Тромбоз, гемостаз и реология最新文献

{"title":"Acute stroke associated with novel coronavirus infection COVID‑19","authors":"Е.Н. Кабаева, П. Ф. Литвицкий, О.П. Артюков, К.А. Тушова, Н.В. Ноздрюхина, А.В. Ершов","doi":"10.25555/thr.2022.4.1040","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1040","url":null,"abstract":"Введение. COVID-19 является широко распространенным, важным и нередко фатальным фактором риска возникновения и развития многих других форм патологии, среди которых одна из наиболее частых – инсульт. Цель исследования: выявить закономерности возникновения и механизмов развития ишемического инсульта (ИИ) на фоне новой корона­вирусной инфекции COVID-19. Материалы и методы. В проспективное исследование включены 80 человек: в основную группу вошли 20 пациентов с развитием острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) и последующим исходом в ИИ на фоне COVID-19; группу сравнения составили 40 пациентов с COVID-19 без ОНМК; контрольная группа сформирована из 20 здоровых добровольцев. В периферической крови оценивали уровень фибриногена, антитромбина III, D-димера, фактора фон Виллебранда (англ. von Willebrand factor, vWF), С-реактивного белка (СРБ), матриксной металлопротеиназы-2 (ММП-2) и содержание цитокинов (интерлейкинов; англ. interleukin, IL) – IL-6, IL-8, IL-10, фактора некроза опухоли-альфа (англ. tumor necrosis factor-alpha, TNF-α). Исследование проводили с ноября 2020 г. по февраль 2021 г. Первичная конечная точка исследования – развитие ИИ у пациентов с СOVID-19. Результаты. У пациентов основной группы в 70% cлучаев инсульт развился к концу второй недели от дебюта инфекции. Основным фактором риска у 12 (57%) пациентов с небла­гоприятным течением инсульта на фоне COVID-19 с последующим развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН) была высокая коморбидность с различными формами патологии системы кровообращения. У всех 12 человек с ИИ и СПОН (100%) уже к исходу первых суток после поступления в стационар выявлено статистически значимое изменение многих клинико-лабораторных показателей. У этих пациентов зафиксированы артериальная гипертензия (у 100%), тахикардия (у 80%), значительное повышение в крови содержания D-димера (у 83%), vWF (у 75%), IL-10 (у 92%), TNF-α (у 92%), СРБ (у 100%), ММП-2 (у 100%). Заключение. COVID‑19 и высокая коморбидность с различными формами патологии системы крово­обращения представляют собой 2 существенных фактора риска как возникновения и неблагоприятного течения инсульта, так и его исходов. Ранними предикторами развития острого СПОН у пациентов с инсультом на фоне COVID-19 (более чем у 75% пациентов) являются артериальная гипертензия, повышение в крови уровней D-димера, vWF, IL-10, TNF-α, СРБ и ММП-2.\u0000 Background. COVID-19 is a widespread, important, and frequently fatal disease, considered a risk factor for the development and progression of other pathologies. One of the most common associated conditions is stroke. Objective: to identify the patterns of occurrence and mechanisms of ischemic stroke (IS) development under novel coronavirus infection COVID-19. Patients/Methods. The prospective study included 80 individuals: 20 COVID-19 patients with subsequent IS development (main group); 40 COVID-19 patients without cerebrovascular accident (comparison group); 20 healthy volunteers (control group). Concentr","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"72 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86272083","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Coagulopathy and risk factors in patients with severe COVID-19","authors":"Роман Евгеньевич Калинин, Игорь Александрович Сучков, А.Б. Агапов, Н.Д. Мжаванадзе, Д.А. Максаев, А.