Annales d'endocrinologie最新文献

Bone, a double victim in metastatic catecholamine secreting tumors. 骨，转移性分泌儿茶酚胺肿瘤的双重受害者。

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2025-05-22 DOI: 10.1016/j.ando.2025.101792

Arnaud Jannin, Marie-Hélène Vieillard, George Lion, Benjamin Chevalier, Amandine Beron, Marie-Christine Vantyghem, Catherine Cardot-Bauters, Roland Chapurlat, Christine Do Cao, Stéphanie Espiard

{"title":"Bone, a double victim in metastatic catecholamine secreting tumors.","authors":"Arnaud Jannin, Marie-Hélène Vieillard, George Lion, Benjamin Chevalier, Amandine Beron, Marie-Christine Vantyghem, Catherine Cardot-Bauters, Roland Chapurlat, Christine Do Cao, Stéphanie Espiard","doi":"10.1016/j.ando.2025.101792","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2025.101792","url":null,"abstract":"Introduction: Benign catecholamine-secreting pheochromocytoma and paraganglioma (PPGL) can cause secondary osteoporosis. Metastatic PPGLs, often presenting with bone metastases, elevated catecholamine levels and persistent disease, may lead to more severe bone impact. We investigated bone density and quality in three cases of metastatic PPGL over long-term follow-up.Patients: Two patients had paragangliomas: a 43-year-old with an SDHB-related abdominal paraganglioma secreting norepinephrine, and a 35-year-old with an aggressive SDHA-related paraganglioma secreting both norepinephrine and dopamine. The third patient, aged 50 years, had a sporadic pheochromocytoma producing norepinephrine and dopamine. Bone mineral density (BMD) and quality were studied using dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). The 43-year-old and 35-year-old patients exhibited lumbar and hip osteoporosis. The 43-year-old patient also showed changes in the trabecular bone score (TBS) and suffered from both osteoporotic and metastatic vertebral fractures. The 50-year-old patient had a mildly reduced hip T score but no TBS impairment. Additionally, the 35-year-old patient underwent high-resolution peripheral quantitative computed tomography (HR-pQCT), revealing a moderate decline in total BMD in the right tibia and reduced trabecular thickness in the left radius, although there were no vertebral fractures. This patient was treated shortly after diagnosis by bone resorption inhibitors, due to metastatic vertebral fractures.Conclusions: Impaired bone density and quality, possibly related to long-term exposure to catecholamine excess, contribute to skeletal-related events in metastatic PPGL. Recognizing these complications is important for patient management.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":" ","pages":"101792"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-05-22","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144144564","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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20-Hydroxyecdysone induces brown adipose tissue glycogen accumulation in obese gerbil model: Histochemical study 羟基蜕皮激素诱导肥胖沙鼠模型棕色脂肪组织糖原积累的组织化学研究

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.469

Z. Bellahreche, O. Sihali-Beloui, N. Semiane, A. Mallek, Y. Dahmani

{"title":"20-Hydroxyecdysone induces brown adipose tissue glycogen accumulation in obese gerbil model: Histochemical study","authors":"Z. Bellahreche, O. Sihali-Beloui, N. Semiane, A. Mallek, Y. Dahmani","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.469","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.469","url":null,"abstract":"Obesity is a major public health problem. It is defined as an abnormal or excessive accumulation of fat harmful to health. Although the majority of obesity studies focus on changes in white adipose tissue, investigations into brown adipose tissue and its activation are becoming an increasingly popular area of interest. In this study, we attempted to examine the effects of 20-hydroxyecdysone (20E) on the glycogen amount stored in interscapular brown adipose tissue (IBAT). 15 gerbils were divided into: control group submitted to natural diet, two experimental groups submitted to high-calorie-diet supplemented or not with 20E. At the end of the experimental period, the animals were sacrificed and the IBAT was fixed in 10% formalin. Sections of 5 micrometers were made and stained with periodic acid-Schiff (PAS), to highlight the polysaccharides. Glycogen quantification in IBAT was performed using ImageJ software (NIH, Bethesda, MD, USA). PAS staining demonstrated that in the control gerbils, IBAT had strong cytoplasmic presence of glycogen. However, in the high-calorie diet group, the microscopy images had weaker PAS staining with lipid droplets infiltration compared to control group. We observed an important IBAT cytoplasm staining with PAS in group treated with 20E, indicating cells glycogen overload with reduction of lipid droplets accumulation. The quantification of glycogen had confirmed the qualitative study. Although the relationship between brown adipose tissue and glycogen storage remains underestimated and misunderstood, these preliminary results show that 20E could activate obese gerbil's brown adipocytes to store more glycogen.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"65 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274371","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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L’hémiballisme secondaire à l’hyperglycémie non cétosique : une situation rare 非酮症高血糖继发性血友病:一种罕见的情况

