C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie
{"title":"Cohorte RADICO-ILD2 (FIFA) : atteintes asymptomatiques chez les apparentés de patients porteurs de variants de gènes liés aux télomères","authors":"C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les variants des gènes liés aux télomères (TRG) peuvent être responsables de maladies pulmonaires, hématologiques ou hépatiques. La mise en évidence d’un variant pathogène chez un patient autorise ses apparentés asymptomatiques à connaître leur statut génétique. La pénétrance et les facteurs de risques des maladies pulmonaires, hématologiques et hépatiques chez les apparentés sont peu connus.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>La cohorte RADICO-FIFA est une cohorte prospective française des apparentés asymptomatiques de patients porteurs de variants TRG, incluant des données génétiques, phénotypiques et environnementales, quel que soit la présence du variant familial.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 152 apparentés ont été inclus : 91 femmes (60 %) avec un âge moyen de 45 ans. Les résultats de l’analyse génétique étaient disponibles pour 106 apparentés : 68 (64 %) étaient porteurs du variant familial (TERT, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->37 ; RTEL1, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21 ; TERC, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5 ; PARN, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3 ; NHP2, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). L’analyse de la longueur des télomères par FLOW-FISH était disponible pour 36 apparentés et 19 (53 %) étaient<!--> <!--><<!--> <!-->10<sup>e</sup> percentile. À l’inclusion, la CVF moyenne était de 107 % de la valeur prédite, et la DLCO de 84 %. Parmi les 78 scanners thoraciques disponibles, 16 (11 porteurs, 22 % ; 5 non-porteurs, 18 %) montraient des anomalies interstitielles (verre dépoli, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11 ; bronchectasies de traction, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4 ; réticulations, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16, emphysème, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4). Aucun des apparentés n’avait un VGM<!--> <!-->><!--> <!-->100<!--> <!-->μm<sup>3</sup>, 3 avaient une thrombopénie (1 n’était pas porteur du variant), et 3 avaient une élévation des transaminases<!--> <!-->><!--> <!-->3<!--> <!-->N (2 n’étaient pas porteurs du variant). Le KCO (93 % contre 87 %) était significativement plus bas chez les apparentés porteurs du variant TRG par rapport aux non-porteurs.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Parmi les 152 apparentés asymptomatiques, le KCO différait entre les porteurs et non-porteurs du variant TRG. À un âge moyen de 45 ans, 20 % des apparentés présentaient des signes précoces de pneumopathies interstitielles diffuses, indépendamment de la présence du variant familial. Les atteintes hématologiques et hépatiques étaient rares. L’acquisition en cours des données manquantes (taille des télomères, exposition environnementale…) pourrait aider à identifier les facteurs de risque de pneumopathie interstitielle diffuse chez les apparentés.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 34"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
H. Zaibi , H. Ouertani , E. Ben Jemia , S. Trimech , A. Rahmouni , J. Azouz , Y. Foudhaili , W. Aissi , J. Ben Amar
{"title":"Pneumonie à SARS-CoV-2 : la sévérité de l’atteinte radiologique affecte-t-elle la performance du score NEWS2 ?","authors":"H. Zaibi , H. Ouertani , E. Ben Jemia , S. Trimech , A. Rahmouni , J. Azouz , Y. Foudhaili , W. Aissi , J. Ben Amar","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.098","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.098","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Bien que le score NEWS2 soit un outil de stratification du risque bien établi dans la pneumonie à SARS-CoV-2, sa performance en relation avec la sévérité des lésions pulmonaires scanographiques reste encore à préciser. Le but de cette étude était de déterminer l’impact de la sévérité des lésions radiologiques sur la performance du score NEWS2 dans la pneumonie à SARS-CoV-2.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude rétrospective réalisée sur des patients hospitalisés au service de pneumologie de l’hôpital Charles Nicolle à Tunis pour pneumonie à SARS-CoV-2 et ce de septembre 2020 à août 2021. Le score NEWS2 a été calculé pour tous les patients. La population de l’étude a été divisée en deux groupes : Gp1 : patients avec une atteinte radiologique sévère (≥<!--> <!-->50 %), et le Gp2 : patients avec une atteinte radiologique non sévère (<<!--> <!