А. Чобанян","doi":"10.25555/thr.2022.4.1042","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1042","url":null,"abstract":"Введение. Пандемия новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 сопровождается высоким риском развития тромбозов и кровотечений. Дискуссия в отношении выбора дозы антикоагулянтной терапия у тяжелых пациентов с НКИ продолжается в настоящее время. Цель исследования: оценить показатели коагуляции и выявить факторы риска у пациентов с тяжелой степенью НКИ COVID-19. Материалы и методы. Из 370 пациентов с НКИ COVID-19, проходивших лечение в ковидных госпиталях г. Рязани в 2021 г., в ретроспективное исследование было включено 173 (46,8%) пациента с тяжелой степенью коронавирусной инфекции. Проведена оценка факторов риска, частоты тромботических осложнений и кровотечений, лабораторных показателей гемостаза и воспаления (общий анализ крови, биохимия крови, коагулограмма), вариантов антикоагулянтной терапии (профилактическая, промежуточная и лечебная дозы). Результаты. Среди 173 пациентов с тяжелой степенью COVID-19 98 (56,7%) человек выздоровели, а у 75 (43,3%) человек болезнь завершилась летальным исходом. У пациентов с летальным исходом по сравнению с выжившими чаще наблюдались гипертоническая болезнь – 64 (85,3%) случая (р = 0,043), ожирение – 8 (50,7%) случаев (р = 0,024), сахарный диабет 2-го типа – 34 (45,3%) случая (р = 0,022), чаще применялась лечебная дозировка антикоагулянтов (58,6% случаев). Уровень С-реактивного белка (СРБ) при поступлении был значительно выше у умерших больных по сравнению с выжившими — 117,3 (от 185 до 356) мг/л vs. 90,4 (от 1,2 до 301,0) мг/л (р = 0,033), также как и содержание фибриногена – 6,3 (от 1,3 до 10,0) г/л vs. 3,6 (от 1,1 до 12,0) г/л (р = 0,004). У больных с летальным исходом чаще, чем у выздровевших регистрировали тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА) без источника в нижних конечностях – 10 (13,3%) против 0 (0%) случаев (р = 0,002). Изолированный тромбоз глубоких вен (ТГВ) встречался только у пациентов с благоприятным исходом. При анализе геморрагических осложнений выявлено, что частота больших кровотечений была выше среди больных с летальным исходом, чем с благоприятным исходом – 7 (9,3%) против 2 (2,04%) случаев (р = 0,032). Заключение. Применение лечебных доз антикоагулянтов не снижало уровень летальности у тяжелых пациентов с НКИ и сопровождалось развитием ТЭЛА с источником и без источника в нижних конечностях в 15 (20%) случаев. Прогностическими лабораторными маркерами неблагоприятного исхода у больных с тяжелой степенью НКИ являются высокие уровни СРБ, фибриногена, D-димера и низкое количество тромбоцитов.\u0000 Background. The pandemic of novel coronavirus infection (NCI) COVID-19 is accompanied by a high risk of thrombosis and bleeding. The debate regarding the choice of dose of anticoagulant therapy in severe patients with NCI is ongoing at present. Objective: to assess coagulation parameters and identify risk factors in patients with severe COVID-19. Patients/Methods. Out of 370 patients with NCI COVID-19 treated in Ryazan covid hospitals in 2021, 173 (46.8%) patients with severe coronavirus infection were ","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"46 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90484605","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Effect of chitosan polysaccharide on plasma hemostasis: in vitro study","authors":"Т.А. Шубина, Т.Ю. Оберган, Л.А. Ляпина, М.Е. Григорьева","doi":"10.25555/thr.2022.4.1038","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1038","url":null,"abstract":"Введение. Известно, что изменения функции гемостаза как в сторону повышения кровоточивости, так и тромбоза наблюдаются при развитии многих заболеваний. Поиск новых лекарственных препаратов, влияющих на процесс тромбообразования, является одной из актуальных задач современной гемостазиологии. Цель исследования: выявление влияния хитозана на состояние плазменного гемостаза – антикоагулянтную, фибриндеполимеризационную (ФДПА) и ферментативную фибринолитическую (ФФА) активности в условиях in vitro. Материалы и методы. Исследовали водорастворимый сукцинил хитозана с молекулярной массой 150 кDа, степенью деацетилирования 75,4%, рН 1% водного раствора – 7,6 и динамической вязкостью 2150 мПа. В опытах in vitro хитозан в концентрациях от 10–4 до 5 мг/мл добавляли к пулу богатой тромбоцитами плазмы крыс и определяли активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время, суммарную ферментативную активность (СФА), ФДПА, ФФА, активность фактора ХIIIa и концентрацию фибриногена. Результаты. При данных условиях эксперимента была обнаружена