Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа最新文献

{"title":"Common Pathogenetic Mechanisms of Ischemic Stroke and COVID-19: the Role of Focal and Systemic Inflammation","authors":"Э.К. Сидорович","doi":"10.34883/pi.2022.12.1.046","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.1.046","url":null,"abstract":"В результате аналитического обзора многих клинических и экспериментальных исследований установлены общие патогенетические механизмы развития ишемического инсульта (инфаркта мозга) и COVID-19. Они включают системное и фокальное иммунное гипервоспаление, нейроваскулярную эндотелиальную дисфункцию, эндотелиит, нарушение регуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, окислительный стресс, чрезмерную агрегацию тромбоцитов, гиперкоагуляцию, которые могут значительно влиять на исходы инфаркта мозга при COVID-19. Выявлена двунаправленная взаимоотягощающая связь между COVID-19 и инфарктом мозга. Коронавирусная инфекция COVID-19 может выступать как триггер, фактор риска и этиопатогенеза, а также фактор, усугубляющий ишемическое поражение головного мозга, способствующий долговременной отсроченной воспалительной реакции с хронизацией ишемии, развитием когнитивного расстройства. Вероятность развития инфаркта мозга при COVID-19 следует учитывать всегда, особенно у пациентов с тяжелым течением заболевания, что требует динамического неврологического наблюдения за пациентами, проведения соответствующих диагностических процедур. Требуются разработка и применение стратегий, направленных на коррекцию иммунного гипервоспаления у пациентов с ИМ при COVID-19.\u0000 As a result of an analytical review of many clinical and experimental studies, common pathogenetic mechanisms for the development of ischemic stroke and COVID-19 have been established. They include systemic and focal immune hyperinflammation, neurovascular endothelial dysfunction, endothelitis, dysregulation of the central nervous system renin-angiotensin-aldosterone system, oxidative stress, excessive platelet aggregation, and hypercoagulability, which can significantly influence the outcome of ischemic stroke in COVID-19. A bidirectional mutually aggravating relationship between COVID-19 and ischemic stroke was revealed. COVID-19 can act as a trigger, risk factor and etiological factor, as well as a factor that aggravates the cerebral ischemic damage, contributing to a long-term delayed inflammatory response with chronic brain ischemia and cognitive impairment. The likelihood of having ischemic stroke in the patients with COVID-19 should always be considered, especially in cases with a severe course of the disease; this requires dynamic neurological monitoring and appropriate diagnostic procedures. The development and application of strategies aimed to correct immune hyperinflammation in the patients with ischemic stroke and COVID-19 is required.","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91292229","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Characteristics of the Effect of Optokinetic Stimulation on Maintaining the Balance Function in Patients with Vestibular Dysfunction of Various Genesis","authors":"М.П. Можейко, С.А. Лихачев, И.П. Марьенко","doi":"10.34883/pi.2022.12.1.042","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.1.042","url":null,"abstract":"Цель. Оценить особенности влияния оптокинетической стимуляции на функцию равновесия у пациентов с вестибулярной дисфункцией в стадии субкомпенсации.Материалы и методы. Было обследовано 50 пациентов, из них 25 пациентов с центральным вестибулярным синдромом (ЦВС) при рассеянном склерозе (РС) (34±5,6 года), 25 пациентов (39±4,8 года) с периферическим вестибулярным синдромом (ПВС) при вестибулярном нейроните, доброкачественном позиционном пароксизмальном головокружении (ДППГ), болезни Меньера с жалобами на нарушение функции равновесия (ФР) и шаткость при ходьбе. Контрольная группа включала 25 здоровых испытуемых (31±6 лет). Всем обследованным для оценки ФР проводилось стабилометрическое исследование в стадии субкомпенсации. В исследовании использовался компьютерный стабилоанализатор «Стабилан-01-2» с БОС (производства ОАО «Ритм», Россия). Проводились тест Ромберга и тест «Оптокинетическая стимуляция» (ОКС).