{"title":"Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt en una lactante: reporte de caso y revisión de la literatura","authors":"Yury Vanessa Ortiz Hernandez, Natalia Andrea Lancheros Reina, Carolina Casas Anillo","doi":"10.48057/hematologa.v27i2.520","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i2.520","url":null,"abstract":"El hemangioendotelioma kaposiforme es una neoplasia de células de derivación endotelial, con un espectro clínico variable entre benigno a agresivo, cuya presentación es infrecuente en la infancia y adolescencia. Suele asociarse al fenómeno de Kasabach-Merritt, coagulopatía cuyo curso clínico puede ser mortal, por lo que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno. Se describe el caso de una paciente femenina de 2 meses, con una lesión vascular en región proximal del tercio medio de la pierna izquierda de color rojo oscuro, no depresible, con respuesta pobre al tratamiento farmacológico inicial y escleroterapia. Adicionalmente, con exámenes complementarios compatibles con fenómeno de Kasabach-Merritt y requerimientos transfusionales múltiples. Se realizó biopsia de la lesión compatible con hemangioendotelioma kaposiforme, con lo que se indicó tratamiento con vincristina, esteroides y propranolol, logrando una evolución clínica adecuada.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"19 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115509940","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pedro Aro, Rodrigo Paredes, Billy Sánchez Jacinto, S. Estrada, S. Reyes, Carmen Tokumura
{"title":"Alteraciones en los parámetros hematológicos y anormalidades morfológicas en células sanguíneas en pacientes hospitalizados con COVID-19.","authors":"Pedro Aro, Rodrigo Paredes, Billy Sánchez Jacinto, S. Estrada, S. Reyes, Carmen Tokumura","doi":"10.48057/hematologa.v27i2.537","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i2.537","url":null,"abstract":"Antecedentes. La enfermedad por coronavirus (COVID-19) causada por el virus SARS-CoV-2, ha originado una crisis de salud pública mundial y presenta un importante impacto sobre el sistema hematopoyético. Objetivo. Describir las alteraciones en los parámetros hematológicos y las anomalías morfológicas en las células sanguíneas de pacientes hospitalizados con COVID-19. Materiales y métodos. Se realizó un estudio transversal basado en la revisión de 133 hemogramas y frotis de sangre periférica de pacientes mayores de 18 años hospitalizados con COVID-19 entre enero y marzo del 2021 en el Hospital Cayetano Heredia, Lima, Perú. El recuento de células sanguíneas se realizó mediante un hemograma y la morfología mediante frotis sanguíneo utilizando la técnica de tinción de Wright. Se realizó un análisis descriptivo basado en frecuencias. Resultados. El 60,9% (n=81) fueron de sexo masculino. En el hemograma, las alteraciones más frecuentes fueron neutrofilia (65,4%), anemia (64,7%), leucocitosis (60,9%), linfopenia (59,4%), eosinopenia (51,9%) y trombocitosis (27,8%). En la morfología de los hematíes, la anisocitosis (18,8%) fue la alteración más frecuente. A nivel de la morfología leucocitaria, observamos granulaciones tóxicas (51,1%), hipersegmentación de neutrófilos (32,3%), linfocitos reactivos (15%) y anomalía adquirida de Pelger Hüet (APHA) (9%) y, a nivel plaquetario, plaquetas gigantes (33,8%) fue la alteración más observada. Conclusiones. Nuestro estudio describe una variedad de alteraciones en el recuento y morfología de las células de sangre periférica en pacientes hospitalizados con COVID-19.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"43 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114781429","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Melissa Casandra Tarqui Apaza, Lorena Andrea Vargas Garcia, Carina Edith Gregorio, Juan Manuel Rosero Guerrero, Joselyn Gabriela Sanchez Sanchez, Alicia Ines Enrico Mattos, Carlos Ponzinibbio
{"title":"Linfoma de células T paniculítico: a propósito de un caso","authors":"Melissa Casandra Tarqui Apaza, Lorena Andrea Vargas Garcia, Carina Edith Gregorio, Juan Manuel Rosero Guerrero, Joselyn Gabriela Sanchez Sanchez, Alicia Ines Enrico Mattos, Carlos Ponzinibbio","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.508","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.508","url":null,"abstract":"El linfoma de células T paniculítico representa menos del 1% de todos los linfomas no Hodgkin. Se distingue por placas y nódulos subcutáneos y es más frecuente en mujeres. El curso clínico puede ser desde indolente hasta agresivo asociado a síndrome hemofagocítico, presentando mal pronóstico y respuesta pobre al tratamiento. En este reporte de caso clínico hacemos mención a un paciente con linfoma de células T paniculítico cuyo único síntoma inicial fue fiebre prolongada que posteriormente agregó leucopenia y la aparición de nódulos de pequeño tamaño en miembros superiores.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"18 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125130199","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
