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An ulcerated mass on the nose of a middle-aged woman. 一个中年妇女鼻子上的溃疡肿块。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-23 DOI: 10.1111/ddg.15793
Wenjia Yang, Xianyan Luo, Jianzhong Peng
{"title":"An ulcerated mass on the nose of a middle-aged woman.","authors":"Wenjia Yang, Xianyan Luo, Jianzhong Peng","doi":"10.1111/ddg.15793","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15793","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-23","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144127444","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Atypical infections during combination therapy with anifrolumab and other immunosuppressives in patients with lupus erythematosus: A case series. 非典型感染在联合治疗与其他免疫抑制剂的患者红斑狼疮:一个病例系列。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-23 DOI: 10.1111/ddg.15790
Shae Chambers, Lais Lopes Almeida Gomes, Xiwei Yang, Aretha On, Hammad Ali, Touraj Khosravi-Hafshejani, Kimberly DeQuattro, Preethi Thomas, Victoria P Werth
{"title":"Atypical infections during combination therapy with anifrolumab and other immunosuppressives in patients with lupus erythematosus: A case series.","authors":"Shae Chambers, Lais Lopes Almeida Gomes, Xiwei Yang, Aretha On, Hammad Ali, Touraj Khosravi-Hafshejani, Kimberly DeQuattro, Preethi Thomas, Victoria P Werth","doi":"10.1111/ddg.15790","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15790","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-23","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144127451","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Bullous pemphigoid in infancy. 婴儿期的大疱性类天疱疮。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-23 DOI: 10.1111/ddg.15745
Jovine Ehrenreich, Linda Golle, Thomas Lange, Enno Schmidt, Burkhard Kreft
{"title":"Bullous pemphigoid in infancy.","authors":"Jovine Ehrenreich, Linda Golle, Thomas Lange, Enno Schmidt, Burkhard Kreft","doi":"10.1111/ddg.15745","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15745","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-23","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144127455","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Supportive pain therapy in dermatology 皮肤病学中的支持性疼痛治疗。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-22 DOI: 10.1111/ddg.15624
Markus Werner, Waltraud Stromer, Svea Hüning, Carmen Loquai, Katharina Kähler, Laura Susok, Dorothée Nashan
{"title":"Supportive pain therapy in dermatology","authors":"Markus Werner,&nbsp;Waltraud Stromer,&nbsp;Svea Hüning,&nbsp;Carmen Loquai,&nbsp;Katharina Kähler,&nbsp;Laura Susok,&nbsp;Dorothée Nashan","doi":"10.1111/ddg.15624","DOIUrl":"10.1111/ddg.15624","url":null,"abstract":"<div>\u0000 \u0000 <p>In conservative dermatology, significant pain frequently presents as an accompanying symptom of complex and severe diseases, severely impacting patients' quality of life. Herpes zoster and pyoderma gangrenosum are two conditions commonly associated with pain. Supportive therapy refers to measures designed to alleviate and improve disease-related symptoms, such as pain, in addition to disease-specific treatments.</p>\u0000 <p>This review focuses on strategies for targeted pharmacological pain management, addressing contraindications, usage restrictions, dosing, dose adjustments, and potential drug interactions. While nonopioid analgesics are central to pain management, carefully selected opioids are also utilized. However, these may negatively affect patients' well-being and treatment adherence due to side effects like constipation and nausea. As a result, a supportive adjunctive therapy to address these side effects is crucial.</p>\u0000 <p>The principles of targeted pharmacological pain therapy, consistent with current guidelines and recommendations from professional societies, are outlined in this article for use in dermatological practice.</p>\u0000 </div>","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 6","pages":"721-745"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-22","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144119761","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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SDRIFE induced by vemurafenib: a case report. vemurafenib致sdrif 1例。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-20 DOI: 10.1111/ddg.15778
