Behandlung therapierefraktärer Verläufe der polyartikulären JIA

ZUSAMMENFASSUNG Als juvenile idiopathische Arthritis (JIA) wird eine Arthritis mit einer Dauer von mehr als 6 Wochen bezeichnet, wenn: (i) sie vor dem 16. Lebensjahr erstmalig auftritt und (ii) keine anderen Ursachen gefunden werden können. Aus heutiger Sicht lassen sich mindestens 4 Gruppen kindlicher rheumatischer Polyarthritis differenzieren: (a) die zumeist ANA-positiven, Rheumafaktor-negativen kindlichen Formen (eo-JIA und RF– pJIA), (b) die Rheumafaktor-positive Form mit Beginn im Kindes- und Jugendalter (RF+ pJIA), (c) eine polyartikuläre Verlaufsform der sJIA ohne Symptome systemischer Inflammation, (d) die monogenetisch bedingte Polyarthritis aufgrund einer LACC1/FAMIN -Mutation. Letztere ist damit eigentlich keine rheumatische, sondern eine hereditäre Polyarthritis. Ausgehend von den ProKind-Protokollen zur Therapie der polyartikulären JIA wird das Vorgehen bei Nichterreichen der angestrebten Therapieziele erarbeitet. Dies sind neben ausführlicher Diagnostik und Dokumentation der Aktivität die Einschätzung von Komorbiditäten (z. B. Infektionen), Medikamenteninteraktionen und Problemen der „Non-Compliance“ bzw. „Non-Adherence“. Neben Maßnahmen zur Therapie einer fortbestehenden lokalen therapierefraktären Aktivität werden systemische Therapieoptionen, insbesondere die neu verfügbaren Januskinase-Inhibitoren (JAKi), diskutiert.