способность хитозана в концентрации от 1 до 5 мг/мл снижать ФФА за счет усиления степени полимеризации фибрина. Показано активирующее действие хитозана на факторы общего механизма свертывания крови, о чем свидетельствовало укорочение времени образования сгустка, согласующееся с ростом концентрации фибриногена и повышением активности фибринстабилизирующего фактора свертывания XIIIa. Заключение. Свойства исследуемого препарата – повышать свертывающий потенциал крови и снижать фибринолитическую активность могут найти применение в клинике для коррекции нарушений гемостаза, уменьшая количество эпизодов кровотечений. Необходимо провести дополнительные исследования для объяснения некоторого снижения свертываемости крови по внутреннему пути.\u0000 Background. It is known that hemostasis changes as well as both towards increased bleeding and thrombosis, are observed in many diseases. The search for new drugs affecting the thrombus formation is one of the urgent tasks of modern hemostasiology. Objectives: to identify the chitosan effect on plasma hemostasis: anticoagulant, fibrin depolymerization (FDPA) and enzymatic fibrinolytic (EFA) activities in vitro. Materials/Methods. Water-soluble chitosan succinyl with a molecular weight of 150 kDa, a degree of deacetylation of 75.4%, a pH of 1% aqueous solution of 7.6, and a dynamic viscosity of 2150 mPa was studied. In experiments in vitro, chitosan at concentrations from 10–4 to 5 mg/ml was added to a pool of rat platelet-rich plasma and the activated partial thromboplastin time, thrombin time, total enzymatic activity (TEA), FDPA, EFA, factor XIIIa activity, and fibrinogen concentration were determined. Results. In these experimental conditions, chitosan ability at concentrations from 1 to 5 mg/ml to reduce EFA by increasing the degree of fibrin polymerization was found. Chitosan activating effect on the factors of blood coagulation general mechanism was shown, as evidenced by a s","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"12 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78952317","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Markers of impaired plasma hemostasis in risk assessment of cerebral microangiopathy","authors":"Д.Н. Хуторов, О.Н. Старцева, О. В. Тихомирова, Н.Н. Зыбина","doi":"10.25555/thr.2022.4.1041","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1041","url":null,"abstract":"Введение. За последние десятилетия появились доказательства связи между эндотелиальной дисфункцией, показателями гемостаза и выраженностью сосудистого поражения белого вещества головного мозга. Определение ранних диагностических маркеров церебральной микроангиопатии (ЦМА) является актуальной задачей в связи с ее влиянием на риск инсульта и развитие когнитивных и других возрастных нарушений. Цель исследования: оценка состояния системы плазменного гемостаза у пациентов с МРТ-маркерами поражения мелких артерий головного мозга. Материалы и методы. В проспективное исследование были включены 117 человек в возрасте 57,7 ± 11,5 лет с диагнозом дисциркуляторная энцефалопатия. Лабораторная диагностика включала оценку функции тромбоцитов, активности фактора VIII (FVIII) свертывания крови, концентрации фактора фон Виллебранда (англ. von Willebrand factor, vWF), а также интегральную оценку плазменного гемостаза с помощью теста тромбодинамики (ТД). Всем пациентам выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга и диффузно-тензорную трактографию. Результаты. По результатам МРТ было выделено 2 группы: 54 пациента с подтвержденной ЦМА и 63 с отсутствием ЦМА. По данным теста ТД, в группе с ЦМА наблюдали более высокие показатели скорости роста сгустка (V), размера фибринового сгустка (CS) и его плотности (D), более высокие значения vWF (p = 0,051). По показателю времени появления спонтанных сгустков (Tsp) в группе с ЦМА в 2,5 раза чаще появлялись спонтанные сгустки с 15-й по 30-ю минуту (норма более 30 мин). При определении пороговых значений лабораторных показателей ТД чувствительность выявления выраженного (2–3 степени по шкале Fazekas) субкортикального поражения составляла 89,5% при увеличении параметра V более 30,6 мкм/мин и показателя D более 21688 усл. ед. Однако эти показатели оказались нечувствительны для диагностики перивентрикулярного поражения белого вещества. Заключение. Результаты исследования показывают связь между изменениями в системе плазменного гемостаза и объемом поражения белого вещества головного мозга, а также подтверждают гипотезу разнородных патофизиологических механизмов субкортикального и перивентрикулярного лейкоареоза.