А.В. Сабирова, Д.К. Волосников, А.Ф. Долинина, Алла Горностаева, Анна Вячеславовна Чулкова
{"title":"HOMOCYSTEINEMIA – A MARKER OF MULTIFACTORIAL DISEASES OF CHILDHOOD","authors":"А.В. Сабирова, Д.К. Волосников, А.Ф. Долинина, Алла Горностаева, Анна Вячеславовна Чулкова","doi":"10.34710/chel.2021.61.52.008","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.61.52.008","url":null,"abstract":"Предупредительная медицина на современном этапе расширяет свои возможности, границы. Одним из молодых направлений современной науки является эпигенетика. Обозначен термин «нутритивная эпигенетика» - научное направление по изучению возможного влияния нутриентов на экспрессию генов. В настоящее время активно изучается вопрос о влиянии питания, особенно в раннем возрасте и в критические возрастные периоды, на модуляцию экспрессии генов, процесс метилирования, что в свою очередь оказывает определенное воздействие на здоровье человека в зрелом возрасте. В статье особое внимание уделено фолатному циклу. На сегодняшний день накоплены данные, доказывающие взаимосвязи дефицита веществ фолатного цикла и самых различных заболеваний человека, в том числе тех, которые вносят максимальный вклад в показатели общей смертности человечества. Одним из маркеров дефицита фолата является гомоцистеин – потенциально изменяемый и корректируемый фактор риска многих заболеваний. Если гипергомоцистеинемия определяется с детства, ее своевременная диагностика и терапевтическая коррекция даст возможность предупреждать развитие многих заболеваний. Выделение группы генетического риска развития гипергомоцистеинемии (однонуклеотидные полиморфизмы) уже в детском возрасте даст возможность разрабатывать комплекс профилактических мероприятий по снижению фенотипического проявления мутации и нивелирования риска мультифакторных заболеваний.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"8 3","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"133457115","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"WORK OF THE REGIONAL ONCOHEMATOLOGY CENTER FOR CHILDREN AND ADOLESCENTS OF THE CHELYABINSK REGIONAL CHILDREN'S CLINICAL HOSPITAL IN THE CONDITIONS OF THE PANDEMIC OF NEW CORONOVIRAL INFECTION","authors":"И.И. Спичак, М.В. Бондаренко, С.В. Глубоковских, С.Г. Коваленко, Н.В. Тарасова","doi":"10.34710/chel.2021.20.45.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.20.45.001","url":null,"abstract":"Пандемия новой коронавирусной инфекции продиктовала необходимость разработки и организации для сложившейся эпидемической обстановки мер по качественному оказанию специализированной детской онкологической помощи своевременно и в полном объеме, при этом важно обеспечить предупреждение заноса и распространения COVID-19 в специализированных подразделениях. Опыт работы региональной детской онкологической службы в Челябинской области показал, что даже в условиях пандемии можно ни на день не прекращать работу специализированного стационара, максимально сохранить центральный венозный доступ у контактных пациентов и свести к минимуму их потери по срокам программного лечения. Результат мог быть обеспечен только слаженной работой мультидисциплинарной команды, включившей администрацию, эпидемиологическую, выездную паллиативную, детскую онкологическую и участковую педиатрическую службы.\u0000 The pandemic of a new coronavirus infection dictated the need to develop and organize, for the current epidemic situation, measures for the high-quality provision of specialized pediatric oncological care in a timely manner and in full, while it is important to prevent the introduction and spread of COVID-19 in specialized units. The experience of the regional pediatric oncological service in the Chelyabinsk region has shown that even in a pandemic, it is possible not to stop the work of a specialized hospital for a day, to preserve the central venous access in contact patients as much as possible and to minimize their losses in terms of program treatment. The result could only be ensured by the well-coordinated work of a multidisciplinary team that included administration, epidemiological, visiting palliative, children's oncological and district pediatric services.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"55 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116336846","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"SICKLE CELL ANEMIA IN THE REFLECTION OF PHILATELIUM AND ON MEMORABLE MEDALS","authors":"К.А. Бугаевский","doi":"10.34710/chel.2021.75.96.006","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.75.96.006","url":null,"abstract":"В статье представлены результаты исследования, касающиеся представлению в средствах филателии и нумизматики информации о таких тяжёлых видах гематологической патологи, как серповидноклеточная анемия и талассемия, методах их диагностики и лечения. Также дана информация о известном американском учёном Лайнусе Карле Полинге, занимавшимся изучением этого заболевания. В статье, в качестве иллюстраций, использованы многочисленные коллекционные материалы.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"10 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121825390","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Александра Филиппова, Светлана Михайловна Овчинникова, П.А. Огошков
