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Juvenile Dermatomyositis und andere idiopathische inflammatorische Myopathien des Kindesalters 幼年皮肌炎和其他儿童特发性炎症性肌病
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2024-02-01 DOI: 10.1055/a-2235-1382
F. Dressler, C. Hinze
{"title":"Juvenile Dermatomyositis und andere idiopathische inflammatorische Myopathien des Kindesalters","authors":"F. Dressler, C. Hinze","doi":"10.1055/a-2235-1382","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2235-1382","url":null,"abstract":"Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist die häufigste idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM) des Kindes- und Jugendalters. Charakteristische Hautveränderungen bei der JDM sind ein symmetrisches Wangenerythem, heliotroper Ausschlag, Gottron-Zeichen sowie Nagelbettgefäßveränderungen. Andere IIM-Formen des Kindesalters sind das Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) oder Overlap-Syndrome. Bei der Diagnosestellung und Kategorisierung hat die Bestimmung Myositis-spezifischer Antikörper zunehmend Bedeutung. Zur Diagnosestellung werden weitere Parameter und Untersuchungsmethoden wie Muskelenzyme, Immunaktivierungsmarker, Magnetresonanztomografie, Kapillarmikroskopie, Elektromyografie und/oder Haut- oder Muskelbiopsie herangezogen. Je nach klinisch-serologischem Subtyp kann eine weitere Organdiagnostik notwendig sein. Therapeutisch werden Glukokortikoide hochdosiert zur Induktionstherapie und mehrjährig Basistherapeutika wie Methotrexat, Ciclosporin oder andere Immunsuppressiva sowie Immunglobuline eingesetzt. Januskinase-Inhibitoren sind vielversprechend, da sie effektiv Interferon-Signalwege hemmen können. Physiotherapie und Widerstandstraining helfen, Kontrakturen und dem Verlust von Muskelmasse entgegenzuwirken. Die Prognose der IIM hat sich deutlich verbessert, dennoch sind Spätfolgen, wie z. B. eine persistierende Muskelatrophie, Kontrakturen oder Kalzinose relativ häufig.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"430 ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140469033","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Therapierefraktäre Verläufe beim juvenilen systemischen Lupus erythematodes 幼年系统性红斑狼疮的难治性疗程
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2202-7705
K. Tenbrock
{"title":"Therapierefraktäre Verläufe beim juvenilen systemischen Lupus erythematodes","authors":"K. Tenbrock","doi":"10.1055/a-2202-7705","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2202-7705","url":null,"abstract":"ZUSAMMENFASSUNG Die Behandlung des juvenilen systemischen Lupus erythematodes ist komplex und abhängig von der Organmanifestation. Es gibt keine konsentierten Empfehlungen, was die Definition einer therapierefraktären Erkrankung betrifft. Insofern ist es zunächst sinnvoll, Therapieziele zu definieren, die man z. B. im Sinne eines Treat-to-Target (T2T)-Konzeptes erreichen möchte und ausgehend von diesen dann die Refraktärität zu definieren. In diesem Artikel wird das Konzept der Therapierefraktärität diskutiert, das T2T-Konzept erläutert und es werden aktuelle und zukünftige Therapieoptionen diskutiert, die bei Nichterlangen des Therapieziels eingesetzt werden können.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"29 5","pages":"387 - 392"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139014617","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Nachrichten der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 儿童和青少年风湿病学会新闻
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2130-4196
Carl Christoph Goetzke, T. Welzel, K. Minden
{"title":"Nachrichten der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie","authors":"Carl Christoph Goetzke, T. Welzel, K. Minden","doi":"10.1055/a-2130-4196","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2130-4196","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"148 ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139015450","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Ausgeprägte diaphysäre Knochenbeteiligung bei 2 Patienten mit chronisch nichtbakterieller Osteomyelitis (CNO) 两名慢性非细菌性骨髓炎（CNO）患者的骺端骨明显受累
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2051-7239
T. Strauss, A. Schnabel, J. Pablik, G. Hahn, N. Brück
{"title":"Ausgeprägte diaphysäre Knochenbeteiligung bei 2 Patienten mit chronisch nichtbakterieller Osteomyelitis (CNO)","authors":"T. Strauss, A. Schnabel, J. Pablik, G. Hahn, N. Brück","doi":"10.1055/a-2051-7239","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2051-7239","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"225 2","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139018582","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Therapierefraktäre Erkrankungen in der Kinderrheumatologie 儿科风湿病学中的难治性疾病
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2130-3944
P. Oommen, A. Meyer-Bahlburg, F. Weller-Heinemann, T. Hospach
{"title":"Therapierefraktäre Erkrankungen in der Kinderrheumatologie","authors":"P. Oommen, A. Meyer-Bahlburg, F. Weller-Heinemann, T. Hospach","doi":"10.1055/a-2130-3944","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2130-3944","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"56 2","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139025646","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Off-Label-Behandlung in der Kinderrheumatologie 儿科风湿病的标签外治疗
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2203-1857
A. Klein, G. Horneff