Результаты. Установлено достоверное изменение показателей КФР в тесте Ромберга со зрительным контролем у пациентов с ЦВС 75,4 [62,6; 83,08]% и ПВС 88,3 [84,03; 92,4]% по сравнению со здоровыми испытуемыми – 93,5 [89,4; 96,1]%. В группе испытуемых с ПВС при ОКС вниз достоверно увеличился показатель ССП ЦД до 8,3 [6,9; 11,7] мм/с (Т=35, Z=1,964, p<0,05), который прямо влияет на снижение показателя КФР до 75 [65; 83]% (T=63, Z=2,7, p<0,05) и демонстрирует напряжение некоторых звеньев статокинетической устойчивости (СКУ) для сохранения ФР. В группе испытуемых с ЦВС в стадии субкомпенсации установлено достоверное изменение всех показателей статокинезиограммы при ОКС во всех плоскостях, что ухудшает ФР до умеренной степени и указывает на зрительную стратегию замещения в сохранении ФР. Заключение. Результаты позволили выявить ведущие стратегии поддержания ФР у пациентов с ВД и на этой основе целесообразность использования методов медицинской реабилитации. Установлена зрительная стратегия замещения в поддержании ФР в группе с ЦВС, что подтверждено достоверными изменениями показателей статокинезиограммы при воздействии ОКС и указывает на значимость применения в медицинской реабилитации подходов для стимуляции проприоцептивной афферентации. В группе с ПВС не установлено зрительной зависимости, отмечена тенденция к изменению показателей статокинезиограммы, что отражает напряжение процессов, направленных на сохранение ФР и говорит о ведущей роли проприоцептивной стратегии в сохранении равновесия.\u0000 Purpose. To evaluate the features of the effect of optokinetic stimulation on the balance function in patients with vestibular dysfunction from the subcompensation stage.Materials and methods. 50 patients examined, including 25 patients with central vestibular syndrome (CVS) in multiple sclerosis (MS) (34±5.6), 25 patients (39±4.8) with peripheral vestibular syndrome (PVS) with vestibular neuritis, benign positional paroxysmal vertigo (BPPV), Meniere’s disease with complaints of impaired balance function (BF) and unsteadiness in walking. The control group included 2","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"79999632","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: Terminology, Diagnostic Difficulties, Polymorbidity","authors":"Т.В. Лурье, А.С. Федулов, О.Н. Дрик","doi":"10.34883/pi.2022.12.1.047","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.1.047","url":null,"abstract":"Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) – это группа аутоиммунных воспалительных состояний, сопровождающихся поражением центральной нервной системы, распространенной иммуноопосредованной астроцитопатией и вторичной демиелинизацией, аксональным повреждением, вовлекающим преимущественно зрительные нервы, спинной мозг, area postrema. Основной мишенью для воспаления является аквапорин-4, образующий водные каналы, обнаруженный на отростках астроцитов.Коморбидность ЗСОНМ и синдрома Шегрена, как и других аутоиммунных заболеваний, является малоизученной проблемой. Вопросы патогенетической связи заболеваний, а также своевременной диагностики, особенностей течения и терапевтических подходов в случае их сочетания являются наиболее актуальными. В работе представлены обзор состояния вопроса терминологии, клиники, диагностики и лечения, полиморбидности ЗСОНМ, а также клинический случай сосуществования ЗСОНМ, отвечающего всем диагностическим критериям, включая наличие антител к аквапорину-4 в сыворотке крови, и синдрома Шегрена.\u0000 Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of autoimmune inflammatory conditions accompanied by damage to the central nervous system, widespread immune-mediated astrocytopathy and secondary demyelination, axonal damage involving mainly the optic nerves, spinal cord, area postrema. The primary target for inflammation is aquaporin-4, which forms water channels found on the foot processes of astrocytes.The comorbidity of NMOSD and Sjogren’s syndrome, like other autoimmune diseases, is a little-studied problem. The issues of the pathogenetic connection of diseases, as well as timely diagnosis, features of the course and therapeutic approaches in the case of their combination are the most relevant. The paper presents an overview of the state of the issue of terminology, clinic, diagnosis and treatment, comorbidity of NMOSD, as well as a clinical case of the co-existence of NMOSD that meets all diagnostic criteria, including the presence of antibodies to aquaporin-4 in the blood serum and Sjogren’s syndrome.The dramatic effect of mitoxantrone is shown. The pathogenesis, symptoms and management of NO and clinically similar diseases are reviewed.","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"79156059","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Vestibular Dysfunction in the Clinic of COVID-19 Infection and Post-COVID Syndrome","authors":"И.