S. Benasayag, Ana Rosa Awdjczuk Goncalvez, Julieta Laiseca, Camila Serale, S. López, Ornella Galesi, Teresa Mattina, Paula Tamara Mohamad
{"title":"Descripción y evolución del primer caso de síndrome de Jacobsen diagnosticado en Argentina, su analogía con anemia de Fanconi","authors":"S. Benasayag, Ana Rosa Awdjczuk Goncalvez, Julieta Laiseca, Camila Serale, S. López, Ornella Galesi, Teresa Mattina, Paula Tamara Mohamad","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.491","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.491","url":null,"abstract":"Descripción del primer caso de síndrome de Jacobsen en Argentina y su evolución. Se evaluó una paciente de un año y medio con pancitopenia congénita, dismorfias y manchas en la piel. Se descartaron causas infecciosas y toxicológicas. Inicialmente se sospechó de anemia de Fanconi (AF). El test de diepoxibutano (DEB) dio negativo, ecocardiograma y radiografías normales. En el cariotipo se observó una deleción de novo en la región 11q23 compatible con el síndrome de Jacobsen. Este síndrome es causado por una deleción de genes contiguos y se caracteriza por déficit intelectual, retraso del crecimiento pre y postnatal, rasgos faciales característicos, trombocitopenia o pancitopenia. Además pueden presentar malformaciones del corazón, riñón, tracto gastrointestinal, genitales, sistema nervioso central, esqueléticas y anomalías inmunológicas. Se realizó el estudio de Microarray precisando el punto de ruptura en la región 11q24.1 y el tamaño de la deleción de 13,133 Mb.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124804206","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Alejandra Altube, L. Gualco, C. Malusardi, M. Auat
{"title":"Morfología: un aliado en la sospecha diagnóstica de enfermedades raras","authors":"Alejandra Altube, L. Gualco, C. Malusardi, M. Auat","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.486","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.486","url":null,"abstract":"La leucemia/linfoma T del adulto (LTA) es una neoplasia de células T maduras causada por el retrovirus HTLV-1 (virus linfotrópico T humano tipo I). La prevalencia de HTLV-1 varía según la localización geográfica. Sin embargo, debido a la migración de la población, la incidencia de LTA está aumentando en áreas no endémicas. Aquí destacamos la importancia de la morfología observada en el frotis de sangre periférica. Los rasgos característicos de las células infectadas por HTLV-1 pueden ser un indicio para sospechar el diagnóstico de LTA.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"92 3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126130029","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Mario Alberto Caviedes Cleves, Dilia Rosa Diaz Macea, Vanessa Santiago Pacheco
{"title":"Linfoma B difuso de células grandes asociado a KSHV/HHV8 con áreas focales de enfermedad de Castleman multicéntrico: reporte de un caso inusual y revisión de la literatura","authors":"Mario Alberto Caviedes Cleves, Dilia Rosa Diaz Macea, Vanessa Santiago Pacheco","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.484","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.484","url":null,"abstract":"Las lesiones linfoproliferativas de aspecto plasmablástico/plasmocitoide asociadas a KSHV/HHV8 en pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) más frecuentemente encontradas incluyen la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM), el linfoma B difuso de células grandes asociado a KSHV/HHV8 (LBDCG KSHV/ HHV8+), el linfoma primario de cavidades, el linfoma primario de cavidades extracavitario y el más recientemente descrito síndrome inflamatorio de citoquinas asociado al KSHV/HHV8 (KICS). Más que entidades separadas, se las considera un espectro de manifestaciones clínicas asociadas a la infección por KSHV/HHV8. Los pacientes con sarcoma de Kaposi tienen mayor riesgo de desarrollar ECM, y a su vez éstos, cuando se acompañan de agregados plasmablásticos, tienen mayor probabilidad de progresar a linfoma franco asociado a KSHV/HHV8. Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años, con VIH/SIDA y sarcoma de Kaposi en quien posteriormente se evidenció histopatológicamente áreas de ECM con LBDCG KSHV/HHV8+. Adicionalmente, se hace una revisión de la literatura del diagnóstico diferencial de este espectro de entidades.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"27 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126257552","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Mariana Del Castillo, María Flavia Figueroa, M. Pagani, María Gabriela Luciardi, C. Zevallos, Andrea Verónica Abdala, Rita Anahí Gómez, Cecilia Gramajo