-->50 %). Pour évaluer l’impact de l’atteinte radiologique sur la performance du score NEWS2 dans la stratification du risque de détérioration clinique, nous avons généré des courbes ROC et comparé les AUC en fonction de la sévérité de l’atteinte radiologique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Ont été inclus 210 patients, dont 41,1 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->86) ont présenté des lésions pulmonaires sévères sur le scanner. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge et le sexe. Les comorbidités étaient plus fréquentes dans le groupe 1 (55 % vs 36 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04). Aucune différence significative n’a été observée concernant le taux de mortalité ou la nécessité de réanimation. Le score NEWS2 moyen était significativement plus élevé dans le groupe 1 (7,2 vs 6,3, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,05). L’AUC du score NEWS2 était meilleure dans le groupe 1 (0,84 [0,80–0,90] ; IC à 95 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) par rapport au groupe 2 (0,69 [0,63–0,75] ; IC à 95 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces données suggèrent que le score NEWS2 est plus performant pour évaluer les risques chez les patients avec des lésions pulmonaires sévères. Cela pourrait permettre d’affiner l’utilisation du score, offrant ainsi une évaluation plus précise du risque et une meilleure gestion des patients atteints de pneumonie à SARS-CoV-2.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 43"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154402","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung
{"title":"Investigations génétiques des pneumopathies interstitielles diffuses de l’enfant et de l’adulte jeune","authors":"C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des maladies respiratoires rares et sévères évoluant vers la fibrose pulmonaire (FP). Chez l’enfant et l’adulte jeune, les anomalies des gènes liés au surfactant pulmonaire représentent les causes génétiques les plus fréquentes. L’objectif de cette étude était de présenter un bilan des études moléculaires réalisées chez des patients présentant une PID, du nouveau-né à l’adulte jeune.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les ADN de 699 cas index (CI) et 194 apparentés ont été étudiés entre 2018 à 2023. Un séquençage nouvelle génération d’un panel comprenant les gènes <em>ABCA3</em>, <em>SFTPA1</em>, <em>SFTPA2, SFTPB, SFTPC, NKX2-1, COPA, MARS1, CSF2RA, CSF2RB</em> et <em>GATA2</em> ainsi que <em>STING1, FARSA, FARSB, FLNA</em> et <em>TBX4</em> selon les versions du panel a été réalisé pour 666 CI. Les apparentés et autres CI ont bénéficié d’une étude ciblée par séquençage Sanger. L’inclusion des CI était basée sur les PNDS de l’adulte et de l’enfant avec un âge de début de la maladie avant 50<!--> <!-->ans pour le CI ou au moins un membre de sa famille.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un diagnostic génétique a pu être établi pour 62/699 CI (8,9 %) impliquant 12 gènes différents. <em>SFTPA2</em> était le gène le plus fréquemment impliqué (13/62) suivi d’<em>ABCA3</em> (12/62) et de <em>SFTPC</em> (10/62). Plusieurs indications étaient associées à un rendement diagnostique élevé avec 57,1 % (8/14 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) de positifs chez les patients avec protéinose alvéolaire pulmonaire ; 17,6 % (3/17 <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,1944) en cas de PID/FP associée à un cancer pulmonaire et 14,8 % des nouveau-nés<!--> <!-->><!--> <!-->34 SA avec détresse respiratoire néonatale (DRNN) (9/61) contre 0 % (0/9) pour les nouveau-nés avec DRNN prématurés<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA. L’âge de début de la maladie était un critère important montrant 2 pics principaux avec 25 % (5/20 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0310) de positifs chez les enfants de 1 à 5<!--> <!-->ans et 18,3 % (15/82 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0107) de positifs chez les adultes de 30 à 40<!--> <!-->ans. Aucun diagnostic positif n’a été établi chez les patients<!--> <!-->><!--> <!-->50<!--> <!-->ans bien que 64/77 présentaient des antécédents familiaux. Étonnamment, l’existence d’une histoire familiale de PID/FP isolée n’augmentait pas le rendement diagnostique (5,8 % (8/137) contre 8,8 % (29/328) en l’absence d’histoire familiale). En revanche, en cas d’antécédent de PID/FP et cancer pulmonaire, le taux de diagnostic positif s’élevait à 28,0 % (7/25 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0063). Durant la période d’étude, 194 apparentés ont été testés, démontrant l’importance d’établir un diagnostic moléculaire pour proposer un conseil génétique à la famille.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette synthèse d’activité diagnostique d’un laboratoire de génétique de référe","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 28"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154420","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
