Bulletin De L Academie Nationale De Medecine最新文献

{"title":"Addendum au Rapport 25-08. Handicaps sévères de l’enfant, passage à l’âge adulte : améliorer le parcours de santé afin d’accomplir ses projets de vie. Bull Acad Natl Med. 2025;209:905-913","authors":"Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.009","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.009","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Page 1159"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098958","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Formes juvéniles et pédiatriques de sclérose latérale amyotrophique : une urgence diagnostique","authors":"Philippe Corcia","doi":"10.1016/j.banm.2025.04.026","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.04.026","url":null,"abstract":"<div><div>Les maladies du motoneurone de l’enfant sont dominées par l’amyotrophie spinale infantile liée à une délétion homozygote du gène <em>SMN1</em> alors que la sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone de l’adulte. La forme juvénile de SLA débute, par définition, avant l’âge de 25 ans, mais elle reste anecdotique comme en témoigne le faible nombre de publications qui y est consacré. Des formes pédiatriques, débutant avant 15 ans, sont également décrites, et font l’objet de plusieurs publications récentes de cas isolés ou de courtes séries. Ces cas sont très souvent diagnostiqués tardivement en raison du dogme selon lequel la SLA est une maladie de l’adulte, et parce que leur phénotype dépasse le système motoneuronal. Le diagnostic est porté le plus souvent grâce à l’analyse génétique qui révèle une mutation du gène <em>FUS</em>, un des principaux gènes liés à la SLA. Le principal objectif de cette revue est de faire une mise au point sur la SLA pédiatrique et notamment sur les formes avec mutation <em>FUS</em> car un traitement potentiellement efficace est actuellement en développement.</div></div><div><div>Motor neuron disease in children is dominated by infantile spinal muscular atrophy linked to homozygous deletion of the <em>SMN1</em> gene, whereas amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common motor neuron disease in adults. The juvenile forms of ALS begin before the age of 25, but these cases remain anecdotal as evidenced by the small number of publications dealing with this issue. Pediatric forms of ALS have also been described, as shown by several recent publications of isolated cases or short series of patients. These cases are very often diagnosed late, given the dogma that ALS is an adult disease and because their phenotype may extend beyond the motor neuron system. The diagnosis is usually made by genetic analysis, which reveals a mutation in the <em>FUS</em> gene, one of the main genes linked to ALS. This review aims to focus on the pediatric forms of ALS and especially on those with a <em>FUS</em> mutation, considering that a potentially effective treatment is currently being developed.</div></div>","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1112-1117"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098850","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Le financement des hôpitaux publics. Approche conceptuelle en France : Du prix de journée à la tarification à l’activité","authors":"Dominique Bertrand","doi":"10.1016/j.banm.2025.04.023","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.04.023","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;Le choix des modes de financement de l’hôpital, dans les systèmes de santé développés, est assumé par un tiers payeur, public ou privé en fonction de l’organisation de la protection sociale du pays. Depuis 1950, en France, plusieurs stratégies ont été proposées pour déterminer les ressources nécessaires à la prise en charge des patients hospitalisés. Trois mécanismes se sont suivis pour établir le budget hospitalier : le prix de journée, la dotation globale de financement et enfin la tarification à l’activité, avec deux caractéristiques que l’on a cherché à améliorer, d’une part, un financement prospectif et non rétrospectif, d’autre part, un niveau de connaissance des soins nécessaires pour une pathologie. Le premier a consisté en un forfait à la journée calculé sur les coûts totaux annuels de l’établissement divisés par le nombre de journées effectué pendant cette même année. Le second a consisté à utiliser le budget de l’année N en lui appliquant un taux directeur (pourcentage d’augmentation) pour obtenir le budget de l’année N&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1. Le troisième est issu d’un mécanisme mis en place aux USA c’est à dire un système de classement des patients selon leurs besoins dans des groupes homogènes de malades ou iso-ressources : le financier sait ainsi ce qu’il rémunère. Une comparaison succincte avec le financement des hôpitaux privés à but, lucratif, ex-objectif quantifié national y est introduite. Mais le financement n’est qu’un élément participant à l’efficience du système de soins hospitaliers, la qualité des soins, la planification et le concours de la médecine ambulatoire de premier recours.