Luca Busana, Stephano Cedirian, Myriam Costeri, Michela Starace, Bianca Maria Piraccini, Alessandro Pileri
{"title":"SDRIFE induced by vemurafenib: a case report.","authors":"Luca Busana, Stephano Cedirian, Myriam Costeri, Michela Starace, Bianca Maria Piraccini, Alessandro Pileri","doi":"10.1111/ddg.15778","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15778","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144110741","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Klinische Merkmale und Behandlungsergebnisse der linearen IgA-Dermatose “IgA线性皮肤病的临床特征和治疗结果”。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-19 DOI: 10.1111/ddg.15644_g
Kristie Mar, Fiona Landells, Bushra Khalid, Aswen Sriranganathan, Ou Jia Wang, Samantha Y. Starkey, Ivan V. Litvinov, Ilya Mukovozov
{"title":"Klinische Merkmale und Behandlungsergebnisse der linearen IgA-Dermatose","authors":"Kristie Mar,&nbsp;Fiona Landells,&nbsp;Bushra Khalid,&nbsp;Aswen Sriranganathan,&nbsp;Ou Jia Wang,&nbsp;Samantha Y. Starkey,&nbsp;Ivan V. Litvinov,&nbsp;Ilya Mukovozov","doi":"10.1111/ddg.15644_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15644_g","url":null,"abstract":"&lt;p&gt;Die lineare Immunglobulin-A(IgA)-Dermatose (LAD) ist eine seltene subepidermale vesikulobullöse Autoimmunerkrankung, die jährlich 0,2 bis 2,3 Personen je einer Million Menschen betrifft.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 2&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Sie betrifft Kinder mit einem Durchschnittsalter von 4,5 Jahren bei Diagnosestellung (bezeichnet als chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters [&lt;i&gt;chronic bullous disease of childhood&lt;/i&gt;, CBDC]) sowie Erwachsene in der sechsten Lebensdekade.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 3&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;LAD und CBDC haben eine gemeinsame Pathogenese, bei der es zur Bildung von IgA-Antikörpern gegen die Lamina lucida, die Basalmembran zwischen Epidermis und Dermis, kommt,&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; erkennbar mittels direkter Immunfluoreszenz.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 3&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Zahlreiche ursächliche Faktoren wurden mit LAD in Verbindung gebracht, unter anderem Medikamente wie Antibiotika sowie Erkrankungen wie bestimmte Entzündungsprozesse.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 4&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Die physischen Befunde dieser Erkrankung reichen von verbreiteter Eruption praller Blasen auf nicht-erythematösem Grund über Bläschen auf erythematösem Grund zu anulären vesikulobullösen Plaques. Sie können sogar eine toxische epidermale Nekrolyse imitieren.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Bei LAD sind üblicherweise Stamm und Extremitäten betroffen, eine Beteiligung der Schleimhäute ist jedoch möglich.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;4&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Bei CBDC sind Stamm, Leistenregion, Extremitäten sowie periorale und periorbitale Regionen häufig betroffen.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Es wurden zwar zahlreiche Behandlungsoptionen für LAD und CBDC berichtet, aber die gebräuchlichste Therapie ist Dapson entweder als Monotherapie oder in Kombination mit Kortikosteroiden.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 4&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; In den letzten Jahren wurden jedoch Wirkstoffe wie intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Biologika vermehrt eingesetzt, wenn die Erstlinientherapeutika unwirksam oder nicht zugänglich waren.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;5&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;In einer systematischen Übersicht aus dem Jahr 2021 wurden die Diagnose und die aktualisierten Strategien zur Behandlung von LAD untersucht.