EMC - Neurologia最新文献

{"title":"Metastasi spinali degli adulti","authors":"S. Diabira, A. Akhaddar, J. Lebhar, D. Breitel, P. Bacon, A. Blamoutier","doi":"10.1016/s1634-7072(22)46431-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/s1634-7072(22)46431-2","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"35 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77386879","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Metastasi spinali degli adulti","authors":"S. Diabira ,&nbsp;A. Akhaddar ,&nbsp;J. Lebhar ,&nbsp;D. Breitel ,&nbsp;P. Bacon ,&nbsp;A. Blamoutier","doi":"10.1016/S1634-7072(22)46431-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)46431-2","url":null,"abstract":"<div><p>Le metastasi spinali sono frequenti e diagnosticate in oltre il 70% dei pazienti con cancro all’autopsia. Queste localizzazioni secondarie sono più spesso osteolitiche che osteocondensanti e sono responsabili di una significativa morbilità che incide fortemente sulla prognosi funzionale e vitale. Il dolore spinale è quasi sempre costante. Precedono i segni neurologici che rivelano una compressione del midollo spinale. La fuga delle cellule tumorali dal loro sito primitivo, la loro circolazione sistemica e infine il loro attaccamento su siti secondari obbediscono a complessi processi biologici di cascata metastatica e di nicchie metastatiche. Le metastasi spesso osservano una cronologia rivelatrice della fase della storia naturale del cancro. Per le sue proprietà anatomiche biologiche e soprattutto per la sua rete vascolare, la colonna vertebrale è la sede metastatica ossea più frequente. La risonanza magnetica spinale è l’esame centrale per la diagnosi di metastasi spinali e la valutazione radiologica dell’eventuale compressione midollare. La radiologia standard mantiene il suo ruolo nella valutazione. La TC è essenziale per valutare la stabilità della colonna vertebrale. Gli esami di laboratorio sono necessari nel monitoraggio e nella ricerca delle complicanze metaboliche della malattia cancerosa. La gestione terapeutica deve essere multidisciplinare anche se rimane palliativa. Essa mira a migliorare la qualità della vita riducendo il dolore e possibili disturbi neurologici e/o instabilità spinale. La radioterapia è la pietra angolare del trattamento delle metastasi spinali, da sola o preceduta da un intervento di decompressione-stabilizzazione in caso di disturbi neurologici o di instabilità spinale. Alcuni tumori altamente chemiosensibili possono essere trattati con la sola chemioterapia. Anche se il trattamento viene effettuato caso per caso e in base alla disponibilità tecnica delle equipe, stanno emergendo nuovi algoritmi di supporto alla gestione che includono tecniche chirurgiche meno aggressive e la radioterapia stereotassica. Quest’ultima sembra molto promettente contro i tumori classicamente radioresistenti, alcuni dei quali rispondono inoltre a nuovi trattamenti basati sull’immunoterapia.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 2","pages":"Pages 1-13"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72070835","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Sindromi neurologiche paraneoplastiche","authors":"T. Alberto ,&nbsp;J. Honnorat ,&nbsp;B. Joubert","doi":"10.1016/S1634-7072(22)46429-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)46429-4","url":null,"abstract":"<div><p>Le sindromi neurologiche paraneoplastiche (SNP) sono malattie autoimmuni rare che si verificano in associazione con il cancro e non sono spiegate da una complicanza metabolica, deficitaria o metastatica, infettiva o iatrogena. La scoperta degli autoanticorpi antineuronali ha consentito un importante progresso nella comprensione di queste sindromi, mettendo in evidenza il loro meccanismo autoimmune. È necessario distinguere gli anticorpi diretti contro un antigene intracellulare (AIC) da quelli diretti contro un antigene situato sulla superficie della membrana dei neuroni. Quando si tratta di un anticorpo diretto contro un AIC, l’associazione con il cancro è la regola e gli anticorpi non hanno un ruolo patogeno identificato. In queste sindromi, i segni neurologici sono dovuti alla distruzione neuronale legata all’infiltrazione dei linfociti T CD8⁺ autoattivati. Al contrario, quando l’anticorpo prende di mira un antigene di membrana, il legame dell’anticorpo con il suo antigene può allora essere responsabile di una disfunzione di una via di segnalazione neuronale e causare dei segni clinici. I sintomi sono quindi almeno parzialmente reversibili dopo trattamento immunomodulatore. In tutti i casi, l’eliminazione della stimolazione antigenica rappresentata dal tumore, quando presente, è una tappa fondamentale nella gestione terapeutica.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 2","pages":"Pages 1-14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72070833","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Fisiopatologia dell’ischemia cerebrale","authors":"L. Mechtouff (Docteur) ,&nbsp;O.