П. Марьенко","doi":"10.34883/pi.2022.12.1.045","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.1.045","url":null,"abstract":"Респираторная патология – основное проявление инфекции COVID-19, однако имеются сообщения об острой потере слуха, головокружении. Патогенез нарушений слуха, головокружения, вызванных вирусом SARS-CoV-2, варьируется от прямого повреждения структур внутреннего уха до иммунноопосредованного повреждения. Отоневрологические нарушения, связанные с инфекцией SARS-CoV-2, могут быть обусловлены и побочными эффектами ототоксичности, связанными с использованием лекарственных средств, включенных ранее в протоколы лечения SARS-CoV-2. Вестибулярный нейронит является одним из проявлений вестибулярной дисфункции при инфекции COVID-19. Клиническим проявлением ототоксичности лекарственных средств, применяемых для лечения инфекции COVID-19, является двухсторонняя вестибулопатия. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение также наблюдается у пациентов с COVID-19 и обусловлено длительным постельным режимом. Важно исключить острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК), затрагивающее мозжечок и (или) ствол головного мозга. При вестибулярном нейроните, доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении не встречаются дизартрия, дисфагия, слабость в конечностях, потеря чувствительности или асимметрия лица, которые развиваются при ОНМК. Ранняя диагностика COVID-19 при клинических проявлениях вестибулярной дисфункции (ВД) важна для своевременной изоляции пациента, минимизации взаимодействия пациента и окружающих и проведения пациенту дальнейших ненужных исследований. В структуре многих клинических проявлений постковидного синдрома встречается ВД. Реабилитация вестибулярных нарушений после коронавирусной инфекции может длиться от нескольких месяцев до года, зависит от индивидуальных особенностей пациента, вида выявленной ВД. Своевременное выявление причин ВД у пациентов, перенесших инфекцию COVID-19, лечение установленного заболевания – залог профилактики развития постоянного постурально-перцептивного головокружения и своевременного его лечения.\u0000 Respiratory pathology is the main manifestation of COVID-19 infection, but there is datas of acute hearing loss and vertigo. The pathogenesis of hearing disorders and vertigo caused by the SARS-CoV-2 virus varies from direct damage to the structures of the inner ear to immune-mediated damage. Otoneurological disorders associated with SARS-CoV-2 infection may also be caused by side effects of ototoxicity associated with the use of drugs previously included in the SARS-CoV-2 treatment protocols. Vestibular neuritis is one of the manifestations of vestibular dysfunction in COVID-19 infection. The clinical manifestation of ototoxicity of pharma drugs used to treat COVID-19 infection is bilateral vestibulopathy. Benign paroxysmal positional vertigo is also observed in patients with COVID-19 and is caused by prolonged bed rest. It is important to exclude acute cerebrovascular accident (ACA) affecting the cerebellum and (or) the brain stem. With vestibular neuritis, benign paroxysmal positional vertigo, dys","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78829274","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Influence of Sleep Apnea on Serum Superoxide Dismuthase Activity in Patients in the Acute Period of Cerebral Infarction","authors":"Е.В. Сереброва","doi":"10.34883/pi.2022.12.1.044","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.1.044","url":null,"abstract":"Цель. Изучить активность супероксиддисмутазы сыворотки крови, а также оценить ее диагностическую эффективность в качестве прогностического маркера неврологических, функциональных и когнитивных нарушений у пациентов с апноэ во сне в остром периоде инфаркта мозга.Материалы и методы. Было обследовано 90 пациентов с инфарктом мозга (ИМ) иапноэ во сне (АС) (основная группа) и 40 пациентов с ИМ без АС (группа сравнения). Обследование включало динамическую оценку по шкалам NIHSS, mRs, MOCA, исследование активности супероксиддисмутазы (СОД) сыворотки крови (в первые 72 часа и через месяц от начала ИМ), респираторную полиграфию или автономную полисомнографию. В основной группе 20 пациентам проводилось лечение АС методом СИПАП-терапии.