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;div&gt;In developed healthcare systems, the choice of hospital financing methods is managed by a third-party payer, whether public or private, depending on the organization of the country's social protection system. Since 1950, France has explored several strategies to determine the resources required for the care of hospitalized patients. Three mechanisms have been implemented successively to establish hospital budgets: per diem rates, overall operating grant, and, finally, activity-based financing. These mechanisms helped to identify two key characteristics that needed to be improved. The first one was a day package where the bill was calculated on the number of days that the patient was hospitalized and not based on the treatment(s) required or made, and second, a better understanding of the care required for specific pathologies. The first mechanism was based on a per diem rate, calculated by dividing the total annual costs of the hospital by the number of patient days in the same year. The second mechanism involved using the budget of year N and applying a directive growth rate to determine the budget for year N&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1. The third mechanism, inspired by a system introduced in the United States — Diagnosis Related Groups (DRG) — classifies patients based on their care needs into homogeneous patient ","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1084-1089"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098868","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Sommaire","authors":"","doi":"10.1016/S0001-4079(25)00242-0","DOIUrl":"10.1016/S0001-4079(25)00242-0","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 7","pages":"Pages iii-iv"},"PeriodicalIF":0.3,"publicationDate":"2025-07-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144633453","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Rapport 25-11. La natalité en France : mythes et réalités de la crise démographique française. Les Français ont-ils le nombre d’enfants qu’ils désirent ?","authors":"Yves Ville,&nbsp;Françoise Shenfield,&nbsp;Alfred Spira,&nbsp;Laurent Mandelbrot,&nbsp;Jean-Michel Hascoet,&nbsp;au nom du groupe de travail et de la Commission 9 de l’Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.004","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.004","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;La France, comme de nombreux pays développés, connaît un recul durable de la natalité. En 2024, malgré un solde naturel encore positif (+17 000), les naissances continuent de diminuer, atteignant un niveau historiquement bas, avec un indice conjoncturel de fécondité de 1,59 enfants par femme, le plus faible depuis un siècle. Cette tendance reflète un vieillissement généralisé de la population, couplé à un report important des maternités vers un âge plus avancé (31 ans en moyenne contre 26,5 ans dans les années 1970). La fécondité après 40 ans progresse, mais ne compense pas le recul global. Les raisons sont multiples. Médicalement, l’infertilité touche environ 15 % des couples, souvent aggravée par l’âge croissant des projets parentaux. Si l’assistance médicale à la procréation constitue une réponse, son efficacité diminue avec l’âge, son accès est inégal, et les délais sont souvent dissuasifs. La hausse de la mortalité néonatale et la saturation des services de néonatologie illustrent une crise des moyens hospitaliers. Sociologiquement, l’instabilité économique, le chômage, la crise du logement et les incertitudes géopolitiques ou environnementales freinent les intentions de parentalité. L’éco-anxiété, particulièrement marquée chez les jeunes femmes, alimente le doute sur la pertinence d’avoir des enfants. Dans ce contexte, le modèle familial évolue : recul du mariage, hausse de la monoparentalité, naissance hors union, recul du désir d’enfants nombreux, voire de tout enfant. Pourtant, le nombre d’enfants souhaités reste en moyenne de 2,27 : un écart significatif persiste donc entre désir et réalité. Politiquement, les dispositifs actuels sont jugés inadaptés. Les aides sont complexes, parfois conditionnées aux ressources, les modes de garde sont saturés, le congé parental peu attractif pour les pères. La baisse des investissements publics (de 3,6 à 2,2 % du PIB entre 2017 et 2021) compromet l’efficacité d’une politique familiale historiquement ambitieuse. La génération née entre 2000 et 2012, issue d’un mini-rebond de natalité représente un espoir de redressement. À l’horizon 2030–2040, elle représentera une cohorte nombreuse d’individus en âge de procréer. Si les conditions sont réunies – emploi stable, logement accessible, égalité femmes-hommes réelle, soutien à la parentalité, prise en compte de l’éco-anxiété – cette génération pourrait inverser la tendance. Elle cristallise un espoir : celui d’un renouveau démographique possible, à condition de comprendre ses aspirations profondes et de répondre à ses doutes. Ce pari nécessite un projet politique cohérent, intergénérationnel et transversal. Le rapport insiste sur un