{"title":"Le lymphome T hépatosplénique : de la cytologie au profil moléculaire","authors":"Anne Desmares , Cedric Pastoret","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76379-0","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76379-0","url":null,"abstract":"<div><h3>Résumé</h3><div>Le lymphome T hépatosplénique (HSTCL pour <em>Hepatosplenic T-cell Lymphoma</em>) est une forme rare et agressive de lymphome résultant de la prolifération de cellules lymphoïdes T gamma-delta infiltrant les sinusoïdes du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Le diagnostic de HSTCL est histologique, mais reste complexe en raison de sa rareté et de sa localisation extranodale. Notre étude rétrospective s’appuie sur une cohorte nationale de 24 cas de HSTCL histologiquement confirmés, recueillis via un appel à cas au sein du Groupe francophone d’hématologie cellulaire (GFHC), et comparés à seize cas de leucémies à LGL-Τγδ (LGLL-Τγδ), diagnostic différentiel principal du HSTCL. Une morphologie spécifique en “coquille d’huître” a été identifiée dans les échantillons sanguins et médullaires de HSTCL, offrant un critère diagnostique distinctif. d’un point de vue immunophénotypique, le HSTCL se caractérise souvent par un profil CD4- CD8-, par la négativité du CD5 et l’expression quasi constante du CD56 en l’absence de CD57. Le séquençage des gènes du TCR met en évidence une prédominance des réarrangements TRDV1-JD1 chez les patients HSTCL, tandis que les segments impliquant TRDV2 et TRGV9 sont plus fréquents dans les cas de LGLL Tγδ et le groupe témoin. Enfin, les mutations du gène <em>STAT5B</em> sont fréquentes dans le HSTCL, contrastant avec les mutations de <em>STAT3</em> majoritairement observées dans les LGLL. Ainsi, la combinaison des analyses cytologiques, phénotypiques et moléculaires à partir des ponctions de moelle osseuse permet une identification efficace des patients atteints de HSTCL, tout en évitant les prélèvements plus invasifs à visée histologique tels que la splénectomie ou la biopsie hépatique.</div></div><div><h3>Abstract</h3><div>Hepatosplenic T-cell Lymphoma (HSTCL) is a rare and aggressive subtype of lymphoma resulting from the proliferation of gamma-delta T lymphoid cells infiltrating the sinusoids of the liver, spleen, and bone marrow. The diagnosis of HSTCL is histological but remains challenging due to its extra-nodal localization. Our retrospective study is based on a national cohort of 24 histologically confirmed cases of HSTCL, collected through a case call within the Groupe Francophone d’Hématologie Cellulaire (GFHC), and compared to 16 cases of gamma-delta T-cell LGLL, the main differential diagnosis of HSTCL. A specific “oyster shell” morphology was identified in the blood and bone marrow samples of HSTCL, providing a distinctive diagnostic criterion. From an immunophenotypic perspective, HSTCL is often characterized by a CD4- CD8- profile, CD5 negativity, and almost constant CD56 expression in the absence of CD57. T-cell receptor (TCR) gene sequencing reveals a predominance of TRDV1 -DJ1 rearrangements in HSTCL patients, while segments involving TRDV2 and TRGV9 are more frequently observed in LGLL Tγδ cases and the control group. Finally, <em>STAT5B</em> gene mutations are frequently identi","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Pages 62-70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833223","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Lucien Courtois , Ludovic Lhermitte , Vahid Asnafi
{"title":"Stratégie intégrée de prise en charge des LAL-T en rechute/réfractaires au laboratoire","authors":"Lucien Courtois , Ludovic Lhermitte , Vahid Asnafi","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76375-3","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76375-3","url":null,"abstract":"<div><h3>Résumé</h3><div>Les leucémies aiguës lymphoblastiques T (LAL-T) représentent un sous-type rare de leucémies aiguës, dont le pronostic reste sombre en situation de rechute ou de résistance aux protocoles de chimiothérapie. Contrairement aux LAL-B, elles ne bénéficient pas encore assez des avancées de l’immunothérapie et les stratégies thérapeutiques à la rechute restent hétérogènes. Le <em>drug testing</em> (ou criblage thérapeutique) est un test fonctionnel qui évalue la sensibilité in vitro de cellules tumorales à un panel de molécules thérapeutiques. Récemment, des stratégies thérapeutiques basées sur l’utilisation du <em>drug testing</em> ont montré des résultats prometteurs chez des patients atteints de cancer en rechute. Pourtant, des études précédentes en avaient pointé les limites. Nous retracerons ici brièvement l’historique du <em>drug testing</em>, avant de faire un rappel sur les LAL-T. Nous détaillerons ensuite la stratégie d’utilisation de ce test ainsi que son déroulement, de la prescription au rendu du résultat, dans le cadre du protocole français de prise en charge des LAL-T en rechute/réfractaires “ALL <em>TARGET</em>”. Nous terminerons enfin par un cas clinique illustrant l’intérêt de cette stratégie.</div></div><div><h3>Abstract</h3><div>T-cell acute lymphoblastic leukemias (T-ALL) represent a rare subtype of acute leukemias characterized by a poor prognosis in case of relapse or resistance to chemotherapeutic regimens. In contrast to B-ALL, they still do not benefit from recent advances in immunotherapy and therapeutic strategies at relapse remain heterogeneous. Drug testing is a functional test which assess in vitro sensitivity of tumor cells to a panel of therapeutic molecules. Recently, therapeutic strategies based on drug testing have shown promising results in patients with relapsing cancer. However, previous studies had pointed out the limitations of this test. In this article, we will briefly relate the history of drug testing, before reviewing T-ALL.We will then detail how we use this test and its process, from prescription to result generation, in the setting of the French protocol on relapsed/refractory T-ALL “ALL TARGET”. Finally, we will present a case report illustrating the relevance of this strategy.</div></div>","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Pages 28-37"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833219","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Syndrome de stress post-traumatique : enfin un nouveau médicament","authors":"Jean-Marie Manus","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76363-7","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76363-7","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Page 11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833666","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Le syndrome de Sézary : le point de vue du clinicien et du pathologiste","authors":"Marie Donzel , Stéphane Dalle","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76377-7","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76377-7","url":null,"abstract":"<div><h3>Résumé</h3><div>Le syndrome de Sézary associe érythrodermie, adénopathies et lymphocytes atypiques circulants. Le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies dermatologiques inflammatoires et avec le mycosis fongoïde est parfois difficile.</div></div><div><h3>Abstract</h3><div>Sezary syndrome associates erythroderma, adenopathies and circulating atypical lymphocytes. The differential diagnosis with other inflammatory dermatological pathologies and with mycosis fungoides is sometimes challenging.</div></div>","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Pages 50-52"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833221","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Risque d’AVC post-hémorragie intracérébrale : quid des AOD en prophylaxie?","authors":"Jean-Marie Manus","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76370-4","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76370-4","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Page 15"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833155","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Professions de santé horizon 2030, des groupes médicaux européens veulent réagir à la crise des effectifs","authors":"Jean-Marie Manus","doi":"10.1016/S1773-035X(25)76371-6","DOIUrl":"10.1016/S1773-035X(25)76371-6","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":74728,"journal":{"name":"Revue francophone des laboratoires : RFL","volume":"2025 572","pages":"Pages 16-17"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-04-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143833156","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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