Результаты. У пациентов основной группы в начале и конце острого периода ИМ наблюдались более низкие показатели антиоксидантной активности, чем у пациентов группы сравнения (р<0,001), при этом наименьшая активность СОД наблюдалась у пациентов с тяжелой степенью АС (р<0,001). У пациентов, получавших СИПАП-терапию, медиана СОД через месяц была значимо выше, в сравнении с пациентами без СИПАП-терапии (р=0,021), при этом исходно пациенты обеих подгрупп по уровню активности СОД не различались (р=0,131). У пациентов основной группы в качестве эффективных прогностических маркеров неблагоприятного функционального исхода (MRs ≥3) в конце острого периода ИМ установлены пороговые значения активности СОД в первые 72 часа от начала ИМ ≤35,6 единицы активности (е. а.) (AUC – 67,8%); выраженного неврологического дефицита (NIHSS >4) – ≤46,6 е. а. (AUC – 63,9%); наличия когнитивных нарушений (MOCA <26) – ≤45,8 е. а. (AUC – 81,1%).Выводы. Наличие АС, особенно его тяжелой степени, у пациентов в остром периодеИМ ассоциировано со снижением активности СОД сыворотки крови, в сравнении с пациентами без АС (р<0,05). У пациентов с АС пороговые значения активности СОД в первые 72 часа ИМ могут являться прогностическими маркерами выраженных неврологических и функциональных нарушений, наличия когнитивной дисфункции в конце острого периода ИМ. СИПАП-терапия АС у пациентов с ИМ способствует увеличению активности СОД в остром периоде заболевания.\u0000 Purpose. To study the activity of blood serum superoxide dismutase, as well as to evaluate its diagnostic efficiency as a prognostic marker of neurological, functional and cognitive disorders in patients with sleep apnea in the acute period of cerebral infarction.Materials and methods. 90 patients with cerebral infarction (CI) and sleep apnea (SA) (main group) and 40 patients with CI without SA (comparison group) were examined. The examination included a dynamic assessment on the NIHSS, mRs, MOCA scales, a study of serum superoxide dismutase (SOD) activity (in the first 72 hours and one month after the onset of CI), respiratory polygraphy or autonomous polysomnography. In the main group, 20 patients underwent SA treatment by CPAP therapy.Results. In patients of the main group, at the beginning and at the end of th","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78971880","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A Lesion of the Nervous System Associated with TSC in Childhood. Own Observations","authors":"С.А. Белая, С.А. Лихачев, С.Л. Куликова, И.И. Зайцев, И.В. Козырева","doi":"10.34883/pi.2021.11.4.048","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2021.11.4.048","url":null,"abstract":"Введение. Туберозный склерозный комплекс (ТСК) - это нейрокожный синдром, характеризуется поражением центральной нервной системы, кожи, глаз, почек, сердца, легких и других органов гамартомами. ТСК относится к генетической патологии, которая развивается из-за нарушения функций генов опухолевых супрессоров TSC1 или/и TSC2 с образованием аномального белкового комплекса туберин - гамартин и последующим формированием гамартом в различных органах и тканях пациента, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования со 100%-ной пенетрантностью и варьирующей экспрессивностью. Цель. Изучить признаки поражения ЦНС, ассоциированные с ТСК, у детей (от 0 до 18 лет) в Республике Беларусь в период с 01.01.2015 по 31.12.2019, их корреляцию с возрастом диагностирования заболевания, особенности времени выявления церебральных поражений при спорадической и семейной формах. Материалы и методы. Была создана электронная база данных пациентов с ТСК, которая включает информацию о 87 пациентах. Диагноз был верифицирован в соответствии с обновленными критериями 2012 г. В базе - 85 пациентов с диагнозом клинически достоверного ТСК, из них патология генетически подтверждена у 13 человек, и 2 человека с диагнозом безусловного ТСК без клинических признаков заболевания. Средний возраст пациентов на момент окончания исследования составлял 9 лет и 7 месяцев [1 месяц, 17 лет 11 месяцев 29 дней]. Из них 43 (49,43%) мальчика и 44 (50,57%) девочки. Медиана возраста диагностики ТСК - 1 год и 4 месяца [6 месяцев, 6 лет и 1 месяц]. У 80,46% (70 человек) спорадическая форма ТСК, средний возраст 9 лет и 6 месяцев, у 17 пациентов (19,54%) - семейные случаи, средний возраст 12 лет и 5 месяцев. Результаты. Туберы были выявлены у 93% мальчиков, Ме возраста обнаружения 1 год 5 месяцев [6 месяцев, 7 лет 5 месяцев], у 95,5% девочек, Ме 1 год 4 месяца [6 месяцев, 3 года 4 месяца], без значимых отличий для пола по критерию Манна - Уитни и точному критерию Фишера. В 94,05% случаев было отмечено наличие клубней в 2 полушариях, в 5,95% - в одном полушарии головного мозга. СУ были идентифицированы в 80,5% случаев, Ме возраста обнаружения 1 год 1 месяц [6 месяцев, 3 года и 6 месяцев], у 74,4% мальчиков, Ме 1 год 1 месяц [4 месяца, 5 лет и 3 месяца], у 86,4% девочек, Ме 1 год 1 месяц [6 месяцев, 