-F. Eker (Professeur) ,&nbsp;N. Nighoghossian (Professeur) ,&nbsp;T.-H. Cho (Professeur)","doi":"10.1016/S1634-7072(22)46428-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(22)46428-2","url":null,"abstract":"<div><p>Un meccanismo ischemico, il più delle volte legato a un’occlusione arteriosa, è responsabile di quasi l’85% degli ictus. A seconda dell’entità della riduzione del flusso sanguigno cerebrale, si distinguono due compartimenti: 1: il “core”, dove il calo di perfusione porta rapidamente alla necrosi, 2: la penombra ischemica, dove la perfusione residua è accompagnata da una disfunzione neuronale senza danno strutturale costituito. In assenza di un’efficace riperfusione, la necrosi il più delle volte si estende a scapito della penombra ischemica sin dalle prime ore con una velocità variabile in funzione di diversi fattori in primo piano, tra cui la qualità del circolo collaterale, in particolare leptomeningeo. Il risparmio della zona di penombra ischemica è la questione essenziale nel trattamento dell’infarto cerebrale in fase acuta. La trombolisi endovenosa e, più recentemente, la trombectomia meccanica hanno dimostrato la loro efficacia sulla prognosi funzionale. Tuttavia, nonostante una ricanalizzazione arteriosa precoce, il decorso clinico rimane peggiorativo in alcuni pazienti, in parte a causa del danno tissutale correlato alla sindrome da ischemia-riperfusione. Infatti, l’ischemia innesca una cascata di eventi cellulari e molecolari responsabili di un danno cellulare significativo, suscettibile di essere aggravato dalla riperfusione. Saranno dettagliati i diversi meccanismi coinvolti in questa cascata ischemica e, più in particolare, l’infiammazione, sebbene a oggi la comprensione fisiopatologica rimanga incompleta. Le prospettive terapeutiche si basano sullo sviluppo di trattamenti neuroprotettivi associati a trattamenti di riperfusione.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 2","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72070834","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Neuropatie sensitive","authors":"A.-L. Kaminsky ,&nbsp;J.-P. Camdessanché","doi":"10.1016/S1634-7072(21)46002-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(21)46002-2","url":null,"abstract":"<div><p>Le neuropatie sensitive sono le più frequenti delle neuropatie. Le eziologie sono numerose e si differenziano per il loro quadro clinico e neurofisiologico. Dal momento che la prognosi e l’evoluzione sono variabili e che alcune di queste neuropatie sono curabili, è importante poter specificare di che tipo di danno al sistema nervoso periferico si tratta, con l’ausilio dell’anamnesi, dell’esame obiettivo, dell’elettroneuromiografia e, se necessario, di altre esplorazioni complementari. Sono stati fatti negli ultimi anni alcuni progressi, con la scoperta di anticorpi diretti contro le regioni paranodali in alcune poliradicoloneuropatie infiammatorie demielinizzanti croniche e la scoperta di nuovi biomarcatori per alcune ganglionopatie. Anche la ricerca genetica si sta espandendo rapidamente, in particolare con la scoperta della sindrome CANVAS (cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome) e di nuovi geni associati alla malattia di Charcot-Marie-Tooth e alle neuropatie sensitive e disautonomiche ereditarie. Vi proponiamo una rassegna delle principali eziologie delle neuropatie sensitive, con le loro caratteristiche fisiopatologiche, cliniche, elettrofisiologiche e talvolta terapeutiche.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 1","pages":"Pages 1-7"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72063406","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Danni multipli dei nervi cranici","authors":"F. Viader, V. de la Sayette, L. Carluer, A. Bonnet","doi":"10.1016/s1634-7072(21)46000-9","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/s1634-7072(21)46000-9","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"106 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"79151506","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Allucinazioni e morbo di Parkinson","authors":"A. Poisson (Praticien hospitalier) ,&nbsp;S. Thobois (Professeur des Universités, praticien hospitalier)","doi":"10.1016/S1634-7072(21)45999-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(21)45999-4","url":null,"abstract":"<div><p>Le allucinazioni nel morbo di Parkinson sono un problema frequente. La loro identificazione e gestione devono essere precoci perché possono segnare l’entrata nella psicosi o nella demenza parkinsoniana e perché incidono fortemente sulla qualità della vita del paziente e del suo entourage. Di solito, le allucinazioni sono inizialmente visive. Si va da forme minori (illusioni visive, sensazione di presenza o di passaggio di ombre alla periferia del campo visivo) ad allucinazioni molto elaborate. Le allucinazioni possono coinvolgere anche altre modalità sensitive, soprattutto quelle somestesiche. Le allucinazioni il più delle volte sono poco preoccupanti per il