Rafael Salido-Vallejo, Javier Antoñanzas, Inés Oteiza-Rius, Elena Querol-Cisneros, Agustín España
{"title":"Modifizierter nasolabialer Reading-Man-Lappen zur Rekonstruktion von Nasenseitenwanddefekten","authors":"Rafael Salido-Vallejo, Javier Antoñanzas, Inés Oteiza-Rius, Elena Querol-Cisneros, Agustín España","doi":"10.1111/ddg.15685_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15685_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1187-1189"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057870","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Ioannis-Alexios Koumprentziotis, Aikaterini Niforou, Stella Kaliampou, Antonios Tsimpidakis, Maria Gerochristou, Leonidas Marinos, Alexander Stratigos, Evangelia Papadavid, Vasiliki Nikolaou
{"title":"Inzidenz primärer kutaner B- und T-Zell-Lymphome vor und nach der COVID-19-Pandemie","authors":"Ioannis-Alexios Koumprentziotis, Aikaterini Niforou, Stella Kaliampou, Antonios Tsimpidakis, Maria Gerochristou, Leonidas Marinos, Alexander Stratigos, Evangelia Papadavid, Vasiliki Nikolaou","doi":"10.1111/ddg.15730_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15730_g","url":null,"abstract":"<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Primäre kutane Lymphome (<i>primary cutaneous lymphomas</i>, PCL) sind eine heterogene Gruppe von T- und B-Zell-Lymphomen, die zum Zeitpunkt der Diagnose in der Haut ohne Anzeichen einer extrakutanen Erkrankung auftreten. Sie werden nach ihrem Zellursprung in primäre kutane T-Zell-Lymphome (<i>primary cutaneous T-cell lymphomas</i>, PCTCLs) und primäre kutane B-Zell-Lymphome (<i>primary cutaneous B-cell lymphomas</i>, PCBCLs) eingeteilt.<span><sup>1</sup></span> Man geht davon aus, dass die komplexe Pathophysiologie der Entwicklung von PCLs mit chronischer Antigenstimulation durch unbekannte Expositionen einhergeht, die von Chemikalien bis hin zu mikrobiellen Erregern reichen können.<span><sup>2</sup></span></p><p>Die COVID-19 (<i>Coronavirus disease 2019</i>)-Pandemie hat sich epidemiologisch auf viele menschliche Erkrankungen ausgewirkt, darunter Autoimmunerkrankungen, Infektionen und maligne Erkrankungen. Diese Verschiebung kann direkt oder indirekt mit dem Infektionserreger und seinen immunregulatorischen Eigenschaften, der massiven Impfung gegen SARS-CoV-2 und der damit verbundenen Immunaktivierung oder mit verändertem Gesundheitsverhalten der Patienten zusammenhängen.<span><sup>3-5</sup></span> Über mögliche Auswirkungen der Pandemie auf die Epidemiologie von PCLs ist jedoch wenig bekannt. Ziel dieser Studie war es, epidemiologische Erkenntnisse aus einer großen PCL-Datenbank zu präsentieren und mögliche Auswirkungen von COVID-19 auf die Inzidenz von PCLs zu untersuchen.</p><p>Wir führten eine retrospektive Überprüfung aller PCL-Diagnosen in einem auf kutane Lymphome spezialisierten hämatopathologischen Referenzzentrum in Attika, Griechenland, über einen Zeitraum von 15 Jahren (2009-2023) durch, Die rohen jährlichen Inzidenzraten (IRs) pro 100.000 Personen wurden insgesamt und stratifiziert nach Geschlecht und Altersgruppe auf der Grundlage der in der Eurostat-Datenbank ausgewiesenen Bevölkerung mit ständigem Wohnsitz in der Region Attika am 1. Januar des jeweiligen Jahres geschätzt.<span><sup>6</sup></span> Die statistischen Analysen wurden mit Stata SE, Version 13,0 (StataCorp) durchgeführt, und die jährlichen prozentualen Veränderungen (<i>annual percentage changes</i>, APCs) wurden mit dem <i>Joinpoint Regression Program</i> des <i>US National Cancer Institute</i> (Version 5.1.0.0) geschätzt, Das <i>Joinpoint</i>-Jahr wurde als das Jahr definiert, in dem statistisch signifikante Trendänderungen aufgetreten waren.</p><p>Insgesamt wurden zwischen 2009 und 2023 bei 1.355 Patienten (818 Männer) PCL diagnostiziert, darunter 1.098 PCTCLs und 257 PCBCLs. Tabelle 1 und die ergänzende Online-Tabelle S1 zeigen die rohen und altersbereinigten jährlichen Inzidenzraten pro 100,000 Personen sowie die absoluten Zahlen der Fälle für jede Kategorie, Im Zeitraum 2009–2011 betrug die rohe IR von PCTCLs pro 100 000 Personen 1,0, während sie im Zeitraum 2022–2023 (COVID-19-Pandemie/Postpandemie-Ära) 2,4 betrug. Die höchste","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1148-1151"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15730_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057744","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Anika Rajput Khokhar, Kamran Ghoreschi, Julia Huynh