\u0000 Background. In the past decades, it has been proved and evidenced that there are relations between endothelial dysfunction, hemostasis parameters and severity of vascular lesions of the white matter. It is critical to identify early diagnostic markers of cerebral microangiopathy (CMA), since the disease influences the risk of stroke and development of cognitive and other age-related disorders. Objectives: to assess plasma hemostasis in patients with MRI-markers of impaired small brain arteries damage. Patients/Methods. A prospective study included 117 people (aged 57.7 ± 11.5 years) with dyscirculatory encephalopathy. Laboratory testing included assessment of platelet function, blood clotting factor VIII (FVIII) activity, von Willebrand factor (vWF) level, as well as an integral assessment of plasma hemosta","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"1 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77826742","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Methodological approaches for assessment of platelet functional activity under the action of antiplatelet drugs","authors":"С.В. Чепанов, О.В. Павлов, Т.И. Опарина, Т.А. Кудрявцева, Е.С. Орлова, Ю.П. Милютина, М.И. Кахиани, С. А. Сельков","doi":"10.25555/thr.2022.4.1043","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1043","url":null,"abstract":"Введение. Адекватный контроль функциональной активности тромбоцитов, в том числе при воздействии антиагре­гантных препаратов, является нерешенной проблемой лабораторной диагностики. К наиболее часто используемым методам определения функциональной активности тромбоцитов относятся оптическая агрегатометрия и проточная цитометрия. Цель исследования: оценить изменения функциональной активности тромбоцитов под влиянием антиагрегантных препаратов, используя методы оптической агрегатометрии и проточной цитометрии. Материалы и методы. В проспективном исследовании приняли участие 22 здоровые женщины фертильного возраста (26,0 ± 4,7 лет). Кровь отбирали из локтевой вены в вакутейнер с антикоагулянтом – цитратом натрия в соотношении кровь: антикоагулянт = 9:1. В качестве антиагрегантов использовали ацетилсалициловую кислоту (АСК) и эптифибатид. С помощью метода оптической агрегатометрии оцени­вали степень и скорость агрегации тромбоцитов (АТ). Методом проточной цитометрии оценивали экспрессию P-селектина (CD62P), гликопротеина GPIIb/IIIa (CD41а) и образование тромбоцитарно-лейкоцитарных комплексов. Результаты. Определение функциональной активности АДФ-индуцированных тромбоцитов под действием АСК выявило снижение скорости и степени их агрегационной активности и снижение уровня экспрессии CD41a и CD62P. При обработке тромбоцитов препаратом эптифибатид установлено увеличение экспрессии CD62P и CD41a и выраженное подавление скорости и степени АТ. Добавление АСК не оказывало заметного влияния на АДФ-индуцированное образование комплексов тромбоцитов с лейко­цитами. Напротив, в присутствии эптифибатида наблюдали более интенсивную АТ с лейкоцитами. Заключение. Оценку функциональной активности тромбоцитарного звена гемостаза необходимо проводить с учетом всех этапов активации тромбоцитов и их участия в межклеточных взаимодействиях. Расширение подходов к оценке эффективности антиагрегантной терапии лабораторными методами имеет большое значение для поиска безопасных и эффективных методов лечения пациентов с тромбофилическими состояниями на различных этапах их развития.