{"title":"THE BORROWING OF FOREIGN VOCABULARY IN RUSSIAN MEDICAL ORGANIZATIONS","authors":"Александра Филиппова, Светлана Михайловна Овчинникова, П.А. Огошков","doi":"10.34710/chel.2021.82.37.010","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.82.37.010","url":null,"abstract":"В статье рассматривается активное применение английских и японских терминов, а также устойчивых словосочетаний при внедрении концепции бережливого производства в российские медицинские организации","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122057053","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1. DIFFERENCES OF THE CLINICAL PICTURE OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1 IN PATIENTS WITH DIFFERENT HERITAGE VARIENTS","authors":"А.Ю. Кутлянцева, Е.В. Кушнир","doi":"10.34710/chel.2021.99.18.012","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.99.18.012","url":null,"abstract":"Представлены два клинических случая пациентов разного возраста (6 лет и 14 лет) с установленным, генетически подтвержденным диагнозом нейрофиброматоз 1 типа. У пациента младшего возраста на данный момент выявлена ганглионейробластома, в то же время не имеется развернутой специфической клинической картины нейрофиброматоза. В этом случае фокус терапии был связан с лечением ганглионейробластомы (оперативное лечение, лучевая терапия). У пациента подросткового возраста имеется тяжелое течение заболевания с множественными нейрофибромами, патологией костной системы и другими показаниями для таргетной терапии. Таргетная терапия ингибитором МЕК траметинибом хорошо переносится пациентом и способствует улучшению его самочувствия. Таким образом, применение таргетной терапии у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа с клиническими проявлениями в виде доброкачественных нейрофибром, вероятно, открывает новую эру в лечении нейрофиброматоза 1 типа.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"12 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124362481","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"FITNESS-APPROACH FOR WORKING WITH CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY","authors":"А.B. Махмудова","doi":"10.34710/chel.2021.68.72.004","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.68.72.004","url":null,"abstract":"Актуальность. Авторы отмечают, проблематика реабилитации двигательных нарушений чрезвычайно востребована. Учитывая, что в мире отмечается рост числа детей с ДЦП авторы изучают литературные данные, посвященные применению методике фитнеса у этой категории пациентов. Источником информации стали работы, преимущественно отечественных факторов. Описываются различные варианты фитнеса. Наряду со специальными физическими упражнениями направленного действия, в фитнес входят комплексы физических упражнений с предметами, расширяющие мануальные двигательные возможности людей с последствиями ДЦП.\u0000Результаты исследования и обсуждение. Собственный опыт авторов заключается в оценке эффективности различных методик фитбол-гимнастики в комплексной реабилитации детей со спастической формой ДЦП в условиях специализированного центра, рассмотрим исследование, которое было проведено на базе государственного бюджетного учреждения республики Крым «Реабилитационный центр для детей и подростков с ограниченными возможностями». На основании результатов вышеописанного исследования, можно отметить, что трехнедельная реабилитация с применением различных методик фитбол-гимнастики у детей с ДЦП привела к следующему: снизились показатели мышечного тонуса, увеличилась пассивная подвижность в пораженных суставах, увеличились силовые способности, улучшилось равновесие.\u0000Заключение. Результаты применения фитнеса у пациентов с ДЦП Кроме того, проблема обучения, воспитания и социализации детей с ДЦП тесно связаны с плоскостью физического воспитания, поиска эффективных методик развития двигательной сферы, развития локомоторной функции и повышения уровня развития физических качеств.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"12 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130799479","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"BASIC CONCEPTS, GROUPS AND INDICATIONS FOR PALLIATIVE CARE FOR CHILDREN AT HOME AND IN BOARDING INSTITUTIONS (Literature review)","authors":"Н.Н. Савва, Екатерина Жуковская","doi":"10.34710/chel.2021.92.30.009","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.92.30.009","url":null,"abstract":"Паллиативная помощь детская (ППД) представляет собой отдельный вид медицинской помощи. Паллиативная помощь позволяет повысить качество жизни детей и ухаживающих лиц, а также обеспечить качество умирания неизлечимо больного пациента, предполагает сопровождение семьи в процессе переживания утраты. Наибольшие сложности у специалистов вызывает ответ на вопрос, имеет ли тот или иной ребенок показания для оказания паллиативной помощи. В данной публикации приводятся основные понятия и принципы оказания паллиативной помощи детям, данные о потребности в России, прогностические группы и критерии для начала помощи у онкологических и неонкологических пациентов, нормативные основы оказания специализированной и паллиативной помощи детям, обеспечения изделиями медицинского назначения, перевода во взрослую службу.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"118 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130492997","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"ANALYSIS OF INCIDENCE AND SURVIVAL OF CHILDREN WITH BONE SARCOMAS IN CHELYABINSK REGION (01.01.2010-31.12.2020)","authors":"Мария Васильевна Данилова, И.