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.455

Z. Habbadi, I. Gam

{"title":"L’hémiballisme secondaire à l’hyperglycémie non cétosique : une situation rare","authors":"Z. Habbadi, I. Gam","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.455","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.455","url":null,"abstract":"Le diabète déséquilibré peut entraîner des complications neurologiques comme des crises épileptiques et des troubles de conscience. L’hémiballisme est une manifestation plus rare. Le mécanisme expliquant la survenue de ces mouvements anormaux lors d’une hyperglycémie sans cétose reste mal élucidé. Patiente de 67 ans, hypertendue sous traitement, diabétique de type 2 depuis 4 ans sous association metformine et insuline. Admise aux urgences neurologiques pour des mouvements anormaux de l’hémicorps droit d’apparition brutale. Ces mouvements prédominent au niveau proximal, d’abord au niveau du membre supérieur droit, puis au membre inférieur homolatéral à type de flexion extension et de rotation. Ils sont brusques et irréguliers altérant sa qualité de vie. Le bilan étiologique révèle une hyperglycémie à 5 g/L sans hyperosmolarité ni cétonurie ni syndrome infectieux associé. La TDM cérébrale montre une atteinte du striatum gauche. L’évolution était marquée par la disparition de l’hémiballisme deux semaines après l’équilibre glycémique et la mise sous neuroleptique à faible dose. L’hémiballisme est un mouvement unilatéral rapide, brutal, non rythmique, non suppressible, dû à une atteinte du striatum controlatéral. Bien que rare, l’hyperglycémie non cétosique est l’une de ses causes. Dans ce cadre, plusieurs hypothèses sont avancées. En effet, l’épuisement de l’acide gamma-aminobutyrique et de l’acétate au cours de l’hyperglycémie sans cétose, avec le manque d’énergie et l’acidose métabolique, serait à l’origine de l’apparition des mouvements anormaux. Le diagnostic est radiologique et le traitement repose sur l’équilibre glycémique.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"28 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274381","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Cardiothyréose : à propos de neuf cas 心脏甲状腺机能亢进:约9例