\u0000 Background. Adequate control of platelet functional activity, including exposure to antiplatelet drugs, is an unresolved problem in laboratory diagnostics. Optical aggregation and flow cytometry are the most commonly used methods for determining of platelet functional activity. Objective: to assess changes in platelet functional activity under the influence of antiplatelet drugs using optical aggregation and flow cytometry methods. Patients/Methods. The prospective study involved 22 healthy women of fertile age (26.0 ± 4.7 years). Blood was taken from the cubital vein into a vacutainer with an anticoagulant – sodium citrate in ratio blood: anticoagulant = 9:1. Acetylsalicylic acid (ASA) and eptifibatide were used as antiplatelet agents. The degree and rate of platelet aggregation (РA) were accessed by optical aggregation. Flow cytometry was used to assess the expression of P-selectin (CD62P), glycoprot","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"os-15 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"87031982","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hyperbaric oxygenation and structural and functional heterogenicity of platelet response in ischemic heart disease: focus on personalizing the effect","authors":"В.И. Рузов, М.Н. Горячая, Б.Б. Костишко","doi":"10.25555/thr.2022.4.1039","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1039","url":null,"abstract":"Введение. С каждым днем понятие «пациентоориентированная диагностика и лечение» приобретает всю бóльшую актуальность. При этом персонифицированный подход важен как при назначении лекарственной терапии, так и физиотера­певтических процедур. Цель исследования: выявить значение индивидуальной реакции тромбоцитов на гипербарический кислород для персонификации применения гипербарической оксигенации (ГБО). Материалы и методы. В научно-исследовательской лаборатории Центра артериальной гипертензии и кардиореабилитации ГУЗ «Ульяновский областной клинический госпиталь ветеранов войн» в период с 2018 по 2021 гг. проведено проспективное исследование. Oбследовано 100 пациентов в возрасте 64,8 ± 10,9 лет со стабильной ишемической болезнью сердца: 30 женщин в возрасте 70,8 ± 7,6 лет и 70 мужчин в возрасте 60,2 ± 9,4 лет. Группа 1 (n = 70) в возрасте 65,3 ± 9,9 лет, состоявшая из 52 (74,28%) мужчин и 18 (25,72%) женщин, получала стандартную терапию, включающую β-блокаторы, статины, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антиагрегант (препарат ацетилсалициловой кислоты, АСК). Группу 2 (n = 30) в возрасте 64,3 ± 9,9 лет составили 18 (74,28%) мужчин и 12 (25,72%) женщин с низкой приверженностью к применению антиагрегантов, которые самостоятельно прекратили прием АСК в последний месяц перед исследованием, но продолжали стандартную терапию. Исследования прово­дили до и после 10‑дневных сеансов ГБО при 1,2 ата в течение 40 мин в одноместной барокамере. Определяли агрегацию тромбоцитов, количество и средний объём тромбоцитов (СОТ), эластические свойства мембраны тромбоцитов, сывороточную концентрацию фосфолипазы А2 (ФЛА2). Результаты. Морфометрический анализ числа тромбоцитов и СОТ не выявил зависимости от наличия или отсутствия антиагрегантной терапии. У пациентов, принимающих АСК, установлено снижение содержания ФЛА2 (р = 0,045) и повышение модуля Юнга (р = 0,019) после курса ГБО, что свидетельствовало о повышении жесткости мембраны тромбоцитов. Также отмечена разнонаправленность эффекта ГБО в зависимости от пола: у мужчин, не принимающих АСК, отмечено значимое снижение уровня ФЛА2; у женщин на фоне приема АСК показано увеличение жесткости мембраны тромбоцитов. Заключение. В ходе исследования выявлена разнонаправленность ответа тромбоцитов на действие гипербарического кислорода, ассоциированная с наличием или отсутствием приема антиагреганта.\u0000 Background. Every day the concept of patient-oriented diagnostics and treatment becomes more and more relevant. At the same time, a personalized approach is important both in prescribing drug therapy and physiotherapy procedures. Objective: to reveal the significance of the individual platelet reaction to hyperbaric oxygen for the personification of hyperbaric oxygenation (HBO). Patients/Methods. From 2018 to 2021 a prospective study was conducted in the Center for Arterial Hypertension and Cardiorehabilitation (Ulyanovsk Regional Clinical Hospital for War Veterans): 100 patients aged 64.8 ± 10.9 years with stable ische","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"21 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90712754","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Current application issues of modern technologies in the diagnosis and treatment of Gaucher disease","authors":"М.