R. Réau, C. Dupin, P. Le Guen, M. Le Brun, C. Neukirch, B. Crestani, C. Taillé
{"title":"Impact de la sensibilisation fongique dans l’asthme sévère en Île-de-France","authors":"R. Réau, C. Dupin, P. Le Guen, M. Le Brun, C. Neukirch, B. Crestani, C. Taillé","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.048","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.048","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La sensibilisation aux moisissures est fréquente dans l’asthme et associée à un moins bon pronostic, conduisant à l’identification du phénotype discuté de <em>Severe Asthma with Fungal Sensitization</em> (SAFS). Les différents déterminants de la sévérité du SAFS, comme la réponse à une prise en charge standardisée de l’asthme sévère, n’ont pas été évalués.</div><div>L’objectif de ce travail est donc d’évaluer, au sein d’une cohorte de patients asthmatiques sévères, l’effet de la sensibilisation fongique sur le score ASSESS (<em>Asthma Severity Scoring System</em>) et son évolution.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons recueilli de façon rétrospective les données des patients âgés de 18<!--> <!-->ans et plus, évalués pour un asthme sévère entre 2017 et 2022 à l’hôpital Bichat, et ayant bénéficié d’un dosage des IgE spécifiques moisissures (Aspergillus, Botrytis, Alternaria, Penicillium, Cladosporium et Candida). Le SAFS était défini par la positivité d’au moins une de ces IgE spécifiques et/ou d’un prick-test.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 245 patients (âge médian 48<!--> <!-->ans, IMC médian 27,2<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup>) ont été inclus, dont 69 (28,2 %) SAFS et 176 (71,8 %) SAwFS (<em>Severe Asthma without Fungal Sensitization</em>). Les femmes étaient moins nombreuses chez les SAFS (55,1 vs 64,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Le score ASSESS moyen à l’inclusion était de 13,66<!--> <!-->±<!--> <!-->2,75 chez les SAFS et 12,02<!--> <!-->±<!--> <!-->3,02 chez les SAwFS (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). L’ACT moyen à l’inclusion était comparable (12,66<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1 vs 13,44<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,29) mais les SAFS avaient une obstruction bronchique plus sévère (VEMS 66 % (IQR 48–80) vs 76,5 % (IQR 60,8–93), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), étaient plus souvent sous corticoïdes oraux (36,2 vs 18,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005) et étaient plus souvent hospitalisés dans les 6 mois (36,2 vs 19,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). À l’inclusion, 21,7 % des SAFS et 13,6 % des SAwFS étaient sous biothérapie, (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,17). À 12 mois de suivi, 54 % des SAFS et 56 % des SAwFS avaient eu une modification ou une introduction d’une biothérapie (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,9). Le score ASSESS diminuait de façon significative dans les 2 groupes à 12 mois (12,36<!--> <!-->±<!--> <!-->3,41 vs 10,23<!--> <!-->±<!--> <!-->3,57, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), mais restait significativement supérieur (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) chez les SAFS, notamment en raison d’un VEMS plus bas (65 % (IQR 53,25–79,5) vs 80 % (IQR 64–91), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), d’un taux d’exacerbations plus élevé (74,6 vs 55,3 % (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05)) et d’une corticodépendance plus fréquente (30 vs 14,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Conclusion</h3","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 11-12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154777","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
J. Lasserre , S. Colin de Verdière , R. Kanaan , C. Merveilleux du Vignaux , V. Bunel-Gourdy , M. Reynaud-Gaubert , S. Hirschi , V. Boussaud , J. Le Pavec , A. Tissot , P.R. Burgel , N. Carlier
{"title":"Transplantation pulmonaire pour dyskinésie ciliaire primitive en France : une étude de cohorte rétrospective multicentrique","authors":"J. Lasserre , S. Colin de Verdière , R. Kanaan , C. Merveilleux du Vignaux , V. Bunel-Gourdy , M. Reynaud-Gaubert , S. Hirschi , V. Boussaud , J. Le Pavec , A. Tissot , P.R. Burgel , N. Carlier","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.041","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.041","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare responsable de dilatations des bronches diffuses, associées chez certains patients à une anomalie de la latéralité des organes. La maladie se complique rarement d’une insuffisance respiratoire chronique qui peut justifier d’une transplantation pulmonaire. L’objectif de cette étude est de décrire l’activité et les résultats de la transplantation pulmonaire pour DCP en France, et de mieux caractériser les patients transplantés.