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.254

W. Ben Hilel, I. Rojbi, S. Mekni, S. Essayeh, K. Khiari, I. Ben Nacef

{"title":"Cardiothyréose : à propos de neuf cas","authors":"W. Ben Hilel, I. Rojbi, S. Mekni, S. Essayeh, K. Khiari, I. Ben Nacef","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.254","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.254","url":null,"abstract":"La cardiothyréose, complication majeure de l’hyperthyroïdie peut révéler ou survenir après le diagnostic la maladie. L’objectif de ce travail est de décrire le profil clinique, paraclinique et évolutif de la cardiothyréose. Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive réalisée à partir des patients hyperthyroïdiens hospitalisés dans notre service entre 2008 et 2022. Le diagnostic de cardiothyréose était retenu devant un trouble de rythme, une insuffisance cardiaque ou coronaire. Au total, 4 % des patients hyperthyroïdiens avaient une cardiothyréose (9/227). L’âge moyen était 55 ± 12 ans avec un sexe ratio = 2. La fréquence cardiaque moyenne était à 166 ± 32. L’amaigrissement et les palpitations étaient les signes prédominants retrouvés chez huit patients. L’hyperthyroïdie était fruste chez un patient. Le taux moyen de TSH était à 0,032 ± 0,02 U/ml et de FT4 à 3,5 ± 1,96 ng/dl [VN : 0,7–1,48]. Huit patients avaient une maladie de Basedow. L’arythmie cardiaque par fibrillation atriale (ACFA) était objectivée chez tous les patients et révélatrice de l’hyperthyroïdie dans trois cas. L’association ACFA et insuffisance cardiaque étaient présente chez deux patients. L’ETT montrait Une FEVG inférieure à 50 % et une HTAP dans deux cas. Le bisoprolol a été prescrit chez cinq patients. Parmi les six patients suivis après normalisation de la FT4, on obtenait la conversion de l’ACFA chez trois. La cardiothyréose est une complication sérieuse de l’hyperthyroïdie pouvant menacer le pronostic vital. L’ACFA est la forme clinique la plus fréquente et le retour au rythme sinusal n’est pas constant après contrôle de l’hyperthyroïdie, d’où l’intérêt du diagnostic et de prise en charge précoce de l’hyperthyroïdie.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"10 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274386","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Hospitalisations pour maladies hypophysaires : profil épidémiologique et évolutif sur 13 ans 垂体疾病住院:13年的流行病学和进化概况

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.178

M. Baklouti, H. Ben Ayed, N. Hentati, O. Laajili, M. Trigui, F. Hadj Kacem, G. Nasri, R. Karray, J. Jdidi, S. Yaich, J. Dammak

{"title":"Hospitalisations pour maladies hypophysaires : profil épidémiologique et évolutif sur 13 ans","authors":"M. Baklouti, H. Ben Ayed, N. Hentati, O. Laajili, M. Trigui, F. Hadj Kacem, G. Nasri, R. Karray, J. Jdidi, S. Yaich, J. Dammak","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.178","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.178","url":null,"abstract":"Les maladies hypophysaires (MH) constituent un des motifs les plus répondus en endocrinologie, dont la prise en charge pourrait parfois nécessiter l’hospitalisation. L’objectif de cette étude était de dresser le profil épidémiologique et évolutif des hospitalisations pour MH sur une période de 13 ans. Il s’agissait d’une étude rétrospective ayant inclus les patients hospitalisés pour MH dans le CHU Hedi Chaker Sfax, Tunisie, durant la période 2006–2018. Sur un total de 148 596 admissions, 240 patients (0,16 %) étaient hospitalisés pour MH. Le sexe ratio était de 0,55. L’âge médian était de 43 ans (Intervalle interquartile (IIQ) = [30,7–53] ans). Ils y avaient 39 patients (16,3 %) âgés de plus de 60 ans. 158 patients (65,8 %) étaient hospitalisés pour une insuffisance hypophysaire et 82 cas (34,2 %) étaient admis pour un hyperaldostéronisme. La durée médiane du séjour était de 7 jours (IIQ = [5–10]). Une durée > 7 jours était notée chez 119 patients (49,6 %). Au total, 14 patients (5,8 %) présentaient des comorbidités associés, dont 5 (2 %) étaient endocriniennes. Le taux de létalité était de 0,4 %. L’étude des tendances chronologiques a montré une allure globale significativement à la baisse (Rho = (–0,83) ; p < 0,001)), de même que pour insuffisance hypophysaire (Rho = (–0,8) ; p = 0,001) et pour hyperaldostéronisme (Rho = (–0,73) ; p = 0,003). Malgré leurs tendances chronologiques à la baisse, les MH continuent à être une source de morbidité en milieu de soins, notamment chez les adultes jeunes. Une prise en charge adéquate et continue de ces maladies est primordiale pour prévenir les formes graves.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"14 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274403","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Ampleur, facteurs de risque et répercussion de l’obésité sur le bienêtre des professionnels de la santé 肥胖的程度、危险因素和对卫生专业人员福祉的影响