nécessaire changement de paradigme : réformer en profondeur les politiques familiales, renforcer l’accès aux soins de reproduction, garantir une garde d’enfants universelle et stable, et intégrer les dimensions écologiques dans les choix de société. La baisse de la natalité n’est pas encore une fatalité, mais un signal","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1059-1070"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145099325","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Communiqué. Covid-19 : il est encore temps pour la vaccination des personnes les plus à risque. Protégeons-les !","authors":"Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.006","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.006","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1073-1074"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098872","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Communiqué. Natalité : comprendre le déclin, lever les freins, redonner confiance aux jeunes générations","authors":"Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.008","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.008","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1077-1078"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098870","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Homéostasie endothéliale au cours du vieillissement artériel : quelles perspectives thérapeutiques ?","authors":"Muriel Laffargue,&nbsp;Stephanie Gayral","doi":"10.1016/j.banm.2025.04.022","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.04.022","url":null,"abstract":"<div><div>Le vieillissement endothélial est un processus complexe caractérisé par un déclin progressif de la fonction vasculaire, contribuant aux maladies cardiovasculaires telles que l’athérosclérose. Ces dernières années, de nombreuses études ont exploré les mécanismes impliqués dans le maintien de l’homéostasie endothéliale. Parmi ceux-ci, l’autophagie est apparue comme un processus crucial pour la régulation de la fonction endothéliale, sa dérégulation étant impliquée dans la détérioration de la barrière endothéliale liée à l’âge. D’un point de vue moléculaire, la modulation du complexe mTORC1, un régulateur central de l’homéostasie des protéines en réponse au stress, est prometteuse pour préserver l’autophagie et maintenir l’intégrité endothéliale au cours du vieillissement. La rapamycine et ses dérivés présentent un potentiel thérapeutique intéressant ; cependant, leur application nécessite une optimisation minutieuse afin de minimiser les effets indésirables. Cette revue synthétise la littérature actuelle sur l’autophagie dans le vieillissement vasculaire et les perspectives thérapeutiques de la rapamycine, en soulignant son potentiel pour atténuer le vieillissement vasculaire et soutenir la santé cardiovasculaire chez les personnes âgées.</div></div><div><div>Endothelial aging is a complex process characterized by a progressive decline in vascular function, contributing to cardiovascular diseases such as atherosclerosis. In recent years, numerous studies have explored the mechanism involved in maintaining endothelial homeostasis. Among these, autophagy has emerged as a crucial process for regulating endothelial function, with its deregulation implicated in age-related endothelial barrier deterioration. From a molecular point perspective, modulation of the mTORC1 complex, a central regulator of protein homeostasis in response to stress, holds promise for preserving autophagy and maintaining endothelial integrity during aging. Rapamycin and its derivatives present exciting therapeutic potential; however, their application requires careful optimization to minimize adverse effects. This review synthesizes current literature on autophagy in vascular ageing and the therapeutic prospects of rapamycin, highlighting its potential to mitigate vascular aging and support cardiovascular health in the elderly.</div></div>","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 7","pages":"Pages 920-925"},"PeriodicalIF":0.3,"publicationDate":"2025-07-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144632819","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Communiqué. Santé mentale : ne pas perdre de vue les enjeux médicaux","authors":"Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.007","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.007","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1075-1076"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098871","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Communiqué. La kérato-pigmentation des yeux : un essor qui n’est pas sans risques","authors":"Académie nationale de médecine","doi":"10.1016/j.banm.2025.07.005","DOIUrl":"10.1016/j.banm.2025.07.005","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":55317,"journal":{"name":"Bulletin De L Academie Nationale De Medecine","volume":"209 8","pages":"Pages 1071-1072"},"PeriodicalIF":0.2,"publicationDate":"2025-07-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145098873","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}