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. La population cible était l’ensemble des patients transplantés en France avec une indication de DCP, depuis le début de l’activité de greffe jusqu’au 1<sup>er</sup> mai 2024.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les données de 33 patients greffés entre 2006 et 2024 ont été recueillies dans huit centres français. Ces greffes représentent 0,58 % des transplantations pulmonaires réalisées sur cette période en France. La proportion d’hommes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->18, 54,5 %) et de femmes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->15, 45,5 %) était équilibrée. La moitié des patients présentait une anomalie de la latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16 soit 48,5 %, dont 15 <em>situs inversus</em>). L’âge médian à la greffe était de 52,3<!--> <!-->ans. Leur fonction respiratoire était déjà très altérée cinq ans avant la greffe avec un VEMS médian à 35,0 % de la valeur théorique. Ils étaient tous insuffisants respiratoires chroniques sous oxygénothérapie de longue durée. Une large proportion était colonisée à <em>Pseudomonas aeruginosa</em> (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->31, 93,9 %), avec en médiane trois cures d’antibiothérapie intra-veineuse dans l’année avant la greffe. En post-greffe, la médiane de survie globale est de 7,9<!--> <!-->ans, et la médiane de survie sans dysfonction chronique du greffon de 6,7<!--> <!-->ans. La survie globale a augmenté de manière non significative entre la première période (février 2006–janvier 2015) et la deuxième période de greffe (février 2015–janvier 2024) (HR : 0,606, IC95 % [0,195; 1,890], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,3680); elle est en revanche comparable entre les patients avec et sans anomalie de la latéralité des organes. Il existe une augmentation non significative des complications anastomotiques nécessitant un geste thérapeutique, chez les patients avec anomalie de latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9, 56,3 %) en comparaison aux patients sans anomalie de la latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4, 23,5 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,080).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive est une indication très rare de transplantation pulmonaire en France, avec des résultats satisfaisants en termes de survie.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154791","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
C. Legghe , S. Gauthier , C. Dupont , B. Falquet , T. Maitre , G. Héry-Arnaud , L. Daniele , R. Chiron , V. Dubée
{"title":"Une 3e année réussie pour MYCOCARE, l’action d’accompagnement des patients traités pour une infection à mycobactéries non tuberculeuses (MNT)","authors":"C. Legghe , S. Gauthier , C. Dupont , B. Falquet , T. Maitre , G. Héry-Arnaud , L. Daniele , R. Chiron , V. Dubée","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.105","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.105","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les infections pulmonaires dues aux mycobactéries non tuberculeuses (ipMNT) nécessitent un traitement complexe et prolongé. Le maintien de l’observance au traitement est un enjeu important. MYCOCARE est un programme de suivi infirmier de 12 mois destiné à accompagner les patients atteints d’ipMNT.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Après inscription du patient au programme MYCOCARE par son médecin, une infirmière spécialisée dans la prise en charge des ipMNT réalise jusqu’à 5 entretiens téléphoniques sur 12 mois. Elle évalue l’observance (échelle de Morisky [EM8]), la tolérance (critères PRO-CTCAE : troubles gastro-intestinaux, toux, dyspnée, sommeil, fatigue, appétit) et la qualité de vie (EQ-5D-5L). Un numéro vert est à disposition pour répondre aux questions des patients. Le lien avec l’équipe médicale est maintenu via des comptes rendus adressés sur un extranet sécurisé.</div><div>En cas de traitement par nébulisation, l’initiation se déroule à l’hôpital avec une séance d’éducation thérapeutique à la pratique et compréhension des traitements. L’autonomie du patient est évaluée à J<sub>7</sub> et J<sub>21</sub> du programme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre le 01/07/2021 et le 30/06/2024, 207 patients (âge moyen 61,2 ans ; 35 % H/F) suivis dans 88 hôpitaux ont été inclus. Au 30/06/2024, 58 patients (28 %) sont toujours accompagnés. Au total, 86 patients (41,6 %) ont suivi l’intégralité du programme et 63 (30,4 %) l’ont abandonné (28 à l’initiative du médecin, 14 à l’initiative du patient, 11 pour négativation des cultures, 10 sont décédés et 1 perdu de vue).</div><div>Le score d’observance des traitements anti-infectieux est satisfaisant à M2 (score sur l’EM8 7,3<!--> <!-->±<!