Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology最新文献

{"title":"ERRATA – Agradecimento - Volume nº76 (2018) da Revista da SPDV","authors":"G. M. Pinto","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1059","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1059","url":null,"abstract":"Reiteramos os nossos sinceros agradecimentos aos revisores que colaboraram na revisão e melhoria dos trabalhos do volume nº76 (2018) da Revista da SPDV. Por lapso não foi publicado o agradecimento ao colega Luís Soares de Almeida, que também participou empenhadamente na revisão e melhoria dos trabalhos publicados no volume em epigrafe. Expressamos deste modo as nossas desculpas ao colega, esperando continuar a contar com a sua preciosa colaboração.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125853862","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Fotoquimioterapia e Fototerapia Ultravioleta B de Banda Estreita como Resgate de Terapêutica Biológica em Falência Secundária: Um Estudo Coorte Retrospetivo","authors":"B. Duarte, Vasco Serrão, F. Páris, G. M. Pinto, Margarida Apetato, J. Cabete","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1004","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1004","url":null,"abstract":"Introdução: A sobrevida dos biológicos no tratamento da psoríase é sobretudo limitada pela perda de efetividade ao longo do tempo. Estratégias que permitam prolongar a retenção terapêutica são necessárias. O objetivo foi estudar a efetividade e tolerabilidade da fototerapia ultravioleta B de banda estreita e da fotoquimioterapia (terapia PUVA) para resgatar a resposta do fármaco biotecnológico em falência secundária.Métodos: Estudo coorte retrospetivo de 18 doentes adultos com psoríase em placas moderada a grave sob biológico que receberam tratamento adjuvante com fototerapia após perda secundária de eficáciaResultados: Doze doentes realizaram PUVA adjuvante com etanercept e adalimumab em 13 e 5 ciclos de tratamento, respetivamente. Foi observada resposta clínica em 72,2% dos ciclos (PASI75 55,5%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 73% e uma resposta sustentada ao biológico de 25 meses (mediana) após término da fototerapia. Um melanoma foi diagnosticado no follow-up. Seis doentes realizaram fototerapia ultravioleta B de banda estreita adjuvante ao etanercept, adalimumab e ustecinumab em 7,3 e 2 ciclos terapêuticos, respetivamente. Uma resposta completa foi observada em 75% dos ciclos (PASI75 41,7%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 80% e uma resposta sustentada ao biológico após término de foto de 21 meses (mediana).Conclusão: Este estudo demonstra a experiência favorável de um centro terciário no uso de terapia PUVA e fototerapia ultravioleta B de banda estreita para resgatar a resposta e prolongar a retenção dos biológicos no tratamento da psoríase. Estudos prospetivos são necessários para substanciar esta interessante estratégia na atual era de fármacos biológicos. ","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"58 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123402434","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ictioses Congénitas: Série de 11 Casos da Consulta Multidisciplinar de Dermatologia Pediátrica, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central","authors":"Ana Sofia Borges, A. Cordeiro, A. Brasileiro, M. J. P. Lopes","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1013","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1013","url":null,"abstract":"Introdução: As ictioses são um grupo heterogéneo de distúrbios genéticos hereditários que ocorrem devido a um defeito da queratinização e consequente disrupção da função de barreira cutânea. Embora raras, elas apresentam-se como um desafio clínico, em particular face ao correto diagnóstico e opções terapêuticas. Este estudo teve como objectivo principal caracterizar clinica e genotipicamente os casos de ictioses congénitas não sindrómicas e avaliar possível relação genótipo-fenótipo face aos dados mais recentes na literatura.Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo onde foram incluídos todos os casos com diagnóstico clinico e confirmação genética de ictioses congénitas não sindrómicas da Consulta Multidisciplinar de Dermatologia Pediátrica do Hospital D. Estefânia do Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central.Resultados: Foi analisado um total de 11 doentes com idades compreendidas entre os 20 meses e os 16 anos de idade. Quatro tinham a forma recessiva ligada ao X com mutação no gene da esteróide-sulfatase sendo que três deles manifestaram-se tipicamente pelo aparecimento ao nascimento de descamação poligonal cinza-acastanhada de distribuição generalizada e um com manifestações mais ligeiras compatíveis de xerose e eczema. Os restantes