З. Гасанов, В.П. Терентьев, Д. А. Кудлай, Е.Ю. Комарцева, А.Ю. Борозинец","doi":"10.25555/thr.2022.4.1036","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1036","url":null,"abstract":"Болезнь Гоше является сфинголипидозом — редким наследственным заболеванием, возникающим в результате дефицита кислой β-глюкоцереброзидазы, недостаточная активность которой приводит к накоплению глюкоцереброзида в органах и тканях и нарушению их функций, что сопровождается появлением разнообразной клинической картины. Широта клинических проявлений, относительная неспецифичность симптомов, большой возрастной диапазон дебюта заболевания наряду со сниженной настороженностью врачей приводит к поздней диагностике, ошибкам интерпретации результатов физикального и лабораторно-инструментального обследования. Снижение активности глюкоцереброзидазы в периферических лейкоцитах или сухих пятнах крови позволяет верифицировать диагноз. Благодаря генетическому секвенированию нового поколения появилась возможность не только выявить тип мутации, но также идентифицировать генетические модификаторы заболевания. Ключевой аспект лечения болезни Гоше заключается в применении фермен­тозаместительной терапии (ФЗТ). Наиболее изученным и широко используемым препаратом ФЗТ является имиглюцераза. Коррекция лечения и оценка его эффективности проводится с учетом достижения индивидуальных терапевтических целей.\u0000 Gaucher disease is sphingolipidosis, a rare hereditary disease resulting from a deficiency of acid β-glucocerebrosidase which insufficient activity leads to the accumulation of glucocerebroside in organs and tissues and disturbances of their functions, that is accompanied by the appearance of a diverse clinical picture. The breadth of clinical manifestations, the relative non-speci­ficity of symptoms, the large age range of the disease onset, along with the reduced alertness of physicians, leads to late diagnosis, errors in the interpretation of physical and laboratory-instrumental examination results. Decreased glucocerebrosidase activity in peripheral leukocytes or dry blood spots allows to verify the diagnosis. Thanks to next-generation genetic sequencing, it has become possible not only to detect the type of mutation, but also to identify genetic modifiers of the disease. Enzyme replacement therapy (ERT) is a key aspect in Gaucher disease treatment. Imiglucerase the most studied and widely used ERT medication. Treatment correction and assessment of its effectiveness is carried out taking into account the achievement of individual therapeutic goals.","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"100 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81785789","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Structural and functional platelet changes in patients with cognitive disorders","authors":"А.Н. Кодинцев, Лариса Ивановна Волкова, Ирина Петровна Антропова, Надежда Изможерова, А. А. Попов, А.В. Рябинина","doi":"10.25555/thr.2022.4.1035","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.4.1035","url":null,"abstract":"В настоящее время в связи с прогрессированием старения населения наблюдается увеличение распространенности когнитивных нарушений различной этиологии. Продолжается активный поиск биомаркеров, которые могут быть использо­ваны в ежедневной клинической практике для ранней диагностики, играющей ключевую роль в разработке новых методов терапии и мониторинга заболеваний, проявляющихся когнитивной дисфункцией. Тромбоциты — безъядерные форменные элементы крови, играющие важную роль в гомеостазе и функционировании эндотелия сосудов, обладают схожим проте­омным составом с нейронами, что позволяет рассматривать их в качестве перспективных кандидатов для моделирования и оценки процессов нейродегенерации. В настоящее время активно исследуются возможности использования структурных и функциональных параметров тромбоцитов для диагностики когнитивных нарушений, в частности, болезни Альцгеймера. В данном обзоре проводится анализ возможного применения основных структурно-функциональных показателей тром­боцитов в качестве биомаркеров когнитивных нарушений.