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{"title":"Patologías del receptor V2 de la vasopresina: diabetes insípida nefrógena congénita y síndrome de antidiuresis inapropiada nefrógena","authors":"D. Morin MD, PhD","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49325-6","DOIUrl":"10.1016/S1245-1789(24)49325-6","url":null,"abstract":"<div><p>La diabetes insípida nefrógena congénita (DINc) es una patología hereditaria rara. Incluye formas de transmisión ligada al cromosoma X (90% de los casos) y formas de transmisión autosómica recesiva o dominante. Se caracteriza por una incapacidad renal de concentrar la orina, por resistencia del tubo colector a la acción de la vasopresina. En la forma ligada al cromosoma X, la expresión clínica suele ser muy precoz en los niños varones con existencia, desde el período neonatal o en el momento del destete, de una gran apetencia de agua, una ganancia de peso insuficiente y, en ocasiones, episodios de deshidratación hipernatrémica. En las niñas portadoras, la semiología es variable, pero también puede ser significativa. Estas formas son secundarias a mutaciones del gen que codifica el receptor V₂ de la vasopresina, localizado en posición Xq28–, causantes de una pérdida de función de este receptor. Algunas de estas mutaciones pueden causar un fenotipo intermedio cuyo diagnóstico puede realizarse de forma desplazada. Las formas de transmisión autosómica recesiva o dominante se expresan también precozmente y de forma equivalente en ambos sexos. Son secundarias a mutaciones del gen que codifica el canal de agua acuaporina-2, situado en posición 12q13. El tratamiento es sintomático. Su finalidad es reducir las necesidades de agua mediante la instauración de una dieta hipoosmótica y la utilización de hidroclorotiazida y de indometacina. Este tratamiento es complicado, en particular en los lactantes. Su objetivo es mantener un estado de hidratación suficiente y prevenir los episodios de deshidratación hipernatrémica. Existen perspectivas de otros tratamientos, más específicos de algunos pacientes, por ejemplo, antagonistas no peptídicos del receptor V₂ de la vasopresina que actúen como moléculas chaperonas. Como una imagen invertida de la DINc, el síndrome nefrógeno de antidiuresis inapropiada (NSIAD, <em>nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis</em>) se relaciona con mutaciones del gen del receptor V₂ y recientemente se ha relacionado también con mutaciones germinales de ganancia de función del gen <em>GNAS</em> que codifica la subunidad Gsα. La conformación activa permanente de estos receptores mutados provoca en los pacientes afectados un fenotipo de «secreción inapropiada de hormona antidiurética», mientras que la concentración circulante de esta hormona está disminuida.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 3","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-08-24","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142049273","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hernia de la cúpula diafragmática congénita","authors":"N. Sananès ,&nbsp;A. Koch ,&nbsp;A.-S. Weingertner","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49326-8","DOIUrl":"10.1016/S1245-1789(24)49326-8","url":null,"abstract":"<div><p>La hernia de la cúpula diafragmática corresponde a la ausencia de desarrollo de todo o parte del diafragma y provoca una hipoplasia pulmonar relacionada con el ascenso de los órganos abdominales hacia el tórax. La evaluación prenatal tiene como objetivo buscar anomalías morfológicas y cromosómicas asociadas y establecer un diagnóstico lo más preciso posible. En algunos casos, puede estar indicada una intervención prenatal para ocluir la tráquea fetal por endoscopia para inducir un crecimiento pulmonar. En todos los casos, el parto debe organizarse en un centro de nivel III con un equipo de reanimación y de cirugía pediátrica. En última instancia, la hernia de la cúpula es una patología compleja que requiere un tratamiento pluridisciplinario tanto en el período prenatal como en el posnatal.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 3","pages":"Pages 1-4"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-08-24","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142049268","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Desarrollo genital típico y variaciones del desarrollo genital","authors":"A. Bouty ,&nbsp;D. Gorduza ,&nbsp;P. Bretones ,&nbsp;P. Mouriquand","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49143-9","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49143-9","url":null,"abstract":"<div><p>El desarrollo genital es un proceso complejo que requiere la coordinación adecuada, en el tiempo y el espacio, de muchos elementos moleculares y hormonales. La alteración de estos mecanismos puede dar lugar a anomalías o variaciones del desarrollo genital. Un conocimiento de la