3 года], без значимых отличий для пола. СЭГА были определены у 28,7% пациентов, Ме возраста выявления 9 лет [3 года и 2 месяца, 11 лет и 8 месяцев], у 20,9% мальчиков, Ме 8 лет и 1 месяц [9 месяцев, 12 лет и 11 месяцев], у 36,4% девочек, Ме 9 лет [4 года 1 месяц, 11 лет], без значимых отличий для пола. Выводы. У пациентов детского возраста с ТСК, проживающих в Беларуси, впервые изучена эпидемиология церебральных клинических критериев и признаков ТСК в глазном яблоке. Определена корреляция между временем выявления туберов, СУ и возрастом диагностирования ТСК. Изучены особенности неврологических проявлений при отягощенном семейном анамнезе и спорадической форме, причины поздней диагностики ТСК. Сведения о в","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-01-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81985557","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A Rare Form of Hereditary Neurodegeneration Associated with the Mitochondrial Membrane Protein Gene with the Accumulation of Iron in the Brain","authors":"С.А. Лихачев, Т.Н. Чернуха, Ю.Н. Рушкевич, Э.К. Сидорович, К.С. Ажыкулова, О.В. Линник, М.Н. Дымковская","doi":"10.34883/pi.2021.11.4.054","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2021.11.4.054","url":null,"abstract":"В статье приведено описание собственного клинического наблюдения генетически подтвержденного диагноза, известного в зарубежной литературе как Mitochondrial membrane Protein-Associated Neurodegeneration (MPAN), относящегося к группе нейродегенеративных заболеваний с накоплением железа в головном мозге (ННЖМ). ННЖМ - клинически и генетически гетерогенная группа наследственных прогрессирующих болезней центральной нервной системы с выраженным накоплением железа в базальных ганглиях, проявляющимся прогрессирующим многосимптомным поражением центральной нервной системы с типичной МРТ-картиной. Характерно начало в детском возрасте, первыми симптомами заболевания являются дизартрия и нарушения походки, позже появляются пирамидные и экстрапирамидные симптомы, нарушения психики. ННЖМ, тип 4, - ННЖМ-4 - составляет 6-10% из всех ННЖМ, на сегодняшний день описано не более 80 случаев генетически доказанной мутации в гене C19orf12.\u0000 The article describes our own clinical observation of a genetically confirmed diagnosis known in the foreign literature as Mitochondrial membrane Protein-Associated Neurodegeneration (MPAN), which belongs to the group of neurodegenerative diseases with iron accumulation in the brain (NBIA). NBIA is a clinically and genetically heterogeneous group of hereditary progressive diseases of the central nervous system with a pronounced accumulation of iron in the basal ganglia, manifested by a progressive multisymptomatic lesion of the central nervous system with a typical MRI picture. The onset is characteristic in childhood, the first symptoms of the disease are dysarthria and gait disturbances, later pyramidal and extrapyramidal symptoms, mental disorders appear. MPAN, type 4 makes up 6-10% of all NBIA; to date, no more than 80 cases of genetically proven mutation in the C19orf12 gene have been described.","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-01-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"80662765","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Effectiveness of Different Non-Drug Treatment Methods in Patients with Compressed Nerve Root Syndrome of the Lumbar Spine","authors":"П.Я. Ахундов","doi":"10.34883/pi.2021.11.4.050","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2021.11.4.050","url":null,"abstract":"Цель. Клинико-нейрофизиологическое обоснование комбинированного применения интерференцтерапии и вытяжения позвоночника в коплексном лечении пациентов с компрессионно-корешковым синдромом поясничного отдела позвоночника. Материалы и методы. Обследовано 97 пациентов, из них 33 (1-я группа) принимали интерференционные токи, в отношении у 32 (2-я группа) проводилось горизонтальное вытяжение поясничного отдела позвоночника, 32 (3-я группа) - пациенты, которые принимали комплексное лечение с использованием интерференционных токов и вытяжения позвоночника в один день, с интервалом между процедурами от 1 до 3 часов. Курс состоял из 10-12 процедур. Анализировались данные неврологического осмотра, тестирования по ВАШ, опросника качества жизни Роланда - Морриса, электромиографических поздних ответов. Результаты. До начала лечения получены следующие результаты: средняя интенсивность боли по ВАШ - 6,42±0,14 см, нарушения качества жизни по опроснику Роланда - Морриса составили 55,59±13,32%. При