--> <!-->1,0 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->102), et ne varie pas significativement au cours du suivi (6,9<!--> <!-->±<!--> <!-->1,6 à M12 <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->46, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,14, test post hoc). Le score de qualité de vie est acceptable et stable (7,4<!--> <!-->±<!--> <!-->3,2 à l’inscription (J<sub>0</sub>) et 7,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,9 à M12).</div><div>Aucune variation significative du taux de déclarations des effets indésirables entre M2 et M12 n’a été remontée (3,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,2 à M2 vs 2,4<!--> <!-->±<!--> <!-->2,4 à M12, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,15). La fatigue, la toux et la dyspnée, les symptômes les plus rapportés, tendent à s’améliorer dans le temps.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le programme MYCOCARE constitue un outil à la disposition des praticiens soignant des patients atteints d’ipMNT pouvant faciliter le suivi du traitement. Le taux faible de sorties du programme suggère une bonne acceptabilité des patients suivis. MYCOCARE pourrait contribuer à l’optimisation de l’observance thérapeutique et plus largement, contribuer à une meilleure coordination des acteurs de la prise en charge des ipMNT, favoriser le lien hôpital-ville, et contribuer à une meilleure co","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 46-47"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154879","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Réactions paradoxales chez 156 patients adultes immunocompétents traités pour tuberculose ganglionnaire périphérique","authors":"N. Hadjer , S. Alihalassa , A. Fissah","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.102","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.102","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’évolution de la tuberculose ganglionnaire périphérique (TGP) sous traitement antituberculeux standardisé et bien conduit peut être marqué – en absence d’échec thérapeutique – par l’apparition de réactions paradoxales (RP) telles que l’apparition de nouvelles adénopathies, l’augmentation de la taille du ganglion lymphatique et la fistulisation d’adénopathies préexistantes. Le but de l’étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, cytobactériologiques, thérapeutiques et évolutives des patients sous traitement pour TGP et ayant présenté des réactions paradoxales.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée sur 376 patients âgés de plus de 15 ans immunocompétents traités pour TGP, parmi eux des patients avaient présenté des RP au cours du traitement. Les données cliniques, cytobactériologiques, et évolutives de ces patients avaient été collectées à partir des dossiers médicaux.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi ces 376 patients 156 d’entre eux (41,5 %) avaient présenté des RP en moyenne 8 semaines après le début du traitement antituberculeux, la moyenne d’âge de ces patients était de 31,36<!--> <!-->±<!--> <!-->11,77 ans (âges extrêmes : 16–90 ans) ; le sexe féminin était prédominant (122 femmes et 34 hommes). Cliniquement, l’apparition de nouvelles adénopathies était observée chez 14 patients dans un délai moyen de 10,07<!--> <!-->±<!--> <!-->5,46 semaines après le début du traitement. L’étude cytologique de la ponction des nouvelles adénopathies était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 11 patients, bactériologique des nouvelles adénopathies, était négative chez tous les patients. L’augmentation de la taille des adénopathies était observée chez 84 patients, survenant en moyenne 7,38<!--> <!-->±<!--> <!-->5 semaines après le début du traitement, la cytologie de la ponction ganglionnaire était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 60 patients, la bactériologie était positive chez 4 patients mais sans résistance aux antituberculeux administrés. La fistulisation des adénopathies préexistantes avait concerné 103 patients en moyenne 9,33<!--> <!-->±<!--> <!-->7,9 semaines après l’initiation au traitement antituberculeux. L’évolution au 6ème mois de traitement antituberculeux non modifié était marqué par : la cicatrisation des adénopathies fistulisées, la disparition des adénopathies chez 15 patients et la persistance de ces dernières bactériologiquement négatives chez 141 patients.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les réactions paradoxales au cours du traitement antituberculeux d’une tuberculose ganglionnaire périphérique ne sont pas rares. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination après exclusion d’un échec thérapeutique ; leur reconnaissance est essentielle pour éviter des erreurs dans l’interprétation de l’échec thérapeutique ou la progression de la maladie.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154880","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez
{"title":"Prédicteurs de l’embolie pulmonaire chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires : une méta-analyse des données individuelles de participants aux études PEP et SLICE","authors":"V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’embolie pulmonaire (EP) et l’exacerbation aiguë de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) présentent des symptômes cliniques similaires, rendant le diagnostic d’EP difficile. Des études antérieures ont montré que la prévalence de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires n’était pas négligeable, mais que la recherche systématique de l’EP ne fournissait pas de bénéfice clinique. Les facteurs prédictifs de l’EP restent inconnus.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Identifier les facteurs prédictifs de l’EP chez les patients atteints de BPCO avec aggravation de leurs symptômes respiratoires.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une méta-analyse des données individuelles des participants, incluant les patients de la cohorte prospective PEP <span><span>[1]</span></span> et ceux randomisés dans le bras interventionnel de l’essai SLICE <span><span>[2]</span></span>, qui incluait une recherche systématique de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour évaluer les facteurs associés au diagnostic d’EP lors de la prise en charge initiale.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 1110 patients atteints de BPCO, une EP a été diagnostiquée chez 61 (5,49 % ; IC 95 % 4,15–6,84 %). En analyse univariée, le BNP (<em>Brain Natriuretic Peptide</em>) (odds ratio [OR] 1,02 par augmentation de 100 ng/L, IC95 % 1,01–1,04), le temps de prothrombine (OR 0,78, IC95 % 0,65–0,94), le fibrinogène (OR 0,80, IC95 % 0,64–0,98), la fibrillation auriculaire (OR 4,74, IC95 % 1,84–10,80), une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30/minutes (OR 2,34, IC95 % 1,13–4,6) et l’immobilisation médicale récente (OR 1,79, IC95 % 0,99–3,13]) étaient associés au risque d’EP diagnostiquée lors de la prise en charge initiale. En analyse multivariée, une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 (OR 2,77, IC95 % 1,08–6,71) était un facteur prédictif de l’EP, tout comme le BNP (OR 1,02, IC95 % 1,00–1,05) avec une aire sous la courbe<!--> <!-->=<!--> <!-->0,64, une valeur prédictive négative<!--> <!-->=<!--> <!-->0,15 (IC95 % 0,09–0,23), une sensibilité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,78 (IC95 % 0,74–0,82) et une spécificité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,46 (IC95 % 0,29–0,63).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires, la fréquence respiratoire et les niveaux de BNP sont des prédicteurs de l’EP, avec cependant une puissance discriminatoire limitée.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 21"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154858","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
M. Giboulot , D. Schenesse , N. Baudouin , J.-C. Garnier , J.-P. Quenot , P. Bonniaud , M. Georges
{"title":"Sevrage de la ventilation mécanique prolongée et de la trachéotomie dans une cohorte rétrospective de patients COVID-19","authors":"M. Giboulot , D. Schenesse , N. Baudouin , J.-C. Garnier , J.-P. Quenot , P. Bonniaud , M. Georges","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.095","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.095","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Dès mars 2020, la pandémie mondiale à COVID-19 a entraîné une augmentation massive et brutale du nombre de patients hospitalisés en réanimation nécessitant une ventilation mécanique (VM) prolongée. Bien qu’il ait pu exister un risque de transmission virale au cours de la procédure, la trachéotomie a été largement proposée dans l’objectif de faciliter le sevrage de la VM et de raccourcir la durée de séjour en réanimation. Dans notre CHU, la prise en charge des patients trachéotomisés sous VM nécessitant une prise en charge spécialisée, a été centralisée dans notre unité de sevrage ventilatoire (USV) à partir de septembre 2020 pour les patients trachéotomisés. L’objectif de cette étude est d’évaluer la méthode de sevrage utilisée et de confronter les résultats obtenus aux données décrites dans la littérature.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective monocentrique de cohorte a inclus tous les patients trachéotomisés sous VM admis en USV, entre mars 2020 et avril 2023, à l’issue d’une hospitalisation en réanimation pour une pneumonie sévère à COVID-19. Le taux de sevrage de la ventilation mécanique et de la trachéotomie ainsi que la survie ont été recueillis dans le dossier médical.