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.501

M. Baklouti, H. Ben Ayed, N. Hentati, O. Laajili, M. Trigui, G. Nasri, N. Ketata, J. Jdidi, M. Kassis, S. Yaich, J. Dammak

{"title":"Ampleur, facteurs de risque et répercussion de l’obésité sur le bienêtre des professionnels de la santé","authors":"M. Baklouti, H. Ben Ayed, N. Hentati, O. Laajili, M. Trigui, G. Nasri, N. Ketata, J. Jdidi, M. Kassis, S. Yaich, J. Dammak","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.501","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.501","url":null,"abstract":"La prévalence de l’obésité ne cesse d’augmenter au cours de ces dernières décennies en touchant toutes les catégories d’âges et de professions. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence et les facteurs associés à l’obésité chez les PDS. Il s’agissait d’une étude transversale portant sur un échantillon représentatif de 300 PDS du CHU Hédi Chaker Sfax, Tunisie, durant les mois d’août–septembre 2021. L’évaluation de l’obésité a été faite selon une mesure standardisée de l’indice de masse corporelle (IMC). Un PDS était classé obèse si son IMC ≥ 30. Au total, 218 sujets étaient des femmes (72,7 %). L’âge moyen était de 25,6 ± 3,5 ans. Les principaux antécédents étaient le diabète et l’hypertension artérielle chez 23 sujets (97,6 %) et 17 sujets (5,7 %) respectivement. Le surpoids et l’obésité étaient présents chez 136 PDS (45,3 %) et la prévalence de l’obésité était de 6,7 %. L’analyse multivariée par régression logistique binaire a montré que l’âge ≥ 45 ans (odds ratio ajusté [ORA] = 5,13 ; p = 0,02), être marié (ORA = 4,26 ; p = 0,001) et travailler dans un service chirurgical (ORA = 3 ; p = 0,035) étaient des facteurs indépendants de l’obésité. Des répercussions de l’obésité sur l’état de santé étaient significativement plus notées chez les PDS diabétiques (OR = 6,63 ; p = 0,002) et hypertendus (OR = 10,48 ; p < 0,001) en milieu de travail en portant les équipements de protection individuelle. La prévalence de l’obésité était considérable chez les PDS. De multiples facteurs y étaient associés. L’éducation sanitaire, le dépistage et la prise en charge adéquate des PDS est primordiale afin de transmettre les bonnes habitudes aux patients.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"16 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274422","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Seasonal variation of gper1 expression in efferent ducts of gerbillus gerbillus 沙鼠传出管中gper1表达的季节变化

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.314

M. Fernini, R. Menad, M. Belhocine, F. Medjdoub-Bensaad, L. Lakabi, S. Smaï, T. Gernigon-Spychalowicz, J.M. Exbrayat, E. Moudilou

{"title":"Seasonal variation of gper1 expression in efferent ducts of gerbillus gerbillus","authors":"M. Fernini, R. Menad, M. Belhocine, F. Medjdoub-Bensaad, L. Lakabi, S. Smaï, T. Gernigon-Spychalowicz, J.M. Exbrayat, E. Moudilou","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.314","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.314","url":null,"abstract":"The efferent ducts play a key role in the reabsorption of the seminiferous tubular fluid. Their functions are regulated by androgen and estrogens via their receptors. Furthermore, the gerbil Gerbillus gerbillus, a nocturnal desert rodent, is a seasonal breeder who present a pronounced anatomical and behavioral change between the breeding and resting seasons. The aim of this study is to investigate the seasonal expression of the GPER1, a seven-transmembrane G-protein-coupled receptor GPER1 that prompts rapid non-genomic, in the efferent ducts of this rodent. During the breeding season, GPER1 was strongly widespread in the epithelium of efferent ducts. Ciliated cells showed a strong immunochemical signal, while basal cells, non-ciliated cells and fibroblasts expressed moderate signal. Smooth muscle cells were weakly marked. During the resting season, a noticeable decrease in the expression of the GPER1 in the efferent duct was noticed. Ciliated cells, non-ciliated cells as well as basal cells appeared poorly marked. In addition, fibroblasts and smooth muscle cells were not stained. Our result shows that the expression of GPER1 in the efferent ducts vary by season, which suggests that it is largely, involved in the regulation of efferent ducts functions.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"20 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274481","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Sidération surrénalienne transitoire sous posaconazole 泊沙康唑引起的短暂肾上腺水肿