paziente che quindi non sempre le riferirà spontaneamente. La loro fisiopatologia non è perfettamente nota. La compromissione delle vie visive periferiche, ma soprattutto centrali, gioca un ruolo nell’insorgenza delle allucinazioni visive. Nella fisiopatologia delle allucinazioni parkinsoniane è coinvolta anche la compromissione delle vie che regolano il ciclo sonno-veglia e in particolare il sonno REM. Infine, la presenza di disturbi cognitivi contribuisce alla loro insorgenza, con un importante ruolo del coinvolgimento frontale e in particolare della sindrome disesecutiva. La gestione delle allucinazioni nel morbo di Parkinson è relativamente stereotipata. È necessario garantire l’assenza di fattori contribuenti, in particolare di tipo farmacologico o metabolico. Il trattamento antiparkinsoniano deve essere ridotto con, in via prioritaria, la riduzione o la sospensione degli anticolinergici, degli agonisti dopaminergici e dell’amantadina e poi degli inibitori della COMT e della MAO B. Se necessario, le dosi di dopamina possono essere ridotte. Questi adattamenti terapeutici aiutano generalmente a controllare le allucinazioni, a volte a scapito dello stato motorio. Infine, se le allucinazioni persistono, può essere indicato un trattamento neurolettico con piccole dosi di clozapina, che, in generale, è notevolmente efficace.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 1","pages":"Pages 1-7"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72063408","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Danni multipli dei nervi cranici","authors":"F. Viader ,&nbsp;V. de la Sayette ,&nbsp;L. Carluer ,&nbsp;A.-L. Bonnet","doi":"10.1016/S1634-7072(21)46000-9","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(21)46000-9","url":null,"abstract":"<div><p>Le paralisi multiple dei nervi cranici rappresentano un difficile problema diagnostico, a causa della molteplicità delle eziologie. La prima preoccupazione è determinare, oltre al nervo olfattivo e al nervo ottico, se il coinvolgimento è intra- o extra-assiale. La risposta si basa sulla clinica e sulla risonanza magnetica (RM), che metterà in evidenza eventuali danni al tronco cerebrale. La causa di una paralisi multipla dei nervi cranici può dunque essere una lesione localizzata alla base del cranio, in particolare neoplastica, soprattutto in caso di coinvolgimento unilaterale. L’imaging (RM e TC della base del cranio in finestra ossea) rimane una priorità, ma talvolta è utile l’esame del liquor cerebrospinale (LCS), così come è utile la ricerca di un coinvolgimento extraneurologico. A parte una neoplasia, una lesione localizzata della base del cranio può essere infettiva, infiammatoria, vascolare, malformativa o traumatica. Infine, se l’imaging è normale, sono determinanti l’esame del LCS e le esplorazioni extraneurologiche, alla ricerca di cause di meningite cronica o di polinevrite cranica.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 1","pages":"Pages 1-14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72063409","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ipotensione intracranica spontanea","authors":"C. Roos","doi":"10.1016/S1634-7072(21)45998-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1634-7072(21)45998-2","url":null,"abstract":"<div><p>L’ipotensione intracranica spontanea è una causa rara di cefalea secondaria. Si manifesta in concomitanza con un’ipovolemia del liquido cerebrospinale, secondaria o meno a una breccia durale, detta spontanea, la cui ricerca spesso è infruttuosa. La semeiologia abituale è una cefalea che compare in ortostatismo associata a dolore cervicale, vomito e segni uditivi. Tuttavia, negli ultimi anni, è stato descritto un gran numero di quadri clinici. La risonanza magnetica (RM) cerebrale con gadolinio è caratteristica, con la presenza di assunzione di contrasto da parte delle pachimeningi e una ptosi craniocaudale del cervello, ma questi segni possono comparire in maniera differita. La RM spinale T2 <em>Fat Saturation</em> (T2 FAT SAT) non è invasiva e consente la visualizzazione di segni diretti o indiretti di breccia durale. Il trattamento di riferimento rimane il <em>blood patch</em> epidurale lombare alla cieca, con un volume sufficiente e un riposo prolungato nella fase decrescente. In caso di fallimento, viene realizzata una ricerca della breccia per proporre un trattamento chirurgico mirato.</p></div>","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"22 1","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72063407","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Polineuropatie infiammatorie demielinizzanti croniche","authors":"P. Lozeron","doi":"10.1016/s1634-7072(21)46001-0","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/s1634-7072(21)46001-0","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100434,"journal":{"name":"EMC - Neurologia","volume":"17 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78784132","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}