динамической оценке выраженности болевого синдрома (по данным ВАШ) отмечено улучшение показателей всех групп по сравнению с исходными значениями. Эти изменения оказались наиболее выраженными у пациентов 3-й группы (p<0,001). Уровень качества жизни на фоне лечения в 1-й группе восстановился с 60,0% до 44,2%, во 2-й группе - с 51,7% до 38,0%, а в 3-й группе - с 56,8% до 32,6%. Амплитуда H-рефлекса увеличилась по группам от 3,0±0,42 до 4,25±0,3 мВ, от 2,97±0,93 до 4,26±0,65 мВ (р<0,05), от 2,33±0,58 до 5,09±1,0 мВ (р<0,01) соответственно. Заключение. Изучены клинико-нейрофизиологические основы комбинированного применения интерференцтерапии с вытяжением позвоночника в комплексном лечении у пациентов с компрессионно-корешковым синдромом поясничного отдела позвоночника. Доказано благоприятное влияние комплексного лечения на клиническое течение болезни, а также на функциональное состояние нейромоторного аппарата.\u0000 Purpose. Сlinical neurophysiological justification of the combined use of interference therapy (IT) and spine traction (ST) in complex treatment of patients with lumbar spinal nerve root compression. Materials and methods. 97 patients with lumbar spinal nerve root compression were examined, of which 33 (1st group) received IT, 32 (2nd group) underwent ST, and 32 patients (3rd group) who received an IT and ST on the same day, with intervals between treatments from 1 to 3 hours. The course consisted of 10-12 procedures. The data from a neurological examination, Visual Analogue Scale (VAS) testing, Roland - Morris Disability Questionnaire (RMDQ), and electromyographic late responses were analyzed. Results. The following results were obtained before treatment: the average intensity of pain, according to the VAS, was 6.42±0.14 cm; the quality of life, according to the RMDQ, was 55.59±13.32%. In the dynamic assessment of pain syndrome (according to VAS), the improvement in the performance of all groups compared to the reference values is noted. These changes were most pron","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-01-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75818653","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A Case of Combined Autoimmune Pathology - Polymyositis and Acute Motor Axonal Polyneuropathy Associated with COVID-19 Infection","authors":"С.А. Лихачев, Ю.Н. Рушкевич, В.И. Ходулев, Т.Д. Зенькович, О.В. Переверзева, Т.Г. Гвищ, С.Г. Клюнчик, Л.Н. Юдина","doi":"10.34883/pi.2021.11.4.055","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2021.11.4.055","url":null,"abstract":"Полимиозит (ПМ) - аутоиммунное заболевание, патоморфологическим субстратом которого является развитие воспаления в поперечнополосатой мышечной ткани туловища и конечностей, сопровождающееся системным поражением центральной и периферической нервной системы, полиморфными висцеральными проявлениями. Заболевание требует длительного лечения глюкокортикостероидами (ГКС) или иммуномодулирующими препаратами под наблюдением врача-ревматолога, врача общей практики ввиду высокого риска развития побочных эффектов, ассоциированных с терапией ГКС, прежде всего остеопороза, стероидассоциированной миопатии, артериальной гипертензии, гипергликемии и повышения индекса массы тела (ИМТ). Начальные клинические проявления полимиозита неспецифичны, что затрудняет своевременную постановку диагноза и начало лечения. В дебюте заболевания пациенты могут предъявлять жалобы на боли в мышцах различной локализации, слабость, повышение температуры тела, что при первичном контакте с пациентом до выполнения лабораторных и инструментальных исследований вызывает затруднения при верификации диагноза. Таким образом, несмотря на относительно невысокую распространенность заболевания, ПМ ввиду неспецифичности проявлений на раннем этапе заболевания должен входить в состав дифференциально-диагностического комплекса у пациентов, испытывающих необъяснимую мышечную слабость, поскольку несвоевременное выявление заболевания и прогрессирование мышечной слабости влияют на исход заболевания, непосредственно коррелируют с трудоспособностью и качеством жизни пациента, способствуют инвалидизации. С целью повышения уровня знаний врачей общей практики, врачей-специалистов считаем необходимым привести собственное клиническое наблюдение пациента с нетипичным дебютом полимиозита в сочетании с острой моторной аксональной полиневропатией, диагноз которого был установлен в ходе динамического наблюдения и проведения тщательной дифференциальной диагностики.