Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»最新文献

{"title":"Рак щитовидной железы у детей после краниоспинальной лучевой терапии (клинические случаи)","authors":"Т. Е. Иванникова, А. Л. Калинин, Н. А. Стребкова, Д. Н. Бровин, О. Г. Желудкова, Мария Андреевна Карева","doi":"10.14341/isappe-2021-16","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-16","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"70 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121944246","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Оценка частоты тревожности у детей школьного возраста \u0000с сахарным диабетом 1 типа в зависимости от компенсации \u0000углеводного обмена","authors":"Я. Л. Навменова, Е. С. Махлина","doi":"10.14341/isappe-2021-28","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-28","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"18 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121953497","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Анализ реакции фрустрации у детей и подростков на фоне \u0000ожирения","authors":"О. В. Компаниец, Н. А. Болотова, Н. Ю. Филина, Юлія Володимирівна Рассказова","doi":"10.14341/isappe-2021-18","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-18","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"37 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124099540","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Клинический случай синдромальной задержки роста в составе синдрома Шейтхауэра-Мари-Сентона (черепно-ключичная \u0000дисплазия)","authors":"Светлана Рашидовна Еникеева, А. В. Болмасова, Т. С. Гичкина, М. А. Меликян","doi":"10.14341/isappe-2021-14","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-14","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"14 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126428590","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Редкий моногенный синдром с низкорослостью (клинический случай)","authors":"О. И. Гуменюк, Ю. В. Черненков, М. В. Кулаевская, Д. А. Мишанина, Д. М. Гусева","doi":"10.14341/isappe-2021-10","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-10","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"2010 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127250991","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Связь витамина D и остеопротегерина с метаболическими \u0000осложнениями у детей с ожирением","authors":"А. Г. Михно, Александра Валерьевна Солнцева","doi":"10.14341/isappe-2021-27","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-27","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"64 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"131402248","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Концентрация уровня лептина, резистина и иризина при ожирении у подростков","authors":"О. А. Олейник, Юлия Геннадьевна Самойлова, Е. В. Саган, Н. С. Денисов, Н. И. Басарева, Д. В. Подчиненова","doi":"10.14341/isappe-2021-35","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-35","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"83 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121055921","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Преждевременное половое развитие на фоне нейрофиброматоза 1-го типа","authors":"Т. В. Варламова, Е В Хомякова","doi":"10.14341/isappe-2021-7","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-7","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"10 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126654924","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"В-клеточная лимфома беркитта в яичниках у девочки. Клинический случай","authors":"Л. В. Адамян, Елена Викторовна Сибирская, С А Короткова, Г. Т. Осипова, Г. М. Тургунова, Л. Г. Пивазян","doi":"10.14341/isappe-2021-1","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-1","url":null,"abstract":"Splenic B-cell marginal zone lymphoma with marked plasmocytic differentiation: tumor variant from Mott cells? Splenic B-cell marginal zone lymphoma (SMZL) – a rare B-cell non-Hodgkin,s lymphoma, which is represented morphologically by ma-ture lymphoid cells, corresponding to lymphocytes of secondary follicles marginal zone by immunological characteristics. Plasma cell differentiation can be in marginal zone lymphoma, but we described a single case of abundance of Mott cells as a tumor substrate in splenic B-cell marginal zone lymphoma. We present the first case of SMZL represented by Mott cells. This was the second case of Mott cells tumor described in Russia. This observation is the only case among the collected material of splenic lymphomas. The morphological pattern is characterized by marked proliferation of monoclonal lymphoid cells with plasma cell differentiation with presence of Mott cells and is evidence of intense intracellular secretion of immunoglobulins.","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"131424414","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Оценка композиционного состава тела и основного \u0000обмена у девочек подростков с ожирением и гиперандрогенией, обусловленной формирующимся синдромом поликистозных яичников","authors":"Павел Леонидович Окороков, Е. В. Нагаева, Ольга Владимировна Васюкова","doi":"10.14341/isappe-2021-33","DOIUrl":"https://doi.org/10.14341/isappe-2021-33","url":null,"abstract":"ВВЕДЕНИЕ: синдром поликистозных яичников (СПКЯ) является наиболее частым эндокринным заболеванием у женщин репродуктивного возраста. Фиброз яичников и измененный ангиогенез обсуждаются \u0000как важные факторы патогенеза СПКЯ. Изменение образа жизни является первым шагом в лечении СПКЯ. \u0000Однако конкретный состав диеты, который должен быть включен в программу изменения образа жизни, \u0000не определен. \u0000ЦЕЛЬ: целью исследования было сравнить влияние низкоуглеводной и средиземноморской диеты \u0000на факторы роста у женщин с СПКЯ. \u0000МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в исследование были включены 62 пациентки с СПКЯ. Диагноз СПКЯ устанавливали в соответствии с критериями, пересмотренными Роттердамским консенсусом в 2003 г. (наличие \u0000двух из следующих трех критериев: признаки гиперандрогенемии - клинические и/или биохимические, \u0000признаки хронической ановуляции, ультразвуковые признаки). Все пациентки были рандомизированы \u0000на две группы: группе 1 рекомендовалось соблюдение низкоуглеводной диеты (N=32), группе 2 - средиземноморской диеты (N=30). Семь факторов роста (EGF-эпидермальный фактор роста, FGF2-фактор роста \u0000фибробластов 2 типа, FLT3L-fms-подобная тирозинкиназа 3, PDGF AA- Тромбоцитарный фактор роста, состоящий из двух субъединиц А, PDGF AB/BB-Тромбоцитарный фактор роста с субъединицами А и В, VEGF \u0000A-Сосудистый эндотелиальный фактор роста А, TGF a -Трансформирующий фактор роста альфа) были \u0000проанализированы в сыворотке пациенток с использованием набора реагентов Luminex®xMAP™ от Merck \u0000(Германия). \u0000РЕЗУЛЬТАТЫ: средиземноморская диета снижала уровни FLT3L (медианы до и после диеты составляли 13,2 и 10,3 пг/мл соответственно, p = 0,002), PDGF AA (5361 и 4660 пг/мл, p<0,001), PDGF \u0000AA/BB (46328 и 44910 пг/мл, р=0,001), ТGF-а (10,8 и 10,5 пг/мл, р=0,021) и VEGF-а (275 и 228 пг/мл, р=0,008). \u0000Низкоуглеводная диета, напротив, повышала уровни FLT3L (10,7 и 12,4 пг/мл, p <0,001), PDGF AA/BB (47465 \u0000и 48404 пг/мл, p=0,005) и FGF2 (59,4 и 60,7). пг/мл, р=0,007). При сравнении медианных изменений между \u0000двумя диетами разница была значимой для TGF-a (p=0,010), FLT3L (p <0,001), FGF2 (p=0,001), PDGF AA и PDGF \u0000AA/BB (p <0,001). \u0000ВЫВОДЫ: средиземноморская диета снижала уровни таких факторов роста как: FLT3L, PDGF AA, PDGF \u0000AA/BB, TGF-a, VEGF-a, в то время как низкоуглеводная диета не вызывала изменений уровней TGF-a, VEGF-a, \u0000EGF, PDGF AA и повышала уровни FLT3L, PDGF AA/BB и FGF2.","PeriodicalId":176867,"journal":{"name":"Конференция по орфанным заболеваниям и детским эндокринным заболеваниям с международным участием «Достижения науки в практику детского эндокринолога»","volume":"70 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2021-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"117221843","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}