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Trente-cinq patients, âgés de 64 [58–71] ans, ont été inclus. Leur IMC médian était de 28 [24–33] kg/m<sup>2</sup>, 22 patients (61 %) avaient au moins une comorbidité cardiovasculaire (diabète, hypertension artérielle ou dyslipidémie). La trachéotomie était réalisée tardivement, en moyenne après 30 [22–39] jours sous VM. Le taux de décanulation était de 85 % ; il n’y a eu aucun échec de décanulation mais 3 patients ont gardé leur trachéotomie sans essai de décanulation en raison du risque d’échec élevé. La durée médiane de trachéotomie avant sevrage était de 48 [34–71] jours après un séjour en réanimation lui-même de 36 [28–54] jours.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La décanulation, réalisée chez 85 % des patients, a toujours été un succès. L’utilisation systématique d’un protocole de sevrage, résumé sur la <span><span>Fig. 1</span></span>, par une équipe expérimentée et centralisée, pourrait expliquer un taux de décanulation supérieur aux données de la littérature. Il faut toutefois souligner que la durée de prise en charge avant sevrage de la trachéotomie est prolongée chez des patients extrêmement sévère avec une durée de séjour en réanimation très longues. Ces résultats plaident en faveur d’une prise en charge en USV des patients trachéotomisés pour un SDRA, toutes causes confondues.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 41"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154875","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
L. Guilleminault , A. Renoux , A. Sommet , N. Costa , M. Mounié , M. Lafaurie
{"title":"Analyse descriptive des patients avec BPCO décédés entre 2017 et 2021 en France","authors":"L. Guilleminault , A. Renoux , A. Sommet , N. Costa , M. Mounié , M. Lafaurie","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.073","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.073","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La BPCO est une maladie respiratoire chronique qui touche 7,5 % de la population adulte, soit 3 à 3,5 millions de personnes en France. En moyenne chaque année cette pathologie est à l’origine de 8500 décès en France. Il existe très peu de travaux concernant la description des patients avec BPCO qui décèdent.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques 12 mois avant le décès des patients avec BPCO décédés entre 2017 et 2021.</div><div>Cette étude a été réalisée à partir des données issues du Système national de données de santé (SNDS), la base de données medicoadministratives de l’assurance maladie couplée à celle des causes de décès du CépiDC. Les patients ayant une BPCO entre 2015 et 2021 ont été identifiés par les codes CIM10 : J<sub>42</sub> ou J<sub>43</sub> ou J<sub>44</sub> comme diagnostic principal, relié ou associé d’une hospitalisation, identifié au sein du Programme de médicalisation des systèmes d’information. Les patients décédés ont été identifiés entre 2017 et 2021 dans le CepiDC et les pathologies ayant entraîné le décès étaient identifiés par la cause initiale de décès. Une description de la population a été réalisée les 12 mois précédant le décès. Les hospitalisations qui étaient associées au décès n’étaient pas comptabilisées dans l’analyse.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 405 808 patients avec BPCO sont décédés durant la période 2017 à 2021. Parmi eux, 54 978 sont décédés de la BPCO. L’âge médian étaient de 83 [73 ; 89] ans et 81 [70 ; 88] ans pour les patients décédés de la BPCO et ceux décédés de toutes causes, respectivement. Parmi l’ensemble des patients décédés de toutes causes et ceux décédés spécifiquement de la BPCO, le nombre de femmes était de 20 164 (37,5 %) et 136 837 (33,7 %). Il existe une diminution au cours du temps des décès par BPCO (10 813 en 2017 vs 10 151 en 2021) alors que les décès toutes causes ont tendance à augmenter (71 423 en 2017 vs 89 426 en 2021). Un score de comorbidité de Charlson<!--> <!-->≥<!--> <!-->3 étaient observés pour 256 349 (63,2 %) patients avec BPCO décédés sur la période et 32 046 (58,3 %) patients décédés de la BPCO. Une dénutrition était observée chez 169 407 (41,7 %) patients décédés de toutes causes et 19 833 (36,1 %) patients décédés spécifiquement de la BPCO. Le nombre d’exacerbation moyen au cours des 12 derniers mois étaient de 1,85<!--> <!-->±<!--> <!-->3,28 chez les patients décédés de toutes causes et de 3,63<!--> <!-->±<!--> <!-->4,7 chez les patients décédés spécifiquement de la BPCO. Le nombre de patients appartenant au groupe E des recommandations GOLD (≥<!--> <!-->2 exacerbations ou ≥<!--> <!-->1 hospitalisation pour BPCO au cours des 12 derniers mois) étaient de 181 752 (44,8 %) chez les patients décédés de toutes causes et 39 454 (71,8 %) chez ceux décédés spécifiquement de la BPCO.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces données montrent les différences obs","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 27"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154968","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}