sete doentes tinham uma forma autossómica recessiva, quatro deles com mutação no gene TGM1, dois no ALOX12B e um no CYP4F22. Relativamente à evolução e prognóstico, verificou-se que o mesmo gene mutado foi responsável por um amplo espectro de manifestações clínicas, confirmando a dificuldade em estabelecer uma relação genótipo-fenótipo para estes doentes.Conclusão: Os avanços na área da genética têm sido fundamentais para a melhor compressão da fisiopatologia e evolução clínica das ictioses congénitas. No entanto, dado o amplo espectro fenotípico associado a uma mutação no mesmo gene, o estabelecimento de uma relação genótipo-fenótipo que possibilitaria um correto prognóstico, nem sempre é possível. Embora raras, os autores salientam a importância de mais estudos de modo a melhorar a qualidade de vida dos doentes com estas genodermatoses.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"25 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123018819","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Um Caso de Facomatose Pigmentoqueratósica","authors":"Aline Guimarães Grana, Caroline Chirano, L. Oliveira, J. Fernandes, Luciana Santos","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1005","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1005","url":null,"abstract":"A facomatose pigmentoqueratósica é uma rara variante da síndrome do nevo epidérmico. Esta doença caracteriza-se pela associação de nevo epidérmico com diferenciação sebácea, nevos spilus e anomalias extracutâneas que envolvem sistemas nervoso central, esquelético e renal. Neste relato, discutimos o caso de uma paciente que apresentava desde o nascimento nevo sebáceo extenso na região cefálica, seguindo as linhas de Blaschko, e múltiplos nevos melanocíticos no hemicorpo direito, bem como alterações esqueléticas decorrentes de raquitismo hipofosfatémico. Ressaltamos a importância de se reconhecer a síndrome do nevo epidérmico e suas diferentes formas de apresentação, bem como manifestações cutâneas associadas a doenças osteometabólicas.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"90 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121755995","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Reconstrução de um Defeito Cirúrgico Grande da Glabela","authors":"Alexandre Miroux Catarino, Maria Goreti Catorze, José Labareda, Isabel Viana","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1009","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1009","url":null,"abstract":"A reconstrução de defeitos grandes da glabela, sobretudo quando envolvem a fronte, é um desafio cirúrgico. A reconstrução cirúrgica desta localização deve ter em consideração as subunidades estéticas, evitar a aproximação dos supracílios e manter a simetria da face. É apresentado um caso de reconstrução de defeito cirúrgico envolvendo a glabela e a fronte pós cirurgia de Mohs. Optou-se pela realização de retalho de avanço A-T para encerramento da porção superior do defeito, associado a retalho de transposição romboidal para encerramento da zona inferior de forma a manter o espaçamento entre as supracílios. A reconstrução por subunidades estéticas e a associação de retalhos permitiu um bom resultado estético e funcional.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"127 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115920847","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Acute Genital Ulcer in a Young Girl","authors":"M. Rato, A. Borges, A. Rodrigues, C. Fernandes","doi":"10.29021/SPDV.77.1.976","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.976","url":null,"abstract":"<jats:p>.</jats:p>","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125708864","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Harlequin Ichthyosis: Case Report","authors":"Patrícia A. Couto, M. C. Pastore, Jessica C. N. Araújo, C. M. Mota, Caroline A R Chirano, Valeria K. A. Ferreira, S. Q. Gadelha, Elaine D. Melo, Patricia C. B. De Melo, L. Santos","doi":"10.29021/SPDV.77.1.984","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.984","url":null,"abstract":"Harlequin ichthyosis is a rare autosomal recessive congenital disease in which neonates present generalized hyperkeratotic plaques and deep fissures, ectropion, eclabium, malformation of the auricular pavilion and typical facies. Although several complications related to the skin restriction may occur, support in intensive care and early introduction of systemic retinoids, such as acitretin, have significantly contributed to patients' survival and improved prognosis. The purpose of this report is to present a rare case of harlequin ichthyosis and to discuss strategies for early diagnosis and first supportive care.