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;5&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Allerdings liegt keine neuere Aktualisierung vor, die sowohl die klinischen Merkmale als auch die Behandlungsergebnisse für LAD und CBDC umfasst. Diese Übersichtsarbeit hat das Ziel einen ausführlichen Überblick über die klinischen Merkmale und die Interventionen bei LAD/CBDC zu vermitteln.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Nach der Überprüfung von Titel und Abstract von 2.077 Studien, erfüllten 650 Artikel mit insgesamt 1.627 Fällen (992 LAD-Fälle und 463 CBDC-Fälle) die Einschlusskriterien (Abbildung 1, Online-Supplement Tabelle S1). Eingeschlossene Studien mit sowohl LAD- als auch CBDC-Fällen wurden aus der altersbasierten Subgruppenanalyse ausgeschlossen. Die meisten Studien waren aus den Vereinigten Staaten (22%), Japan (10%), Großbritannien (10%), Spanien (7%) und Deutschland (6%). Insgesamt hatten die meisten Studien Evidenzgrad 4 gemäß Oxford-Klassifikation (99,7%, n = 648","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 5","pages":"576-586"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15644_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144091303","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Kurt Salfeld zum 100. Geburtstag 医学博士。库尔特·萨尔菲尔德,100岁。生日
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-19 DOI: 10.1111/ddg.15803_g
Christian Kunte
{"title":"Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Kurt Salfeld zum 100. Geburtstag","authors":"Christian Kunte","doi":"10.1111/ddg.15803_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15803_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 5","pages":"671-672"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144091322","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hyperpigmentierung des Gesichts durch pigmentierte Demodikose 色素沉着引起的面部色素沉着
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-19 DOI: 10.1111/ddg.15682_g
Ephsona Shencoru, Annika Vogt, Kamran Ghoreschi
{"title":"Hyperpigmentierung des Gesichts durch pigmentierte Demodikose","authors":"Ephsona Shencoru,&nbsp;Annika Vogt,&nbsp;Kamran Ghoreschi","doi":"10.1111/ddg.15682_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15682_g","url":null,"abstract":"&lt;p&gt;Sehr geehrte Herausgeber,&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Wir stellen einen Fall von Hyperpigmentierung durch Demodikose im Gesicht eines Jugendlichen vor. Die Demodikose ist eine Hauterkrankung, die durch die übermäßige Vermehrung von &lt;i&gt;Demodex&lt;/i&gt;-Milben, hauptsächlich &lt;i&gt;Demodex folliculorum&lt;/i&gt; und &lt;i&gt;Demodex brevis&lt;/i&gt;, verursacht wird. Diese Ektoparasiten sind obligate Bewohner der menschlichen Haut, insbesondere in den Talgdrüsen und Haarfollikeln, können aber unter bestimmten Bedingungen wie Immunsuppression, Pityriasis folliculorum oder chronischen Hauterkrankungen wie Rosazea relevant werden.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; In jüngster Zeit wurde die Demodikose auch als Ursache von Hyperpigmentierung im Gesicht beschrieben, was zu dem Begriff „pigmentierte Demodikose“ führte. Wir berichten über einen Fall von Hyperpigmentierung im Gesicht, die durch &lt;i&gt;Demodex&lt;/i&gt;-Milben verursacht wurde, und über die erfolgreiche Behandlung.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Ein 16-jähriger männlicher Patient stellte sich mit fortschreitender asymptomatischer Hyperpigmentierung im Gesicht vor. Seine medizinische Vorgeschichte wies keine relevanten Befunde auf. Bisherige Behandlungen umfassten topische Retinoide (0,1% Adapalen) und Hydrochinon 5%, ohne dass es zu einer Verbesserung kam. Zwei Monate vor der Vorstellung in unserer Klinik begann der Patient mit einer oralen Behandlung mit Isotretinoin 10 mg/Tag.