{"title":"Unerwünschte Wirkungen von Januskinase-Inhibitoren mit Relevanz für den dermatologischen Klinik- und Praxisalltag","authors":"Anika Rajput Khokhar, Kamran Ghoreschi, Julia Huynh","doi":"10.1111/ddg.15796_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15796_g","url":null,"abstract":"<p>Chronisch entzündliche Erkrankungen werden molekularbiologisch durch unterschiedliche Entzündungskaskaden vermittelt. Proinflammatorische Zytokine wie Tumornekrosefaktor (TNF), Interleukin (IL)-6 und IL-1 initiieren die Produktion nachgeschalteter Mediatoren, darunter IL-17A und IL-22.<span><sup>1</sup></span> Diese Botenstoffe binden an spezifische Rezeptoren auf der Zielzelle, wobei viele Zytokinrezeptoren den JAK-STAT-Signalweg zur intrazellulären Signalweiterleitung nutzen. Die Rezeptoreinheiten dimerisieren und initiieren so die intrazelluläre Signaltransduktion. Durch die Dimerisierung des Rezeptors werden Januskinasen (JAK) an dessen intrazelluläre Domänen rekrutiert und autophosphoryliert, was eine Konformationsänderung des Rezeptors zur Folge hat. Anschließend übertragen die aktivierten JAK Phosphatgruppen auf STAT-Proteine (<i>signal transducers and activators of transcription</i>). Die nun ebenfalls phosphorylierten STAT werden dadurch aktiviert, dimerisieren und wandern in den Zellkern, um dort als Transkriptionsfaktoren Zielgene zu regulieren.</p><p>Über 50 unterschiedliche Zytokine und Wachstumsfaktoren vermitteln ihre Wirkung über den JAK/STAT-Signalweg. Bei Menschen kommen vier unterschiedliche JAK vor: JAK1, JAK2, JAK3 und Tyrosinkinase (TYK) 2. Zytokine binden an ihre jeweiligen Rezeptoren, welche wiederum mit JAK- beziehungsweise TYK-Molekülen assoziieren. Die jeweiligen Zytokin-Rezeptor-Komplexe verwenden entweder zwei JAK2-Moleküle oder verschiedene Kombinationen aus JAK1, JAK2, JAK3 und TYK2. Dabei werden maximal drei verschiedene JAK aktiviert. Durch diese Aktivierung kommt es zur intrazellulären Signaltransduktion mit Transkription von Zielgenen durch STAT-Dimere. So wirkt IL-6 an den Zielzellen beispielsweise über seinen Rezeptorkomplex in Assoziation mit JAK1, JAK2 und TYK2. Je nach Rezeptorkomplex und JAK-Cluster werden spezifische Signale übertragen und bestimmte Effekte in Zielzellen erzeugt (unter anderem Lymphozytenproliferation, Myelopoese oder Erythropoese).</p><p>Therapeutisch blockieren JAKi diese Signalkaskade: Die meisten JAKi binden kompetitiv an der ATP-Bindungstasche der Kinase-Domäne, sodass die Phosphorylierung sowie die weitere Signaltransduktion unterbunden werden. Januskinase-Inhibitoren wirken daher, je nach Zieleinheit der JAK, immunmodulierend, antiproliferativ und entzündungshemmend.</p><p>Die erste Generation von JAK-Inhibitoren (JAKi) war nicht hochselektiv für eine Januskinase: So hat Tofacitinib nicht nur eine hohe Affinität zu JAK3, sondern auch zu JAK1 und JAK2. Durch Weiterentwicklungen sind mittlerweile selektivere JAK-Inhibitoren, zum Beispiel gegen JAK1 erhältlich, die eine spezifischere Hemmung des Zytokinrezeptorspektrums und ein im Vergleich zur ersten Generation von JAKi schmaleres Wirkungs- und Nebenwirkungsprofil erreichen.</p><p>Aktuell sind systemische JAKi insbesondere im interdisziplinären Spektrum von chronisch entzündlichen beziehungsweise autoimmunen Erkrankungen zugelasse","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1127-1142"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15796_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145058025","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Anika Rajput Khokhar, Kamran Ghoreschi, Julia Huynh
