Juvenile Dermatomyositis und andere idiopathische inflammatorische Myopathien des Kindesalters

Arthritis und Rheuma Pub Date : 2024-02-01 DOI:10.1055/a-2235-1382

F. Dressler, C. Hinze

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Abstract

Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist die häufigste idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM) des Kindes- und Jugendalters. Charakteristische Hautveränderungen bei der JDM sind ein symmetrisches Wangenerythem, heliotroper Ausschlag, Gottron-Zeichen sowie Nagelbettgefäßveränderungen. Andere IIM-Formen des Kindesalters sind das Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) oder Overlap-Syndrome. Bei der Diagnosestellung und Kategorisierung hat die Bestimmung Myositis-spezifischer Antikörper zunehmend Bedeutung. Zur Diagnosestellung werden weitere Parameter und Untersuchungsmethoden wie Muskelenzyme, Immunaktivierungsmarker, Magnetresonanztomografie, Kapillarmikroskopie, Elektromyografie und/oder Haut- oder Muskelbiopsie herangezogen. Je nach klinisch-serologischem Subtyp kann eine weitere Organdiagnostik notwendig sein. Therapeutisch werden Glukokortikoide hochdosiert zur Induktionstherapie und mehrjährig Basistherapeutika wie Methotrexat, Ciclosporin oder andere Immunsuppressiva sowie Immunglobuline eingesetzt. Januskinase-Inhibitoren sind vielversprechend, da sie effektiv Interferon-Signalwege hemmen können. Physiotherapie und Widerstandstraining helfen, Kontrakturen und dem Verlust von Muskelmasse entgegenzuwirken. Die Prognose der IIM hat sich deutlich verbessert, dennoch sind Spätfolgen, wie z. B. eine persistierende Muskelatrophie, Kontrakturen oder Kalzinose relativ häufig.

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幼年皮肌炎和其他儿童特发性炎症性肌病

幼年皮肌炎（JDM）是儿童和青少年时期最常见的特发性炎症性肌病（IIM）。JDM 的特征性皮肤变化是对称性面颊红斑、日光性皮疹、戈特龙征和甲床血管变化。其他儿童型 IIM 包括抗合成酶综合征（ASyS）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）或重叠综合征。肌炎特异性抗体的测定对于诊断和分类越来越重要。其他参数和检查方法，如肌酶、免疫激活标记物、磁共振成像、毛细血管显微镜检查、肌电图和/或皮肤或肌肉活检也可用于诊断。根据临床-血清学亚型，可能需要进一步的器官诊断。大剂量糖皮质激素可用于诱导治疗，甲氨蝶呤、环孢素或其他免疫抑制剂和免疫球蛋白等基础治疗药物可使用数年。Janus 激酶抑制剂能有效抑制干扰素信号通路，因此很有前景。物理治疗和抗阻力训练有助于缓解挛缩和肌肉质量下降。IIM 的预后已明显改善，但肌肉持续萎缩、挛缩或钙化等晚期症状仍较为常见。

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Arthritis und Rheuma

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