{"title":"Rebelión mieloide","authors":"Mariana Del Castillo, María Flavia Figueroa, M. Pagani, María Gabriela Luciardi, C. Zevallos, Andrea Verónica Abdala, Rita Anahí Gómez, Cecilia Gramajo","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.524","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.524","url":null,"abstract":"Se presenta un paciente varón con diagnóstico inicial de una neoplasia mieloproliferativa Filadelfia negativa, sin respuesta al tratamiento y con empeoramiento de síntomas, por lo que se realiza nueva evaluación de enfermedad con diagnóstico de leucemia mieloide crónica coexistente. Evoluciona con anemia con requerimiento transfusional, suponiendo un reto diagnóstico y terapéutico para el equipo tratante, llevando a una nueva re evaluación del paciente y a la realización de consultas a expertos en el tema para la búsqueda de estrategias para su tratamiento. Se realiza una revisión bibliográfica del tema que se describe a continuación.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"7 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126815900","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Antonio Sierra Rivera, María Asunción Elia Martínez, Á. Férez Martí
{"title":"Satelitismo plaquetario en linfocitos","authors":"Antonio Sierra Rivera, María Asunción Elia Martínez, Á. Férez Martí","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.513","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.513","url":null,"abstract":"El satelitismo plaquetario es un fenómeno que se detecta principalmente cuando se utiliza EDTA como anticoagulante. Su hallazgo sobre los linfocitos ha sido raramente mencionado en la literatura y suele estar asociado con malignidad, como en el presente caso, que acabó derivando en leucemia linfocítica crónica. Se describe el caso de un satelitismo plaquetario en linfocitos ocurrido en nuestro hospital.\u0000 ","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"10 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121095933","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Abelacimab: ¿llegó la nueva era de anticoagulantes?","authors":"Verónica Privitera","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.525","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.525","url":null,"abstract":"Los anticoagulantes disponibles en la actualidad actúan interfiriendo en la síntesis de múltiples factores de la coagulación o inhibiendo específicamente factores de la vía común, lo que afecta la hemostasia con el consecuente aumento del riesgo de sangrado. El temor al sangrado sigue siendo una limitante a la hora de indicar un tratamiento anticoagulante. La vía intrínseca ha demostrado tener un rol más importante en el desarrollo de la trombosis que en la hemostasia, por lo que en los últimos años ha sido foco de estudio para el desarrollo de nuevos anticoagulantes con un mejor perfil de seguridad. Se han desarrollado varios agentes que inhiben al FXI en diferentes etapas, incluyendo oligonucleótidos antisentido, anticuerpos monoclonales y moléculas pequeñas. Abelacimab, un anticuerpo monoclonal, ha demostrado en estudios de fase 2 y en meta-análisis resultados prometedores en eficacia y seguridad. Fue el primero en iniciar estudios de fase 3, por lo que pronto tendremos más evidencia y una mejor perspectiva sobre su posible aplicación clínica.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"108 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134461747","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
David Rodriguez Cabezas, P. Hidalgo, Francisco Vera
{"title":"Tiempo de lisis del coágulo en plasma libre de plaquetas","authors":"David Rodriguez Cabezas, P. Hidalgo, Francisco Vera","doi":"10.48057/hematologa.v27i1.522","DOIUrl":"https://doi.org/10.48057/hematologa.v27i1.522","url":null,"abstract":"Este ensayo modificado, permite una evaluación detallada de la capacidad de formación y degradación de la fibrina(1). Plasma libre de plaquetas (PLP) se mezcla con un activador de la coagulación, fosfolípidos y calcio para inducir la formación de fibrina. Simultáneamente se añade t-PA u otro activador del plasminógeno para inducir la lisis del coágulo. El ensayo utiliza el principio de turbidimetría para la detección, aumentando la turbidez de la muestra con la formación de fibrina y disminuyendo con su lisis. La absorbancia se registra a intervalos de tiempo continuos por un período determinado, resultando en la formación de una curva que permite la evaluación de la actividad fibrinolítica plasmática.","PeriodicalId":360444,"journal":{"name":"Revista Hematología","volume":"233 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114992727","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}