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"75 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125989999","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hemangioma Infantil e Recomendações Terapêuticas Atuais","authors":"M. J. Silva, Jorge Palácios, Mónica Rebelo, Érica Tôrres","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1012","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1012","url":null,"abstract":"O hemangioma infantil é o tumor vascular benigno mais frequente na idade pediátrica, com uma incidência de 2% a 12% em recém-nascidos caucasianos, com predominância no sexo feminino. A International Society for The Study of Vascular Anomalies dividiu as anomalias vasculares em duas categorias: tumores vasculares e malformações vasculares, integrando-se o hemangioma infantil nos tumores vasculares benignos. A evolução clínica é característica, compreendendo uma fase proliferativa e uma fase de involução. O diagnóstico é habitualmente clínico, mas pode haver necessidade de recorrer a métodos auxiliares de diagnóstico. A maioria dos hemangiomas infantis tem evolução favorável no sentido da resolução espontânea, mas nalguns casos pode haver complicações locais ou sistémicas, com necessidade de intervenção terapêutica por situações de risco vital, funcional ou estético. Atualmente, o propranolol oral é o tratamento de escolha para o hemangioma infantil e o único aprovado para esta indicação, devendo ser administrado o mais precocemente possível para uma maior eficácia e um menor número de complicações. Outras opções terapêuticas podem ser equacionadas em segunda linha: corticoides orais, tópicos ou intralesionais, betabloqueantes tópicos, laser ou cirurgia.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"12 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"128838296","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ulcerações Labiais Associadas a Comportamento Obsessivo-Compulsivo: Relato de Caso.","authors":"L. Logullo, Hélio Gomes da Rocha Neto, Karla Calaca Kabbach Prigenzi, Sandra Lopes Mattos e Dinato","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1018","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1018","url":null,"abstract":"As lesões auto-infligidas compreendem modificações cutâneas induzidas por um desvio do comportamento e demandam o envolvimento de diferentes profissionais da saúde. São mais comuns entre as mulheres de meia idade. Relata-se o caso clínico de um homem de 42 anos com diagnóstico de lesão ulcerada nos lábios superior e inferior, secundária a comportamento obsessivo-compulsivo. Os achados histopatológicos foram inespecíficos e os resultados de exames laboratoriais realizados não apresentaram alterações. Optou-se pelo acompanhamento conjunto entre a Psiquiatria e a Dermatologia, com seguimento de sessões de psicoterapia, mas o paciente acabou por abandonar o tratamento. Ressalta-se a importância do conhecimento das psicodermatoses pelo dermatologista, visando o diagnóstico e a terapêutica precoces, o que permitirá a prevenção de lesões destrutivas e mutiladoras.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"42 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116509904","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A Case Report of Multibacillary Leprosy Presenting with Multiple Outbreaks of Erythema Nodosum Leprosum","authors":"R. Bouceiro-Mendes, A. Ortins-Pina, T. Marques, M. Viveiros, D. Machado, L. Lito, J. Ferreira, L. Soares-de-Almeida, J. Freitas, P. Filipe","doi":"10.29021/SPDV.77.1.1015","DOIUrl":"https://doi.org/10.29021/SPDV.77.1.1015","url":null,"abstract":"Leprosy is a chronic granulomatous disease with a long incubation period caused by Mycobacterium leprae that mainly affects the skin, mucous membranes and the peripheral nervous system. It carries the risk of per-manent sequels with a significant impact on the patient’s quality of life. It has a considerable clinically diver-sity and possible atypical presentations. We present a case of a 31-year-old, skin phototype V woman with multibacillary leprosy characterized by multiple outbreaks of erythema nodosum leprosum, as an inaugural manifestation of the disease. The disease was acquired within a group of children and adolescents from an endemic region of Africa, evolved untreated for 3 years, and presented with unusual features and remarkable lymphatic involvement. We highlight the importance of building and maintaining collaboration between expert centers and institutional partnerships in order to provide the adequate diagnostic resources and appropriate care to the affected populations.","PeriodicalId":238976,"journal":{"name":"Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology","volume":"124 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-03-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"133555961","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}