\u0000 At present, cognitive disorders prevalence of various etiologies increase due to the progressive population aging. An active search continues for biomarkers to be used in daily clinical practice for early diagnosis of diseases manifested by cogni­tive dysfunction, which plays a key role in the development of new treatment and monitoring approaches. Platelets are nuclear-free blood cells with an important role in homeostasis and endothelium functioning. Moreover, platelets have a similar proteomic composition with neurons that allows to estimate them as promising candidates for modeling and evaluating the neurodegener­ative processes. Currently, the possibilities of using the structural and functional platelet parameters for the diagnosis of cognitive disorders, in particular, Alzheimer’s disease, are being actively investigated. This review analyzes the possible use of the main structural and functional platelet parameters as biomarkers of cognitive impairment.","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"23 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"87939047","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Obstetric atypical hemolytic uremic syndrome and sepsis: is there a relationship?","authors":"Ю.В. Коротчаева, Н.Л. Козловская, Е. М. Шифман","doi":"10.25555/thr.2022.3.1031","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.3.1031","url":null,"abstract":"Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) и сепсис представляют собой наиболее тяжелые формы акушерской тромботической микроангиопатии (ТМА). При этом дифференциальная диагностика между сепсисом и аГУС в акушерской практике крайне сложна, особенно учитывая возможность их сочетания. Цель исследования: оценить особенности течения и прогноза аГУС при сочетании его с сепсисом в послеродовом периоде. Материалы и методы. В неконтролируемое нерандомизированное ретроспективное исследование включено 98 пациенток с акушерским аГУС: группа 1 – 78 пациенток с «чистым» акушерским аГУС (группа «аГУС»), группа 2 – 20 пациенток с сочетанием аГУС и сепсиса (группа «аГУС + сепсис»). Определяли лабораторные показатели, принятые в общеклинической практике (общий, биохимический, иммунологический анализы крови, коагулограмму, уровень D-димера). Результаты. У всех пациенток были выявлены комплемент-активирующие состояния, среди которых частота мочевой и акушерской инфекций оказалась значимо выше в группе 2 (р < 0,05). В группе «аГУС + сепсис» помимо признаков ТМА наблюдали выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (25,0 [19,5; 28,0].109/л), повышение уровней прокальцитонина (10,0 [5,4; 10,5] нг/мл), пресепсина (1992,0 [167,0; 3000,0] пг/мл), С-реактивного белка (61,0 [23,0; 111,0] мг/л) и более выраженную, чем в группе «аГУС», коагулопатию: низкий уровень фибриногена (1,1 [1,0; 1,9] г/л vs. 3,5 [2,7; 4,2] г/л; р = 0,005) при повышенном уровне D-димера (свыше 0,5 мкг/мл). Помимо антибактериальной и плазмотерапии, 49 из 78 (62,8%) пациенткок в группе «аГУС» и 11 из 20 (55,0%) в группе «аГУС + сепсис» получали экулизумаб в дозе 900 мг 1 раз в неделю в течение 4 нед, на 5-й неделе – 1200 мг 1 раз в неделю с последующим переходом на поддерживающий режим (1200 мг каждые 2 нед). Выживаемость в группе «аГУС + сепсис» была почти вдвое ниже (55,0% vs. 84,7%), чем в группе «аГУС». Заключение. Прогноз акушерского аГУС в сочетании с сепсисом крайне неблагоприятен, обуславливает необходимость своевременного выявления и лечения инфекционных осложнений у беременных и родильниц. Учитывая роль активации комплемента в патогенезе сепсиса, может обсуждаться назначение экулизумаба после купирования инфекционного процесса.\u0000 Background. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) and sepsis represent the most severe forms of obstetric thrombotic microangiopathy (TMA). At the same time, the differential diagnosis between sepsis and aHUS in obstetric practice is extremely difficult, especially considering the possibility of their combination. Objective: to assess the peculiarities of the course and prognosis of aHUS in combination with sepsis in the postpartum period. Patients/Methods. The uncontrolled non-randomized retrospective study included 98 patients with obstetric aHUS: group 1 – 78 patients with “pure” obstetric aHUS (“aHUS” group), group 2 –20 patients with a combination of aHUS and sepsis (“aHUS + sepsis” group). The laboratory parameters accepted in general clinical practice","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"86 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78258586","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Platelets, leukocytes and their ratio as predictors of outcomes in patients with COVID-19.","authors":"Б. И. Кузник, Ю.Н. Смоляков, К.Г. Шаповалов, С.А. Лукьянов, Н. Н. Цыбиков, Е.В. Фефелова, Л.С. Казанцева, Ю.К. Шаповалов, А.А. Нархинова","doi":"10.25555/thr.2022.3.1028","DOIUrl":"https://doi.org/10.25555/thr.2022.3.1028","url":null,"abstract":"Введение. Выявление легкодоступных и максимально точных предикторов благоприятного и летального исходов при COVID-19 имеет большое значение, так как позволяет своевременно корригировать тактику лечения больного. Цель исследования: разработать на основе общего анализа крови предикторы, позволяющие на относительно ранних стадиях COVID-19 прогнозировать его исход. Материалы и методы. Обследовано 125 больных с тяжелым и крайне тяжелым течением COVID-19, у которых на 1-й, 5-й, 7-й, 10-й, 14-й и 21-й день пребывания в стационаре определяли количество тромбоцитов, лейкоцитов и их фракций, а также их соотношения. Для расчета пороговых значений выживаемости и летальности, имеющих предиктивную ценность, проводили ROC-анализ. Результаты. Установлено, что наиболее точными (аккуратными) прогностическими показателями исхода COVID-19 являются: общее число лейкоцитов; отношения тромбоциты/лейкоциты, тромбоциты/нейтрофилы, нейтрофилы/лимфоциты, нейтрофилы/моноциты. Вместе с тем наиболее точным тестом, являющимся предиктором исхода COVID-19, может считаться отношение нейтрофилы/лимфоциты, позволяющее по экспертной шкале с оценкой «хорошо» уже на 5-й и 7-й, а с оценкой «отлично» — на 10-й, 14-й и 21-й день судить о возможном исходе патологического процесса. Однако клинически ценным является совпадение предсказаний исхода COVID-19 по 2–3 и более показателям. Заключение. Максимально точным предиктором исхода COVID-19 является соотношение нейтрофилы/лимфоциты. Дополнительными предикторами исхода COVID-19 служат общее число лейкоцитов и отношения тромбоциты/лейкоциты, тромбоциты/нейтрофилы, нейтрофилы/лимфоциты и нейтрофилы/моноциты. Своевременная коррекция выявленных сдвигов в содержании тромбоцитов, лейкоцитов и их фракций, а также их соотношений представляется перспективным направлением патогенетической терапии COVID-19.\u0000 Background. Identification of easily accessible and most accurate predictors of favorable and fatal outcomes in COVID-19 is of great importance, as it allows timely correction of the patient’s treatment tactics. Objective: to develop predictors based on a general blood test that allow to predict COVID-19 outcome at relatively early stages. Patients/Methods. We examined 125 patients with severe and extremely severe course of COVID-19, in whom the number of platelets, leukocytes, their fractions and ratios were determined on days 1, 5, 7, 10, 14 and 21 of hospital stay. ROC-analysis was performed to calculate survival and lethality thresholds having predictive value. Results. It was found that the most accurate predictive parameters of COVID-19 outcome were leukocyte total number and ratios platelets/leukocytes, platelets/neutrophils, neutrophils/lymphocytes, neutrophils/monocytes. At the same time neutrophils/lymphocytes ratio can be considered the most accurate test for predicting COVID-19 outcome, that according to the expert scale with a “good” rating already at days 5 and 7, and with an “excellent” rating at days 10, 14 and 21 allow to conclude ","PeriodicalId":24053,"journal":{"name":"Тромбоз, гемостаз и реология","volume":"55 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90602086","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}