embriología y de las vías de diferenciación es indispensable para la comprensión de este grupo heterogéneo de situaciones. El diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes debe ser individualizado y se basa en equipos pluridisciplinarios expertos. Aún quedan muchas incógnitas en este ámbito, en el que los conocimientos no dejan de aumentar, tanto desde el punto de vista del diagnóstico (en particular, con la aparición de la biología molecular) como de los tratamientos (evaluación a largo plazo de los resultados), en paralelo a unos cambios sociales importantes. En este artículo, se exponen los mecanismos moleculares y hormonales implicados en el desarrollo genital y sus alteraciones. Después, se describen los principios fundamentales del diagnóstico y del tratamiento de estos pacientes tal y como se realiza actualmente en los centros de referencia expertos.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878558","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Artritis idiopática juvenil","authors":"R. Dagher (Professeur assistant en médecine clinique) ,&nbsp;R. Cimaz (Professeur)","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49138-5","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49138-5","url":null,"abstract":"<div><p>La artritis idiopática juvenil (AIJ) no es una enfermedad única, sino un grupo de enfermedades heterogéneas que tienen en común la artritis crónica. La American Rheumatism Association se refería antes a la AIJ como «artritis reumatoide juvenil» y la European League Against Rheumatism como «artritis crónica juvenil»; existían discrepancias no sólo en la nomenclatura, sino también en la clasificación de los distintos tipos de artritis. Desde 2001, la International League of Associations of Rheumatology ha adoptado la nomenclatura actual, un consenso de expertos pediátricos internacionales, y ha clasificado la AIJ en siete subtipos. El tratamiento de la AIJ es multidisciplinario e implica a médicos generalistas o pediatras, reumatólogos pediátricos, oftalmólogos y, si es necesario, cirujanos ortopédicos, kinesiterapeutas, endocrinólogos, psicólogos, especialistas en dolor, etc. El objetivo es controlar la enfermedad inflamatoria para prevenir las complicaciones relacionadas con la enfermedad o los tratamientos y asegurar un buen desarrollo somático y psíquico para garantizar una mejor vida escolar y social. El pronóstico de la enfermedad se ha transformado desde la disponibilidad de la bioterapia, permitiendo alcanzar la remisión clínica en la mayoría de los pacientes.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-18"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878555","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Episodios epilépticos ocasionales en la infancia","authors":"S. Auvin MD, PhD","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49141-5","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49141-5","url":null,"abstract":"<div><p>Los episodios epilépticos constituyen un motivo frecuente de consulta en los niños: se trata del motivo más frecuente en las urgencias de neurología pediátrica. Puede tratarse de un primer episodio epiléptico o de una recurrencia en un niño objeto de seguimiento por epilepsia. Cuando se trata de un primer episodio epiléptico o de una serie de episodios epilépticos en un niño al que no se le está haciendo un seguimiento por epilepsia, es importante seguir un procedimiento estructurado, basado esencialmente en la clínica. Tras haber descartado un episodio paroxístico no epiléptico, la actitud diagnóstica consiste en averiguar si puede tratarse de un episodio epiléptico sintomático, también calificado como episodio epiléptico ocasional. El episodio ocasional es el síntoma de una condición transitoria, como un trastorno electrolítico o una intoxicación farmacológica sin relación con la epilepsia. El proceso diagnóstico debe empezar descartando las causas graves y curables. Cuando el niño tiene fiebre, se debe pensar en primer lugar en una infección del sistema nervioso central, mientras que en un niño sin fiebre se debe buscar una causa traumática. La realización de pruebas complementaras puede ser necesaria, pero no deben llevarse a cabo de forma sistemática. Lo que orienta la elección de las investigaciones son los datos proporcionados por la anamnesis y la exploración física. Si el episodio epiléptico persiste durante más de 5 minutos, se debe instaurar un tratamiento urgente (benzodiazepina como tratamiento de primera línea), en asociación con el tratamiento causal, a fin de prevenir la aparición de un episodio epiléptico prolongado.