{"title":"Adverse effects of Janus kinase inhibitors with relevance for daily practice in dermatology","authors":"Anika Rajput Khokhar, Kamran Ghoreschi, Julia Huynh","doi":"10.1111/ddg.15796","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15796","url":null,"abstract":"<p>Used since 2011 in the USA and 2012 in the EU, Janus kinase inhibitors (JAKi) are gaining increasing acceptance as a treatment for dermatological diseases such as atopic dermatitis, psoriasis, psoriatic arthritis, alopecia areata, chronic hand eczema and vitiligo. Knowledge of their mechanism of action and potential side effects is necessary for a safe and effective use. Their short half-life requires daily administration, enables good controllability and is appreciated by many patients due to the rapid onset of action and the absence of subcutaneous or intravenous injections.</p><p>Common side effects are upper respiratory tract infections as well as varicella zoster virus reactivations. Serious infections can occur in rare cases, which may take a problematic course. An increased risk of cardiovascular events has been described in certain JAKi, so alternative treatment should be preferred in patients at cardiovascular risk. In studies on rheumatoid arthritis, an increased incidence of malignancies (bronchial carcinoma, lymphoma) was observed with tofacitinib. JAKi have also been associated with more aggressive progression of epithelial skin tumors. Animal studies indicate teratogenic effects during pregnancy. Older patients and those at increased risk should only receive JAKi after careful risk-benefit assessment. Appropriate preliminary examinations and regular laboratory monitoring are necessary to ensure safe therapy.</p>","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1127-1140"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15796","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145058027","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Kongresskalender 2025","authors":"","doi":"10.1111/ddg.15970","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15970","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":""},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057739","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Freie Vorträge","authors":"","doi":"10.1111/ddg.15934_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15934_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 S6","pages":"3-31"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057740","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Anuläre erythematöse Plaques mit prallen Blasen an den Extremitäten","authors":"Chunxia Zhao, Yuwei Zhang, Lei Wang","doi":"10.1111/ddg.15811_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15811_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1179-1182"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057746","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Alexander Dermietzel, Burcu Tosun, Mathilde Nguyen, Kai Wessel, Luise Rauer, Avidan U. Neumann, Tobias Hirsch, CK-CARE study group, Claudia Traidl-Hoffmann, Matthias Reiger, Claudia Hülpüsch, Maximilian Kueckelhaus
{"title":"Analyse des Hautmikrobioms eines an junktionaler Epidermolysis bullosa erkrankten Patienten nach Behandlung mit genetisch modifizierten Stammzellen","authors":"Alexander Dermietzel, Burcu Tosun, Mathilde Nguyen, Kai Wessel, Luise Rauer, Avidan U. Neumann, Tobias Hirsch, CK-CARE study group, Claudia Traidl-Hoffmann, Matthias Reiger, Claudia Hülpüsch, Maximilian Kueckelhaus","doi":"10.1111/ddg.15776_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15776_g","url":null,"abstract":"<p>Die junktionale Epidermolysis bullosa (JEB) ist eine Unterform der Epidermolysis-bullosa (EB)-Gruppe und eine schwere genetische Erkrankung, die durch eine Mutation im <i>LAMB3</i>-Gen (kodiert die β3-Kette von Laminin 332) verursacht wird.