小儿患者血噬细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)。机构的经验

Revista Hematología Pub Date : 2022-12-29 DOI:10.48057/hematologa.v26i3.498

A. Deana, E. Sanchez Tovar, ME Sossi, CV Segovia Gira, M. Morici, C. Merhar, C. Riccheri

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摘要

它是一种罕见的、危及生命的临床疾病。这种综合征描述了严重的全身性过度炎症的患者。诊断是基于临床、遗传和实验室标准。描述了两种主要类型的HLH:原发性和继发性。原发性HLH与穿孔素、UNC13D、合成素11、合成素BP2等参与细胞毒性机制的分子的遗传缺陷有关。继发性hhl (sLHL)与感染性(eb - Epstein - eb -、结核病- tbc -、布鲁氏菌病、利什曼病、SARS-CoV-2)、风湿病(巨噬细胞激活综合征)和血液学有关。

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Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad clínica poco frecuente, potencialmente mortal. Este síndrome describe a pacientes con hiperinflamación sistémica grave. El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos, genéticos y de laboratorio. Se describen dos tipos principales de HLH: primaria y secundaria. La HLH primaria está asociada a defectos genéticos en: perforina, UNC13D, sintaxina 11, sintaxina BP2, moléculas intervinientes en el mecanismo de citotoxicidad celular. Las HLH secundarias (sLHL) se asocian a causasinfecciosas (virus Epstein Barr -VEB-, tuberculosis -TBC-, brucelosis, leishmaniasis, SARS-CoV-2), reumatológicas (síndrome de activación macrofágica) y hematooncológicas.

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