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Die dermatologische Untersuchung ergab dunkelbraun-graue Maculae an den Wangen, der Stirn und den Schläfen, die sich in den letzten 2 Jahren zu größeren Arealen entwickelt hatten (Abbildung 1a). Aus einem früheren Biopsat wurden ein lymphozytäres Infiltrat und Melanophagen beschrieben, was für eine postinflammatorische Hyperpigmentierung oder lichenoide Dermatitis spricht. Daher wiederholten wir die Biopsie, um die Differenzialdiagnosen besser abzugrenzen – insbesondere Lichen planus pigmentosus, Erythema dyschromicum perstans und Rosazea. Die histopathologische Untersuchung zeigte &lt;i&gt;Demodex&lt;/i&gt;-Milben in erweiterten Haarfollikeln, Melanophagen und perivaskuläre lymphozytäre Infiltration (Abbildung 1b).&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Unter Berücksichtigung der histopathologischen Befunde – insbesondere der Kombination aus Milben und einer Interface-Reaktion des Haarfollikelepithels – sowie des klinischen Bildes stellten wir die Diagnose einer pigmentierten Demodikose. Zusätzlich zur systemischen Retinoidbehandlung verordneten wir eine 1%ige Ivermectin-Creme zur einmal täglichen Anwendung. Bei der Verlaufskontrolle wurde bereits nach dreimonatiger Behandlung eine deutliche Verbesserung der Hyperpigmentierung und der Hautstruktur festgestellt (Abbildung 2).&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Demodex-Milben sind kommensale Ektoparasiten. Nur &lt;i&gt;Demodex brevis&lt;/i&gt; und &lt;i&gt;Demodex folliculorum&lt;/i&gt; wurden auf menschlicher Haut identifiziert.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Die übermäßige Vermehrung von &lt;i&gt;Demodex&lt;/i&gt;-Milben kann Entzündungsreaktionen auslösen und eine Rolle bei Hauterkrankungen wie Rosazea spielen. Die Behandlung umfasst in der Regel topische Anti","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 5","pages":"658-659"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15682_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144091324","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Dermatologic diseases of the breast, areola and nipple 乳房、乳晕和乳头的皮肤病
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-19 DOI: 10.1111/ddg.15535
Jenny Deluca, Maria Pichler, Elga Bataraga, Mario Puviani, Klaus Eisendle
{"title":"Dermatologic diseases of the breast, areola and nipple","authors":"Jenny Deluca,&nbsp;Maria Pichler,&nbsp;Elga Bataraga,&nbsp;Mario Puviani,&nbsp;Klaus Eisendle","doi":"10.1111/ddg.15535","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15535","url":null,"abstract":"<div>\u0000 \u0000 <p>The range of dermatologic diseases of the breast, nipple, and areola (BNA) skin comprises various inflammatory and neoplastic alterations. BNA skin represents a unique functional unit with considerable emotional, sexual, and cosmetic importance. A specialized approach and adequate sensitivity are required for the diagnosis and treatment of dermatologic diseases in this area. This article reviews the normal anatomy of the breast, common inflammatory, infectious, and benign or malignant proliferative diseases or harmatomas that can present in the breast and nipple skin.</p>\u0000 <p>Skin diseases in the breast area may be specific to this location or not, and can be classified into proliferative diseases, including malformations and neoplasms, and inflammatory diseases, which encompass both infectious and non-infectious inflammations. Benign proliferations include nipple adenoma, fibrous papules, seborrheic keratoses, gynecomastia, benign subcutaneous tumors, melanocytic and epidermal nevi. Malignant neoformations comprise Paget's disease, invasive breast cancer, inflammatory breast cancer, metastases, melanoma, and non-melanoma skin cancers including Merkel cell carcinoma, but also sarcomas. Inflammatory conditions are atopic, irritant, or allergic nipple eczema, radiation dermatitis, mastopathy and Koebner reactions of other skin diseases due to friction in this area. Infections include bacterial, fungal, and viral entities that might be typical for this area such as borrelial lymphocytoma.</p>\u0000 </div>","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 5","pages":"621-641"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144091763","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Kutan begrenzte, initial streng unilateral-halbseitige mikroskopische Polyangiitis 皮肤局限,最初严格单侧半侧显微血管炎