<span><sup>1-4</sup></span> Betroffene Patienten leiden unter Blasenbildung der Haut, die durch geringfügigen mechanischen Stress ausgelöst wird. Schwere Blasenbildung führt zu Narbenbildung, Infektionen und einem fortschreitenden Krankheitsverlauf bis hin zu frühem Tod. Über 40 % der Patienten sterben vor Erreichen des Erwachsenenalters.<span><sup>5-7</sup></span></p><p>Bis 2015 existierte keine definitive Behandlung für vererbte JEB. Unser Forschungsteam behandelte einen jungen Patienten mit JEB, dessen Epidermis zu etwa 80 % zerstört war. Nachdem alle etablierten Therapien fehlgeschlagen waren, entschieden wir uns für einen experimentellen Ansatz und transplantierten Haut, die aus genetisch modifizierten Stammzellen hergestellt wurde, auf die Wundflächen. Die Stammzellen wurden über eine Hautbiopsie entnommen und mithilfe eines retroviralen Vektors, der die funktionelle Gensequenz des <i>LAMB3</i>-Gens enthält, transduziert.<span><sup>8-10</sup></span></p><p>Vor der Transplantation bestand trotz regelmäßiger Antibiotikabehandlung eine Superinfektion mit <i>Staphylococcus (S.) aureus</i>. Die Infektion wurde zunehmend schwerer, bis der Patient zum Zeitpunkt der Transplantation eine schwere Sepsis mit beginnendem Organversagen erlitt. Die Transplantation der genetisch transduzierten Haut war ein Erfolg. Unser Patient erholte sich und wurde aus dem Krankenhaus entlassen. Ein 5-Jahres-Nachuntersuchungszeitraum zeigte eine langfristige Stabilität der gesamten transgenen Epidermis ohne erneute Blasenbildung in den transplantierten Bereichen. Diese Ergebnisse wurden in früheren Studien unseres Teams veröffentlicht.<span><sup>8, 11, 12</sup></span></p><p>Die menschliche Haut ist nicht nur das größte Organ und Schutz vor Umwelteinflüssen, sondern wird selbst durch ein kutanes Mikrobiom geschützt. Dieses dient als zusätzliche Barriere zur physischen und chemischen Schutzbarriere gegenüber Umwelteinflüssen und schützt die Haut vor Krankheiten.<span><sup>13, 14</sup></span> Es handelt sich um eine komplexe und dynamische Gemeinschaft von Bakterien, Pilzen und anderen Mikroorganismen, die auf der Hautoberfläche leben. Das Mikrobiom spielt eine wichtige Rolle bei der Erhaltung der Hautgesundheit, dem Schutz vor Krankheitserregern und der Regulierung des Immunsystems der Haut und ist für jeden Menschen einzigartig. Es kann durch Faktoren wie Alter, Geschlecht, Lebensstil, Umwelt, Krankheiten und medizinische Behandlungen beeinflusst werden.<span><sup>15</sup></span></p><p>Eine Dysbiose des Hautmikrobioms wird mit Hauterkrankungen wie der atopischen Dermatitis (AD) in Verbindung gebracht, bei der eine erhöhte Häufigkeit von <i>S. aureus</i> die Krankheitsausprägung beispielsweise durch Toxinproduktion verstärken kann.<sp","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1084-1093"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15776_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145058019","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"SDRIFE durch Vemurafenib: ein Fallbericht","authors":"Luca Busana, Stephano Cedirian, Myriam Costeri, Michela Starace, Bianca Maria Piraccini, Alessandro Pileri","doi":"10.1111/ddg.15778_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15778_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1172-1174"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145058029","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Lluís Corbella-Bagot, Marta Ivars, Luisa Montenegro, Dídac Casas-Alba, Judith Armstrong Morón, Jonathan Olival, Eulàlia Baselga Torres
{"title":"X-chromosomal dominante Chondrodysplasie punctata (CDPX2): Ein seltener Fall von männlichem Mosaizismus mit atypischen dermatologischen Manifestationen","authors":"Lluís Corbella-Bagot, Marta Ivars, Luisa Montenegro, Dídac Casas-Alba, Judith Armstrong Morón, Jonathan Olival, Eulàlia Baselga Torres","doi":"10.1111/ddg.15772_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15772_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 9","pages":"1161-1163"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2025-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145057820","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}