\u0000 Polymyositis (PM) is an autoimmune disease, the pathomorphological substrate of which is inflammation of the striated muscular trunk and limbs, accompanied by systemic damage to the central and peripheral nervous system, polymorphic visceral manifestations. The disease requires long-term treatment with glucocorticosteroids (GCS) or immunomodulatory drugs under the supervision of a rheumatologist, general practitioner due to the high risk of side effects associated with GCS, primarily osteoporosis, steroid-associated myopathy, arterial hypertension, hyperglycemia and weight gain. The initial clinical manifestations of polymyositis are nonspecific, which makes it difficult to timely formulate and initiate treatment. At the onset of the disease, patients can be presented with manifestations of intoxication syndrome in infectious diseases, in particular, coronavirus infection caused by SARS-CoV-2. Thus, despite the relatively low prevalence of diseases, PM due to nonspecific manifestations at an early stage of the disease should be included in the differentia","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-01-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86296476","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Focal Cortical Dysplasia Genetics and EEG-Features: A Literature Review","authors":"М.А. Савченко, С.Л. Куликова, С.А. Лихачев","doi":"10.34883/pi.2021.11.4.051","DOIUrl":"https://doi.org/10.34883/pi.2021.11.4.051","url":null,"abstract":"Фокальная кортикальная дисплазия - одна из наиболее частых причин эпилепсии (около 14%). Проанализированы публикации о генетических основах и ЭЭГ-особенностях эпилепсии при фокальных кортикальных дисплазиях. Из систематического обзора Joana Jesus Ribeiro и соавторов (2021) известно, что данных о генетических основах ФКД 1-го типа недостаточно, так как мутации могут присутствовать в еще не распознанных генах. Кроме того, мутации могут влиять на некодирующие области генома, что может быть обнаружено в будущем путем глубокого секвенирования генома. Другое альтернативное объяснение заключается в том, что низкая плотность клеток, несущих патологические варианты (дисморфичные нейроны и баллонные клетки), в образце ткани может приводить к мозаицизму мозга ниже порогового уровня обнаружения. Для ФКД типа II (особенно IIb) в систематическом обзоре Joana Jesus Ribeiro и соавторов (2021) были идентифицированы множественные соматические, зародышевые и соматические мозаичные мутации в генах, связанных с путем mTOR. Согласно данным, полученным К.Ю. Мухиным (2016), а также Epitashvili и соавторами (2018), ФКД 1-го типа не имеет четких ЭЭГ-особенностей. У большинства пациентов с ФКД I типа возникает необходимость применения инвазивных электродов для более четкой локализации зоны дисплазии, которую зачастую очень сложно определить. При ФКД II типа, особенно IIb, наблюдаются высокоспецифичные изменения на ЭЭГ - фокальные эпилептиформные разряды на фоне нерегулярного замедления (FEDOIS). Отдельную область интереса представляют ФКД III типа, систематические данные о которых практически отсутствуют.\u0000 Focal cortical dysplasia is one of the most common causes of epilepsy (about 14%). Authors analyzed the publications about the genetic basis and EEG features of epilepsy in focal cortical dysplasia. From a systematic review Joana Jesus Ribeiro et al. (2021), is known that there is a lack of information on the genetic basis of FCD type 1, since mutations may present in genes that have not been recognized. In addition, mutations can affect non-coding regions of the genome, which can be detected in the future by deep sequencing of the genome. Another alternative explanation is that the low density of cells carrying pathological variants (dysmorphic neurons and balloon cells) in the tissue sample may result in brain mosaicism. For FCD type II (especially IIb), a systematic review by Joana Jesus Ribeiro et al. (2021) identified multiple somatic and germline mutations in genes associated with the mTOR pathway. According to K. Mukhin (2016) and Epitashvili (2018) findings, type 1 FCD does not have clear EEG features. In most patients with type I FCD, it is necessary to use invasive electrodes for localization of the dysplasia zone, complex to determine. Type II FCD, especially IIb, show highly specific changes on the EEG - frequent epileptiform discharges on irregular slow (FEDOIS). A separate area of interest is represented by type III FCDs, there is a lack of systematic infor","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-01-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"82527680","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}