И. Спичак","doi":"10.34710/chel.2021.73.68.002","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.73.68.002","url":null,"abstract":"Актуальность. Злокачественные опухоли костей у детей занимают до 10% всех солидных новообразований, уступая лишь опухолям ЦНС, и поражают чаще всего наиболее социально значимый контингент населения – лиц детского, юношеского, молодого возраста. К наиболее распространенным злокачественным опухолям относятся остеосаркома и опухоли семейства саркомы Юинга. Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых, и отличается крайне агрессивным течением: часто рецидивирует и быстро метастазирует, плохо поддается различным методам лечения, нередко требует проведения тяжелых калечащих хирургических вмешательств.\u0000Цель исследования. Анализ заболеваемости и выживаемости детей с костными саркомами в Челябинской области за период с 01.01.2010 г. по 31.12.2020 г.\u0000Материалы и методы. Проанализирована выборка из регистра злокачественных новообразований детского возраста и журналов учета диспансерных пациентов кабинета детского онколога консультативной поликлиники ГБУЗ ЧОДКБ с 01.01.2010 г. по 31.12.2020 г. Получены сведения о 54 пациентах в возрасте от 0 до 17 лет.\u0000Результаты исследования и обсуждение. За период с 01.01.2010 по 31.12.2020 год выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы, из них 26 (48,1%) с саркомой Юинга, 25 (46,3%) с остеосаркомой, 3 (5,6%) с хондросаркомой. Частота встречаемости примерно 1:1. Ежегодно регистрировалось разное число впервые выявленных детей со злокачественными новообразованиями костной системы, оно составляло от 1 до 9, среднее за 2010-2020 гг. – 5 пациентов в год (M ± m = 5 ± 4). Гендерное соотношение М:Ж в группе сарком Юинга составило 1:1, в группе остеосарком преобладали мальчики, соотношение М:Ж– 1,5:1. В возрастной структуре I клинической группы (СЮ) преобладала когорта детей в возрасте от 11 до 14 лет. Во IIклинической группе (ОС) преобладал более старший возраст с 15 до 17 лет. Общее число выживших в исследуемой когорте (n = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В.И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8%) пациентов. За 11 лет летальный исход у детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37%) пациентов. В I группе (СЮ) выжили 17 из 26 пациентов, что составило 65,4%, во IIгруппе (ОС) живы 15 из 25 пациентов, что тоже составило 60%.\u0000Выводы. В результате исследования установлено, что за период с января 2010 по декабрь 2020 года выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы. Средняя заболеваемость злокачественными новообразованиями костной системы у детей Челябинской области за 11 лет составила 0,65 на 100 тыс. детского населения в год. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возрастной период с 11 до 14 лет, остеогенной саркомы – с 15 до 17 лет. Анализ клинической характеристики показал, что в группах были преимущественно продвинутые стадии заболеваний. Общее число выживших в исследуемой когорте (n = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском ","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"92 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"132494159","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"THE USE OF TOCILIZUMAB IN THE TREATMENT OF A SYSTEMIC VARIANT OF JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS","authors":"А. В. Аксенов, Елена Алексеевна Ивановская","doi":"10.34710/chel.2021.46.59.011","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.46.59.011","url":null,"abstract":"На сегодняшний день в арсенале лекарственных средств, используемых в лечении ювенильного идиопатического артрита с системным началом, имеется препарат Тоцилизумаб, который представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6). В статье представлен клинический случай применения Тоцилизумаба у ребенка с системным вариантом ювенильного идиопатического артрита при неэффективности лечения глюкокортикостероидами и Метотрексатом.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"51 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129763666","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"PROCESSES OF MOLECULAR OOGENESIS AT THE STAGES OF EXTRACORPORAL FERTILIZATION (Literature review)","authors":"В.В. Жизнин","doi":"10.34710/chel.2021.20.50.007","DOIUrl":"https://doi.org/10.34710/chel.2021.20.50.007","url":null,"abstract":"Обзор литературы, подготовленный с точки зрения практического эмбриолога, освещает фундаментальные закономерности этапов клеточного деления, как залога формирования нормального эмбриогенеза. В основном разделе публикации содержатся прекрасный иллюстративный материал. Ряд этих механизмов, протекающих при созревании ооцита, вплоть до его оплодотворения, могут помочь понять и объяснить практическим врачам нарушения на ранних стадиях оогенеза и как следствие остановки в развитии на ранних стадиях GV, MI или MII без шансов на созревания ооцита и развития эмбриона. Мейотический прогресс зависит от точного контроля ключевых регуляторных белков. Любое изменение в этих ключевых шагах может привести к отказу в созревании. Причину повторяющихся неудач в созревании ооцитов организма человека тяжело дифференцировать на практике. Единственным выходом для таких пациентов является использование донорского ооцита, если нарушение лежит глубоко в регуляторных белках и геноме.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"65 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-05-28","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122771624","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}