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878559","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Dolor al final de la vida en cuidados paliativos (excluida la perinatología)","authors":"S. Frache ,&nbsp;A. Mercier ,&nbsp;M. Letellier ,&nbsp;C. Lafay ,&nbsp;M. Alexandre ,&nbsp;J. Rouger ,&nbsp;A. Tiphaine ,&nbsp;C. Fouquet ,&nbsp;S. Berciaud ,&nbsp;O. Noizet-Yverneau ,&nbsp;N. Cojean ,&nbsp;pour la Société française des soins palliatifs pédiatriques","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49142-7","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49142-7","url":null,"abstract":"<div><p>Tratar el dolor de los niños al final de la vida es tanto un imperativo deontológico como ético. Escuchar a los niños hablar de su dolor y de su cuerpo es una de las formas en que es posible entrar en relación, mostrando preocupación como cuidadores por ellos, su historia y su familia. No poder curarlos de su enfermedad es una realidad, pero aliviar su dolor es una obligación, tanto para que disfruten de su vida como para que sus padres y familiares tengan un presente más apacible y los profesionales se sientan útiles y eficaces. El abanico de terapias disponibles suele suponer un alivio para el niño. Los morfínicos, los analgésicos para el dolor neuropático, los coanalgésicos y los nuevos enfoques aportan una respuesta específica. La persistencia del dolor debe obligar a replantearse la situación de forma más global y a cuestionar el sufrimiento existencial del niño. Sólo en presencia de dolor que se juzgue refractario, y tras un proceso de reflexión consensuada, se planteará la sedación de acuerdo con los padres y el niño.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878560","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Infecciones respiratorias víricas de las vías aéreas inferiores: bronquiolitis","authors":"J. Brouard ,&nbsp;C. Agossah ,&nbsp;C. Faucon ,&nbsp;J. Marie ,&nbsp;C. Vallet","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49139-7","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49139-7","url":null,"abstract":"<div><p>La bronquiolitis aguda es la causa más frecuente de ingreso hospitalario en los lactantes en Europa occidental. Se observa la presencia de virus respiratorio sincitial en el 60-80% de las muestras respiratorias. Sin embargo, el diagnóstico de bronquiolitis sigue siendo clínico y no requiere la realización de pruebas virales. Las recomendaciones de tratamiento incluyen la valoración de los factores de riesgo de gravedad y los criterios de vigilancia, esencialmente clínicos, la hidratación y la alimentación, privilegiando la vía enteral, y la oxigenación en caso necesario. En el lactante menor de 1 año, la administración de glucocorticoides o broncodilatadores en el primer episodio de bronquiolitis no ha demostrado ningún beneficio en estudios de buena calidad. Para las formas graves, algunos estudios recomiendan la oxigenoterapia de alto flujo nasal si fracasa la oxigenoterapia mediante gafas nasales o mascarilla. Persisten dudas sobre el beneficio de este soporte respiratorio para disminuir las tasas de ingresos hospitalarios o de intubación en la unidad de cuidados intensivos. Existen discordancias sobre estas valoraciones entre los equipos internacionales; su actuación depende de los protocolos específicos de cada centro.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878556","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Histiocitosis de células de Langerhans","authors":"J.-L. Stéphan","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49140-3","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49140-3","url":null,"abstract":"<div><p>La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una de las enfermedades raras de los «histiocitos», un término histórico que describe las células mieloides residentes en los tejidos, que se caracteriza por una mutación somática recurrente en una vía de señalización de las células progenitoras mieloides, la vía de las proteína cinasas activadas por mitógeno (MAPK, <em>mitogen-activated protein kinases</em>), que provoca una diversidad extraordinaria de fenotipos que oscilan desde lesiones cutáneas modestas hasta una enfermedad diseminada muy grave. La supervivencia global de los niños que presentan formas graves multisistémicas con afectación de órganos de riesgo ha mejorado considerablemente en los últimos años. Las mutaciones de las cinasas son una diana para una terapia dirigida de la HCL (y en otras formas de histiocitosis). Se han observado mejorías espectaculares con los inhibidores de BRAF en los adultos y los niños con BRAF^V600E y los inhibidores de MEK en los que presentan otras mutaciones de la vía MAPK. Aunque la resistencia adquirida a estos inhibidores casi no se ha descrito, la inhibición de la vía MAPK no parece ser un tratamiento curativo, pues después de interrumpir dicho tratamiento, casi todos los pacientes recaen. La ausencia de respuesta al tratamiento de primera elección, las recaídas de la enfermedad y las consecuencias permanentes relacionadas con las formas degenerativas siguen siendo retos importantes a los que hacer frente en esta afección insólita en los confines de la disregulación inmunitaria, la inflamación y la neoplasia.