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.286

M. Camoin, A. Carlier, F. Loukil, S. Metghalchi, L. Potier

{"title":"Sidération surrénalienne transitoire sous posaconazole","authors":"M. Camoin, A. Carlier, F. Loukil, S. Metghalchi, L. Potier","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.286","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.286","url":null,"abstract":"Le Posaconazole (PSO) est un azolé utilisé pour traiter les infections fungiques invasives. L’insuffisance surrénalienne primaire (ISP) induite par le PSO est rare. Il existe 4 cas décrits dans la littérature. Une femme de 50 ans, suivie pour une aspergillose bronchopulmonaire allergique dans un contexte de déficit en alpha1antitrypsine était traitée depuis 1 mois par PSO 300 mg par jour. Elle présentait une asthénie, des douleurs abdominales, une tension artérielle normale avec hyponatrémie et hyperkaliémie. La cortisolémie à 8H était effondrée (19 nmol/L) avec une ACTH élevée, un SDHEA bas, une rénine plasmatique élevée et une aldostérone normale basse. Le test au synacthène montrait une réponse insuffisante, les anticorps anti21hydroxylase étaient négatifs. Le scanner abdominal révélait des surrénales d’aspect normal. Devant cette ISP induite par le PSO une supplémentation en glucocorticoïdes a été initiée avec amélioration rapide des symptômes et des troubles hydroélectrolytiques. La fonction surrénalienne s’est restaurée en deux mois sous PSO à posologie abaissée. Contrairement aux autres cas décrits, l’ISP est survenue précocement après instauration du PSO, au lieu des quelques mois attendus. Par ailleurs, la fonction surrénalienne s’est restaurée spontanément sans nécessité d’arrêt du PSO. A l’instar des autres triazolés, le PSO peut bloquer la stéroïdogenèse par inhibition de la 11βhydroxylase, diminuant la production de cortisol et d’aldostérone et entraînant une accumulation de la 11deoxycorticosterone expliquant la tension artérielle normale. La rareté des cas décrits suggère que l’ISP induite par PSO pourrait être sous-estimée. Ce cas sensibilise à cet effet secondaire rare mais grave du PSO.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"11 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274491","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Caractéristiques clinico-biologiques des patients avec une aneuploïdie gonosomique en mosaïque 47,XXY/46,XX versus syndrome de Klinefelter homogène (47,XXY) : étude comparative monocentrique 嵌合体47,XXY/46,XX非整倍体患者与同质Klinefelter综合征(47,XXY)的临床生物学特征:单中心比较研究