{"title":"Off-Label-Behandlung in der Kinderrheumatologie","authors":"A. Klein, G. Horneff","doi":"10.1055/a-2203-1857","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2203-1857","url":null,"abstract":"ZUSAMMENFASSUNG Der Einsatz von Medikamenten ohne spezifische Zulassung für Alter und/oder Indikation ist anhaltend ein alltägliches Problem in der Pädiatrie und in der Kinderrheumatologie. Einerseits fehlen Daten zu angepassten Dosierungen sowie Nebenwirkungsprofilen in der speziellen Zielgruppe, andererseits birgt die Verordnung zulasten der gesetzlichen Krankenkassen ohne eine Zulassung für die Indikation oder das entsprechende Lebensalter „off label“ die Gefahr des Regresses bzw. bei nicht gesetzlich krankenversicherten Patienten eine mangelnde Kostenübernahme. Der Artikel will diese Problematik ansprechen und Ansätze zur Lösung aufzeigen.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"213 ","pages":"411 - 417"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"138987141","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Behandlung therapierefraktärer Verläufe der polyartikulären JIA 治疗多关节炎的难治性病程
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2181-5003
J. Haas
{"title":"Behandlung therapierefraktärer Verläufe der polyartikulären JIA","authors":"J. Haas","doi":"10.1055/a-2181-5003","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2181-5003","url":null,"abstract":"ZUSAMMENFASSUNG Als juvenile idiopathische Arthritis (JIA) wird eine Arthritis mit einer Dauer von mehr als 6 Wochen bezeichnet, wenn: (i) sie vor dem 16. Lebensjahr erstmalig auftritt und (ii) keine anderen Ursachen gefunden werden können. Aus heutiger Sicht lassen sich mindestens 4 Gruppen kindlicher rheumatischer Polyarthritis differenzieren: (a) die zumeist ANA-positiven, Rheumafaktor-negativen kindlichen Formen (eo-JIA und RF– pJIA), (b) die Rheumafaktor-positive Form mit Beginn im Kindes- und Jugendalter (RF+ pJIA), (c) eine polyartikuläre Verlaufsform der sJIA ohne Symptome systemischer Inflammation, (d) die monogenetisch bedingte Polyarthritis aufgrund einer LACC1/FAMIN -Mutation. Letztere ist damit eigentlich keine rheumatische, sondern eine hereditäre Polyarthritis. Ausgehend von den ProKind-Protokollen zur Therapie der polyartikulären JIA wird das Vorgehen bei Nichterreichen der angestrebten Therapieziele erarbeitet. Dies sind neben ausführlicher Diagnostik und Dokumentation der Aktivität die Einschätzung von Komorbiditäten (z. B. Infektionen), Medikamenteninteraktionen und Problemen der „Non-Compliance“ bzw. „Non-Adherence“. Neben Maßnahmen zur Therapie einer fortbestehenden lokalen therapierefraktären Aktivität werden systemische Therapieoptionen, insbesondere die neu verfügbaren Januskinase-Inhibitoren (JAKi), diskutiert.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"208 1","pages":"375 - 386"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139015290","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Updates zur chronisch nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO) 慢性非细菌性骨髓炎（CNO）的最新进展
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2198-2295
G. Hahn, C. Hedrich
{"title":"Updates zur chronisch nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO)","authors":"G. Hahn, C. Hedrich","doi":"10.1055/a-2198-2295","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2198-2295","url":null,"abstract":"ZUSAMMENFASSUNG Die chronisch nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine nicht infektiöse, (auto)-inflammatorische Knochenerkrankung, die zumeist Kinder und Jugendliche betrifft. Das klinische Bild reicht von singulären, manchmal selbstlimitierten Knochenherden bis zu chronisch aktiven oder rekurrierenden multifokalen Verläufen mit Hyperostosen und/oder Frakturen. Wichtige Differenzialdiagnosen beinhalten Infektionen, maligne und benigne Tumoren sowie Stoffwechselerkrankungen. In den letzten Jahren wurden signifikante Fortschritte im Verständnis der molekularen Pathophysiologie gemacht, die das Ansprechen auf Therapien erklären und neue therapeutische Ansatzpunkte ins Spiel bringen. Dieser Artikel fasst neueste Erkenntnisse zusammen und diskutiert das diagnostische und therapeutische Herangehen der Autoren im Kontext der vorliegenden Literatur.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"96 ","pages":"393 - 402"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139016261","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Infliximab in der Initialtherapie bei Patienten mit Kawasaki-Syndrom und Koronaraneurysmata 在川崎综合征和冠状动脉瘤患者的初始治疗中使用英夫利西单抗
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2130-4209
T. Hospach
{"title":"Infliximab in der Initialtherapie bei Patienten mit Kawasaki-Syndrom und Koronaraneurysmata","authors":"T. Hospach","doi":"10.1055/a-2130-4209","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2130-4209","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"119 ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"138989813","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Ein herzliches Dankeschön allen Beteiligten 衷心感谢每一位参与者
Arthritis und Rheuma Pub Date : 2023-12-01 DOI: 10.1055/a-2199-9433
Xenofon Baraliakos, C. Fiehn, R. Gaulke, W. Rüther
{"title":"Ein herzliches Dankeschön allen Beteiligten","authors":"Xenofon Baraliakos, C. Fiehn, R. Gaulke, W. Rüther","doi":"10.1055/a-2199-9433","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2199-9433","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"111 ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139025655","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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