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878557","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Síndromes hemorrágicos del recién nacido","authors":"S. Meunier","doi":"10.1016/S1245-1789(24)49137-3","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(24)49137-3","url":null,"abstract":"<div><p>Desde finales del siglo XX y los primeros trabajos de Hataway y Andrew, el conocimiento del sistema hemostático del recién nacido ha progresado mucho y se sabe que, aunque es inmaduro, es perfectamente funcional en condiciones fisiológicas. Esto permitió definir los valores normales de las principales pruebas de laboratorio, dependiendo de los aparatos utilizados en cada centro. El conocimiento de estas especificidades es esencial para un buen enfoque diagnóstico. Un recién nacido con buena salud no debería sangrar y la aparición de un síndrome hemorrágico requiere cuestionarse sobre su origen. Se pueden distinguir las patologías relacionadas con la hemostasia primaria (vasos, plaquetas y factor Von Willebrand) de las de la coagulación (factores de coagulación o de la fibrinólisis). Las etiologías más frecuentes siguen siendo las causas adquiridas, relacionadas la mayoría de las veces con una patología subyacente o maternofetal. Las enfermedades hereditarias o constitucionales de la hemostasia primaria y/o de la coagulación son enfermedades raras, que deben sospecharse incluso si no existen antecedentes familiares conocidos. Esta distinción entre origen hereditario (con riesgo de recidiva) y adquirido es esencial, ya que tendrá un impacto en la actitud terapéutica del síndrome hemorrágico. En este artículo, después de una reseña de la fisiología de la hemostasia, de las pruebas de laboratorio de exploración y de las particularidades neonatales, se exponen las diferentes etiologías adquiridas y constitucionales. No se aborda el diagnóstico ni la actitud terapéutica.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 2","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-05-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140878561","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hipertensión pulmonar en el niño: idiopática o secundaria","authors":"M. Lévy","doi":"10.1016/S1245-1789(23)48778-1","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)48778-1","url":null,"abstract":"<div><p>La hipertensión pulmonar en el niño difiere mucho de la del adulto tanto en su presentación clínica como en su tratamiento. El diagnóstico se establece mediante la ecografía cardíaca, pero la prueba de referencia sigue siendo el cateterismo cardíaco. El estudio etiológico debe ser exhaustivo, ya que en el niño existen formas curables siempre que se establezca precozmente el diagnóstico. Las enfermedades pulmonares ligadas a la gran prematuridad o a las hernias diafragmáticas se complican por una hipertensión pulmonar responsable de una gran morbilidad y mortalidad cuando no se diagnostica, lo que lamentablemente sigue sucediendo con demasiada frecuencia. La oximetría nocturna es la prueba indispensable en estos pacientes antes de retirar el oxígeno para descartar desaturaciones incluso muy breves. La normalización de la saturación optimizando la ventilación permite la curación en la gran mayoría de los casos. Con frecuencia, las cardiopatías congénitas o adquiridas son responsables de un aumento de las presiones vasculares pulmonares, y su tratamiento precoz permite la normalización de estas presiones. Por el contrario, si se pasa por alto el diagnóstico o el tratamiento de la cardiopatía es demasiado tardío, se desarrollan lesiones irreversibles de las arteriolas pulmonares, provocando un empeoramiento inevitable de la hipertensión arterial pulmonar (HTAP) sin ningún tratamiento eficaz. Las enfermedades tromboembólicas son muy infrecuentes en el niño: se deben descartar en caso de paciente portador de catéter permanente. Cuando no se identifica ninguna causa, se trata de una enfermedad de los vasos pulmonares y se habla de HTAP idiopática, enfermedad grave e incurable. Los tratamientos desarrollados en los últimos años permiten enlentecer la evolución de la enfermedad vascular, pero jamás curarla. La única esperanza de «curación» es el trasplante pulmonar, que se realiza con muy poca frecuencia en el niño debido a la dificultad para encontrar donantes y a la complejidad del seguimiento.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"59 1","pages":"Pages 1-8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-02-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1245178923487781/pdfft?md5=78d9985bca57ec54169894de4ddacb93&pid=1-s2.0-S1245178923487781-main.pdf","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139749386","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}