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-05-19 DOI: 10.1111/ddg.15675_g
Roman Saternus, Thomas Vogt, Zanir Abdi
{"title":"Kutan begrenzte, initial streng unilateral-halbseitige mikroskopische Polyangiitis","authors":"Roman Saternus,&nbsp;Thomas Vogt,&nbsp;Zanir Abdi","doi":"10.1111/ddg.15675_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15675_g","url":null,"abstract":"&lt;p&gt;Sehr geehrte Herausgeber,&lt;/p&gt;&lt;p&gt;eine 44-jährige Patientin stellte sich in gutem Allgemeinzustand, jedoch mit Adipositas, vor. Es fanden sich bis zu 20 schmerzhafte, rötliche, rundliche Maculae mit hämorrhagischer Note, die streng auf die linke Körperhälfte beschränkt waren. Die Läsionen waren insbesondere in den oberen Körperpartien, einschließlich der linken Gesichtshälfte und des linken Arms, betont. In den abhängigen Partien, speziell an den Unterschenkeln, entwickelten sich aus den Maculae infiltrierte, hämorrhagische Plaques und schließlich hämorrhagische Nekrosen und Ulzerationen (Abbildung 1). Begonnen hätten die Beschwerden vor einem Monat zunächst mit einem einzelnen schmerzhaften Ulkus am linken Unterschenkel. Schüttelfrost und andere Infektzeichen wurden verneint. Die Patientin gab Gelenkschmerzen und Episoden von abdominellen Schmerzen und Übelkeit an. Der körperliche Status inklusive des neurologischen Status war unauffällig.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;In einer auswärtigen Klinik wurde bei Verdacht auf ein Pyoderma gangraenosum eine Therapie mit Ciclosporin eingeleitet, nachdem eine periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) duplexsonographisch ausgeschlossen worden war. Dennoch entwickelte die Patientin im Verlauf weiterhin neue, schmerzhafte, hämorrhagische Maculae, die sich zu hämorrhagischen Nekrosen und Ulzera ausweiteten.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Im Aufnahmelabor fanden sich eine leichte CRP-Erhöhung von 6,4 mg/l (Norm &lt; 5,0 mg/l), eine leichte Thrombozytopenie von 126 × 10&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;/l (Norm 140–400 × 10&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;/l) sowie eine milde Leberwerterhöhung. Die Gerinnungswerte waren normwertig. Anti-MPO (p-ANCA) war mit 9,3 IU/ml (Norm &lt; 3,5 IU/ml) deutlich erhöht. Es erfolgten insgesamt vier Kontrollen von Anti-MPO, bei denen jeweils erhöhte Werte nachgewiesen wurden. In einer Kontrolle stieg der Wert auf 21,0 IU/ml an. Antinukleäre Antikörper (ANA) und Kryoglobuline wurden nicht nachgewiesen. Zudem lagen weder eine Bluteosinophilie noch eine Virushepatitis vor. Der Kreatininwert lag mit 0,68 mg/dl im Normbereich (0,50–0,90 mg/dl). Der Urinstatus zeigte keine Auffälligkeiten. Histopathologisch imponierte im Hautbiopsat einer Läsion vom Oberarm links eine neutrophile Vaskulitis der kleinen dermalen Gefäße mit variabler Leukozytoklasie, begleitet von Erythrozytenextravasation, fibrinoider Degeneration und Gefäßokklusion ohne Granulombildung (Abbildung 2). In der ergänzenden direkten Immunfluoreszenz fanden sich keine IgM-, IgG-, IgA-, Fibrinogen-, C3c- oder C1q- Ablagerungen. Weitere Laboruntersuchungen, einschließlich DKK3 mit Urinstatus, sowie eine Nierensonographie, eine Röntgenuntersuchung des Thorax und eine kraniale Computertomographie mit Darstellung der Nasennebenhöhlen zeigten unauffällige Befunde. In der hochauflösenden Computertomographie der Lunge bestand ein gering ausgeprägtes pulmonales Mosaik sowie ein deutliches &lt;i&gt;air trapping&lt;/i&gt; in den Expirationsaufnahmen, insbesondere in den Unterlappen. Dies wurde am ehesten im Rahmen einer Bronchio","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 5","pages":"650-653"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-05-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15675_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144091767","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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