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.148

N. Zaegel, C. Bouvattier, F. Chasseloup, L. Tosca, L. Guignat, P. Kamenicky, S. Salenave, J. Young, L. Maione

{"title":"Caractéristiques clinico-biologiques des patients avec une aneuploïdie gonosomique en mosaïque 47,XXY/46,XX versus syndrome de Klinefelter homogène (47,XXY) : étude comparative monocentrique","authors":"N. Zaegel, C. Bouvattier, F. Chasseloup, L. Tosca, L. Guignat, P. Kamenicky, S. Salenave, J. Young, L. Maione","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.148","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.148","url":null,"abstract":"L’aneuploïdie gonosomique en mosaïque 47,XXY/46,XX (MK-XX) est un variant très rare du syndrome de Klinefelter (SK), avec seulement 20 cas décrits. Aucune étude comparative entre MK-XX et SK n’a été rapportée. Comparaison par analyse rétrospective monocentrique des caractéristiques clinico-biologiques d’une série originale de patients MK-XX à celle d’une cohorte homogène de SK, afin d’établir des facteurs prédictifs de MK-XX. Au total, 6 patients avec MK-XX (âge 25 ± 12 ans) ont été identifiés et comparés à 89 patients SK bien phénotypés. La prévalence des variations du développement génital (VDG) était supérieure chez les patients MK-XX (40 % versus 1,1 %, p = 0,0067). 20 % des gonades MK-XX avaient une composante ovarienne, contrairement à 0 % des SK. La taille définitive des patients MK-XX était inférieure à celle des SK (168,9 ± 5,1 versus 180,9 ± 7,8 cm, p = 0,003). Le volume testiculaire n’était pas différent entre MK-XX et SK (2,4 ± 0,7 vs 3,0 ± 1,8 mL), ainsi que les concentrations de LH, FSH, testostérone totale, œstradiol et peptides testiculaires (p = NS pour toutes les comparaisons). Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre quantité du contingent XX et proportion de VDG. Nous décrivons la plus large série de patients ayant une mosaïque 47,XXY/46,XX. La quantité du contingent XX ne corrèle pas avec la sévérité du phénotype. En dehors d’une VDG, le seul critère prédictif de mosaïque 47,XXY/46,XX versus 47,XXY homogène demeure une taille définitive non augmentée, les paramètres biologiques étant similaires entre ces deux formes.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"161 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274496","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Enseignement du déficit en hormone de croissance dû à un traumatisme cérébral dans les programmes américains de formation postdoctorale en endocrinologie (Endocrinology Fellowship Programs) 在美国内分泌学博士后项目(内分泌学奖学金项目)中教授由创伤引起的生长激素缺乏

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2023-10-01 DOI: 10.1016/j.ando.2023.07.200

N. Benchikh, K. Choong Ji Yuen, R. Adiga, N. Kelepouris, J. Cardenas

{"title":"Enseignement du déficit en hormone de croissance dû à un traumatisme cérébral dans les programmes américains de formation postdoctorale en endocrinologie (Endocrinology Fellowship Programs)","authors":"N. Benchikh, K. Choong Ji Yuen, R. Adiga, N. Kelepouris, J. Cardenas","doi":"10.1016/j.ando.2023.07.200","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.ando.2023.07.200","url":null,"abstract":"Une enquête a été menée auprès des directeurs de programmes américains de formation postdoctorale en endocrinologie, entre le 19 janvier 2022 et le 28 mars 2022, afin de comprendre l’enseignement du déficit en hormone de croissance (GHD) après un traumatisme crânien (TBI) et d’en identifier les potentielles lacunes. Des courriers postaux et électroniques ont été utilisés pour recruter des répondants. Au total, 167 programmes de fellowship en endocrinologie ont été contactés ; 28 directeurs y ont répondu. La formation de l’hypopituitarisme/TBI a été jugée assez/très importante à inclure dans ces formations (71 %). Les répondants pensent que les endocrinologues devraient être assez/très responsables de la prise en charge (PEC) de l’hypopituitarisme/GHD (100 %), du dépistage (89 %) et de l’ETP (93 %). Seulement 57 % ont déclaré que le GHD/TBI était abordé dans leur programme de formation. Le traitement par GH n’a pas été abordé du tout ou très peu selon 57 % des répondants. 43 % des répondants estiment que les apprenants sont assez/très bien préparés à la PEC du GHD post TBI. Les principaux obstacles à inclure cette thématique : la rareté de la maladie (64 %), le manque de temps (50 %), le manque de recommandations sur la PEC (43 %) et la rareté des données (43 %). Des recommandations consensuelles (100 %) aideraient à inclure davantage ce sujet durant les formations. Il est nécessaire de développer la formation sur la gestion du GHD induit par TBI aux USA afin de préparer les futurs endocrinologues à une PEC optimale de cette maladie.","PeriodicalId":93871,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"15 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135274503","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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