remaggi, Paola Ochoa, C. Seehaus, Gastón Caeiro, Ariel Corzo, M. Funes, G. Gárate, Florencia Aizpurua, Sebastian Yantorno, M. Giannini, Soledad Cruset, Juan ignacio Garcia altuve, M. Paoletti, Luis Quiroga, D. Fantl","doi":"10.48057/hematologa.v26i2.463","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i2.463","url":null,"abstract":"Introducción: el objetivo de tratamiento de primera línea en los pacientes con MM candidatos a trasplante hematopoyético autólogo (TCPH) es lograr la mayor profundidad de respuesta posible, lo que ha permitido prolongar las sobrevidas en este grupo de pacientes (pts). Se disponen de diferentes esquemas de inducción previos al TCPH.Actualmente, el esquema RVd es una de las primeras opciones recomendadas por diferentes guías de tratamiento. No existen datos publicados sobre la eficacia y seguridad sobre RVd como esquema de inducción en Latinoamérica en estudios de evidencia de vida real.Objetivos: nuestro objetivo primario fue describir la eficacia de RVd como inducción previo al TCPH.Además se evaluaron toxicidades relacionadas al tratamiento, sobrevida libre de progresión (SLP) y sobrevida global (SG).Material y métodos: estudio retrospectivo, multicéntrico de 13 centros pertenecientes al GAMM.Se incluyeron pts adultos con MM de reciente diagnóstico candidatos a TCPH tratados con RVd entre abril de 2016 a abril de 2021. Se analizaron las tasas de respuestas según los criterios IMWG-2016 y las toxicidades de acuerdo al CTCAE V4.3.Resultados: se incluyeron 110 pts con una mediana de edad de 58 años (rango 29-71) con 50% de sujetos femeninos y una mediana de seguimiento de 17 meses. 29 pts (27%) presentaron R-ISS 3, 21 pts (19%) alto riesgo citogenético y 11 pts (10%) enfermedad extramedular. La mediana de número de ciclos de RVd recibidos fue 6 (rango 2-10). 15 pts (14%) requirieron plerixafor previo a la recolección de células madres y 14 pts (13%) fallaron a la movilización inicial. La mediana de células CD34+ por kg fue de 4.6 x 106 (RIC 3.21-6.14). Las tasas de respuesta previa al TCPH fueron: 97% de respuesta global (RG), 77% muy buena respuesta parcial (MBRP) o mayor y 40% de respuesta completa (RC). La tasa de RC fue similar entre los pacientes de alto riesgo citogenético vs. riesgo estándar (p:0,39). Las tasas de respuesta post TCPH fueron: 99% RG, 93% MBRP o mayor y 75% de RC. Los eventos adversos de cualquier grado más frecuentes fueron: hematológicos (42%), infecciosos (39%), gastrointestinales (29%) y neuropatía periférica (23%). La SLP a 24 meses fue del 88% para toda la cohorte (IC95% 75-94). En aquellos pts que alcanzaron RC previa al TCPH, la SLP a 24 meses fue del 100% vs 80% en el resto (p: 0.005). La SG a 24 meses es de 95% (IC95% 87-98).Conclusiones: en nuestra cohorte fuera de un ensayo clínico, RVd resultó ser un esquema eficaz con perfil de seguridad adecuado. El TCPH profundizó aún más las tasas de respuesta. Ésta es la primera experiencia sobre el uso de RVd como inducción previa al TCPH en Latinoamérica.\u0000Objetivos: nuestro objetivo primario fue describir la eficacia de RVd como inducción previo al TCPH. Además se evaluaron toxicidades relacionadas al tratamiento, supervivencia libre de progresión (SLP) y supervivencia global (SG).\u0000Material y métodos: estudio retrospectivo, multicéntrico de 13 centros pertenecientes al GAMM","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"60 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"132441604","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"El riesgo de tromboembolismo venoso en el paciente hospitalizado no quirúrgico: \"Una nueva estrategia para una vieja enemiga\"","authors":"Felipe Alejandro Muñoz Rossi, Christian Javier Puentes Rodriguez, Gina Paola Ricardo Ossio, Frank Pico Barrios, Laura Liliana Guzman Figueredo","doi":"10.48057/hematologa.v26i2.430","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i2.430","url":null,"abstract":"Los eventos tromboembólicos ocupan los primeros lugares de morbimortalidad prevenibles en los pacientes hospitalizados, así como también representan un aumento en la carga financiera y asistencial en los sistemas de salud. La aplicación de tromboprofilaxis en pacientes de manejo médico se implementa de forma subóptima debido al temor a presentar sangrado o por subestimación del riesgo de eventos trombóticos. La aplicación de herramientas para la estimación del riesgo de eventos tromboembólicos se plantea como una ayuda en la toma de la decisión de iniciar o no estrategias de tromboprofilaxis en pacientes hospitalizados con el objetivo de disminuir la incidencia y prevalencia de estos eventos, así como la morbimortalidad asociada. \u0000Palabras clave: trombosis venosa, tromboembolismo pulmonar, profilaxis, prevención.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"224 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121306388","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}